Hepatoblastoma - Hepatoblastoma

Hepatoblastoma
Micrograph egy hepatoblastoma. H&E folt .
Különlegesség	Onkológia

A hepatoblastoma egy rosszindulatú májrák, amely csecsemőknél és gyermekeknél fordul elő, és magzati májsejtekre, érett májsejtekre vagy epevezeték- sejtekre emlékeztető szövetből áll . Általában hasi tömeggel vannak jelen. A betegséget leggyakrabban a gyermek életének első három évében diagnosztizálják. Az alfa-fetoprotein (AFP) szintje általában megemelkedik, de ha az AFP a diagnózis felállításakor nem emelkedik, a prognózis gyenge.

jelek és tünetek

A betegek általában tünetmentesek a diagnózis felállításakor. Ennek eredményeként a betegség a diagnózis során gyakran előrehaladott állapotban van.

Kórélettan

Mikrográf , amely hepatoblasztómát (a kép jobb oldalán) és normál májat mutat (a kép bal oldalán). H&E folt .

Májdaganat típusok az Egyesült Államokban felnőttek relatív előfordulási gyakorisága alapján, jobb oldalon a hepatoblastoma.

A hepatoblastómák éretlen máj prekurzor sejtekből származnak, jellemzően unifokálisak, gyakrabban érintik a máj jobb lebenyét, mint a bal lebeny, és áttétet képezhetnek . Két típusba sorolják őket: "hámtípus" és "vegyes hám / mezenhimális típus".

A családos adenomatózus polipózisban (FAP), a korai vastagbél- polipok és az adenokarcinóma szindrómájában szenvedő egyéneknél gyakran alakulnak ki hepatoblastomák. Szintén kimutatták, hogy a béta-catenin mutációk gyakoriak a sporadikus hepatoblastomákban, amelyek a betegek 67% -ában fordulnak elő.

A közelmúltban a Wnt jelátviteli út más komponensei is valószínű szerepet játszottak ezen út konstitutív aktiválásában a hepatoblastoma okozásában. A felhalmozódó bizonyítékok arra utalnak, hogy a hepatoblastoma pluripotens őssejtből származik .

A hepatoblastoma fokozott előfordulásával járó szindrómák közé tartozik a Beckwith Wiedmann-szindróma, a 18. triszómia, a 21. triszómia, az Acardia-szindróma, a Li-Fraumeni-szindróma, a Goldenhar-szindróma, a von Gierke-kór és a családi adenomatózus polipózis.

Diagnózis

A hepatoblastoma vizsgálatának leggyakoribb módszere az alfa-fetoprotein szintet ellenőrző vérvizsgálat. Az alfa-fetoproteint (AFP) biomarkerként használják, hogy segítsenek meghatározni a májrák jelenlétét a gyermekeknél. Születéskor a csecsemőknél viszonylag magas az AFP szint, amely a második életévre a normális felnőtt szintre csökken. A gyermekekben az AFP normális szintje 50 nanogramm / milliliter (ng / ml) alatt, és felnőtteknél 10 ng / ml alatt volt. Az 500 (ng / ml) feletti AFP szint a hepatoblastoma jelentős mutatója. Az AFP-t a kezelés sikerének mutatójaként is használják. Ha a kezelések sikeresek a rák eltávolításában, akkor az AFP szint várhatóan normalizálódik.

Kezelés

Sebészeti eltávolítása a daganat , neoadjuváns kemoterápia előtt a daganat eltávolítása, és a májátültetés már kezelésére használják ezeket a rákok. Az elsődleges májtranszplantáció magas, hosszú távú, betegségektől mentes túlélési arányt biztosít a 80% -os tartományban, teljes daganateltávolítás és az adjuváns kemoterápia túlélési aránya megközelíti a 100% -ot. Az áttétek jelenléte a rossz prognózis legerősebb előrejelzője.

Hivatkozások

Külső linkek

• humpath # 2775 (Patológiai képek)