Emfizéma - Emphysema
| Tüdőtágulás | |
|---|---|
.jpg) | |
| Fejlett centrilobuláris tüdőtágulat, amely a bal oldali lebeny teljes érintettségét mutatja | |
| Különlegesség | Tüdőgyógyászat |
| Tünetek | Légszomj , krónikus köhögés |
| Szokásos kezdet | 35 év felett |
| Időtartam | Hosszútávú |
| Okoz | Dohányzás , légszennyezés , genetika |
| Diagnosztikai módszer | Spirometria |
| Megkülönböztető diagnózis | Asztma , pangásos szívelégtelenség , bronchiectasis , tuberkulózis , obliterációs bronchiolitis , diffúz panbronchiolitis |
| Megelőzés | A dohányzás abbahagyása , a beltéri és a kültéri levegő minőségének javítása , a dohányzás elleni intézkedések |
| Kezelés | Tüdő rehabilitáció , hosszú távú oxigénterápia , tüdőtérfogat csökkentés |
| Gyógyszer | Belégzett hörgőtágítók és kortikoszteroidok |
Az emphysema vagy a pulmonalis emphysema egy alsó légúti betegség , amelyet a tüdőben lévő levegővel töltött üregek vagy terek ( pneumatosisok ) jellemeznek , amelyek mérete eltérő lehet, és nagyon nagy is lehet. A terek az alveolusok falainak lebomlása miatt keletkeznek, és helyettesítik a szivacsos tüdőparenchymát . Ez csökkenti a gázcseréhez rendelkezésre álló teljes alveoláris felületet, ami a vér oxigénellátásának csökkenéséhez vezet. Az emphysema általában a középkorú vagy idősebb lakosságot érinti, mivel a dohányzás és más kockázati tényezők hatása időbe telik. Az alfa-1 antitripszin hiány genetikai kockázati tényező, amely a korábban megjelenő állapothoz vezethet.
Ha a légáramlás jelentős korlátozásával jár, az emfizéma a krónikus obstruktív tüdőbetegség ( COPD ) egyik fő altípusa , egy progresszív tüdőbetegség, amelyet hosszú távú légzési problémák és rossz légáramlás jellemez. COPD nélkül a tüdő CT -vizsgálatán az emphysema megállapítása még mindig magasabb halálozási kockázatot jelent a dohányosok körében . 2016 -ban az Egyesült Államokban 6977 haláleset történt tüdőtágulatban - 2,2 a lakosság 100 000 -re. Világszerte az összes haláleset 5% -át teszi ki. A dohányzás és a kannabisz -dohányzás hatásait vizsgáló tanulmány kimutatta, hogy az esetlegesen halmozódó toxikus hatás kockázati tényező lehet az emphysema és a spontán pneumothorax kialakulásához .
Az emphysema négy típusa létezik, amelyek közül három a tüdő lebenyeinek anatómiájához kapcsolódik - centrilobularis vagy centriacinar, panlobularis vagy panacinar, valamint paraseptális vagy distalis acinaris emfizéma, és nem kapcsolódnak fibrózishoz (hegesedés). A negyedik típus ismert paracicatricial emphysema vagy szabálytalan emphysema, amely magában foglalja a acinus szabálytalanul, és a kapcsolódó fibrózis. Bár a különböző típusok láthatók a képalkotás során, klinikailag nem pontosan meghatározottak. Számos kapcsolódó állapot is van, beleértve a bullous emphysema -t , a fokális emphysemát és a Ritalin tüdőt . Csak az első két típusú emphysema - centrilobularis és panlobularis - kapcsolódik jelentős légáramlás -elzáródáshoz, a centrilobularis emfizéma pedig körülbelül 20 -szor gyakoribb, mint a panlobularis. A Centrilobularis emfizéma az egyetlen típus, amely a dohányzással jár .
A csontritkulás gyakran az emphysema társbetegsége . A szisztémás kortikoszteroidok alkalmazása az exacerbációk kezelésében jelentős kockázati tényező a csontritkulás szempontjából, és ezek ismételt alkalmazása ellen javasolt.
jelek és tünetek
Az emphysema az alsó légutak légúti betegsége . Általában a dohányzás okozza, de jelentős számú olyan személy szenved, akik nem dohányoznak, vagy soha nem dohányoztak. Az emphysema jelenléte egyértelmű kockázati tényező a tüdőrák kialakulásához , erősödik azok között, akik dohányoznak.
