Kolesztázis - Cholestasis
| Kolesztázis | |
|---|---|
 | |
| Mikrográf, amely az epe (sárga) stasisát mutatja a májszövetben, azaz kolesztázis. H&E folt . | |
| Különlegesség | Gasztroenterológia |
A kolesztázis olyan állapot, amikor az epe nem tud a májból a duodenumba áramolni . A két alapvető különbség a kolesztázis obstruktív típusa, ahol mechanikus elzáródás van a csatornarendszerben, amely epekőből vagy rosszindulatú daganatból következhet be , és metabolikus típusú kolesztázis, amelyek az epeképződés zavarai, amelyek genetikai hibák vagy a sok gyógyszer mellékhatása.
jelek és tünetek
- Viszketés ( viszketés ). A viszketés a kolesztázis elsődleges tünete, és feltételezhető, hogy a szérum epesavainak az opioiderg idegekkel való kölcsönhatásának köszönhető. Valójában az opioid antagonista naltrexont kolesztázis miatti viszketés kezelésére használják.
- Sárgaság . A sárgaság ritkán fordul elő intrahepatikus (metabolikus) kolesztázisban, de gyakori obstruktív kolesztázisban.
- Sápadt széklet . Ez a tünet obstruktív kolesztázisra utal.
- Sötét vizelet
Okoz
Lehetséges okok:
- terhesség
- androgének
- fogamzásgátló tabletták
- antibiotikumok (például TMP / SMX)
- hasi tömeg (pl. rák )
- epeúti atresia és egyéb gyermekkori májbetegségek
- epeúti trauma
- az epeutak veleszületett rendellenességei
- epekő
- epeúti diszkinézia
- akut hepatitis
- cisztás fibrózis
- terhesség intrahepatikus cholestasis (szülészeti cholestasis)
- primer biliaris cholangitis , autoimmun rendellenesség
- gyulladásos bélbetegséghez társuló primer szklerotizáló cholangitis
- egyes gyógyszerek (pl. flucloxacillin és eritromicin )
Az olyan gyógyszerek, mint az arany sók , nitrofurantoin , anabolikus szteroidok , klórpromazin , proklorperazin , szulindak , cimetidin , eritromicin , ösztrogén és sztatinok kolesztázist okozhatnak, és károsíthatják a májat .
Gépezet
Az epe kiválasztódik a máj, hogy segítse a emésztést a zsírok . Az epeképződés az epe-csatornákban kezdődik, amelyek a máj sejtjeinek ( hepatociták ) két szomszédos felülete között alakulnak ki, hasonlóan a fa terminális ágaihoz. A canaliculusok egymáshoz csatlakozva egyre nagyobb struktúrákat képeznek, amelyeket néha Hering csatornáinak is neveznek , amelyek maguk is összekapcsolódva kis epevezetékeket képeznek, amelyeknek hámfelülete van. A ductulusok alkot epeutak , hogy végül formáját vagy a jobb oldali fő máj csatorna, hogy kiüríti a jobb lebeny, a máj vagy a bal fő máj csatorna elvezetése a bal lebeny a máj. A két csatorna összekapcsolódva képezi a közös májcsatornát , amely viszont az epehólyagból csatlakozik a cisztás csatornához , így létrejön a közös epevezeték . Ez a csatorna a Vater ampullájánál a duodenumba kerül .
Kolesztázisban az epe felhalmozódik a máj parenchymájában .
Diagnózis
A kolesztázis akkor gyanítható, ha mind az 5'-nukleotidáz, mind az alkalikus foszfatáz (ALP) enzimek szintje megemelkedik . Néhány kivételtől eltekintve a kolesztázis optimális tesztje a szérum epesavszintjének emelkedése lenne . Ez azonban a legtöbb klinikai környezetben általában nem áll rendelkezésre. A gamma-glutamil-transzferáz (GGT) enzimet korábban úgy gondolták, hogy hasznos az ALP májforrásának megerősítésében; azonban a GGT-emelkedésekből hiányzik a szükséges specifitás ahhoz, hogy hasznos megerősítő teszt legyen az ALP számára. Normális esetben a GGT és az ALP a hepatociták membránjaihoz van rögzítve, és kis mennyiségben szabadul fel hepatocelluláris károsodásban. A kolesztázisban ezen enzimek szintézise indukálódik, és oldhatóvá válnak. A GGT megemelkedik, mert az epeutak belsejéből származó nyomás miatt kiszivárog az epevezeték sejtjeiből. A kolesztázis egy későbbi szakaszában az aszpartát-transzamináz (AST) az alanin-transzamináz (ALT) és a konjugálatlan bilirubin emelkedhet a májsejtek károsodása miatt, mint a kolesztázis másodlagos hatása.
Hisztopatológia
Alatt mikroszkóp , az egyes májsejteket a barnás-zöld pontozott megjelenése a citoplazmában , ami epe nem tud kijutni a sejtből. Az egyes hepatociták között vagy az epevezetékekben található csatornás epesapkák szintén láthatók, amelyek a májsejtekből kiválasztott, de az elzáródás miatt nem mehetnek tovább. Amikor ezek a dugók belül bekövetkezik az epevezeték, elegendő nyomás (okozta epe felhalmozódása) okozhat számukra, hogy törés, ömlött epe a környező szövetek , ami máj nekrózis . Ezeket a területeket epe tavaknak nevezik, és jellemzően csak májon kívüli elzáródás esetén láthatók.
Menedzsment
Az extrahepatikus kolesztázis általában műtéttel kezelhető. A kolesztatikus sárgaság viszketését antihisztaminok, ursodeoxicholsav és fenobarbitál kezelik. A nalfurafin-hidroklorid a krónikus májbetegség okozta viszketést is képes kezelni, és ezt a célt nemrégiben engedélyezték Japánban.
Lásd még
- Sárgaság
- Májfunkciós tesztek
- Lipoprotein-X - kóros alacsony sűrűségű lipoprotein , amelyet kolesztázisban találunk
- A terhesség intrahepatikus kolesztázisa
- Progresszív családi intrahepatikus kolesztázis
- Tollas degeneráció - a kolesztázishoz társuló hisztopatológiai lelet
Hivatkozások
Külső linkek
| Osztályozás | |
|---|---|
| Külső források |