Agyi vénás sinus trombózis - Cerebral venous sinus thrombosis

Agyi vénás sinus trombózis
Más nevek Agyi vénás és sinus trombózis, (superior) sagittalis sinus trombózis, dural sinus trombózis, intracranialis vénás trombózis, agyi thrombophlebitis
Szürke488.png
Durális vénák
Különlegesség Ideggyógyászat
Kezelés Alacsony molekulatömegű heparin

Az agyi vénás sinus trombózis ( CVST ), az agyi vénás és a sinus trombózis vagy az agyi vénás trombózis ( CVT ) egy vérrög jelenléte a duralis vénás sinusokban (amelyek elvezetik a vért az agyból ), az agyi vénákban vagy mindkettőben. A tünetek közé tartozik a súlyos fejfájás , a vizuális tünetek, a stroke bármely tünete, például az arc és a végtagok gyengesége a test egyik oldalán, valamint görcsök .

A diagnózis általában számítógépes tomográfia (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotás (MRI) segítségével történik a vénás sinusok elzáródásának bizonyítására. A diagnózis megerősítése után vizsgálatokat lehet végezni a kiváltó ok meghatározására, különösen akkor, ha az nem egyértelmű.

A kezelés jellemzően antikoagulánsokkal (véralvadást gátló gyógyszerekkel), például alacsony molekulatömegű heparinnal történik . Ritkán trombolízist (a vérrög enzimatikus pusztulását) alkalmaznak. A betegséget bonyolíthatja a megnövekedett koponyaűri nyomás , amely indokolhatja a sebészeti beavatkozást, például a sönt elhelyezését .

jelek és tünetek

Tízből kilenc agyvénás trombózisban szenvedő embernek fáj a feje; ez általában súlyosbodik néhány nap alatt, de hirtelen is kialakulhat ( mennydörgő fejfájás ). A fejfájás lehet az egyetlen tünet. Sokuknál a stroke tünetei: képtelenség egy vagy több végtag mozgatására, gyengeség az arc egyik oldalán vagy beszéd nehézség . A központi vénás trombózishoz kapcsolódó neurológiai hiányosságok nem feltétlenül érintik a test egyik oldalát vagy egy artériás vagy agyi területet, mint a gyakoribb "artériás" stroke -ok. Előfordulhatnak kétoldali 6. koponyaideg -bénulások, amelyek a szem mozgásával kapcsolatos rendellenességeket okoznak, de ez ritka.

Az emberek 40% -ának görcsrohama van , bár ez gyakoribb azoknál a nőknél, akiknél sinus thrombosis peripartum alakul ki (a szülés előtti és utáni időszakban). Ezek többnyire csak a test egy részét érintő és egyoldalú (az egyik oldalon előforduló) rohamok, de esetenként a rohamok generalizálódnak, és ritkán vezetnek epilepsziás állapothoz (tartós vagy visszatérő rohamtevékenység hosszú ideig).

Időseknél a fent említett tünetek közül sok nem fordulhat elő. Az ilyen állapotú idősek gyakori tünetei egyébként a mentális állapot megmagyarázhatatlan változásai és a depressziós tudatállapot .

Az agy körüli nyomás emelkedhet, ami papillémát (a látólemez duzzanatát) okozhat, ami vizuális elhomályosodásként tapasztalható. Erősen megnövekedett koponyaűri nyomás esetén a tudatosság szintje csökken, a vérnyomás emelkedik, a pulzusszám csökken és rendellenes testtartás jelentkezik.

Fokális neurológiai deficit előfordulhat órát nap után a fejfájás 50% -ában, ebben a jelenthetnek hemiparézis (egyoldalú gyengeség), ha miatt infarktus a frontális vagy fali lebenyben , amely elszívja az a véna Trolard . A fókuszhiány afáziaként vagy zavartságként is megjelenhet, ha a Labbe (a halántéklebeny leeresztéséért felelős) vénája érintett.

