Erős fejfájás - Cluster headache
| Erős fejfájás | |
|---|---|
 | |
| Trigeminális ideg | |
| Különlegesség | Ideggyógyászat |
| Tünetek | Ismétlődő, súlyos fejfájás a fej egyik oldalán, szemvérzés, orrdugulás |
| Szokásos kezdet | 20-40 éves korig |
| Időtartam | 15 perctől 3 óráig |
| Típusok | Epizódikus, krónikus |
| Okoz | Ismeretlen |
| Rizikó faktorok | Dohányfüst , családtörténet |
| Diagnosztikai módszer | A tünetek alapján |
| Megkülönböztető diagnózis | Migrén , trigeminalis neuralgia , egyéb trigeminalis autonóm cefalgiák |
| Megelőzés | Szteroid injekciók , civamid , verapamil |
| Kezelés | Oxigénterápia , triptánok |
| Frekvencia | ~ 0,1% valamikor |
A klaszteres fejfájás ( CH ) olyan neurológiai rendellenesség, amelyet a fej egyik oldalán ismétlődő súlyos fejfájás jellemez , jellemzően a szem körül . Gyakran kíséri a szem vizét, orrdugulást vagy duzzanatot a szem körül az érintett oldalon. Ezek a tünetek általában 15 perctől 3 óráig tartanak. A támadások gyakran csoportokban fordulnak elő, amelyek általában hetekig vagy hónapokig, esetenként több mint egy évig tartanak.
Az ok ismeretlen. A kockázati tényezők közé tartozik a dohányfüstnek való kitettség és az állapot családtörténete. A támadásokat kiváltó expozíciók közé tartozik az alkohol , a nitroglicerin és a hisztamin . Ezek a trigeminális autonóm cefalalgia típusú elsődleges fejfájás -rendellenességek . A diagnózis a tüneteken alapul.
Az ajánlott kezelés magában foglalja az életmód megváltoztatását, például a lehetséges kiváltó okok elkerülését. Az akut rohamok kezelése magában foglalja az oxigént vagy a gyors hatású triptánt . A támadások gyakoriságának csökkentésére javasolt intézkedések közé tartoznak a szteroid injekciók , a civamid vagy a verapamil . Időnként idegstimulációt vagy műtétet lehet alkalmazni, ha más intézkedések nem hatékonyak.
Az állapot a lakosság körülbelül 0,1% -át érinti életének egy bizonyos szakaszában, és 0,05% -át minden évben. Az állapot általában először 20 és 40 év között jelentkezik. A férfiak körülbelül négyszer gyakrabban érintettek, mint a nők. A klaszter fejfájást a fejfájás rohamainak (klaszterek) előfordulása miatt nevezték el. Ezeket „öngyilkos fejfájásnak” is nevezik.
jelek és tünetek
A klaszteres fejfájás súlyos, egyoldalú fejfájás támadások visszatérő rohama. Egy tipikus CH -támadás időtartama körülbelül 15-180 perc. A kezeletlen támadások körülbelül 75% -a kevesebb, mint 60 perc. A nőstények azonban hosszabb és súlyosabb CH -vel rendelkezhetnek.
A támadás gyorsan kezdődik és jellemzően aurátlan . Az előzetes fájdalomérzetek a támadás általános területén, amelyet "árnyékoknak" neveznek, jelezhetik a küszöbön álló CH -t, vagy ezek a tünetek a támadás elmúltával vagy a támadások között elhúzódhatnak. Bár a CH szigorúan egyoldalú, vannak dokumentált esetek a klaszter periódusok közötti „oldaleltolódásról”, vagy ritkán az egyidejű (ugyanazon klaszteridőn belüli) kétoldalú klaszter fejfájásokról.
