Frontális lebeny epilepszia - Frontal lobe epilepsy

Frontális lebeny epilepszia
Osztályozás és külső erőforrások
Különlegesség extratemporális epilepszia [*] , fokális epilepszia

A frontális lebeny epilepszia ( FLE ) egy neurológiai rendellenesség, amelyet rövid, visszatérő rohamok jellemeznek , amelyek az agy frontális lebenyében jelentkeznek, gyakran a beteg alvása közben. Ez a temporális lebeny epilepszia (TLE) után a második leggyakoribb epilepszia típus , és az időbeli formához kapcsolódik azzal, hogy mindkét formát részleges (fokális) rohamok előfordulása jellemzi. A frontális lebenyekben előforduló parciális rohamok kétféle formában fordulhatnak elő: vagy egyszerű részleges rohamok (amelyek nem befolyásolják a tudatosságot vagy a memóriát), vagy komplex parciális rohamok (amelyek a tudatosságot vagy a memóriát befolyásolják a roham előtt, alatt vagy után). A frontális lebeny epilepszia tünetei és klinikai megnyilvánulásai eltérhetnek attól függően, hogy a homloklebeny melyik speciális területe érintett.

A roham kezdete nehezen észlelhető, mivel a frontális lebeny számos olyan struktúrát és funkciót tartalmaz és szabályoz, amelyekről viszonylag kevéssé ismert. A frontális lebenyekkel kapcsolatos funkciókat övező ismeretek hiánya miatt az agy ezen régióiban fellépő rohamok szokatlan tüneteket okozhatnak, amelyeket gyakran tévesen diagnosztizálhatnak pszichiátriai rendellenességként , nem epilepsziás rohamként vagy alvászavarként.

A roham kezdete során a beteg rendellenes testtartást, szenzomotoros tikkeket vagy más rendellenességeket mutathat a motorikus képességekben . Bizonyos esetekben a roham során ellenőrizhetetlen nevetés vagy sírás fordulhat elő. A sértett személyek tudják, vagy nem tudják, hogy rendellenes módon viselkednek, a pácienstől és a roham típusától függően. A postictális állapotként ismert rövid zavartság néha a frontális lebenyekben előforduló rohamot követheti. Ezek a posztiktális állapotok azonban gyakran nem észlelhetők, és általában nem tartanak addig, amíg a rohamokat követő zavarodottsági időszakok az időbeli lebenyekben jelentkeznek.

A frontális lebeny epilepsziájának számos különféle oka van, a genetikától a fej traumáig, amelyek elváltozásokat eredményeznek a frontális lebenyekben. Noha a frontális lebeny epilepsziáját gyakran téves diagnózisban diagnosztizálják, olyan tesztek, mint az elhúzódó EEG monitorozás és / vagy a frontális lebenyek MRI vizsgálata végezhető a tumor vagy az érrendszeri rendellenesség jelenlétének feltárására. Az epilepsziás EEG-k többségétől eltérően a FLE EEG-k rendellenességei megelőzik a roham fizikai kezdetét és segítenek a roham eredetének lokalizálásában. Az olyan gyógyszerek, mint az epilepszia elleni gyógyszerek , általában képesek szabályozni a rohamok kialakulását, azonban ha a gyógyszerek hatástalanok, a beteg műtéten eshet át, és eltávolítják a frontális lebeny fókuszterületeit.

jelek és tünetek

A frontális lebeny rohama jelei és tünetei lehetnek

  • Fej- és szemmozgások az egyik oldalra
  • Teljes vagy részleges reagálatlanság vagy nehézség a beszédben
  • Robbanásszerű sikolyok, köztük trágár szavak, vagy nevetés
  • Rendellenes testtartás, különösen vívási helyzet
  • Ismétlődő mozgások, például ringatás, kerékpár-pedálozás vagy kismedence-tolás

Az epilepsziás tünetek gyakran az egyik központi gócon belül bekövetkező túlaktiválás terjedésének a termékei, amelyek laterális agyi régiókba jutnak, ezáltal számos tünetet okoznak. Mind a kognitív, mind a motoros funkciók sokfélesége miatt, amelyek a frontális lebenyeken belül fordulnak elő, óriási változatosság mutatkozik az epilepsziás rohamokból eredő tünetek típusaiban, a fokális eredet oldala és topográfiája alapján. Ezek a tünetek általában az aszimmetrikus és rendellenes testpozíciótól kezdve az ismétlődő hangkitörésekig és az ismétlődő rángatózó mozgásokig terjedhetnek. A tünetek általában rövid törésekben jelentkeznek, amelyek kevesebb, mint egy percig tartanak, és gyakran akkor jelentkeznek, amikor a beteg alszik. A legtöbb esetben a betegnek az a fizikai vagy érzelmi Aura bizsergés, zsibbadás vagy feszültséget, mielőtt a roham kialakulását. A félelem időbeli és frontális lebeny epilepsziákkal társul, de a FLE-ben a félelem túlnyomórészt az illető arcán fejeződik ki, míg a TLE-ben a félelem szubjektív és belső, a megfigyelő számára nem érzékelhető.

