Mellékvese-elégtelenség - Adrenal insufficiency

Ez a cikk az orvosilag elismert krónikus mellékvese-elégtelenségről szól. Az alternatív gyógyászatban használt kifejezést lásd: Mellékvese -fáradtság .
Mellékvese-elégtelenség
Más nevek mellékvesekéreg elégtelenség, hipokortikalizmus, hipokortizolizmus, hipoadrenokorticizmus, hipokorticizmus, hipoadrenalizmus
Illu mellékvese.jpg
Mellékvese
Különlegesség Endokrinológia

A mellékvese elégtelenség olyan állapot, amelyben a mellékvesék nem termelnek megfelelő mennyiségű szteroid hormont , elsősorban kortizolt ; de magában foglalhatja az aldoszteron ( mineralokortikoid ) károsodott termelését is , amely szabályozza a nátriummegmaradást , a káliumszekréciót és a vízvisszatartást. Gyakori a só vagy sós ételek iránti vágy a nátrium vizeletvesztesége miatt.

Az Addison -kór és a veleszületett mellékvese -hiperplázia mellékvese -elégtelenségként nyilvánulhat meg. Ha nem kezelik, a mellékvesék elégtelensége hasi fájdalmat, hányást, izomgyengeséget és fáradtságot, depressziót , alacsony vérnyomást , súlycsökkenést, veseelégtelenséget, hangulat- és személyiségváltozásokat és sokkot (mellékvese -krízis) okozhat. Egy mellékvese krízist okozhat, ha a testet terhelő stressz, például baleset, sérülés, műtét, vagy súlyos fertőzés; gyorsan következhet a halál.

Mellékvese -elégtelenség akkor is előfordulhat, ha a hipotalamusz vagy az agyalapi mirigy nem termel megfelelő mennyiségű hormont, amelyek segítenek a mellékvese működésének szabályozásában. Ezt másodlagos vagy harmadlagos mellékvese -elégtelenségnek nevezik, és az ACTH termelésének hiánya okozza az agyalapi mirigyben, illetve a CRH hiánya a hipotalamuszban.

Típusok

A mellékvese -elégtelenségnek három fő típusa van.

  • Az elsődleges mellékvese elégtelenség a mellékvesék károsodása miatt következik be.
  • A másodlagos mellékvese elégtelenséget az agyalapi mirigy vagy a hypothalamus károsodása okozza . Ennek fő okai közé tartozik az agyalapi mirigy adenoma (amely elnyomhatja az adrenokortikotrop hormon (ACTH) termelését, és mellékvese hiányhoz vezethet, ha az endogén hormonokat nem cserélik ki); és Sheehan -szindróma , amely csak az agyalapi mirigy károsodásával jár.
  • A harmadlagos mellékvese -elégtelenség oka a hipotalamuszos betegség és a kortikotropin -felszabadító hormon (CRH) felszabadulásának csökkenése . Az okok közé tartozhatnak az agydaganatok és a hirtelen kivonulás a hosszú távú exogén szteroidok használatából (ami általában a leggyakoribb ok).

jelek és tünetek

A jelek és tünetek a következők: hipoglikémia , kiszáradás , fogyás és tájékozódási zavar . További jelek és tünetek: gyengeség, fáradtság, szédülés, alacsony vérnyomás, amely állva tovább csökken ( ortosztatikus hipotenzió ), szív- és érrendszeri összeomlás , izomfájdalom , hányinger , hányás és hasmenés . Ezek a problémák fokozatosan és alattomosan alakulhatnak ki. Az Addison -kór a bőr cserzésével jelentkezhet, amely foltos vagy akár az egész testet érintheti. A barnulás jellegzetes helyei a bőr gyűrődései (pl. A kéz) és az arc belső része ( bukkális nyálkahártya ). Goitre és vitiligo is előfordulhat. Eozinofília is előfordulhat.

Okoz

Az akut mellékvese-elégtelenség okai elsősorban a hosszú távú kortikoszteroid- kezelés hirtelen abbahagyása , a Waterhouse-Friderichsen-szindróma és a krónikus mellékvese-elégtelenségben szenvedők stressze . Ez utóbbit kritikus betegséggel összefüggő kortikoszteroid -elégtelenségnek nevezik .

A krónikus mellékvese -elégtelenségben a fő hozzájárulók az autoimmun mellékvese -gyulladás (Addison -kór) , a tuberkulózis , az AIDS és az áttétes betegség. A krónikus mellékvese elégtelenség kisebb okai a szisztémás amiloidózis , gombás fertőzések , hemokromatózis és szarkoidózis .

