Bence Jones fehérje - Bence Jones protein
A Bence Jones fehérje a vizeletben található monoklonális globulin fehérje vagy immunglobulin könnyű lánc , amelynek molekulatömege 22–24 kDa . A Bence Jones fehérje kimutatása myeloma multiplexre vagy Waldenström makroglobulinémiájára utalhat .
Bence-Jones-proteinek különösen diagnosztikai a myeloma multiplex keretében célszerv megnyilvánulásai, mint például a veseelégtelenség , lítikus (vagy „kilyukasztott”) csontsérülések, vérszegénység , vagy nagyszámú plazma sejtek a csontvelőben a betegek. Bence Jones fehérjék a myeloma multiplex eseteinek 2/3-án vannak jelen.
A fehérjék immunglobulin könnyű láncok ( paraproteinek ), és neoplasztikus plazma sejtek termelik őket . Lehet kappa (legtöbbször) vagy lambda. A könnyű láncok lehetnek immunglobulin-fragmensek vagy egyetlen homogén immunglobulinok. Megtalálhatók a vizeletben eredményeként csökkent vese szűrési képesség miatt veseelégtelenség , esetenként indukált hypercalcaemia a kalcium szabadul fel, mint a csontok megsemmisül vagy a könnyű láncok magukat. A könnyű láncokat történelmileg vizeletminta melegítésével (ami a fehérje kicsapódását okozza) és most koncentrált vizelet elektroforézisével detektálták . Újabban számos publikált tanulmányban alkalmazták a szérum szabad könnyű lánc vizsgálatokat, amelyek kiemelték a vizeletvizsgálatokat, különösen azoknál a betegeknél, akik alacsony monoklonális szabad könnyű láncokat produkálnak, amint azt a nem szekretoros myeloma multiplex és az AL amyloidosis is mutatja .
Történelem
A Bence Jones fehérjét Henry Bence Jones angol orvos írta le 1847-ben, és 1848-ban jelent meg.