A tonikus testtartás és a klónikus mozgások gyakori tünetek a frontális lebeny legtöbb területén, ezért a frontális lebeny epilepsziához társuló rohamok típusát általában tonikus-klónusos rohamoknak nevezik . A disztonikus motoros mozgások mind a TLE-ben , mind az FLE-ben közösek , de általában a FLE-epizódok első tünetei, ahol meglehetősen rövidek és nem befolyásolják a tudatot. A rohamok összetett részlegesek , egyszerű részlegesek , másodlagosan általánosak vagy a három kombinációja. Ezeket a parciális rohamokat gyakran tévesen diagnosztizálják pszichogén rohamként .

Szemiológia

A specifikus tünetek széles skálája jelentkezik, amikor a frontális kéreg különböző részeit érintik.

  • Kiegészítő motorterület (SMA)
    • A roham kezdete és megkönnyebbülése meglehetősen hirtelen történik.
    • A tonikus testtartás ezen a területen egyoldalú vagy aszimmetrikus a bal és a jobb agyfélteke között. A szomatoszenzoros aura gyakran megelőzi számos nagy motoros és vokális tünetet, és a szenvedő személy általában reagál.
    • Motoros tünetek : Arcfintor és komplex automatizmusok, például rúgás és kismedencei tolás
    • Hangtünetek : Nevetés, ordítás vagy beszédmegállás.
  • Elsődleges motoros kéreg
    • Az elsődleges motoros kéregben jacksoni rohamok terjednek a lebeny szomszédos területeire, amelyek gyakran egy másik kérgi területről származó rohamok második körét váltják ki. A rohamok sokkal egyszerűbbek, mint azok, amelyek az SMA-ból származnak, és általában klónikus vagy mioklonikus mozgások, beszédmegállással. Néhány disztonikus vagy kontralaterális hátrányos testtartás is jelen lehet.
  • Mediális frontális, cinguláris gyrus , orbitofrontalis vagy frontopoláris régiók
    • A rohamok motoros tünetei ezen a területen érzelmi érzésekkel és viscerosensoros tünetekkel járnak. A motoros és a hangos izgatottság hasonló az SMA-hoz, rövid ismétlődő dobogással, pedálozással, tolatással, nevetéssel, sikítással és / vagy sírással.
    • Ez az, ami a pszichológiai rendellenesség téves diagnózisát okozhatja.
  • Dorsolaterális kéreg
    • Úgy tűnik, hogy ennek a területnek nincs sok motorikus tünete a tonikus testtartáson vagy a klónos mozgásokon túl. A kontralaterális vagy ritkábban az ipsilaterális fejfordulat és a szemeltérés ehhez a területhez is társul.
  • Operulum
    • Az ehhez a területhez kapcsolódó számos tünet magában foglalja a fejet és az emésztőrendszert: nyelés, nyálképzés, rágódás és esetleg ízlelési hallucinációk. A rohamot megelőzően az ember félő és gyakran epigasztrikus aurával rendelkezik. A klónikus arcmozgásokon kívül nincs sok fizikai mozgás. A beszédet gyakran letartóztatják.

Gyakori téves diagnózisok

Azokat az epizódokat, amelyek a végtagok proximális részeinek komplex hiperaktivitását tartalmazzák, és amelyek az általános motoros aktivitás növekedéséhez vezetnek, hipermotoros rohamoknak nevezzük. Amikor társított bizarr mozgások és vokalizáció Ezek a rohamok gyakran téves diagnózis születik, mint pseudoseizures vagy más epizodikus mozgási rendellenességek, például pszichogén mozgási rendellenességek, örökletes paroxizmális disztóniás choreoathetosis , paroxizmális kinesogenic choreoathetosis , vagy epizodikus ataxia 1. típusú . A gyermekek hipermotoros rohamait gyakran összekeverik a pavor nocturnusszal (éjszakai rettegések). A paroxizmális éjszakai disztónia vagy a hipnogén paroxysmalis dystonia más nevek, amelyek a FLE tüneteinek leírására szolgálnak, de egyszerűen csak FLE.