Az emphysema korai tünetei személyenként változhatnak. A tünetek közé tartozik a köhögés (köpetmel vagy anélkül), zihálás, gyors légzésszám, erőkifejtésnél fellépő légszomj és a mellkasi szorító érzés. Gyakran előfordulhatnak megfázás vagy influenza fertőzések. Egyéb tünetek lehetnek szorongás, depresszió, fáradtság, alvászavarok és fogyás. Mivel ezek a tünetek más tüdőbetegségekre vagy más egészségügyi problémákra is vonatkozhatnak, a tüdőtágulatot gyakran alul diagnosztizálják. Az emphysema okozta légszomj idővel fokozódhat, és krónikus obstruktív tüdőbetegséggé alakulhat .
Típusok
Az emphysema négy fő típusa létezik, amelyek közül három a tüdő lebenyeinek anatómiájához kapcsolódik - centrilobularis vagy centriacinar, panlobularis vagy panacinar, valamint paraseptális vagy distalis acinar, és nem kapcsolódnak fibrózishoz (hegesedés). A negyedik altípus paracicatricialis emphysema néven ismert, vagy szabálytalan emfizéma szabálytalanul magában foglalja az acinust, és fibrózissal jár. Bár az altípusok láthatóak a képalkotás során, klinikailag nem pontosan meghatározottak. Számos kapcsolódó állapot is van, beleértve a bullous emphysema -t, a fokális emphysemát és a Ritalin tüdőt.
Csak az első két típusú emphysema - centrilobularis és panlobularis - kapcsolódik jelentős légáramlás -elzáródáshoz, a centrilobularis emfizéma pedig körülbelül 20 -szor gyakoribb, mint a panlobularis.
Centrilobularis emfizéma
A centrilobularis emphysema, amelyet centriacinaris emphysemának is neveznek , a tüdő centrilobularis részét, a terminális bronchiole körüli területet és az első légúti bronchiole -t érinti, és a képalkotás során a látható pulmonális artéria hegye körüli területként látható. A centrilobularis emfizéma a leggyakoribb típus, amely általában a dohányzással és a krónikus hörghuruthoz kapcsolódik . A betegség a centrilobularis részből halad előre, így a környező (perilobularis) régióban lévő tüdőparenchima megmarad. Általában a tüdő felső lebenyei érintettek.
Panlobularis emfizéma
A panlobularis emphysema, más néven panacinar emphysema , az egész tüdőt vagy főként az alsó lebenyt érintheti. Ez a típusú emfizéma az alfa-1 antitripszin hiányával (A1AD vagy AATD) és a Ritalin tüdővel jár , és nem függ össze a dohányzással.
Bonyodalmak
A centrilobuláris és panlobularis emfizéma valószínű szövődményei, amelyek közül néhány életveszélyes, a következők: légzési elégtelenség , tüdőgyulladás , légúti fertőzések , pneumotoraks , intersticiális emfizéma , tüdő-szívbetegség és légúti acidózis .
Paraseptális tüdőtágulat
A disztális acináris emphysema -nak is nevezett paraseptális emphysema a pleurális felület melletti emphysematous elváltozásra vagy repedésre vonatkozik . A paraseptális emphysema -ban képződő cysticus terek, mint blebs vagy bullae, általában csak egy rétegben jelentkeznek a mellhártya alatt. Ez különbözteti meg a darázsfészkek kis cisztikus terek látható fibrózis , hogy tipikus esetben rétegekben. Ez a típusú emphysema nem jár a légáramlás elzáródásával.
Bullous emphysema
Amikor a subpleural bullákat jelentősek a tüdőtágulás hívják hólyagos emphysema . A Bullae kiterjedtté válhat, és egyesülve óriási bulla -kat képezhet. Ezek elég nagyok lehetnek ahhoz, hogy felvegyék a hemithorax egyharmadát, összenyomják a tüdő parenchymát és elmozdulást okozhatnak. Az emfizémát most óriási bullous emphysemának nevezik , gyakrabban eltűnő tüdőszindrómának nevezik a tömörített parenchima miatt. A bleb vagy bulla néha felszakadhat, és tüdőgyulladást okozhat .
