Astrocytoma - Astrocytoma

Astrocytoma
Astrocytoma.jpg
Két PET -kép - a felső rész normál agyat, az alsó pedig az asztrocitómát mutatja.
Különlegesség Neuro-onkológia , idegsebészet

Az asztrocitómák egyfajta agydaganat . Ezek egy bizonyos típusú gliasejtből származnak, csillag alakú agysejtekből a kisagyban, amelyeket asztrocitáknak neveznek . Ez a fajta daganat általában nem terjed az agyon és a gerincvelőn kívül, és általában nem érinti más szerveket. Az asztrocitómák a leggyakoribb glioma, és előfordulhatnak az agy legtöbb részében, és néha a gerincvelőben.

Az asztrocitómákon belül két széles osztályt ismernek fel az irodalomban:

  • A beszűrődés keskeny zónái (többnyire nem invazív daganatok; pl. Pilocitikus asztrocitóma, szubependimális óriássejtes asztrocitóma, pleomorf xanthoastrocitoma), amelyek gyakran egyértelműen körvonalazódnak a diagnosztikai képeken
  • Diffúz beszivárgási zónák (pl. Magas fokú asztrocitóma, anaplasztikus asztrocitóma, glioblasztóma), amelyek különböző tulajdonságokkal rendelkeznek, beleértve a központi idegrendszer bármely pontján történő felmerülés lehetőségét, de előnyben részesítve az agyféltekéket; általában felnőtteknél fordulnak elő, és belső hajlamuk van arra, hogy fejlettebb osztályokba lépjenek.

Az emberek bármilyen életkorban asztrocitómákat fejleszthetnek ki. Az alacsony fokozatú típus gyakrabban fordul elő gyermekeknél vagy fiatal felnőtteknél, míg a magas fokú típus a felnőtteknél gyakoribb. Az agyban található asztrocitómák gyakoribbak a fiatalok körében, és a neuroepithelialis daganatok nagyjából 75% -át teszik ki.

Patofiziológia

Az asztrocitóma regionális hatásokat okoz az agyi parenchima tömörítésével, inváziójával és megsemmisítésével , az artériás és vénás hipoxiával, a tápanyagokért folytatott versennyel, a metabolikus végtermékek (pl. Szabad gyökök, megváltozott elektrolitok, neurotranszmitterek) felszabadulásával, valamint a sejtközvetítők felszabadulásával és toborzásával (pl. , citokinek), amelyek megzavarják a normál parenchymás funkciót. A másodlagos klinikai következményeket a közvetlen tömeghatásnak, a megnövekedett vérmennyiségnek vagy a cerebrospinális folyadék térfogatának tulajdonítható emelkedett koponyaűri nyomás okozhatja .

Molekuláris elváltozások

A DNS-kópiaszám-változások (CNA-k) genomra kiterjedő mintázatát fedezték fel, ami összefüggésben áll a beteg túlélésével és a kezelésre adott válaszával. Ez a minta azonosítja a glioblasztóma és az alacsonyabb fokozatú asztrocitómás betegek között egy altípust, ahol a CNA genotípus korrelál egy körülbelül egy éves túlélési fenotípussal.

Diagnózis

Egy X-ray komputertomográfiás (CT) vagy a mágneses rezonancia képalkotó (MRI) letapogatás jellemzéséhez szükséges mértékben ezen tumorok (mérete, helye, konzisztencia). A CT általában a harmadik és az oldalsó kamrák torzulását mutatja, az elülső és középső agyi artériák elmozdulásával. A diagnózis értékeléséhez szövettani elemzésre van szükség.