Az autoszomális domináns éjszakai frontális lebeny epilepszia (ADNFLE) a frontális lebeny epilepszia legjobban ismert formája, de gyakran hibásan diagnosztizálják alvási apnoe néven . Mindkét rendellenességet az éjszakai ébredés jellemzi, amely nappali álmossághoz vezet. Az alvási apnoe egyes tünetei átfedésben vannak az ADNFLE tüneteivel , például a hirtelen ébredés, fulladás érzésével és esetenként motoros aktivitással, amely csak a tünetek alapján nehezíti meg a diagnózist. A két rendellenesség megkülönböztetéséhez alkalmanként videomegfigyelésre, valamint EEG-re van szükség. Beszámoltak arról, hogy az alvási apnoe összefüggésbe hozható az epilepsziával, ami a téves diagnózisok egy részét okozhatja.

Okoz

Az agy MRI képe invazív, multilokuláris daganattal az agy bal frontális lebenyében .

A frontális lebeny rohamainak eredete a daganattól a fej traumáig és a genetikáig terjed. A daganatok az összes frontális lebeny epilepszia esetének körülbelül egyharmadát teszik ki. Az olyan alacsony fokú daganatok, mint a gangliogliomák , az alacsony fokú gliomák és az epidermoid daganatok a leggyakoribbak, de sok magas fokú daganat valószínűleg a rohamokhoz kapcsolódott egyszer. A frontális lebeny egyéb elváltozásai, például hamartomák és noduláris heterotopiák, szintén okozhatnak frontális lebeny tüneteket. A születési rendellenességek, például az érrendszeri rendellenességek, görcsrohamokat okozhatnak, különösen az arteriovenózus rendellenességeket és a kavernosus angiomákat . A fejsérülés gyakran károsítja a homloklebenyt, és gliosis révén közvetlenül vagy közvetetten görcsrohamokat okozhat . A közvetlenül a fejsérülésből eredő rohamok általában néhány hónapon belül jelentkeznek, de alkalmanként évekig is eltarthat, mire megnyilvánulnak. Időnként az encephalitis frontális lebeny görcsrohamokat okozhat, de leggyakrabban temporális lebeny szenvedésével jár. A frontális lebeny epilepszia fő genetikai oka egy autoszomális domináns betegség, az úgynevezett autoszomális domináns éjszakai frontális lebeny epilepszia , amely 2 nikotinos acetilkolin receptor gén mutációival jár . A 22. kromoszóma genetikai mutációja szintén társult a rendellenesség egy másik genetikai formájával.

Gépezet

Az emberi agy lebenyei, a homloklebeny kék színnel

Az agyi feldolgozás és működés, valamint a különböző anatómiai tereptárgyak közötti különbségek miatt a frontális lebenyeket hagyományosan két fő területre osztották, amelyek a precentralis és a prefrontális kéreg .

Precentralis kéreg

A precentralis kéreg a frontális kéreg azon területe, amely közvetlenül a központi sulcus előtt helyezkedik el, és magában foglalja mind az elsődleges motoros kéreget, mind a kiegészítő motoros területet . A mindkét területre vetülő bemenet az agy különböző helyszíneiből származik, amelyek integrálják az érzékszervi ingereket, beleértve az elsődleges motoros kérget, a thalamusot és a kortikospinális vetületeket. Ez a két terület, valamint számos más fő funkcionális terület szabályozza mind a motoros mozgás előkészítését, mind a mozgások végrehajtását. Ezek a fő funkcionális területek döntő fontosságúak a frontális lebeny epilepsziához kapcsolódó motoros tünetek kialakulásában, amikor a rohamok ezen meghatározott területeken helyezkednek el. A főbb funkcionális területek a következők:

  • Elsődleges motoros kéreg
    • Nagy neuronokat tartalmaz, amelyek axonokat vetítenek a gerincvelőbe, ahol az alfa motoros neuronokba szinkronizálódnak. Ezek az idegsejtek részt vesznek a motoros mozgások tervezésében és a motoros mozgások finomításában a kisagytól kapott szenzoros bemenetek alapján .
  • Kiegészítő motorterület
    • Az elsődleges motoros kéreg előtti terület, amely részt vesz a komplex motoros mozgások tervezésében és a két kéz mentén történő mozgások koordinálásában. Ennek a területnek a fő bemenete a talamuszból származik .
  • Frontális szemmező
  • Broca területe
    • Irányítja a nyelv és a gége motoros mozgását, amely lehetővé teszi a beszédképzést. Ez a terület közvetlen bemeneteket kap az elsődleges motoros területről, valamint Wernicke területéről, amely az időbeli lebenyben található.