Fájdalom
A fájdalom csak a fej egyik oldalán jelentkezik, a szem körül, különösen a szem mögött vagy felett, a halántékon. A fájdalom jellemzően nagyobb, mint más fejfájás esetén, beleértve a migrént is , és jellemzően égő, szúró, fúró vagy szorító állapotú . Míg az öngyilkosság ritka, a klaszteres fejfájásban szenvedők öngyilkossági gondolatokat tapasztalhatnak (az "öngyilkos fejfájás" vagy "öngyilkossági fejfájás" alternatív nevet adva). Ez az egyik legfájdalmasabb állapot.
Egyéb tünetek
A klaszter fejfájás tipikus tünetei közé tartozik a fejfájástámadás, súlyos egyoldalú orbitális, szupraorbitális és/vagy időbeli fájdalom csoportos előfordulása és kiújulása (klaszter). Ha nem kezelik, a támadások gyakorisága kétnaponta egy támadástól napi nyolc rohamig terjedhet. A fürtös fejfájás rohamát az alábbi vegetatív tünetek legalább egyike kíséri: leesett szemhéj , pupillaszűkület , a kötőhártya vörössége , könnyezés , orrfolyás és ritkábban arcpír , duzzanat vagy izzadás, amelyek általában a szemhéj ugyanazon oldalán jelentkeznek. fej, mint a fájdalom. A migrénhez hasonlóan fényérzékenység ( fotofóbia ) vagy zaj ( fonofóbia ) is előfordulhat a CH során. A hányinger ritka tünet, bár jelentették.
Nyugtalanság (például ingerlés vagy ide -oda hintázás) fordulhat elő. A másodlagos hatások közé tartozik a gondolatok és tervek szervezésének képtelensége, fizikai kimerültség, zavartság, izgatottság, agresszivitás, depresszió és szorongás.
A CH -ben szenvedők retteghetnek attól, hogy újabb fejfájást tapasztalnak, és fizikai vagy társadalmi tevékenységeiket egy esetleges jövőbeli eseményhez igazítják. Hasonlóképpen segítséget kérhetnek az egyébként normális feladatok elvégzéséhez. A rendszeresség, vagy éppen ellenkezőleg, a fájdalom ütemezésének kiszámíthatatlansága miatt tétovázhatnak a tervek elkészítésében . Ezek a tényezők általános szorongásos zavarokhoz , pánikbetegséghez , súlyos depressziós rendellenességekhez , társadalmi elvonatkoztatáshoz és elszigeteltséghez vezethetnek .
A klaszteres fejfájást nemrégiben obstruktív alvási apnoe komorbiditással hozták összefüggésbe .
Ismétlődés
A klaszteres fejfájást esetenként "ébresztőóra -fejfájásnak" is nevezhetjük, ismétlődésük rendszeressége miatt. A CH -támadások gyakran felébresztik az egyéneket az álomból. Mind az egyes támadásoknak, mind a klasztercsoportosításnak metronómiai szabályossága lehet; a támadások jellemzően a napszakban minden reggel vagy este. A fejfájás csoportosulásának ismétlődése gyakrabban fordulhat elő napfordulók környékén , vagy szezonális változások, néha körkörös időszakosságot mutatva. Ezzel szemben a támadások gyakorisága nagyon kiszámíthatatlan lehet, és egyáltalán nem mutat periodicitást. Ezek a megfigyelések arra késztették a kutatókat, hogy feltételezzék a hypothalamus érintettségét vagy diszfunkcióját. A hipotalamusz szabályozza a test "biológiai óráját" és a cirkadián ritmust . Epizódos klaszter fejfájás esetén a rohamok naponta egyszer vagy többször fordulnak elő, gyakran minden héten ugyanabban az időben több hétig, majd hetekig, hónapokig vagy évekig tartó fejfájásmentes időszak következik. A klaszteres fejfájások megközelítőleg 10-15% -a krónikus , többszörös fejfájás fordul elő évekig minden nap, néha minden remisszió nélkül.