Paracicatricialis emphysema
Paracicatricialis emphysema, más néven szabálytalan emphysema, a fibrosis (hegesedés) területei mellett nagy terekként látható. A hegesedés leggyakrabban szilikózis , granulomatózus fertőzés, tuberkulózis vagy tüdőinfarktus eredménye . Nehéz lehet megkülönböztetni a darázsfészkek a tüdőfibrózis .
HIV -hez kapcsolódó emphysema
A klasszikus tüdőbetegségek a HIV/AIDS szövődményei, a tüdőtágulat pedig betegségforrás. A HIV -t az emfizéma és a COPD kialakulásának kockázati tényezőjeként említik, függetlenül a dohányzástól. A HIV -fertőzöttek mintegy 20 százaléka fokozott emfizematikus elváltozásokat mutat. Ez azt sugallta, hogy a HIV -vel kapcsolatos mögöttes mechanizmus hozzájárul az emphysema kialakulásához. A HIV -vel összefüggő tüdőtágulat sokkal rövidebb idő alatt jelentkezik, mint a dohányzás; egy korábbi bemutató látható az alfa-1 antitripszinhiány okozta tüdőtágulatban is . Mindkét állapot túlnyomórészt károsodást mutat az alsó tüdőben, ami a két mechanizmus közötti hasonlóságra utal.
Emfizéma alakulhat ki néhány emberben, akik alfa-1-antitripszin-hiányban szenvednek , ez a krónikus obstruktív tüdőbetegség egyetlen genotípusa . Ez általában sokkal korábban jelentkezik, akárcsak a HIV -hez társuló tüdőtágulat, mint más típusok.
Ritalin tüdő
A metilfenidát intravénás alkalmazása , amelyet általában Ritalin néven forgalmaznak, és széles körben használnak stimuláló gyógyszerként a figyelemhiányos hiperaktivitási rendellenesség kezelésében , emfizematikus változásokhoz vezethet, amelyek Ritalin tüdő néven ismertek . Ennek a kapcsolatnak a mechanizmusa nem egyértelmű. A Ritalin tabletta talkumot tartalmaz töltőanyagként, ezeket össze kell törni és fel kell oldani az injekciózáshoz. Felmerült, hogy a talkum expozíció granulomatózist okoz, ami alveoláris pusztuláshoz vezet. Más intravénás gyógyszerek azonban talkumot is tartalmaznak, és nincs kapcsolódó emfizematikus változás. A nagy felbontású CT -vizsgálat azt mutatja, hogy az emfizéma panlobularis.
CPFE
A kombinált tüdőfibrózis és emphysema (CPFE) egy ritka szindróma, amely felső lebenyes emfizémát mutat az alsó lebeny intersticiális fibrózissal együtt. Ezt CT -vizsgálattal diagnosztizálják . Ez a szindróma kifejezetten hajlamos a pulmonális hipertónia kialakulására .
Veleszületett lobar emphysema
Veleszületett Lobar emphysema (CLE), más néven veleszületett Lobar overinflation és infantilis lobaris emphysema, egy újszülött állapot társított kibővített légterek a tüdőben az újszülött csecsemők . A születés körül vagy az élet első 6 hónapjában diagnosztizálják, gyakrabban fordul elő fiúknál, mint lányoknál. A CLE jobban érinti a felső tüdőlebenyeket, mint az alsó lebenyeket, és a bal tüdőt gyakrabban, mint a jobb tüdőt. A CLE a tüdő egy vagy több lebenyének hiperinflációja, amelyet a hörgő részleges elzáródása okoz. Ez nyomás tüneteket okoz a közeli szervekben. Számos szív rendellenességgel társul, mint például a ductus arteriosus , a pitvari septum defektus , a kamrai septum defektus és a Fallot tetralógiája . Bár a CLE -t a hörgők rendellenes fejlődése vagy a légutak közeli szövetek általi összenyomódása okozhatja, az esetek felében nem azonosítanak okot. A tüdő CT -vizsgálata hasznos a tüdőlebeny anatómiájának és a szomszédos lebenyek állapotának felmérésében, hogy azok hipoplasztikusak -e vagy sem. A kontrasztanyagos CT hasznos az érrendszeri rendellenességek és a mediastinalis tömegek felmérésében.