Okoz

Azok a rendellenességek, amelyek szisztémás vénás trombózist okoznak vagy növelik annak kockázatát, központi vénás trombózishoz kapcsolódnak. Gyermekeknél a fej- és nyakfertőzés, valamint az akut szisztémás betegségek a központi vénás trombózis elsődleges okai. Az agyi vénás sinus trombózis gyakoribb bizonyos helyzetekben. Az emberek 85% -ának van legalább egy kockázati tényezője:

Diagnózis

A diagnózis gyanítható a tünetek alapján, például a fejfájás, a koponyaűri nyomás és a fokális neurológiai rendellenességek kombinációjával , vagy ha kizárták a fejfájás és az idegrendszeri rendellenességek alternatív okait, például a szubarachnoidális vérzést .

Képalkotás

CT -venogram, amely a sagittális sinus töltési hibáját mutatja (fekete nyíl)
A keresztirányú sinus duralis vénás sinus trombózisa. Jobbról jobb, mint balról.

Számos neuroképes vizsgálat létezik , amelyek észlelhetik az agyi sinus trombózist. Az agyi ödéma és a vénás infarktus bármilyen módon nyilvánvaló lehet, de magának a trombusnak a kimutatására a leggyakrabban használt tesztek a számítógépes tomográfia (CT) és a mágneses rezonancia képalkotás (MRI), mindkettő különböző típusú radiokontrasztot használ a venogram elvégzésére és vizualizálja az agy körüli vénákat.

Komputertomográfia , a kontrasztanyag a vénás fázis ( CT venográfia vagy CTV), van egy észlelési sebességgel, hogy bizonyos tekintetben meghaladja a MRI. A vizsgálat során radioaktív anyagot fecskendeznek be a vénába (általában a karba), és van idő a véráramnak, hogy az agyi vénákba vigye - ekkor a vizsgálatot elvégezzük. Ez egy érzékenysége 75-100% (érzékeli 75-100% -a vérrögök jelen van), és a specificitás a 81-100% (lenne hibásan pozitív 0-19%). Az első két hétben az "üres delta jel" figyelhető meg (a későbbi szakaszokban ez a jel eltűnhet). Az üres delta jelet a duralfal megnövekedése jellemzi, anélkül, hogy az arcüregben fokozódna.

A mágneses rezonancia venográfia ugyanazokat az elveket alkalmazza, de az MRI -t használja szkennelési módként. Az MRI előnye, hogy jobban felismeri az agy károsodását az elzáródott vénákra gyakorolt ​​megnövekedett nyomás következtében, de sok kórházban nem áll rendelkezésre, és az értelmezés nehéz lehet.

Az agyi angiográfia kisebb vérrögöket mutathat, mint a CT vagy az MRI, és az elzáródott vénák "dugóhúzó megjelenést" kölcsönözhetnek. Ehhez azonban szükség van a comb artéria tokjával történő szúrására, és az ereken keresztül egy vékony csövet az agyba juttatni, ahol a röntgenfelvételek készítése előtt radiokontrasztot fecskendeznek be. Ezért csak akkor hajtják végre, ha az összes többi vizsgálat nem egyértelmű eredményeket ad, vagy ha ugyanazon eljárás során más kezelés is alkalmazható.

D-dimer

A D-dimer vérvizsgálat és az agyi vénás sinus trombózis között összefüggés van. Ez az összefüggés azonban nem elég erős ahhoz, hogy kizárja a diagnózist.

További tesztek

A legtöbb esetben az agyi sinus trombózis közvetlen oka nem nyilvánvaló. A fertőzés forrásának azonosítása kulcsfontosságú; szokásos gyakorlat a trombofília (vérrögképződésre való hajlam) különböző formáinak szűrése .

Patogenezis

Az agy vénái , mind a felszíni vénák, mind a mélyvénás rendszer kiürülnek a duralis vénás szinuszokba, amelyek vért visznek vissza a nyaki vénába, majd onnan a szívbe . Agyi vénás trombózisban általában vérrögök képződnek mind az agy vénáiban, mind a vénás szinuszokban. Maguk a vénák trombózisa vénás infarktust okoz (az agyszövet károsodása a túlterhelt és ezért elégtelen vérellátás miatt). Ez agyi ödémát eredményez (mind vazogén, mind citotoxikus ödéma), és kis petechiális vérzésekhez vezet, amelyek nagy haematómákká egyesülhetnek. Az orrmelléküregek trombózisa a fő mechanizmus a koponyaűri nyomás növekedése mögött, ami a cerebrospinális folyadék (CSF) csökkent felszívódása miatt következik be. Az állapot azonban általában nem vezet vízfejűséghez , mivel nincs különbség a nyomás között az agy különböző részeiben.