A Nemzetközi Fejfájás Társaság (IHS) diagnosztikai kritériumaival összhangban a két vagy több klaszterperiódusban fellépő klaszter fejfájás, amely 7-355 napig tart, és a fejfájás rohamai között egy hónap vagy hosszabb fájdalommentes remisszió fordul elő . Ha a fejfájás rohamai több mint egy évig jelentkeznek anélkül, hogy legalább egy hónapig fájdalommentesen elengednének, akkor az állapot krónikusnak minősül. A krónikus CH mind a ciklusok közötti remissziós periódusok nélkül is előfordul és ismétlődik; a ciklusokban eltérések lehetnek, vagyis a támadások gyakorisága és súlyossága egy bizonyos ideig kiszámíthatóság nélkül változhat. A fejfájás rohamainak gyakorisága, súlyossága és időtartama, amelyeket az emberek e ciklusok során tapasztalnak, egyénenként eltérő, és nem bizonyítja az epizodikus forma teljes remisszióját. Az állapot beláthatatlanul krónikusról epizódosra, epizódosról krónikusra változhat.
Okoz
 |
 |
 |
| A pozitron emissziós tomográfia (PET) azt mutatja, hogy az agyterületek aktiválódnak a fájdalom során | ||
 |
 |
 |
| A Voxel-alapú morfometria (VBM) az agyterület szerkezeti különbségeit mutatja | ||
A klaszter fejfájás oka ismeretlen. A klaszteres fejfájást történelmileg vaszkuláris fejfájásként írták le , azzal a hittel, hogy az intenzív fájdalmat az erek kitágulása okozta, amelyről viszont úgy gondolták, hogy nyomást gyakorol a trigeminális idegre . Az érrendszer elméletét megkérdőjelezték, és más mechanizmusokat is figyelembe vesznek. A fejfájás rendellenességek nemzetközi osztályozásának harmadik kiadása a CH -t a trigeminális autonóm cefalalgiákhoz sorolja.
Idegek
Úgy gondolják, hogy két ideg fontos szerepet játszik a CH -ban: a trigeminális és az arcideg .
Genetika
A fürtös fejfájás egyes családokban autoszomális domináns öröklési mintázatban futhat . Azok az emberek, akiknek az első fokú rokona ilyen állapotban van, körülbelül 14–48 -szor nagyobb valószínűséggel fejlesztik ki magukat, és a CH -ben szenvedők körülbelül 8–10% -a pozitív családi anamnézissel rendelkezik. Számos tanulmány megállapította, hogy a nők körében nagyobb a rokonok száma. Mások azt javasolják, hogy ezek a megfigyelések a nők alacsonyabb számának köszönhetők ezekben a vizsgálatokban. A lehetséges genetikai tényezők további kutatásokat indokolnak, a genetikai öröklődésre vonatkozó jelenlegi bizonyítékok korlátozottak.
A gének, amelyekről feltételezik, hogy szerepet játszanak a betegségben, a 2-es típusú hipokretin/orexin receptor (HCRTR2), alkohol-dehidrogenáz 4 (ADH4), G-fehérje béta 3 (GNB3), hipofízis-adenilát-cikláz-aktiváló I-es típusú polipeptid receptor (ADCYAP1R1) és membrán metalloendopeptidáz (MME) gének.
Dohányzás
A CH -ben szenvedők körülbelül 65% -a dohányzik vagy volt. A dohányzás abbahagyása nem vezet az állapot javulásához, és a CH azoknál is előfordul, akik soha nem dohányoztak (pl. Gyermekek); valószínűtlennek tartják, hogy a dohányzás okozza. A CH -ben szenvedők hajlamosak lehetnek bizonyos tulajdonságokra, beleértve a dohányzást vagy más életmódbeli szokásokat.
Hipotalamusz
A felülvizsgálat azt sugallja, hogy a nucleus suprachiasmaticus a hipotalamusz , amely a fő biológiai óra az emberi szervezetben, is be lehet vonni a cluster fejfájás, mert CH következik be napszakos és szezonális ritmusban.