Fókuszos emfizéma
A fókuszos emfizéma a tüdő emphysema lokalizált régiója, amely nagyobb, mint az alveolusok, és gyakran társul a szénmunkás pneumoconiosisához . Ezt lokalizált pulmonalis emfizémának is nevezik . A vérzés és a bullae is szerepelhet fokális emphysema -ként. Ezeket méretük és falvastagságuk alapján meg lehet különböztetni a másik típusú zárt légtértől, amelyet tüdőcisztának neveznek . A golyó vagy bulla falvastagsága kisebb, mint 1 mm, és kisebbek.
Foglalkozási emphysema
A különböző gázok és részecskék belélegzése miatt számos foglalkozás kapcsolódik az emphysema kialakulásához. Az Egyesült Államokban kimutatták, hogy a radongázt és részecskéket kibocsátó uránbányászat az emphysema halálának oka; a tanulmány adatai között szerepel néhány bányász is, akik szintén dohányoztak. Az uránbányászatról és -őrlésről kiderült, hogy környezetszennyezést okoz.
A szénbánya porának belélegzése, amely a szénmunkás pneumoconiosisához vezethet, független kockázati tényező az emfizéma kialakulásához. A fókuszos emfizéma a szénszemcséhez kapcsolódik , és ez kiterjed a progresszív centrilobuláris emfizémára. Ritkábban a panlobularis emfizéma egyik változata alakul ki.
Szilikózis eredmények a belélegzése szilíciumdioxid részecskéket, és a kialakulása a nagy szilícium-dioxid csomók társított paracicatricial emphysema, vagy anélkül bullákat.
Ózon okozta emphysema
Az ózon egy másik szennyező anyag , amely hatással lehet a légzőrendszerre. Az ózon hosszú távú expozíciója tüdőtágulást okozhat.
Csontritkulás
A csontritkulás az emphysema egyik fő társbetegsége . Mindkét állapothoz alacsony testtömeg -index kapcsolódik . Az emphysema és az osteoporosis kezelése között összefüggés van ; a szisztémás kortikoszteroidok alkalmazása az exacerbációk kezelésére jelentős kockázati tényező a csontritkulás szempontjából, és ezek ismételt alkalmazása ellen javasolt.
Más kifejezések
A kompenzációs tüdőtágulat a tüdő egy részének túlfújása, amely a tüdő egy másik részének műtéti eltávolítására vagy a tüdő másik részének csökkent méretére reagál.
Pulmonalis interstitialis emphysema (PIE) gyűjteménye levegő kívül a normál levegő terében alveolusok , találtam pneumatoses belsejében a kötőszövet a peribronchovascular hüvelyeket, interlobuláris szeptumokkal, és zsigeri mellhártya .
A tüdő hangerejének csökkentése
A tüdőtérfogat csökkentését felajánlhatják azoknak, akik fejlett tüdőtágulatban szenvednek. Ha más kezelések sikertelenek, és az emfizéma a felső lebenyben helyezkedik el, sebészeti beavatkozás lehetséges. A tüdő térfogatának csökkentésére egyre több minimálisan invazív bronchoszkópos eljárást alkalmaznak.
Sebészeti
Ahol súlyos emfizéma és jelentős hiperinfláció áll fenn, amely nem reagált más terápiákra, a tüdőtérfogat -csökkentő műtét (LVRS) lehet egy lehetőség. Az LVRS magában foglalja a szövetek eltávolítását az emfizéma által leginkább károsított lebenyből, ami lehetővé teszi a többi tüdő kitágulását és javított működését. Különösen hatékonynak tűnik, ha az emfizéma túlnyomórészt a felső lebenyeket érinti, de az eljárás növeli a nemkívánatos események és a korai halál kockázatát azoknál az embereknél, akik diffúz tüdőtágulásban szenvednek.
