Agranulocitózis - Agranulocytosis
Az agranulocitózis , más néven agranulózis vagy granulopénia , akut állapot, amely súlyos és veszélyes fehérvérsejtszám -csökkenéssel jár ( leukopenia , leggyakrabban neutrofilek ), és így neutropeniát okoz a keringő vérben. Ez a fertőzés elleni fehérvérsejtek egyik fő osztályának súlyos hiánya. Az ilyen állapotú embereknek nagyon nagy a kockázata a súlyos fertőzéseknek az elnyomott immunrendszerük miatt .
Agranulocitózisban a granulociták (a fehérvérsejtek fő osztálya, amely magában foglalja a neutrofileket, bazofileket és eozinofileket ) koncentrációja 200 sejt/mm³ vér alá csökken.
jelek és tünetek
Az agranulocitózis tünetmentes lehet , vagy klinikailag hirtelen láz, hegesedés és torokfájás formájában jelentkezhet. Bármely szerv fertőzése gyorsan progresszív lehet (pl. Tüdőgyulladás , húgyúti fertőzés ). A szepszis szintén gyorsan fejlődhet.
Okoz
Számos gyógyszert társítottak agranulocitózishoz, beleértve az epilepszia elleni szereket (mint például a karbamazepin és a valproát ), a pajzsmirigy -ellenes gyógyszereket ( karbimazol , tiamazol és propil -tiouracil ), az antibiotikumokat ( penicillin , kloramfenikol és trimetoprim/szulfametoxazol ), a H2 -blokkolókat (cimetidin, nizatidin, ranitidin), ACE-inhibitorok ( benazepril ), citotoxikus gyógyszerek , aranysók , fájdalomcsillapítók ( aminofenazon , indometacin , naproxen , fenilbutazon , metamizol ), mebendazol , allopurinol , a antidepresszánsok mianserin és mirtazapin , és néhány antipszichotikumok (a atipikus antipszichotikus klozapin különösen ). Az Egyesült Államokban, Ausztráliában, Kanadában és az Egyesült Királyságban a klozapin -felhasználókat nemzeti regisztrációval kell ellátni az alacsony fehérvérsejtszám (WBC) és az abszolút neutrofilszám (ANC) monitorozására.
Bár a reakció általában sajátos, nem pedig arányos, a szakértők azt javasolják, hogy ezeket a gyógyszereket használó betegeket tájékoztassák az agranulocitózishoz kapcsolódó fertőzés tüneteiről, például a torokfájásról és a lázról.
A Betegségmegelőzési és Megelőzési Központok az USA -ban és Kanadában, 2008. március és 2009. november között a kokainhasználók agranulocitózisának kitörését a levamisol jelenlétére találták a kábítószer -kínálatban. A Kábítószer -felügyeleti Hatóság jelentése szerint 2010 februárjáig az USA -ba érkező lefoglalt kokaintételek 71% -a levamisolt tartalmaz vágószerként . Levamisolt egy anthelmintikus (azaz deworming) használt gyógyszer állatokon. A levamizol hozzáadásának oka a kokainhoz ismeretlen, bár hasonló olvadáspontjuk és oldhatóságuk miatt lehet.
Diagnózis
A diagnózist teljes vérkép , rutin vérvizsgálat után állapítják meg. Az abszolút neutrofilszám ebben a tesztben 500 alatt lesz, és elérheti a 0 sejt/mm³ értéket. Más típusú vérsejtek általában normális számban vannak jelen. Az agranulocitózis formális diagnosztizálásához ki kell zárni más, hasonló megjelenésű patológiákat, mint például az aplasztikus anaemia , a paroxizmális éjszakai hemoglobinuria , a mielodiszplázia és a leukémia . Ehhez csontvelővizsgálatra van szükség, amely normocelluláris (normális mennyiségű és típusú sejteket) vércsontot mutat, fejletlen promyelocitákkal . Ezek az elmaradott promyelociták, ha teljesen kifejlődtek, a hiányzó granulociták lettek volna.
Osztályozás
Az "agranulocitózis" kifejezés a görögből ered: a , jelentése anélkül; granulocita , a fehérvérsejtek egy bizonyos fajtája (citoplazmájában granulátumot tartalmaz); és osis , azaz állapot [pl. rendellenesség]. Következésképpen az agranulocitózist néha úgy írják le, hogy "nincs granulocita", de a teljes hiány nem szükséges a diagnózishoz. Mindazonáltal az "-osis" -ot általában vérbetegségekben használják a sejtproliferációra (például "leukocitózis"), míg a "-penia" -ra csökkent sejtszámot (például "leukopenia"); ezen okok miatt a granulopenia etimológiailag következetesebb kifejezés, és ezért néha előnyben részesítik az "agranulocitózist" (amit félre lehet értelmezni "agranulocyt-osis" -ként, ami agranulociták (azaz limfociták és monociták) proliferációját jelenti. Ennek ellenére " az agranulocitózis "továbbra is a leggyakrabban használt kifejezés az állapotra.
Az agranulocytosis, granulocytopenia és neutropenia kifejezéseket néha felcserélve használják. Az agranulocitózis súlyosabb hiányt jelent, mint a granulocitopénia. A neutropenia csak a neutrofilek (a leggyakoribb granulocita sejtek) hiányát jelzi .
Pontosabban: a neutropenia az a kifejezés, amelyet általában 500 sejt / mikroliter alatti abszolút neutrofilszám (ANC) leírására használnak , míg az agranulocitózist olyan esetekre tartják fenn, amelyek ANC -értéke kevesebb, mint 100 sejt / mikroliter.
A következő kifejezések használhatók a hivatkozott granulocita típusának megadására:
- Nem megfelelő számú neutrofil: neutropenia (leggyakoribb)
- Nem megfelelő számú eozinofil : eozinopénia (nem gyakori)
- Nem megfelelő számú bazofil : basopenia (nagyon ritka)
Általános értelemben a neutropenia patogenezise két kategóriába sorolható;
- A granulociták nem megfelelő vagy nem hatékony képződése. Ennek oka lehet aplasztikus vérszegénységgel, leukémiával vagy kemoterápiás szerekkel járó csontvelő -elégtelenség. Léteznek olyan izolált neutropeniák is, amelyekben csak differenciált granulocita prekurzorok érintettek, mint a citotoxikus T -sejtek vagy NK -sejtek daganatos proliferációja esetén.
- A neutrofilek gyorsított pusztulása. Immunközvetített reakciók neutrofilekkel szemben, amelyeket gyógyszerek okozhatnak. A megnagyobbodott lép lépszekvesztációhoz és a neutrofilek gyorsabb eltávolításához vezethet. A fertőzéseknél neutrofilek hasznosulhatnak
Kezelés
Azoknál a betegeknél, akiknek nincsenek fertőzés tünetei, a kezelés a szoros monitorozásból, a sorozatos vérképekből, a szabálysértő szer (pl. Gyógyszer) visszavonásából és a láz jelentőségével kapcsolatos általános tanácsokból áll. A granulociták transzfúziója megoldást jelentene a problémára. A granulociták azonban csak ~ 10 órát élnek a keringésben (napokig a lépben vagy más szövetekben), ami nagyon rövid ideig tartó hatást biztosít. Ezenkívül egy ilyen eljárásnak számos szövődménye van.
Lásd még
Hivatkozások
Külső linkek
| Osztályozás | |
|---|---|
| Külső erőforrások |