A pozitron emissziós tomográfia (PET) vizsgálja azokat az agyterületeket, amelyek csak a támadás során aktiválódnak a fájdalommentes időszakokhoz képest. Ezek a képek sárga/narancssárga színű agyi területeket mutatnak, amelyek aktívak a fájdalom alatt ("fájdalom mátrix"). A középső terület (mindhárom nézetben) kifejezetten csak a CH alatt aktiválódik. Az alsó sor voxel-alapú morfometriája (VBM) a szerkezeti agyi különbségeket mutatja a CH-vel rendelkező és anélkül élő személyek között; a hypothalamusnak csak egy része különbözik.
Diagnózis
A fürthöz hasonló fejfájást másodlagos fejfájásként lehet diagnosztizálni, nem pedig klaszter fejfájást.
A részletes szájtörténet segíti a gyakorlókat a helyes differenciáldiagnosztikában, mivel nincsenek megerősítő tesztek a CH -ra. A fejfájás naplója hasznos lehet annak nyomon követésében, hogy mikor és hol jelentkezik a fájdalom, mennyire súlyos és meddig tart. Az alkalmazott megküzdési stratégiák nyilvántartása segíthet megkülönböztetni a fejfájást; a fejfájást okozó támadások gyakoriságára, súlyosságára és időtartamára vonatkozó adatok szükséges eszközök a fejfájásos állapotok kezdeti és helyes differenciáldiagnózisához.
A helyes diagnózis kihívást jelent, mivel az első CH -támadás akkor fordulhat elő, amikor a személyzet nem képzett a ritka vagy összetett krónikus betegség diagnosztizálására. A tapasztalt ER személyzet néha képzett a fejfájástípusok észlelésére. Bár a CH-támadások önmagukban nem jelentenek közvetlen életveszélyt, öngyilkossági gondolatokat figyeltek meg.
A CH -ben szenvedő betegek általában diagnosztikai késleltetést tapasztalnak a helyes diagnózis előtt. Az embereket gyakran tévesen diagnosztizálják a bejelentett nyak-, fog-, állkapocs- és orrmelléküregi tünetek miatt, és szükségtelenül elviselhetik a fül-, orr- és torokgyógyász (ENT) szakemberek sokéves beutalását a szinuszok kivizsgálására; fogorvosok fogértékelésre; csontkovácsok és manipulatív terapeuták kezelésre; vagy pszichiáterek , pszichológusok és más orvosi szakterületek, mielőtt fejfájásukat helyesen diagnosztizálják. Az, hogy az egészségügyi szakemberek nem ismerik el megfelelően a CH-t, tükröződik Európában és az Egyesült Államokban, hogy a diagnózis átlagos ideje körülbelül hét év.
Differenciális
A klaszter fejfájást tévesen diagnosztizálják migrénnek vagy arcüreg -gyulladásnak . Más típusú fejfájást néha összetévesztenek a CH -val, vagy szorosan utánozzák. Az olyan helytelen kifejezések, mint a „fürtös migrén”, megzavarják a fejfájást, megzavarják a differenciáldiagnosztikát, és gyakran a szükségtelen diagnosztikai késleltetés okai, ami végül késlelteti a megfelelő szakorvosi kezelést.
A CH -val összetéveszthető fejfájások a következők:
- A krónikus paroxizmális hemicrania (CPH) egyoldalú fejfájás, anélkül, hogy a férfiak általában túlsúlyban lennének a CH -ban. A paroxizmális hemicrania is epizodikus lehet, de a CPH -ban észlelt fájdalom epizódok általában rövidebbek, mint a klaszter fejfájás esetén. A CPH jellemzően "abszolút módon" reagál az indometacin gyulladáscsökkentő gyógyszerrel történő kezelésre, ahol a legtöbb esetben a CH jellemzően nem mutat pozitív indometacin-választ, így az "indometacin-válasz" fontos diagnosztikai eszköz a szakemberek számára, akik pontos differenciáldiagnosztikát keresnek az állapotok között.