A diagnózis első szakaszában az orvos felveszi a tüneteket, és elvégez egy alapvető neurológiai vizsgálatot, beleértve a szemvizsgálatot és a látás, az egyensúly, a koordináció és a mentális állapot vizsgálatát. Ezután az orvos CT -vizsgálatot és a beteg agyának MRI -t ír elő. A CT-vizsgálat során a páciens agyának röntgenfelvételeit számos különböző irányból veszik. Ezeket aztán számítógép egyesíti, keresztmetszeti képet készítve az agyról. MRI esetén a páciens alagút-szerű eszközben lazít, miközben az agy mágneses tér változásainak van kitéve. A kép az agy vízmolekuláinak mágneses mezőkre adott válaszának viselkedése alapján készül. A vizsgálatok előtt speciális festéket fecskendezhetnek a vénába, hogy kontrasztot biztosítsanak és megkönnyítsék a daganatok azonosítását.

Ha daganatot találnak, az idegsebésznek biopsziát kell végeznie rajta. Ez egyszerűen magában foglalja a kis mennyiségű daganatszövet eltávolítását, amelyet ezután neuropatológushoz küldenek vizsgálatra és osztályozásra. A biopsziára a daganat sebészeti eltávolítása előtt kerülhet sor, vagy mintát vehetnek a műtét során. A daganatminta osztályozása egy osztályozási módszer, amely segít az orvosnak az asztrocitóma súlyosságának meghatározásában és a legjobb kezelési lehetőségek kiválasztásában. A neuropatológus az atipikus sejtek, az új erek növekedése, valamint a mitotikus ábráknak nevezett sejtosztódási mutatók keresésével osztályozza a daganatot.

Osztályozás

A központi idegrendszer daganatainak osztályozására használt számos osztályozási rendszer közül az Egészségügyi Világszervezet (WHO) osztályozási rendszere általánosan használt asztrocitoma. Az 1993-ban létrehozott, a diagnózisokkal kapcsolatos zűrzavar kiküszöbölésére létrehozott WHO rendszer négylépcsős szövettani osztályozási irányelvet hozott létre az asztrocitómákra vonatkozóan, amely 1-től 4-ig osztályozható, az egyik a legkevésbé agresszív és a 4 a legagresszívabb.

A WHO osztályozási rendszere bizonyos jellemzők megjelenésén alapul: atípia , mitózis , endoteliális proliferáció és nekrózis . Ezek a jellemzők tükrözik a daganat rosszindulatú potenciálját az invázió és a növekedési sebesség tekintetében. Különböző típusú asztrocitómákat kapnak az alábbi WHO fokozatok:

