Hipogonadizmus - Hypogonadism

Az "alacsony T" átirányít ide. Nem tévesztendő össze a LOWT -val .
Hipogonadizmus
Más nevek Megszakadt az 1. stádiumú pubertás
Különlegesség Endokrinológia

A hipogonadizmus a mirigyek - a herék vagy a petefészkek - csökkent működési aktivitását jelenti, ami a nemi hormonok termelésének csökkenéséhez vezethet .

Alacsony androgén (pl, tesztoszteron ) szintje nevezzük hypoandrogenism és alacsony ösztrogén (pl, az ösztradiol ), mint hipoösztrogenizmus . Ezek felelősek a megfigyelt tünetekért. A hipogonadizmus csökkentheti az ivarmirigyek által kiválasztott egyéb hormonokat, beleértve a progeszteront , a DHEA-t , a Müller-ellenes hormont , az aktivint és az inhibint . A sperma fejlődését (spermatogenezis) és a petesejt petefészekből történő felszabadulását (ovuláció) a hipogonadizmus akadályozhatja, ami a súlyosság mértékétől függően részleges vagy teljes meddőséget eredményezhet .

2020 januárjában az Amerikai Orvostudományi Főiskola klinikai irányelveket adott ki a tesztoszteron kezelésről felnőtt férfiaknál, akiknél az életkorral összefüggésben alacsony a tesztoszteronszint. Az irányelveket az Amerikai Családorvosok Akadémiája támogatja . Az irányelvek tartalmazzák a betegek megbeszéléseit a szexuális diszfunkció tesztoszteron kezelésével kapcsolatban ; a betegek éves értékelése a lehetséges jelentős javulás tekintetében, és ha nincs, a tesztoszteron -kezelés abbahagyása; az orvosoknak fontolóra kell venniük a transzdermális kezelések helyett az intramuszkuláris kezelést a költségek miatt, és mivel mindkét módszer hatékonysága és ártalma hasonló; és a tesztoszteron kezelés más okok miatt, mint a szexuális diszfunkció lehetséges javulása, nem ajánlott.

Osztályozás

Főbb cikkek: Hypergonadotrop hypogonadism , Hypogonadotropic hypogonadism , and Isolated hypogonadotropic hypogonadism

A nemi hormonok hiánya hibás elsődleges vagy másodlagos szexuális fejlődést vagy elvonási hatásokat (pl. Korai menopauza ) okozhat felnőtteknél. A hibás petesejt vagy spermium fejlődés meddőséget eredményez . A hipogonadizmus kifejezés általában állandó, nem átmeneti vagy visszafordítható hibákat jelent, és általában reproduktív hormonhiányt jelent, termékenységi hibákkal vagy anélkül . A kifejezést ritkábban használják hormonhiány nélküli meddőségre. A hipogonadizmusnak számos lehetséges típusa létezik, és többféleképpen is kategorizálható. A hipogonadizmust az endokrinológusok a hibás reproduktív rendszer szintje szerint is kategorizálják. Az orvosok mérik a gonadotropinokat ( LH és FSH ), hogy megkülönböztessék az elsődleges és a másodlagos hipogonadizmust. Az elsődleges hipogonadizmusban az LH és/vagy az FSH általában emelkedett, vagyis a probléma a herékben van (hiper-gonatróp hipogonadizmus); mivel a másodlagos hipogonadizmusban mindkettő normális vagy alacsony, ami arra utal, hogy a probléma az agyban van (hipo-gonatróp hipogonadizmus).

Érintett rendszer

Elsődleges vagy másodlagos

Veleszületett vs. szerzett

Hormonok kontra termékenység

A hipogonadizmus magában foglalhatja a hormontermelést vagy a termékenységet , de leggyakrabban mindkettőt.

  • Példák a hipogonadizmusra, amelyek a hormontermelést jobban befolyásolják, mint a termékenységet, a hipopituitarizmus és a Kallmann -szindróma ; mindkét esetben a termékenység csökken a hormonok pótlásáig, de kizárólag hormonpótlással érhető el.
  • A termékenységet a hormontermelésnél jobban befolyásoló hipogonadizmus például a Klinefelter -szindróma és a Kartagener -szindróma .

