Kriptogén szervező tüdőgyulladás - Cryptogenic organizing pneumonia
| Kriptogén szervező tüdőgyulladás | |
|---|---|
 | |
| Mikrográf, amely egy Masson testet mutat (a kép középső bal / alsó részén - halvány, kör alakú és paucicelluláris), amint az a kriptogén szerveződő tüdőgyulladásban is megfigyelhető. A massoni test elzárja a légutakat. A megsemmisített légutakhoz kapcsolódó artéria is látható (a kép bal szélén). H&E folt . | |
| Különlegesség |
Pulmonológia 
|
Kriptogén szervező tüdőgyulladás ( COP ), korábbi nevén bronchiolitis obliterans szervező pneumonia ( BOOP ), egy gyulladás a apró hörgők ( bronchiolitis ) és a környező szövetre a tüdőben . Ez az idiopátiás interstitialis tüdőgyulladás egyik formája .
Gyakran szövődménye egy meglévő krónikus gyulladásos betegségnek, például reumás ízületi gyulladás , dermatomyositis , vagy bizonyos gyógyszerek, például amiodaron mellékhatása lehet . A COP-t először Gary Epler írta le 1985-ben.
A klinikai jellemzők és a radiológiai képalkotás hasonlítanak a fertőző tüdőgyulladásra . Azonban a diagnózis felmerül, miután több antibiotikumra nincs válasz , és a vér- és köpetkultúrák negatívak az organizmusokra nézve .
Terminológia
A "szerveződés" olyan megoldatlan tüdőgyulladásra utal (amelyben az alveoláris váladék továbbra is fennáll és végül fibrózison megy keresztül), amelyben az alveolusokban rostos szövet képződik . A bakteriális fertőzések utáni felbontási és / vagy átalakulási fázist klinikai és kóros szempontból általában tüdőgyulladás szerveződésének nevezik.
Az American Thoracic Society és az European Respiratory Society úgy véli, hogy a "kriptogén szerveződő tüdőgyulladás" a betegség előnyben részesített klinikai fogalma, több okból is:
- Kerülje az összetévesztést a bronchiolitis obliterans- szal , amely nem feltétlenül jelenik meg ennek a betegségnek minden esetben.
- Kerülje az összetévesztést a összehúzódó bronchiolitisszel
- Hangsúlyozza a betegség kriptogén jellegét
jelek és tünetek
A COP klasszikus bemutatása a nem specifikus szisztémás (pl. Láz , hidegrázás , éjszakai izzadás , fáradtság , fogyás) és légzési (pl. Légzési nehézség , köhögés ) tünetek kialakulása a mellkason látható tüdőalveolusok kitöltésével együtt x -ray . Ez az előadás általában annyira utal egy fertőzésre, hogy a COP-ben szenvedő betegek többségét az igazi diagnózis felállításáig legalább egy sikertelen antibiotikum-kúrával kezelték.
Okoz
- Baktériumok , vírusok és paraziták által okozott tüdőfertőzés
- Gyógyszerek : daganatellenes gyógyszerek , erlotinib , amiodaron
- Kémiai expozíció, különösen a diacetil
- Vaping : 2019. október 17-én az American Journal of Clinical Pathology arról számolt be, hogy a gőzzel társult tüdőbetegségben szenvedő betegek tüdőbiopsziái akut tüdősérülési mintákat mutatnak, beleértve a tüdőgyulladás megszervezését is.
- Ionizáló sugárzások
-
Gyulladásos betegségek
- Szisztémás lupus
- Rheumatoid arthritis (RA-val társult COP)
- Scleroderma
-
Hörgőelzáródás
- Proximális hörgő laphámsejtes karcinóma
-
SARS-CoV-2
- A COVID-19 CT képalkotás elemzése, valamint a postmortem tüdőbiopsziák és boncolások arra utalnak, hogy a COVID-19 tüdőbetegségben szenvedő betegek többségének másodlagos szerveződő tüdőgyulladása (OP) vagy annak szövettani változata is van, akut fibrinos és szerveződő tüdőgyulladás, amelyek egyaránt jól a vírusfertőzések ismert szövődményei.
1985-ben azonosították, bár tüneteit már korábban észrevették, de nem ismerték el különálló tüdőbetegségként. A COP kockázata nagyobb azoknál a gyulladásos betegségekben szenvedőknél, mint a lupus , a dermatomyositis, a rheumatoid arthritis és a scleroderma.
Diagnózis
A klinikai vizsgálat során gyakoriak a ropogások, és ritkábban a betegek klubozhatnak (az esetek kevesebb mint 5% -a). A laboratóriumi eredmények nem specifikusak.