WHO fokozat Asztrocitómák Leírás
én Lassan növekvő, jóindulatú asztrocitómákból áll, és a hosszú távú túléléshez kapcsolódik. Azok a személyek, akik nagyon lassan növekvő daganatokkal rendelkeznek, és ahol teljes sebészeti eltávolítás lehetséges sztereotaxikus műtéttel , teljes remissziót tapasztalhatnak. Még akkor is, ha a sebész nem tudja eltávolítani a teljes daganatot, inaktív maradhat, vagy sikeresen kezelhető sugárzással.
II Viszonylag lassan növekvő, általában jóindulatú asztrocitómákból áll, amelyek néha rosszindulatúbb vagy magasabb fokú daganatokká fejlődnek. Gyakran előfordulnak fiatalabb embereknél, akik gyakran görcsrohamokkal jelentkeznek. Az átlagos túlélés a daganat sejttípusától függően változik. A 2. fokozatú asztrocitómákat invazív gliómáknak nevezik, ami azt jelenti, hogy a tumorsejtek behatolnak a környező normális agyba, megnehezítve a sebészeti gyógyulást. Az oligodendrogliomában szenvedő emberek (akiknek közös eredetű sejtjeik lehetnek) jobb prognózisúak, mint a vegyes oligoastrocitómában szenvedők, akik viszont jobb prognózisúak, mint a (tiszta) alacsony minőségű asztrocitómás betegek. A túlélést befolyásoló egyéb tényezők közé tartozik az életkor (minél fiatalabb, annál jobb) és a teljesítmény (a mindennapi élet feladatainak ellátására való képesség). Ezen daganatok infiltratív jellege miatt a kiújulások viszonylag gyakoriak. A betegetől függően a műtét utáni sugárzás vagy kemoterápia egy lehetőség. A 2. fokozatú asztrocitómában szenvedő betegek 5 éves túlélési aránya kezelés nélkül körülbelül 34%, sugárterápia esetén pedig körülbelül 70%. Az átlagos túlélési idő 4 év.
III Anaplasztikus asztrocitóma Anaplasztikus asztrocitómákból áll. Gyakran rohamokhoz, neurológiai hiányokhoz, fejfájáshoz vagy a mentális állapot megváltozásához kapcsolódik. A standard kezdeti kezelés a lehető legtöbb tumor eltávolítása a neurológiai hiányok súlyosbodása nélkül. A sugárkezelésről kimutatták, hogy meghosszabbítja a túlélést, és a kezelés standard összetevője. A 3. fokozatú asztrocitómás betegek átlagos túlélési ideje 18 hónap kezelés (sugárzás és kemoterápia) nélkül. Nincs bizonyított előnye az adjuváns kemoterápiának vagy az ilyen típusú daganatok egyéb kezeléseinek kiegészítésének. Bár a temozolomid hatásos a visszatérő anaplasztikus asztrocitóma kezelésére, a sugárterápia adjuvánsként betöltött szerepét nem vizsgálták teljes mértékben.
IV Glioblastoma multiforme (GBM) Glioblastoma multiforme (GBM) -ből áll, amely a leggyakoribb és leg rosszindulatúbb elsődleges agydaganat. Az elsődleges GBM gyorsan növekszik és terjed az agy más részeire; nagyon nagyok lehetnek a tünetek megjelenése előtt, amelyek gyakran hirtelen rohamokkal kezdődnek. Kevesebb, mint 10% képződik lassabban az alacsony fokú asztrocitóma vagy az anaplasztikus asztrocitóma degenerációját követően. Ezeket másodlagos GBM -nek hívják, és gyakoribbak a fiatalabb betegeknél (átlagos életkor 45 és 62 év). "A sebészeti eltávolítás továbbra is a kezelés alappillére, feltéve, hogy az elfogadhatatlan idegrendszeri sérülés elkerülhető. A tumor rendkívül infiltratív jellege lehetetlenné teszi a teljes sebészeti eltávolítást. Bár a sugárkezelés ritkán gyógyítja a glioblasztómát, a vizsgálatok azt mutatják, hogy megduplázza a betegek átlagos túlélését, összehasonlítva egyedül a támogató ellátás. " A prognózis a legrosszabb ezeknél a 4. fokozatú gliómáknál. Kevés beteg éli túl a 3 évet. A 4. fokozatú asztrocitómában szenvedő betegek átlagos túlélési ideje 17 hét kezelés nélkül, 30 hét sugárzással és 37 hét a tumor nagy részének sebészeti eltávolításával, majd sugárkezeléssel. A hosszú távú túlélés (legalább öt év) jóval 3%alá esik.

A WHO adatai szerint a legalacsonyabb fokozatú asztrocitómák (I. fokozat) a regisztrált asztrocitómák mindössze 2%-át teszik ki, a II. Fokozat 8%-át, a magasabb fokozatú anaplasztikus asztrocitómák (III. Fokozat) pedig 20%-át. A legmagasabb osztályú asztrocitóma (IV. Fokozatú GBM) a leggyakoribb elsődleges idegrendszeri rák és az agyi metasztázisok után a második leggyakoribb agydaganat. Annak ellenére, hogy az asztrocitómák ritkán fordulnak elő más emberi daganatos megbetegedésekhez képest, a halálozás jelentős, mivel a magasabb fokozatok (III. És IV.) Magas halálozási arányt mutatnak (főleg a daganat késői észlelése miatt).

Megelőzés

Nincsenek pontos irányelvek, mivel az asztrocitoma pontos oka nem ismert.