Egyéb

A hipogonadizmus más körülmények között is előfordulhat, például Prader -Willi szindrómában .

jelek és tünetek

A hipogonadizmusban szenvedő nők nem kezdik meg a menstruációt, és ez befolyásolhatja a magasságukat és a mell fejlődését . A pubertás után a nőknél a menstruáció megszűnése, a libidó csökkenése, a hajszálak elvesztése és hőhullámok okozzák . Férfiaknál károsodott izom- és testszőrfejlődést, gynecomastia -t , magasságcsökkenést, merevedési zavarokat és szexuális nehézségeket okoz. Ha a hipogonadizmust a központi idegrendszer rendellenessége (pl. Agydaganat ) okozza , akkor ezt központi hipogonadizmusnak nevezik . A központi hipogonadizmus jelei és tünetei fejfájást, látásromlást, kettős látást , tejszerű váladékot okozhatnak a mellből és egyéb hormonproblémák okozta tüneteket.

Hipogonadotróf hipogonadizmus

A hipogonadotróf hipogonadizmus , a hipogonadizmus egyik altípusának tünetei közé tartozik a késői, nem teljes vagy a fejlődés hiánya a pubertáskorban, és néha alacsony termet vagy a szaglás képtelensége; nőknél a mell és a menstruációs időszak hiánya, férfiaknál pedig a szexuális fejlődés hiánya, pl. arcszőrzet, pénisz és herék megnagyobbodása, mélyülő hang.

Diagnózis

Férfiak

Az alacsony tesztoszteronszint egy laboratórium által végzett egyszerű vérvizsgálattal azonosítható, amelyet egy egészségügyi szolgáltató rendel el. A vizsgálathoz a vért a reggeli órákban kell venni, amikor a legmagasabb a szint, mivel a szint akár 13% -kal is csökkenhet a nap folyamán, és minden normál referencia tartomány a reggeli szinteken alapul. Azonban az alacsony tesztoszteronszintet tünetek hiányában nem kell egyértelműen kezelni.

A normál teljes tesztoszteronszint a férfi életkorától függ, de általában 240 és 950 ng/dL (nanogramm/deciliter) vagy 8,3-32,9 nmol/l (nanomól/liter) között mozog. Az Amerikai Urológiai Szövetség szerint az alacsony tesztoszteron diagnózis akkor támogatható, ha a teljes tesztoszteronszint 300 ng/dl alatt van. Néhány normális teljes tesztoszteronszinttel rendelkező férfi alacsony szabad vagy biológiailag hozzáférhető tesztoszteronszinttel rendelkezik, ami még mindig magyarázhatja tüneteiket. Az alacsony szérum tesztoszteronszintű férfiakat más hormonokkal kell ellenőrizni, különösen a luteinizáló hormonnal annak megállapítása érdekében, hogy miért alacsony a tesztoszteron szintjük, és segítenek kiválasztani a legmegfelelőbb kezelést (különösen a tesztoszteron általában nem megfelelő a férfiak hipogonadizmusának másodlagos vagy harmadlagos formáihoz). amelyek az LH szintet általában csökkentik).

Gyakran kezelést írnak elő 230 ng/dL alatti teljes tesztoszteronszint tünetekkel. Ha a szérum teljes tesztoszteronszintje 230 és 350 ng/dL között van, ellenőrizni kell a szabad vagy biológiailag hozzáférhető tesztoszteront, mivel ezek gyakran alacsonyak, ha a teljes érték marginális.

A megadott standard tartomány széles körben változó életkoron alapul, és mivel a tesztoszteronszint természetesen csökken az ember életkorával, figyelembe kell venni a korcsoportra jellemző átlagokat, amikor az orvos és a beteg között megvitatják a kezelést. A férfiaknál a tesztoszteron évente körülbelül 1-3 százalékkal csökken.