Az emberek csaknem 75% -ának kevesebb mint két hónapja van tünete, mielőtt orvoshoz fordulna. Az influenzaszerű betegség, köhögéssel, lázzal, betegség (rossz közérzet), fáradtság és fogyás érzésével a betegek mintegy 40% -ában jelentkezik. Az orvosok a rutin laboratóriumi vizsgálatok vagy a fizikális vizsgálat során nem találnak semmilyen különösebb rendellenességet, kivéve azt az esetet, amikor a gondozó sztetoszkóppal végzett auscultálásakor gyakori ropogó hangok (ún. Rales) jelenléte fordul elő. A tüdőfunkciós tesztek általában azt mutatják, hogy a tüdő által eltartható levegő mennyisége a normálnál alacsonyabb. A vér oxigénmennyisége nyugalmi állapotban gyakran alacsony, és testmozgással még alacsonyabb.
Képalkotás
A mellkasi röntgen megkülönböztető jellegzetességekkel rendelkezik, amelyek hasonlóak a kiterjedt tüdőgyulladáshoz, mindkét tüdőben elterjedt fehér foltok láthatók. Úgy tűnik, hogy a fehér foltok a tüdő egyik területéről a másikra vándorolnak, ahogy a betegség fennáll vagy előrehalad. Számítógépes tomográfia (CT) alkalmazható a diagnózis megerősítésére. Gyakran a megállapítások elég tipikusak ahhoz, hogy az orvos további vizsgálatok elrendelése nélkül diagnosztizálhassa. A diagnózis megerősítéséhez az orvos tüdőbiopsziát végezhet bronchoszkóp segítségével. Sokszor nagyobb példányra van szükség, amelyet műtéti úton el kell távolítani.
A sima mellkasröntgenfelvétel normál tüdőtérfogatot mutat , jellegzetes foltos egy- vagy kétoldali konszolidációval. Kis göbös homályosságok a betegek akár 50% -ában, nagy göbök pedig 15% -ban fordulnak elő. A nagy felbontású komputertomográfiás , légtér összevonást levegő bronchograms van jelen több mint 90% -ánál, gyakran egy alsó zóna túlsúlya. A betegek akár 50% -ánál szubpleurális vagy peribronchioláris megoszlást észlelnek. A megszilárduláshoz kapcsolódó őrölt üveg megjelenését vagy homályos homályosságait a legtöbb betegnél észlelik.
A tüdőfiziológia korlátozó, a tüdő csökkent diffúziós kapacitással rendelkezik szén-monoxid (D L CO) szempontjából. A légáramlás korlátozása nem gyakori; a gázcsere általában rendellenes, és gyakori az enyhe hipoxémia . Bronchoszkópia a bronchusmosó felfedi akár 40% limfociták , valamint finomabb növekszik neutrofilek és eozinofilek . Tipikus klinikai és radiográfiai jellemzőkkel rendelkező betegeknél a kísérleti diagnózis felállításához és a terápia megkezdéséhez megfelelő egy olyan transzbronchiális biopszia, amely megmutatja a tüdőgyulladás szerveződésének kóros mintázatát és hiányzik az alternatív diagnózis jellemzői. A műtéti tüdőbiopszián a hisztopatológiai minta tüdőgyulladást szervez, megmaradt tüdőépítészettel; ez a minta nem kizárólagos a COP-ra nézve, és klinikai kontextusban kell értelmezni.
Szövettanilag a kriptogén szerveződő tüdőgyulladást a laza szerveződésű kötőszövet (Masson testek) polipoid dugóinak jelenléte jellemzi az alveoláris csatornákban, az alveolusokban és a bronchiolákban.
A tüdőgyulladás megszervezésének szokatlan bemutatói
Míg a foltos bilaterális betegség tipikus, a tüdőgyulladás megszervezésének szokatlan változatai vannak, ahol több csomóként vagy tömegként jelentkezhet. Egy ritka előadás, a fokális szervező tüdőgyulladás, önmagában képalkotás alapján nem különböztethető meg a tüdőráktól, és a diagnózis felállításához biopsziára vagy műtéti reszekcióra van szükség.
Bonyodalmak
A COP ritka esetei lobar cicatricialis atelectasist indukáltak .
Kezelés
A legtöbb beteg kortikoszteroid terápiával gyógyul meg . A 0,75 mg / kg-tól kezdődő és 24 héten át tartó elválasztásnál alkalmazott standardizált megközelítés kimutatta, hogy csökkenti a kortikoszteroidok teljes expozícióját anélkül, hogy befolyásolná az eredményt.
A betegek körülbelül kétharmada kortikoszteroid terápiával gyógyul: a szokásos kortikoszteroid a prednizolon Európában és a prednizon az Egyesült Államokban; ezek csak egy funkcionális csoportban különböznek egymástól, és ugyanaz a klinikai hatásuk van. A kortikoszteroidot kezdetben nagy dózisban, tipikusan napi 50 mg-ban adják be, hat hónaptól egy évig nullára csökkenve. Ha a kortikoszteroid kezelés túl gyorsan leáll, a betegség visszatérhet.
Hivatkozások
Külső linkek
| Osztályozás | |
|---|---|
| Külső források |
- "Idiopátiás intersticiális pneumóniák" . Merck Manual Professional . 2008. május.