Bármilyen vérrög képződik a koaguláció (az oldhatatlan vérfehérje fibrin képződése ) és a fibrinolízis közötti egyensúlyhiány miatt . Az ilyen egyensúlyhiány három fő mechanizmusát sorolja fel Virchow triádja : a normális véráramlás megváltozása, az érfal sérülése és a vér felépítésének megváltozása (hiperkoaguláció). Az agyi vénás sinus trombózis legtöbb esetét a hiperkoaguláció okozza. A COVID-19-ben szenvedő betegek gyulladásos reakciója és elhúzódó immobilizációja szintén segíthet a CVST kialakulásának magyarázatában.

Lehetséges, hogy a vérrög leválik, és vándorol ( embolizál ) a tüdőbe , ami tüdőembóliát okoz . A korábbi esetjelentések elemzése arra a következtetésre jut, hogy ez az esetek körülbelül 10% -ában fordul elő, de nagyon rossz prognózissal rendelkezik.

A központi vénás trombózis általában a duralis sinusokat foglalja magában, a kérgi vénák bevonásával vagy anélkül; az izolált kortikális vénás trombózis rendkívül ritka, mindössze 100 esetet jelentettek.

Kezelés

Különböző tanulmányok vizsgálták az antikoagulánsok alkalmazását a vérrögképződés elnyomására agyi vénás sinus trombózisban. Mielőtt ezeket a vizsgálatokat elvégezték, aggodalomra ad okot, hogy a kezelés következtében az agy kis vérzési területei tovább vérzik; a tanulmányok azt mutatták, hogy ez az aggodalom alaptalan. A klinikai gyakorlati irányelvek most a heparint vagy az alacsony molekulatömegű heparint javasolják a kezdeti kezelésben, majd a warfarint , feltéve, hogy nincs más vérzési kockázat, amely miatt ezek a kezelések alkalmatlanok lennének. Egyes szakértők elutasítják az antikoagulánsok használatát, ha kiterjedt vérzés van; ebben az esetben azt javasolják, hogy 7-10 nap múlva ismételje meg a képalkotást. Ha a vérzés mérete csökkent, akkor véralvadásgátlókat kell elkezdeni, míg ha nincs csökkenés, nem adnak véralvadásgátlókat.

A warfarin -kezelés időtartama a körülményektől és az állapot mögöttes okaitól függ. Ha a trombózis átmeneti körülmények között (pl. Terhesség) alakult ki, három hónap elegendőnek tekinthető. Ha az állapot nem provokált, de nincsenek egyértelmű okok vagy a thrombophilia "enyhe" formája, 6-12 hónap javasolt. Ha súlyos mögöttes trombózis rendellenesség áll fenn, a warfarin -kezelést a végtelenségig folytatni kell.

A heparin és a vérlemezkék transzfúziója nem alkalmazható az immunvér trombózisos thrombocytopeniák által okozott agyvénás trombózis semmilyen formájának kezelésére, beleértve a heparin által kiváltott thrombocytopeniát (HIT), az autoimmun heparin által kiváltott thrombocytopeniát (aHIT) vagy a vakcina által kiváltott immun thromboticus thrombocytopenia (VITT) miatt a heparin kiszámíthatatlan hatásait a vérlemezke-faktor 4 elleni antitestekre (PF-4) . VITT esetén az intravénás immunglobulinok (IVIG) használata javasolt, mivel blokkolják a PF4-ellenes antitest kölcsönhatását a vérlemezkékkel és egy nem heparin antikoagulánssal. Tűzálló esetekben plazmacsere alkalmazható.