Kezelés

Alacsony fokú asztrocitómák esetén a tumor eltávolítása általában hosszú évekig lehetővé teszi a funkcionális túlélést. Egyes jelentések szerint az 5 éves túlélés több mint 90% -os volt jól eltávolított daganatok esetén. Valóban vitatott kérdés az alacsony minőségi feltételek széles körű beavatkozása. Különösen a pilocita asztrocitómák általában indollen testek, amelyek lehetővé teszik a normális neurológiai működést. Felügyelet nélkül hagyva azonban ezek a daganatok végül neoplasztikus átalakuláson eshetnek át. A mai napig a magas fokú asztrocitómák teljes reszekciója lehetetlen, mivel a tumorsejtek normális parenchymába diffundálnak. Így a magas fokú asztrocitómák elkerülhetetlenül megismétlődnek a kezdeti műtét vagy terápia után, és általában a kezdeti daganathoz hasonlóan kezelik őket. A több évtizedes terápiás kutatás ellenére a gyógyító beavatkozás még mindig nem létezik a magas fokú asztrocitómák esetében; a betegellátás végső soron a palliatív kezelésre összpontosít .

Társadalom és kultúra

Nevezetes esetek

1990 márciusában az Egyesült Államok republikánus pártjának politikusának, Lee Atwaternek asztrocitomát diagnosztizáltak, miután daganatot találtak a jobb oldali parietális lebenyében . A sugárkezelés (beleértve az akkor még új implantátum sugárkezelést ) után Atwater a következő évben 40 éves korában meghalt.

Hosszútávú amerikai szenátor Ted Kennedy (D-MA) halt malignus glioma.

A texasi egyetem mesterlövészén, Charles Whitmanen , aki 1966-ban tömeges gyilkosság során több embert megölt, asztrocitómát diagnosztizáltak post mortem. A lövöldözést vizsgáló Connally Bizottság arra a következtetésre jutott, hogy a daganat "elképzelhető, hogy hozzájárulhatott ahhoz, hogy képtelen volt uralni érzelmeit és tetteit".

Dan Quisenberry -n (Major League dobó) 1998 januárjában IV -es fokozatú asztrocitomát diagnosztizáltak. 1998 -ban hunyt el a Kansas állambeli Leawoodban.

Richard Burns -nek , a 2001 -es rali -világbajnokság győztesének 2003 -ban asztrocitomát diagnosztizáltak. Négy évvel a rali -világbajnokság megnyerését követő napon, 2005. november 25 -én Burns 34 éves korában, Londonban, Westminsterben halt meg. kómája néhány napig agydaganata következtében.

Brittany Maynard , az UC Berkeley diplomája és a Death With Dignity szószólója, 2014. november 19-én halt meg, 29 évesen, önsegélyező segítséggel, miután diagnosztizálták és küzdött a glioblasztóma ellen.

2005 decemberében Matt Cappotelli professzionális birkózónak 2/3 -as fokozatú asztrocitomát diagnosztizáltak, és eltervezték a Cappottelli szerepét a WWE fő listáján. Cappotelli, aki a Tough Enough című valóságműsoruk harmadik évadában nyert szerződést a WWE -vel, diagnózisa idején az Ohio -völgyi birkózó nehézsúlyú bajnoka volt, és 2006 februárjában elhagyta a címet, miután megerősítette, hogy a daganat rákos. Cappotelli sikeres műtéten és kemoterápián esett át, de nem tudott visszatérni az aktív birkózó munkához. 2013 -ban visszatért az OVW -hez edzőként. 2018. június 29 -én meghalt.

John McCain szenátor (R-AZ) 2017. július 20-án bejelentette, hogy glioblasztómát diagnosztizáltak nála. McCain szenátor 2018. augusztus 25 -én, 4 nappal 82. születésnapja előtt, az AZ -i Sedona melletti tanyáján engedett a betegségnek.

Hivatkozások

Bibliográfia

Külső linkek

Osztályozás
Külső erőforrások