Prefrontális kéreg

A prefrontális kéreg, az agy legelülső régiója, számos kulcsfontosságú területet tartalmaz, amelyek különösen fontosak az emberi személyiség különböző aspektusait irányító magasabb szintű mentális funkciók szempontjából, ideértve a várakozást és a tervezést, a kezdeményezést / ítéletet, az emlékezetet és a döntéshozatal ellenőrzését. Az agy ezen régiójának károsodása vagy elváltozásai jelentős változásokat eredményezhetnek a személyiségben. Klasszikus példa Phineas Gage , aki viselkedését megváltoztatta, miután az egyik vagy mindkét homloklebenyt elpusztította egy véletlenül a fején keresztül hajtott nagy vasrúd (bár Gage, esetének hagyományos bemutatása ellenére, nem mutatta ki az agressziót, az antiszociális viselkedést , vagy az impulzuskontroll elvesztése, amelyet néha hasonló sérülések esetén jelentenek).

A prefrontális kéregnek két fő régiója van, amelyek mindegyike a viselkedés és a személyiség különböző aspektusait vezérli:

  • Dorsolaterális prefrontális kéreg
    • Ez a terület összefügg a kognitív képességek romlásával, amelyek kontrollálják és szabályozzák a viselkedést, valamint a hosszú távú memória kialakulását (különösen az eljárási szekvencia memóriával kapcsolatban), ha agykárosodás vagy elváltozás van jelen.
  • Orbitofrontalis kéreg
    • Az orbitofrontális kéreg hasonló funkciókkal rendelkezik, mint a dorsolaterális prefrontális kéreg, de úgy gondolják, hogy főként a választás képességéért és a rossz és a rossz között való döntés képességéért felelős.

Társadalmi hatások és életminőség

További információ: Az epilepsziában szenvedők problémái

Az epilepszia jelentős hatással van az őt sújtó egyének életminőségére. Az orvosok és a kutatók megértik, hogy a páciens életminőségére gyakorolt ​​hatás ugyanolyan fontos, mint a rohamok hatása. Életminőségi kérdőívek és egyéb értékelési eszközök jöttek létre az egyes betegek életminőségének számszerűsítéséhez. Olyan tényezőket vesznek figyelembe, mint a testi egészség (beleértve a rohamok számát és súlyosságát, a gyógyszeres mellékhatásokat stb.), A mentális egészség, a társas kapcsolatok, az életmód, a szereplési tevékenységek és az élet kiteljesedése. A Center for Disease Control jelentés szerint a rohamokban szenvedőknél alacsonyabb iskolai végzettség, magasabb munkanélküliség, magasabb szintű fájdalom, hiperszomnia / álmatlanság , fokozott pszichés distressz és társadalmi elszigetelődés / kapcsolódási problémák jelentkeztek. Néhány olyan kérdés, amely befolyásolja az epilepsziában szenvedők életminőségét: a gépjárművezetés és utazás képessége, a randevú, a házasság és a gyermekvállalás képessége, a munka és a függetlenség képessége, az oktatás és a tanulás képessége, és a jó egészség és a mentális működés képessége. Jövőbeni kutatásokra van szükség annak megtalálásához, hogy a frontális lebeny rohamait ne csak ellenőrizzék, hanem az életminőséggel kapcsolatos sajátos problémák kezelésére is, amelyek a frontális lebeny epilepsziában szenvedőket sújtják.