Bronchoszkópos
Minimálisan invazív bronchoszkópos eljárások végezhetők a tüdő térfogatának csökkentése érdekében. Ezek közé tartozik a szelepek, tekercsek vagy a termikus abláció. Az endobronchiális szelepek egyirányú szelepek, amelyek olyan betegeknél használhatók, akiknek súlyos hiperinflációja van a fejlett tüdőtágulat következtében; megfelelő céllebeny, és ehhez az eljáráshoz nincs szükség kiegészítő szellőzésre . Egy vagy több szelep elhelyezése a lebenyben a lebeny részleges összeomlását idézi elő, ami biztosítja a maradék térfogat csökkenését, ami javítja a tüdőfunkciót, a mozgásképességet és az életminőséget.
Nitinol tekercsek elhelyezése szelepek helyett ajánlott, ha van olyan kiegészítő szellőzés, amely megakadályozná a szelepek használatát. A nitin egy biokompatibilis formamemória ötvözet .
Mindkét módszer káros hatásokkal jár, beleértve a tartós légszivárgást és a szív- és érrendszeri szövődményeket. A bronchoszkópos termikus gőzabláció javított profilú. Fűtött vízgőzt használnak az érintett lebeny régiók megcélzására, ami állandó fibrózishoz és térfogatcsökkenéshez vezet. Az eljárás képes megcélozni az egyes lebenyszegmenseket, elvégezhető a mellékszellőzéstől függetlenül, és megismételhető az emphysema természetes előrehaladásával.
Más műtétek
Tüdőtranszplantáció- akár egyetlen tüdő, akár mindkettő (kétoldalú) helyettesítése fontolóra vehető a végstádiumú betegségben . A kétoldalú transzplantáció az előnyben részesített választás, mivel a fennmaradó egyetlen natív tüdőben komplikációk léphetnek fel; A szövődmények közé tartozhat a hiperinfláció, a tüdőgyulladás és a tüdőrák kialakulása. A National Emphysema Treatment Trial (NETT) ajánlása szerint gondosan kell kiválasztani a transzplantációs műtéteket, mivel bizonyos esetekben megnő a halálozási kockázat. Számos tényezőt, köztük az életkort és a gyenge testmozgástűrést kell figyelembe venni a BODE index használatával . Az átültetésre csak akkor kerül sor, ha nincsenek komoly társbetegségek. A CT-vizsgálat vagy a szellőztető/perfúziós vizsgálat hasznos lehet a műtéti megfontolások során a műtéti beavatkozások eseteinek értékeléséhez, valamint a műtét utáni válaszok értékeléséhez. A bullectomy lehet elvégezni, amikor egy óriási bulla foglal több mint egyharmada a hemithorax.
Történelem
Az emphysema és a krónikus hörghurut kifejezéseket hivatalosan 1959 -ben határozták meg a CIBA vendégszimpóziumon, és 1962 -ben az American Thoracic Society Committee diagnosztikai standardokról szóló ülésén. Az emphysema szó az ókori görög ἐμφύσημα 'inflációból, duzzanatból' származik (amely a levegővel teli terek által felfújt tüdőre utal), maga a ἐμφυσάω emphysao ' befújni , felfújni' composedν en , jelentése " in ", és φυσᾶ physa , azaz " szél, robbanás " .
René Laennec , a sztetoszkóp feltaláló orvosa , A traktátus a mellkas betegségeiről és a középső auskultációról (1837) című könyvében az emphysema kifejezést használta, hogy leírja a tüdőt, amely nem omlott össze, amikor boncoláskor kinyitotta a mellkasát. hogy nem omlottak össze a szokásos módon, mert tele voltak levegővel és a légutak megteltek nyálkával. A valószínű emfizéma korai leírásai a következők: 1679 -ben T. Bonet a "terjedelmes tüdő" állapotát és 1769 -ben Giovanni Morgagni a "különösen a levegőtől megzavarodott" tüdőt. 1721 -ben Ruysh készítette az első emphysema rajzokat. Ezeket Matthew Baillie képei 1789 -ben és az állapot romboló jellegének leírása követte .