- Hemicrania continua
- Rövid ideig tartó egyoldalú neuralgiform fejfájás kötőhártya injekcióval és könnyezéssel (SUNCT) a TAC-ok csoportjába tartozó fejfájás szindróma.
- A trigeminus neuralgia egyoldalú fejfájás-szindróma, vagy „klaszterszerű” fejfájás.
Megelőzés
A klaszter fejfájás kezelése három elsődleges kategóriára oszlik: abortív, átmeneti és megelőző. Megelőző kezeléseket alkalmaznak a klaszter fejfájás elleni támadások csökkentésére vagy megszüntetésére; általában abortív és átmeneti technikákkal kombinálva alkalmazzák.
Verapamil
Az ajánlott elsővonalbeli megelőző terápia a verapamil , a kalciumcsatorna-blokkoló . A verapamilt korábban alulhasználták a klaszter fejfájásban szenvedőknél. 160 és 720 mg közötti (átlagosan 240 mg/nap) dózis alkalmazása esetén javulás átlagosan 1,7 hét alatt, krónikus CH esetén 5 hét alatt látható. Úgy gondolják, hogy a verapamil megelőző terápia működik, mert hatással van a cirkadián ritmusra és a CGRP -re. Mivel a CGRP felszabadulását feszültségfüggő kalciumcsatornák szabályozzák.
Glükokortikoidok
Kevés bizonyíték támasztja alá a glükokortikoidok hosszú távú előnyeit , de ezeket addig lehet használni, amíg más gyógyszerek nem lépnek hatályba, mivel úgy tűnik, hogy három napon belül hatásosak. Általában 8-10 napos kezelés után abbahagyják.
Sebészet
Az idegstimulátorok azoknak a kevés embernek a választási lehetőségei, akik nem javulnak gyógyszerekkel. Két eljárás, a mély agyi stimuláció vagy a nyakszirti stimuláció hasznos lehet; a korai tapasztalatok az esetek mintegy 60% -ában mutatnak hasznot. Általában hetek vagy hónapok telnek el, amíg ez az előny megjelenik. A transzkután elektromos idegstimulációt (TENS) alkalmazó nem invazív módszert vizsgálják.
Számos sebészeti beavatkozást, például rizotómiát vagy mikrovaszkuláris dekompressziót is figyelembe lehet venni, de az ezt alátámasztó bizonyítékok korlátozottak, és vannak olyan esetek, amikor a betegek tünetei rosszabbodnak ezek után.
Egyéb
A lítium , a metiszergid és a topiramát ajánlott alternatív kezelések, bár kevés bizonyíték támasztja alá a topiramát vagy metiszergid alkalmazását. Ez igaz a tianeptinre , a melatoninra és az ergotaminra is . Megelőző intézkedésként nem ajánlott a valproát , a szumatriptán és az oxigén . A botulinum toxin injekciók korlátozott sikert mutatnak. A baklofen , a botulinum toxin és a kapszaicin bizonyítéka nem egyértelmű.
Menedzsment
Az akut CH -nek két elsődleges kezelési módja van: az oxigén és a triptánok , de a szindróma téves diagnózisa miatt alulhasználtak. A fejfájás idején kerülni kell az olyan kiváltó tényezőket, mint az alkohol , a nitroglicerin és a nappali alvás.
Oxigén
Az oxigénterápia segíthet a támadások megszakításában, bár nem akadályozza meg a későbbi epizódokat. Általában nem lélegeztető maszkon keresztül adják , 12–15 liter / perc sebességgel, 15-20 percig. Egy felülvizsgálat szerint a betegek körülbelül 70% -a 15 percen belül javul. A 100% oxigén hatékonyságára vonatkozó bizonyítékok azonban gyengék. A légköri nyomásnál kétszer nagyobb nyomáson lévő hiperbarikus oxigén enyhítheti a fürtös fejfájást.