Vérvizsgálat

Az Endokrin Társaság állásfoglalása elégedetlenséget fejezett ki a legtöbb, teljes, szabad és biológiailag hozzáférhető tesztoszteron vizsgálattal. A kutatások különösen megkérdőjelezték a szabad tesztoszteron radioimmunvizsgálat által gyakran alkalmazott vizsgálatainak érvényességét. A szabad androgén index, amely lényegében a teljes tesztoszteron- és nemi hormonkötő globulin szintre épülő számítás, a legrosszabb előrejelzője a szabad tesztoszteron szintnek, ezért nem szabad használni. A pontos eredményekhez általában egyensúlyi dialízissel vagy tömegspektroszkópiával kell mérni, különösen a szabad tesztoszteron esetében, amely általában nagyon kis koncentrációban van jelen.

Nők

A szérum LH- és FSH -szint tesztelését gyakran használják a nők hipogonadizmusának felmérésére, különösen akkor, ha feltételezik, hogy a menopauza bekövetkezik. Ezek a szintek változnak a nők normális menstruációs ciklusa során, így a menstruáció megszűnése és magas szintjei segítik a menopauza diagnosztizálását. Általában a posztmenopauzális nőt nem nevezik hipogonadálisnak, ha tipikus menopauza korú. Kontraszt egy fiatal nővel vagy tinédzserrel, akinek inkább hipogonadizmusa lenne, mint menopauza. Ennek oka, hogy a hipogonadizmus rendellenesség, míg a menopauza a hormonszint normális változása. Mindenesetre az LH és az FSH szint emelkedni fog az elsődleges hipogonadizmus vagy a menopauza esetén, míg a másodlagos vagy harmadlagos hipogonadizmusban szenvedő nőknél alacsony lesz.

A hipogonadizmust gyakran felfedezik a késleltetett pubertás értékelése során , de a szokásos késés, amely végül normális pubertásfejlődést eredményez, ahol a reproduktív funkciót alkotmányos késésnek nevezik . Férfiak vagy nők meddőségi vizsgálata során fedezhető fel .

Szűrés

A hipogonadizmusra utaló tünetekkel nem rendelkező férfiak szűrése 2018 -tól nem ajánlott.

Kezelés

A férfiak elsődleges vagy hipergonadotróp hipogonadizmusát gyakran tesztoszteronpótló terápiával kezelik, ha nem próbálnak teherbe esni . A tesztoszteronpótló terápia káros hatásai közé tartozik a fokozott kardiovaszkuláris események (beleértve a stroke -ot és a szívrohamokat ) és a halál. Az Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hatóság (FDA) 2015 -ben kijelentette, hogy sem a tesztoszteron előnyeit, sem biztonságát nem állapították meg az öregedés miatti alacsony tesztoszteronszint esetében . Az FDA megkövetelte, hogy a tesztoszteron gyógyszerészeti címkék figyelmeztető információkat tartalmazzanak a szívroham és a stroke fokozott kockázatának lehetőségéről.

Míg a történelem során a prosztatarák kockázatának kitett férfiakat figyelmeztették a tesztoszteron terápiára, ez mítosznak bizonyult.

Egyéb mellékhatások közé tartozik a hematokrit olyan szintre emelkedése, amely vérvételt igényel ( phlebotomia ), hogy megelőzze a túl sűrű vér komplikációit. Gynecomastia (a mell növekedése férfiaknál) néha előfordul. Végül egyes orvosok attól tartanak, hogy az obstruktív alvási apnoe súlyosbodhat a tesztoszteron -terápia során, ezért figyelni kell őket.

A hipogonadizmus másik kezelési módja az emberi koriongonadotropin (hCG). Ez stimulálja az LH -receptort, ezáltal elősegíti a tesztoszteron szintézist. Ez nem lesz hatékony azoknál a férfiaknál, akik egyszerűen nem tudnak többé tesztoszteront termelni (elsődleges hipogonadizmus), és a hCG terápia sikertelensége tovább támasztja alá a valódi herehiány fennállását egy betegben. Különösen ajánlott azoknál a hipogonadizmusban szenvedő férfiaknál, akik meg akarják őrizni termékenységüket, mivel nem gátolja a spermatogenezist, mint a tesztoszteronpótló terápia.