Vezetési és szállítási korlátozások
  • A vezetési és utazási korlátozások az egyik legnagyobb korlátozás, amelyet az epilepsziás betegek tapasztalnak. A vezetési jogosultságokat korlátozó törvények az Egyesült Államokban, valamint az egész világon nagyon eltérőek. Az Egyesült Államokban 28 állam megköveteli, hogy a beteg 3–12 hónapos határozott időtartamú rohammentességet élvezzen. A Johns Hopkins Egyetem kutatásai azonban azt mutatták, hogy a 3 hónapos korlátozással rendelkező államokban nem volt különbség a rohamokhoz kapcsolódó halálos kimenetelű összeomlások arányában, szemben a 6-12 hónapos rohammentességű államokkal. 23 államban a korlátozások és a rohamoktól mentes időszakok az epilepszia típusától és az egyes esettől függően változnak, és 13 államban az orvosok voltak felelősek annak eldöntésében, hogy engedélyezni kell-e a betegek vezetését. A 13 állam közül hatban az orvosok jogi felelősségre vonhatók az epilepsziás betegek vezetési képességeivel kapcsolatos döntéseikért. Sok államban a betegek jogi felelősséggel tartozhatnak a rohamokkal kapcsolatos balesetek okozta balesetekért, sérülésekért, károkért és halálért is.
  • Az egyik fő érv az epilepsziás járművezetők engedélyének korlátozása mellett a közbiztonság aggodalma. A Johns Hopkins-tanulmány azonban kimutatta, hogy egy adott 2 éves időkeretben a halálos balesetek csak 0,2% -a történt rohamok következtében. Az alkohol okozta balesetek halála 156-szor több sofőr halálát okozta, mint a rohammal kapcsolatos balesetek, és a 16 és 24 év közötti fiatal sofőrök 123-szor nagyobb eséllyel haltak meg tapasztalatlanságuk következtében bekövetkezett végzetes balesetben, mint egy epilepsziás sofőrnek egy balesetben roham következtében.
  • A frontális lebeny epilepsziás rohamai a többi epilepsziás rohamtól eltérően olyan tüneteket okoznak, amelyek ugyanolyan veszélyesek, mint az eszméletvesztés, és sokkal nehezebb felismerni más problémákat, például a szerhasználati rendellenességeket , a pszichiátriai rendellenességeket és az engedetlenséget. Rángatózó mozgások / a motoros vezérlés hiánya, pedálozás, kismedencei tolás, a kognitív működés megszűnése és a frontális lebeny epilepsziás rohamainak egyéb jellegzetes tünetei mind veszélyes viselkedést keltenek a volán mögött. A mai napig nem végeztek vizsgálatokat a frontális lebeny epilepsziában szenvedő sofőrök által az általános epilepsziás populációhoz viszonyított differenciális kockázat meghatározására.
Hormonok és terhességi problémák
  • A hormonális változások és a terhesség megváltoztathatja a roham aktivitását, az epilepszia elleni gyógyszerek használata pedig megváltoztathatja a hormonok hatékonyságát , valamint veleszületett rendellenességeket okozhat a magzatokban. A terhes nők rohamainak ellenőrzése nagyon fontos mind a fejlődő magzat, mind az anya jóléte szempontjából. A pubertás , a fogamzásgátlás és a menopauza hormonális eltolódásai a rohamok gyakoriságában és súlyosságában is változásokat okozhatnak, és ezeket szorosan ellenőrizni kell. A rohamok fokozott aktivitásáról a nők 50% -a számol be a terhesség alatt a hormonok, folyadékok, sók szintjének változása, valamint a gyógyszerek felszívódása és megszüntetése miatt.
Foglalkoztatás
  • Az Epilepszia Alapítvány jelentése szerint az epilepsziában szenvedők körében a munkanélküliségi ráta 25%, és azoknál a betegeknél, akiknek rohamai rosszul kezelhetők, ez az arány 50% -ra ugrik. Annak ellenére, hogy az epilepsziában szenvedőket az Amerikai fogyatékkal élőkről szóló törvény védi, továbbra is fennáll a foglalkoztatáson alapuló megkülönböztetés és a munkáltatói hozzáállás miatti magas munkanélküliségi arány. Az Egyesült Királyságban végzett tanulmány kimutatta, hogy a megkérdezett munkáltatók 16% -a érezte úgy, hogy a cégükben nincs olyan munka, amely alkalmas epilepsziás emberekre, és 21% -uk úgy érzi, hogy az epilepszia alkalmazása „fő kérdés”. A munkáltatók 50 százaléka azt mondta, hogy nagy aggodalommal tölti el az epilepsziában szenvedő emberek foglalkoztatását, a legtöbbet a biztonsági kérdésekre / munkahelyi balesetekre hivatkozva. A frontális lebeny epilepsziában szenvedő betegek különösen hajlamosak a diszkriminációra a foglalkoztatásban, és magasabb a felmondási arányuk a frontális lebeny rohama alatt megjelenő szokatlan motoros tünetek, beszéd, hangkitörések és kognitív / ítélet tünetek miatt. A homloklebeny-rohamok általában hirtelen jelentkeznek és gyorsan előrehaladnak, ami megnehezíti a munkáltató számára a roham mások általi kitettségének ellenőrzését.