Triptánok
Az akut rohamok másik elsődlegesen ajánlott kezelése a szubkután vagy intranazális sumatriptan . Mind a szumatriptán, mind a zolmitriptán kimutatták, hogy javítják a tüneteket a roham alatt, és a szumatriptán jobb. A triptánok érszűkítő mellékhatása miatt ellenjavallt lehet ischaemiás szívbetegségben szenvedőknél . Az érszűkítő ergot vegyületek hasznosak lehetnek, de nem vizsgálták jól akut rohamokban.
Opioidok
Az opioid gyógyszerek alkalmazása a CH kezelésére nem ajánlott, és súlyosbíthatja a fejfájás szindrómát. A hosszú távú opioidhasználat jól ismert függőségi, függőségi és elvonási szindrómákkal jár. Az opioid gyógyszerek felírása emellett további késleltetéshez vezethet a differenciáldiagnózisban, az alulkezelésben és a rossz kezelésben.
Egyéb
Az intranazális lidokain (az ipsilaterális orrlyukba permetezve) hatékony kezelés lehet, ha a beteg ellenáll a hagyományos kezelésnek.
A szubkután beadott oktreotid hatékonyabbnak bizonyult a placebónál az akut rohamok kezelésében.
Járványtan
A klaszteres fejfájás az általános népesség mintegy 0,1% -át érinti életének egy bizonyos szakaszában. A férfiak körülbelül négyszer gyakrabban érintettek, mint a nők. Az állapot általában 20 és 50 év között kezdődik, bár bármely életkorban előfordulhat. Körülbelül minden ötödik felnőtt számol be a klaszter fejfájás kezdetéről 10 és 19 év között.
Történelem
A klaszter fejfájás első teljes leírását Wilfred Harris londoni neurológus adta meg 1926 -ban, aki migrénes neuralgiának nevezte a betegséget . A CH leírásai 1745 -re és valószínűleg korábbira vonatkoznak.
Az állapotot eredetileg Horton cefalalgiájának nevezték Bayard Taylor Horton amerikai neurológus után, aki feltételezte az első elméletet a patogenezisükről. Eredeti dolgozata a fejfájás súlyosságát írja le úgy, hogy képes normális férfiakat elfoglalni, és öngyilkossági kísérletre kényszeríteni; 1939 -es lapja ezt írta:
"Betegeinket megbénította a betegség, és hetente kétszer -húszszor szenvedtek fájdalomtól. Nem találtak enyhülést a szokásos kezelési módszerektől. Fájdalmuk olyan erős volt, hogy többüket állandóan figyelni kellett a félelemtől Többségük hajlandó volt alávetni magát minden olyan műveletnek, amely enyhülést hozhat. "
CH már felváltva nevezik erythroprosopalgia Bing, ciliáris neuraigia, erythromegalia a fej, Horton fejfájás, hisztamin- fejfájás, petrosus neuralgia, sphenopalatine neuralgia, vidian neuralgia, Sluder-féle neuralgia, Sluder-szindróma, és a féloldali fejfájás angioparalyticia.
Társadalom és kultúra
Robert Shapiro, a neurológia professzora azt mondja, hogy bár a klaszteres fejfájás körülbelül olyan gyakori, mint a hasonló fogyatékossági fokú szklerózis multiplex , 2013 -tól az Egyesült Államok Nemzeti Egészségügyi Intézete egy évtized alatt 1,872 milliárd dollárt költött a szklerózis multiplex kutatására, de kevesebb, mint 2 millió dollár CH kutatásra 25 év alatt.
2015 júliusától az Egyesült Államokban nincsenek jóváhagyott gyógyszerek a klaszter fejfájás megelőzésére.
Kutatási irányok
A fremanezumab , egy humanizált monoklonális antitest , amely a kalcitonin génhez kapcsolódó alfa- és béta -peptidek ellen irányul , a 3. fázisú klinikai vizsgálatokban van CH-val.
Hivatkozások
| Osztályozás | |
|---|---|
| Külső erőforrások |