Az autoimmun mellékvese -gyulladás része lehet a 2 -es típusú autoimmun poliglanduláris szindrómának , amely magában foglalhatja az 1 -es típusú cukorbetegséget , a pajzsmirigy -túlműködést és az autoimmun pajzsmirigy -betegséget (más néven autoimmun pajzsmirigy -gyulladást , Hashimoto -pajzsmirigy -gyulladást és Hashimoto -betegséget). Hipogonadizmus is előfordulhat ezzel a szindrómával. Más betegségek, amelyek gyakoribb azoknál az embereknél az autoimmun adrenalitis tartalmazzák az idő előtti petefészek-elégtelenség , coeliakia , és autoimmun gastritis a vészes vérszegénység .

Az X-kapcsolt recesszív adrenoleukodystrophia mellékvese elégtelenséget is okozhat.

Mellékvese -elégtelenség akkor is kialakulhat, ha a betegnek craniopharyngioma van , amely szövettanilag jóindulatú daganat, amely károsíthatja az agyalapi mirigyet, és így a mellékvesék nem működnek. Ez egy példa a másodlagos mellékvese -elégtelenség szindrómára.

A mellékvese -elégtelenség okait annak a mechanizmusnak a kategóriájába lehet besorolni, amely révén a mellékvesék elégtelen kortizolt termelnek. Ezek a mellékvese diszgenézise (a mirigy nem alakult ki megfelelően a fejlődés során), a szteroidképződés zavara (a mirigy jelen van, de biokémiailag nem képes kortizolt termelni) vagy a mellékvese pusztulása (mirigykárosodáshoz vezető betegségfolyamatok).

Kortikoszteroid elvonás

A nagy dózisú szteroidok több mint egy hétig tartó alkalmazása elnyomja a személy mellékveséit, mivel az exogén glükokortikoidok elnyomják a hipotalamuszos kortikotropin-felszabadító hormon (CRH) és az agyalapi mirigy-adrenokortikotrop hormon (ACTH) felszabadulását. Hosszú elnyomással a mellékvesék sorvadnak (fizikailag zsugorodnak), és hónapokba telhet, amíg az exogén glükokortikoid -kezelés abbahagyása után teljes működésük helyreáll. Ez alatt a helyreállítási idő alatt a személy sebezhető a mellékvese elégtelenséggel szemben stresszes időszakokban, például betegségben, mind a mellékvese sorvadása, mind a CRH és az ACTH felszabadulása miatt. A szteroid ízületi injekciók alkalmazása a mellékvese elnyomását is okozhatja a kezelés abbahagyása után.

Mellékvese diszgenezis

Ebben a kategóriában minden ok genetikai jellegű, és általában nagyon ritka. Ezek közé a mutációk az SF1 transzkripciós faktor , veleszületett mellékvese hipoplázia miatt DAX-1 gén mutációi és mutációk a ACTH-receptor gén (vagy rokon gének, mint például a Triple A vagy Allgrove szindróma). A DAX-1 mutációk glicerin-kinázhiányos szindrómában halmozódhatnak fel, számos más tünet mellett, amikor a DAX-1 számos más génnel együtt törlődik.

Károsodott szteroidképződés

A kortizol képződéséhez a mellékvese koleszterint igényel , amelyet biokémiai úton szteroid hormonokká alakítanak át. A koleszterinszállítás megszakításai közé tartozik a Smith – Lemli – Opitz -szindróma és az abetalipoproteinémia .

A szintézisproblémák közül a veleszületett mellékvese-hiperplázia a leggyakoribb (különböző formákban: 21-hidroxiláz , 17α-hidroxiláz , 11β-hidroxiláz és 3β-hidroxiszteroid-dehidrogenáz ), a lipoid CAH a StAR hiánya és a mitokondriális DNS- mutációk miatt. Bizonyos gyógyszerek zavarja szteroid szintézis enzimek (pl ketokonazol ), míg mások felgyorsítja a normális bontása hormonok által a májban (például rifampicin , fenitoin ).

Mellékvese pusztítás

Az autoimmun mellékvese -gyulladás az iparosodott világon az Addison -kór leggyakoribb oka. A mellékvesekéreg autoimmun pusztulását a 21-hidroxiláz enzim elleni immunreakció okozza (ezt a jelenséget először 1992-ben írták le). Ez lehet izolált, vagy az autoimmun polyendokrin szindróma (APS 1 vagy 2 típus) összefüggésében, amelyben más hormontermelő szervek, például a pajzsmirigy és a hasnyálmirigy is érintett lehet.

A mellékvesék pusztulása szintén az adrenoleukodystrophia (ALD) jellemzője, és ha a mellékvesék metasztázisokban vesznek részt (a rákos sejtek beültetése a test más részeiről , különösen a tüdőből ), vérzés (pl. Waterhouse – Friderichsen -szindróma vagy antifoszfolipid -szindróma esetén ), különösen fertőzések ( tuberkulózis , hisztoplazmózis , kokcidioidomikózis ) vagy kóros fehérje lerakódása amiloidózisban .