Oktatás, tanulás és kognitív funkció
  • A frontális lebeny epilepsziában szenvedő betegek valószínűleg problémákat fognak tapasztalni a tanulás és az oktatás terén is. Számos tényező járul hozzá ezekhez a kérdésekhez, beleértve a görcsoldó gyógyszerek hatását is. A görcsoldó gyógyszerek miatt a betegek „ködösnek” és lassúnak érzik magukat. Az olyan gyógyszerek, mint a Topiramate, olyan problémákat okoznak, mint a mentális tompulás, a szó visszakeresésének nehézségei és ingerlékenység. A fenobarbital, a Primidone és a Vigabatrin depressziót és öngyilkossági hajlamot okozhat . A stressz és az alváshiány a vizsgaidőszakokban rohamokat válthat ki, és sok iskolai sportcsapat biztonsági és felelősségi okokból korlátozza vagy eltiltja az epilepsziában szenvedőket. A frontális lebeny epilepsziában szenvedők diszfunkcionális kognitív készségeket és memóriaproblémákat is felmutatnak, amelyek kihívást jelenthetnek a tanulásban. Kutatások kimutatták, hogy a frontális lebeny epilepsziájának nagyobb negatív hatása van, mint az epilepszia más formáinak a kognitív működésre. A frontális lebeny epilepsziában szenvedők csökkent kognitív képességeket mutatnak a következő területeken: humor megbecsülés, érzelmi kifejezések felismerése, válasz kiválasztása / gátlása és gátlása, hiperaktivitás, lelkiismeretesség, megszállottság, addiktív viselkedés , motoros koordináció és tervezés, figyelem, teljesítmény sebesség, folyamatos teljesítmény behatolás és interferencia hibák nélkül, másolás és visszahívás, koncepció kialakítása, előrelátó magatartás, memóriaterület , munkamemória , vezetői tervezés, vizuális térbeli szervezés, mentális rugalmasság, fogalmi elmozdulás, problémamegoldás, komplex motoros szekvenciák programozása, impulzusszabályozás , ítélet és a következmények előrejelzése.
Fizikai egészség és egyéb állapotok kockázata
  • Az epilepsziában szenvedő betegek nagyobb kockázatot jelentenek a balesetek, sérülések és egyéb betegségek szempontjából, mint az általános lakosság. Egy európai tanulmány kimutatta, hogy az epilepsziában szenvedő emberek nagyobb kockázatot jelentenek a rohamokkal kapcsolatos baleseti sérülések, például agyrázkódások, horzsolások és sebek miatt, és több kórházi kezelésről és orvosi intézkedésről számoltak be, mint a lakosság. Más tanulmányok kimutatták, hogy az epilepsziában szenvedő embereknek nagyobb a kockázata a rohamokkal összefüggő fulladásnak, fulladásnak, csonttöréseknek és égési sérüléseknek, és nagyobb valószínűséggel halnak meg halálos autóbalesetben.
  • Epilepszia Az Ontario beszámolója szerint az epilepsziában szenvedőknek más betegségei is nagyobb eséllyel fordulnak elő, mint az általános népességnél, például: az autista gyermekek 30% -ának van epilepsziája, az agyi bénulásos betegek 33% -ának van epilepsziája, a törékeny X-szindrómás betegek 15-20% -ának van epilepsziája. , 50% -a gyermekek tanulási nehézségek lesz valamilyen formában epilepszia, 3-10% -ánál a Lennox-Gastaut szindrómában lesz epilepszia, 80% -a gyermekek Rett-szindróma lesz az epilepszia és 80% -ánál a sclerosis tuberosa lesz epilepszia.
Mentális és érzelmi egészség
  • Az epilepsziás betegek hajlamosabbak pszichés és szociális diszfunkciókat szenvedni, mint azok, akik nem szenvednek epilepsziában. Magasabb szintű szorongásról és stresszről számolnak be a társadalmi elszigeteltség, a diszkrimináció, rohamaik kiszámíthatatlansága és az emberek reakciói miatt, valamint rohamaiktól való sérüléstől, haláltól és agykárosodástól való félelem. A görcsoldók alacsonyabb működést, depressziót , lassúságot és öngyilkossági gondolatokat is eredményezhetnek . Az epilepsziában szenvedők kb. 20% -a depressziós, és az epilepsziában szenvedők körében az öngyilkosság aránya ötszöröse az általános népesség arányának.
  • A frontális lebeny epilepsziában szenvedőknél jelentősebb társadalmi hatások tapasztalhatók, mivel a megnyilvánuló tünetek szokatlanabbak. Különösen kínosak és elszigetelőek lehetnek a páciens számára az olyan tünetek, mint a sikítás, a végtagok biciklizése, a kismedence lökése, a gátlás kontrollja és egyéb kitörések.