Leírták a trombolízist (a vérrög eltávolítását "vérrög -romboló" gyógyszerrel), szisztémásan vénába adott injekcióval vagy közvetlenül az alvadékba az angiográfia során. A Neurológiai Társaságok Európai Szövetségének 2006 -os iránymutatása azt javasolja, hogy a trombolízist csak olyan embereknél alkalmazzák, akik a megfelelő kezelés ellenére romlanak, és a romlás egyéb okai megszűntek. Nem világos, hogy melyik gyógyszer és melyik adagolási mód a leghatékonyabb. Az agyba és a test más részeibe történő vérzés komoly aggodalomra ad okot a trombolízis alkalmazásakor. Az amerikai irányelvek nem javasolnak a trombolízist, és azt állítják, hogy további kutatásokra van szükség.

Azokban, ahol a vénás infarktus vagy vérzés a környező agyi struktúrák jelentős összenyomódását okozza, néha dekompresszív craniectomiára van szükség. A megnövekedett koponyaűri nyomás, ha látása súlyos vagy fenyegető, terápiás ágyéki punkciót (a túlzott cerebrospinális folyadék eltávolítását ) vagy idegsebészeti kezelést (látóideghüvely fenesztráció vagy tolatás ) igényelhet . A vénás stentelés egyre kevésbé invazív, biztonságosabb alternatívája a shuntingnek. Bizonyos helyzetekben görcsoldó szereket lehet használni a rohamok megelőzésére. Ezek a helyzetek közé tartoznak a fokális neurológiai problémák (pl. A végtag mozgatásának képtelensége) és az agyszövet fokális változásai a CT vagy MRI vizsgálat során. Az epilepszia elleni gyógyszerek megelőző intézkedésként történő alkalmazását alátámasztó vagy cáfoló bizonyítékok azonban hiányoznak.

Prognózis

2004-ben jelentették be az első megfelelően nagyszabású tanulmányt ezen állapot természettörténetéről és hosszú távú prognózisáról; ez azt mutatta, hogy a 16 hónapos követés során az emberek 57,1% -a teljesen felépült, 29,5%/2,9%/2,2% -a kisebb, illetve közepes/súlyos tüneteket vagy károsodást szenvedett, és 8,3% -a meghalt. Súlyos károsodás vagy halál valószínűbb volt a 37 évnél idősebb férfiaknál, akik kómában, mentális állapotban, intracerebrális vérzésben, mélyagyi vénás rendszer trombózisában, központi idegrendszeri fertőzésben és rákban szenvedtek. A tizenkilenc tanulmány 2006-os, szisztematikus áttekintése azt mutatta, hogy a halálozás körülbelül 5,6% a kórházi kezelés alatt és összesen 9,4%, míg a túlélők 88% -a teljesen vagy majdnem teljesen felépül. Több hónap elteltével az esetek kétharmadában a véralvadás feloldódik ("recanalisation"). A kiújulás aránya alacsony volt (2,8%).

CVST -ben szenvedő gyermekeknél a halálozás kockázata magas. A rossz eredmény valószínűbb, ha a CVST -ben szenvedő gyermeknél rohamok alakulnak ki, vagy vénás infarktus van a képalkotáson.

Járványtan

Agyi vénás sinus trombózis ritka, felnőtteknél évente millióra becsülik 3-4 eset előfordulását. Bár minden korcsoportban előfordulhat, a leggyakoribb a harmadik évtizedben. 75% -a nő. Tekintettel arra, hogy a régebbi vizsgálatok nem mutatnak különbséget a férfiak és nők előfordulási gyakoriságában, azt sugallták, hogy a nőknél az orális fogamzásgátlók alkalmazása a nemek közötti különbség mögött áll. Egy Szaúd -Arábiából származó 1995 -ös jelentés lényegesen nagyobb előfordulási gyakoriságot talált, 100 000 -en 7 esetet; ezt annak tulajdonították, hogy a Behçet -kór , amely növeli a CVST kockázatát, gyakoribb a Közel -Keleten.