Mind a férfiak, mind a nők számára a tesztoszteron-helyettesítés alternatívája az alacsony dózisú klomifen- kezelés, amely arra ösztönözheti a szervezetet, hogy természetes módon növelje a hormonszintet, miközben elkerüli a meddőséget és más mellékhatásokat, amelyek a közvetlen hormonpótló kezelésből adódhatnak. A klomifen blokkolja az ösztrogén kötődését egyes ösztrogén receptorokhoz a hypothalamusban , ezáltal a gonadotropin-felszabadító hormon , majd az LH fokozott felszabadulását okozza az agyalapi mirigyből. A klomifen egy szelektív ösztrogénreceptor -modulátor (SERM). Általában a klomifennek nincs káros hatása az erre a célra alkalmazott dózisokban. A klomifent sokkal nagyobb dózisokban az ovuláció kiváltására használják, és ilyen körülmények között jelentős káros hatásai vannak.

Férfiaknál alkalmazott androgénpótló terápiás készítmények és adagok
Útvonal Gyógyszer Főbb márkanevek Forma Adagolás
Orális Tesztoszteron a - Tabletta 400-800 mg/nap (elosztva)
Tesztoszteron -undekanoát Andriol, Jatenzo Kapszula 40-80 mg/2-4x naponta (étkezés közben)
Metiltesztoszteron b Android, Metandren, Testred Tabletta 10-50 mg/nap
Fluoximesterone b Halotestin, Ora-Testryl, Ultandren Tabletta 5-20 mg/nap
Metandienone b Dianabol Tabletta 5-15 mg/nap
Mesterolone b Proviron Tabletta 25-150 mg/nap
Bukkális Tesztoszteron Erős Tabletta 30 mg 2x naponta
Metiltesztoszteron b Metandren, Oreton Methyl Tabletta 5-25 mg/nap
Nyelv alatti Tesztoszteron b Testoral Tabletta 5-10 mg 1-4x/nap
Metiltesztoszteron b Metandren, Oreton Methyl Tabletta 10-30 mg/nap
Intranazális Tesztoszteron Natesto Orrspray 11 mg 3x/nap
Transzdermális Tesztoszteron AndroGel, Testim, TestoGel Gél 25–125 mg/nap
Androderm, AndroPatch, TestoPatch Nem scrotalis tapasz 2,5-15 mg/nap
Testoderm Scrotal tapasz 4-6 mg/nap
Axiron Axilláris megoldás 30-120 mg/nap
Androsztanolon ( DHT ) Andractim Gél 100-250 mg/nap
Rektális Tesztoszteron Rektandron, Testosteron b Kúp 40 mg 2-3x/nap
Injektálás ( IM vagy SC ) Tesztoszteron Andronaq, szterotát, viroszteron Vizes szuszpenzió 10-50 mg 2-3 alkalommal hetente
Tesztoszteron -propionát b Testoviron Olajoldat 10-50 mg 2-3 alkalommal hetente
Tesztoszteron enanthate Delatestryl Olajoldat 50-250 mg 1x/1-4 hét
Xyosted Automatikus befecskendező 50-100 mg 1x/hét
Tesztoszteron -cipionát Depo-tesztoszteron Olajoldat 50-250 mg 1x/1-4 hét
Tesztoszteron -izobutirát Agovirin Depot Vizes szuszpenzió 50-100 mg 1x/1-2 hét
Tesztoszteron -fenilacetát b Perandren, Androject Olajoldat 50-200 mg 1x/3-5 hét
Vegyes tesztoszteron -észterek Sustanon 100, Sustanon 250 Olajoldat 50-250 mg 1x/2-4 hét
Tesztoszteron -undekanoát Aveed, Nebido Olajoldat 750-1000 mg 1x/10-14 hét
Tesztoszteron -buciklát a - Vizes szuszpenzió 600-1000 mg 1x/12-20 hét
Implantátum Tesztoszteron Testopel Pellet 150–1 200 mg/3–6 hónap
Megjegyzések: A férfiak körülbelül 3-11 mg tesztoszteront termelnek naponta (átlagosan 7 mg/nap fiatal férfiaknál). Lábjegyzetek: a = Soha nem forgalmazták. b = Már nem használják és/vagy már nem forgalmazzák. Források: Lásd a sablont.

Lásd még

Hivatkozások

Külső linkek

Osztályozás
Külső erőforrások