Kezelések

A frontális lebeny epilepsziás rohamainak kezelésére többféle módszer létezik, azonban a kezelés leggyakoribb formája antikonvulzív gyógyszerek alkalmazása, amelyek segítenek megakadályozni a rohamok előfordulását. Bizonyos esetekben, amikor a gyógyszerek hatástalanok, egy neurológus úgy dönthet, hogy megoperálja a beteget annak érdekében, hogy eltávolítsa az agy fókuszterületét, amelyben a rohamok jelentkeznek. A rohamok előfordulásának csökkentése érdekében alkalmazható egyéb kezelések közé tartozik egy speciális, ezredes étrend végrehajtása és / vagy a vagus idegstimulátor beültetése .

Gyógyszerek

A görcsoldók a legsikeresebb gyógyszerek a rohamok újbóli megjelenésének csökkentésében és megakadályozásában. Ezeknek a gyógyszereknek az a célja, hogy képesek legyenek csökkenteni a rohamok újbóli előfordulását, hogy képesek legyenek korlátozni az idegsejtek gyors és kiterjedt tüzelésének mértékét úgy, hogy az idegsejtek fokális régiója ne váljon túlaktiválttá, és ezáltal rohamot indítson. Annak ellenére, hogy a görcsoldók képesek csökkenteni az agyban előforduló rohamok mennyiségét, a mai napig nem találtak olyan gyógyszert, amely képes lenne megakadályozni az epilepszia kialakulását a fejsérülést követően . Az antikonvulzív szerek széles skálája létezik, amelyek mind különböző hatásmódokkal, mind különböző képességekkel rendelkeznek bizonyos típusú rohamok megelőzésében. Néhány olyan antikonvulzív van előírva, hogy a betegek ma is: Oxcarbazepine (Trileptal), karbamazepin (Tegretol), fenitoin (Dilantin Kapseals), gabapentin (Neurontin), Levetiracetam (Keppra) Lamotrigin (Lamictal), topiramát (Topamax), tiagabin ( Gabitril), Zonisamid (Zonegran) és Pregabalin (Lyrica).

Megjegyzés a gyógyszerekről

A Lorazepam, a Diazepam és a Clonazepam a súlyos görcsrohamok frontvonalos kezelése, amelyek a benzodiazepin gyógyszercsoportba tartoznak.

Sebészeti kezelés

Amikor a rohamok mennyisége és súlyossága egyaránt kontrollálhatatlanná válik, és a rohamok rezisztensek maradnak a különféle görcsoldókkal szemben, akkor a beteget valószínűleg epilepsziás műtéten , például frontális lobectomián veszik figyelembe . Ez az eljárás magában foglalja a frontális lebenyek fokális régióinak eltávolítását, amelyeket a beteg számára problémásnak találtak. Megállapították, hogy a frontális lobectomián átesett betegek körülbelül 30-50% -a örökre mentes lesz a rohamoktól, amelyek eszméletvesztést okoznak vagy rendellenes mozgásokat okoznak.

Ha viszont a rohamok egy olyan területen fordulnak elő, amely túl fontos az eltávolításhoz (például motoros, érzékszervi vagy nyelvi funkciókat szabályozó területeken), akkor a sebész egy többszörös szubpialis transzkciónak nevezett eljárást hajt végre . Ez az eljárás magában foglalja a vágások sorozatának elvégzését, amelyek körülveszik a fókuszos régiót, ahol a rohamok keletkeztek. A fokális régió körüli vágások elvégzésével a sebész képes elkülöníteni az agy adott szakaszát, és megakadályozza, hogy az elektromos impulzusok vízszintesen haladjanak az agy más területeire.

Az utolsó sebészeti beavatkozás, amely segít megelőzni a rohamok újbóli megjelenését a frontális lebenyben, egy stimulátor beültetése a vagus idegre . Ez az eszköz egy önaktiváló eszköz, amelyet közvetlenül a bőr alá helyeznek, és amelyet a beteg közvetlenül irányíthat. Amikor a beteg érzi az aura megjelenését , aktiválhatja a stimulátort, amely viszont stimulálja a bal vagus ideget (a bal vagus ideget azért használják, mert a jobb ideg szerepet játszik a szív működésében). Bár keveset értenek a hüvelyi ideg stimulálásának pontos mechanizmusáról, bebizonyosodott, hogy ez egy sikeres kezelés, amely gyakran meg tudja szüntetni a rohamokat, mielőtt azok elkezdődnének.