Patofiziológia

A hiponatrémia hátterében glükokortikoidhiány állhat. A glükokortikoidok alacsony szintje szisztémás hipotóniához vezet (a kortizol egyik hatása a perifériás ellenállás növelése), ami a carotis sinus artériás baroreceptorának és az aortaívének megnyúlását eredményezi . Ez megszünteti az ADH központi felszabadulásának tónusos vagális és glossopharyngealis gátlását : magas ADH -szint következik be, ami később a vízvisszatartás és a hyponatremia növekedéséhez vezet.

A mineralokortikoid -hiánytól eltérően a glükokortikoid -hiány nem okoz negatív nátrium -egyensúlyt (valójában pozitív nátrium -egyensúly is előfordulhat).

Diagnózis

A legjobb diagnosztikai eszköz a mellékvese -elégtelenség megerősítésére az ACTH stimulációs teszt ; mindazonáltal, ha a beteg gyanúja szerint akut mellékvese -krízisben szenved, elengedhetetlen az azonnali IV -es kortikoszteroid kezelés, és nem szabad késleltetni semmilyen vizsgálatot, mivel a beteg egészsége gyorsan romolhat, és halálhoz vezethet a kortikoszteroidok cseréje nélkül.

A dexametazont kortikoszteroidként kell használni, ha az ACTH stimulációs tesztet később tervezik elvégezni, mivel ez az egyetlen kortikoszteroid, amely nem befolyásolja a teszt eredményeit.

Ha nem válság idején végzik, akkor a futtatandó laboratóriumoknak tartalmazniuk kell: véletlenszerű kortizolt, szérum ACTH -t, aldoszteront, renint, káliumot és nátriumot. A mellékvesék CT -jével lehet ellenőrizni a mellékvesék szerkezeti rendellenességeit. Az agyalapi mirigy MRI -jével ellenőrizni lehet az agyalapi mirigy strukturális rendellenességeit. A hipotalamusz -hipofízis -mellékvese (HPA) tengely működőképességének ellenőrzéséhez azonban a teljes tengelyt ACTH stimulációs teszt, CRH stimulációs teszt és esetleg inzulin tolerancia teszt (ITT) segítségével kell tesztelni. Az Addison-kór, az elsődleges mellékvese-elégtelenség autoimmun típusának ellenőrzésére laboratóriumokat kell készíteni a 21-hidroxiláz autoantitestek ellenőrzésére.

Hatások

A patológia forrása CRH ACTH DHEA DHEA-S kortizol aldoszteron renin Na K Okok 5
hypothalamus
(harmadlagos) 1 		alacsony alacsony alacsony alacsony alacsony 3 alacsony alacsony alacsony alacsony a hypothalamus daganata (adenoma), antitestek , környezet (azaz toxinok), fejsérülés
hipofízis
(másodlagos)		 magas 2 alacsony alacsony alacsony alacsony 3 Normál alacsony alacsony Normál az agyalapi mirigy daganata ( adenoma ), antitestek, környezet, fejsérülés,
sebészeti eltávolítás 6 , Sheehan -szindróma
mellékvesék
(elsődleges) 7 		magas magas magas magas alacsony 4 alacsony magas alacsony magas mellékvese daganat (adenoma), stressz , antitestek, környezet, Addison -kór , trauma , sebészeti eltávolítás ( reszekció ), mellékvese miliáris tuberkulózisa
1 Automatikusan tartalmazza a másodlagos diagnózist (hipopituitarizmus)
2 Csak akkor, ha a CRH termelés a hypothalamusban sértetlen
3 Az érték megduplázódik vagy több a stimulációban
4 Az érték kevesebb, mint a duplája a stimulációnak
5 A leggyakoribb, nem tartalmazza az összes lehetséges okot
6 Általában nagyon nagy daganat (macroadenoma) miatt
7 Ide tartozik az Addison -kór is

Kezelés

  • ; Mellékvese válság
    • Intravénás folyadékok
    • Intravénás szteroid ( Solu-Cortef /injekciós hidrokortizon), később hidrokortizon, prednizon vagy metilpredizolon tabletta
    • Pihenés
  • Kortizolhiány (elsődleges és másodlagos)
  • Mineralokortikoid hiány (alacsony aldoszteronszint)

(A nátrium, a kálium kiegyensúlyozása és a vízvisszatartás fokozása érdekében)

Lásd még

  • Addison -kór - elsődleges mellékvesekéreg -elégtelenség
  • Cushing -szindróma - a kortizol túltermelése
  • Inzulin tolerancia teszt- egy másik teszt a mellékvese-elégtelenség altípusainak azonosítására
  • Mellékvese -fáradtság (hypoadrenia) - az alternatív gyógyászatban használt kifejezés a mellékvesék vélt kimerültségének leírására

Hivatkozások

További irodalom

Külső linkek

Osztályozás
Külső erőforrások