Egy 1973 -as jelentés megállapította, hogy a CVST az emberek kilenc százalékában megtalálható a boncoláson (a halál utáni test vizsgálata). Közülük sokan idősek voltak, és a halálukat megelőző időszakban neurológiai tünetek jelentkeztek, és sokan szenvedtek egyidejű szívelégtelenségben . A CVST becsült 0,3% -os előfordulási gyakorisága SARS-CoV-2- vel fertőzött betegeknél .

Gyermekeknél egy kanadai tanulmány 2001 -ben arról számolt be, hogy a CVST évente 6,7 ezrelék. 43% az újszülöttnél (egy hónaposnál fiatalabb) fordul elő, további 10% pedig az élet első évében. Az újszülöttek 84% -a már beteg volt, főleg a szülés és a kiszáradás utáni szövődmények miatt.

Történelem

Az agyi vénák és orrmelléküregek trombózisának első leírását Ribes francia orvosnak tulajdonítják, aki 1825 -ben a nyaki szinusz és az agyi vénák trombózisát figyelte meg egy olyan embernél, aki görcsökben és delíriumban szenvedett. Század második feléig a halál után általában diagnosztizált diagnózis maradt. Az 1940 -es években Dr. Charles Symonds és mások jelentései lehetővé tették az agyi vénás trombózis klinikai diagnosztizálását, az ágyéki punkció jellegzetes jeleinek és tüneteinek felhasználásával .

Az agyi vénás sinus trombózis diagnosztizálását az életben javították az 1951 -es venográfia bevezetésével , amely szintén segített megkülönböztetni az idiopátiás koponyaűri magas vérnyomástól , amelynek sok esetben hasonló a jelei és tünetei.

A brit nőgyógyász, Stansfield nevéhez fűződik, hogy 1942 -ben bevezette a nemrégiben bevezetett antikoaguláns heparint a CVST kezelésében 1942 -ben. A kilencvenes évek klinikai vizsgálatai végül megoldották az antikoagulánsok alkalmazásával kapcsolatos aggodalmat a CVST legtöbb esetben.

Covid-19 védőoltás

Lásd még: Embólia és trombózis események a COVID-19 oltás után

2021 márciusában az Európai Gyógyszerügynökség (EMA) bejelentette, hogy az Oxford – AstraZeneca COVID-19 elleni vakcinát kapott mintegy 20 millió ember közül az általános véralvadási arány normális, de hét disszeminált intravaszkuláris alvadási esetet azonosított. , és tizennyolc agyi vénás sinus trombózis esete. A vakcinával való okozati összefüggést nem bizonyították, de az EMA úgy döntött, hogy további elemzést végez, és tájékoztatja a címzetteket az ilyen ritka szindrómák távoli lehetőségéről. Az EMA megerősítette, hogy a vakcina előnyei még mindig meghaladják a kockázatokat, és később közzétette a frissített termékinformációkat. A Brit Gyógyszerek és Egészségügyi Termékek Szabályozó Ügynöksége (MHRA) 79 trombózis esetet, köztük 19 halálesetet igazolt az első 20 millió oltás során Nagy -Britanniában. A British Society for Hematology iránymutatásokat adott ki a feltételezett esetek kezeléséről ; elriasztotta a heparin használatát mindaddig, amíg világosabbá nem vált, hogy a heparin nem súlyosbítja a trombózist. 2021. április 13-án a Betegségmegelőzési és Megelőzési Központok felfüggesztették a Janssen COVID-19 vakcina használatát az Egyesült Államokban hat CVST-eset miatt, amelyek 6–13 nappal az alkalmazás után következtek be. Az ajánlott szünetet 2021. április 23 -án törölték a biztonsági felülvizsgálatot követően.

Nevezetes esetek

Hillary Clinton amerikai külügyminisztert 2012. december 30 -án kórházba szállították az agy tövében elhelyezkedő jobb oldali keresztirányú vénás trombózis véralvadásgátló kezelése miatt . Clinton trombózisos epizódját egy MRI-vizsgálaton fedezték fel, amelyet 2,5 héttel korábban szenvedett agyrázkódás nyomon követésére végeztek , amikor elesett, miközben gasztroenteritisben szenvedett .

Hivatkozások

Külső linkek

Osztályozás
Külső erőforrások