Diéta

Az ezredes étrend alkalmazása olyan megközelítés, amelyről kiderült, hogy segíti a rohamok kezelését súlyos, orvosilag megoldhatatlan frontális lebeny epilepsziában szenvedő gyermekeknél. Bár a rohamok kialakulásának megakadályozására alkalmazott fogyókúra elveszett kezelés, amelyet felváltott az új típusú görcsoldók alkalmazása, mind a mai napig ajánlott a betegek számára. A ketogén étrend magas zsírtartalmú, alacsony szénhidráttartalmú étrend, amelyet a betegeknek általában görcsoldó gyógyszerükkel együtt követniük kell. Ezt az étrendet úgy tervezték, hogy utánozza az éhezés által a szervezet anyagcsere-működésére gyakorolt ​​számos hatást. A szénhidrátok mennyiségének korlátozásával és az anyagcsere számára elérhető exogén zsírok mennyiségének növelésével a szervezet felesleget hoz létre a vízben oldódó vegyületekből, amelyeket ketontestekként ismernek . Bár a hatásmechanizmus még mindig ismeretlen, úgy gondolják, hogy ezek a túlzott mennyiségű ketontestek az agy fő energiaforrásává válnak, és képesek elnyomni a rohamok előfordulásának gyakoriságát.

Járványtan

Az epilepszia viszonylag gyakori rendellenesség, a lakosság 0,5-1% -át érinti, és a frontális lebeny epilepszia az összes epilepszia körülbelül 1-2% -át teszi ki. Az epilepszia leggyakoribb felosztása a tüneti parciális epilepszia, amely egyszerű parciális rohamokat okoz , és tovább osztható temporális és frontális lebeny epilepsziára. Noha a frontális lebeny epilepszia eseteinek pontos száma jelenleg nem ismert, ismert, hogy a FLE a részleges epilepszia kevésbé elterjedt típusa, amely a kezelhetetlen epilepsziával járó operatív eljárások 20-30% -át teszi ki. A rendellenességnek nincs sem nemi, sem korbeli elfogultsága, minden korú férfit és nőt érint. Egy nemrégiben készült tanulmány szerint a frontális lebeny epilepsziában szenvedő betegek átlagéletkora 28,5 éves volt, a bal frontális epilepszia kezdetének átlagos életkora pedig 9,3 éves volt, míg a jobb oldali frontális epilepszia esetében 11,1 éves.

Kutatás

Körülbelül az elmúlt évtizedben a kutatók kevésbé invazív, biztonságosabb és hatékonyabb technológiákat próbáltak felfedezni, amelyek lehetővé teszik a sebészek számára az epileptogén góczónák eltávolítását anélkül, hogy károsítanák a szomszédos kortikális területeket. Az egyik ilyen technológia, amely nagy ígérettel járt, a gammakéses rádiósebészet az agydaganat kivágására vagy az érrendszeri rendellenességek kijavítására szolgál.

A Gamma Knife sugársebészetben a metsző gamma sugárnyalábokat közvetlenül a tumor képére vagy az érrendszeri rendellenesség helyére alkalmazzák, amelyet neuroimaging segítségével hoztak létre. Bár mindegyik nyaláb nem elég erős ahhoz, hogy károsítsa az agyszövetet, a gerendák metszéspontjában elég erősek ahhoz, hogy elpusztítsák a kivágni kívánt agyszövetet. Ez a folyamat rendkívül hatékony és teljesen nem invazív, ezért sokkal biztonságosabb, mint maga a tényleges idegsebészet.

A közelmúltban kutatók és sebészek egyaránt elkezdték használni a Gamma Knife rádiósebészetet az epilepszia eseteinek kezelésére a rohamok okozásáért felelős daganatok eltávolításával. Úgy tűnik, hogy a rohamok enyhítésének korai sikerességi aránya hasonló az időbeli reszektív műtétekéhez, azonban a Gamma Knife rádiósebészet kevésbé társul kockázati tényezőkkel. A témával kapcsolatos jelenlegi kutatások célja a technika fejlesztése a sikeresség növelése érdekében, valamint a fiziológiai monitorozás nem invazív formáinak fejlesztése az epileptogén fókusz végleges meghatározása érdekében.

Hivatkozások

Külső linkek