Hipokinézia - Hypokinesia
Hipokinézia | |
---|---|
Különlegesség | Pszichiátria , neurológia |
Hypokinesia egyik osztályozási a mozgási rendellenességek , és utal a csökkent testi mozgás. A hipokinéziát az izommozgás részleges vagy teljes elvesztése jellemzi a bazális ganglionok megzavarása miatt . A hipokinézia a Parkinson -kór tünete, amely izommerevségként és mozgásképtelenségként jelenik meg. Ez többek között a mentális egészségi rendellenességekkel és a betegségek miatti hosszú távú tétlenséggel is összefügg.
A mozgási rendellenességek másik kategóriája a hiperkinézia , amely túlzott mértékű nem kívánt mozgást mutat, például rángatózást vagy vonaglást Huntington -kórban vagy Tourette -szindrómában .
A zavarok spektruma
A hipokinézia számos specifikus rendellenességet ír le:
Hipokinetikai rendellenesség | Jellemzők |
---|---|
Akinézia ( α- a- , "nélkül", κίνησις kinēsis , "mozgás") | Képtelenség önkéntes mozgást kezdeményezni. |
Bradykinesia ( βραδύς bradys , "lassú", κίνησις Kinesis "motion") | Az önkéntes mozgás megkezdésének lassúsága a sebesség és az ismétlődő cselekvések, például az önkéntes ujjcsapás fokozatos csökkentésével. Parkinson -kórban és a bazális ganglionok egyéb rendellenességeiben fordul elő . Ez a parkinsonizmus négy legfontosabb tünetének egyike, amelyek a bradykinesia, a remegés, a merevség és a testtartás instabilitása. |
Dysarthria | Ez az állapot befolyásolja a beszédhez szükséges izmokat, és a nyelv folyamatos kognitív megértése ellenére is nehézségeket okoz a beszédprodukcióban. Gyakran a Parkinson-kór okozza, a betegek gyengeséget, bénulást vagy koordinációs hiányt tapasztalnak a motoros beszédrendszerben, ami a légzést , a hangzást , a prozódiát és az artikulációt érinti. Megjelennek olyan problémák, mint a hangszín, a kommunikáció sebessége, a légzésszabályozás, a hangerő és az időzítés. Hypokinetikus diszartria különösen nagy hatással van a beszéd hangerejét, kéri kezelés beszéd nyelv patológus . |
Diszkinézia | Ezt az önkéntes mozgások csökkent képessége, valamint az akaratlan mozgások jellemzik. A kezek és a felsőtest azok a területek, amelyekre a remegés és a tikek leginkább hatással lehetnek. Bizonyos esetekben a Parkinson -kórban szenvedő betegek diszkinéziát tapasztalnak a dopamin -gyógyszerek negatív mellékhatásaként. |
Disztónia | Mozgászavar, amelyet tartós izomösszehúzódások jellemeznek, gyakran csavart és ismétlődő mozgásokat vagy rendellenes testtartást okozva. |
Fagyasztó | Ezt az jellemzi, hogy képtelen az izmokat tetszőleges irányba mozgatni. |
Malignus neuroleptikus szindróma | Adódó nagy igénybevételnek kitett gyógyszerek blokk dopamin receptorok károsultak lázat, merevséget, a mentális állapot változása, dysautonomia , remegés, dystonia, és myoclonus . Bár ez a rendellenesség rendkívül ritka, azonnali kezelésre van szükség a magas halálozási kockázat miatt. |
Merevség | Ellenállás a külsőleg ("passzív") ízületi mozgásoknak, például amikor az orvos meghajlítja a beteg karját a könyökcsuklónál. Ez nem függ az előírt sebességtől, és nagyon alacsony sebességű passzív mozgást válthat ki mindkét irányban. A fogaskerekű merevsége és az ólomcső merevsége két típusa azonosítható a Parkinson -kórral:
A spaszticitás , a merevség különleges formája, csak a passzív mozgás kezdetén van jelen. Ez ütemfüggő, és csak nagy sebességű mozgásra vezethető vissza. A merevség ezen különböző formái a mozgászavarok különböző formáiban, például a Parkinson -kórban is megfigyelhetők. |
Testtartás instabilitás | Az egyensúly zavara, amely akadályozza az egyenes testtartás fenntartásának képességét állva és sétálva. A Parkinsons -betegségben ez összefüggésben van a nagyobb fogyatékossággal és több depresszióval, valamint az elesések gyakoriságával és az eséstől való félelemmel (ami önmagában is jelentősen akadályozhat). |
Okoz
A hipokinézia leggyakoribb oka a Parkinson -kór és a Parkinson -kórhoz kapcsolódó állapotok.
Más körülmények is okozhatnak lassú mozgást. Ezek közé tartozik a hypothyreosis és a súlyos depresszió. Ezeket a körülményeket gondosan ki kell zárni a Parkinson -kór diagnosztizálása előtt.
A cikk további része a Parkinson -kórhoz kapcsolódó hipokinéziát és a Parkinson -kórhoz kapcsolódó állapotokat írja le.
Patofiziológia
Kapcsolódó neurotranszmitterek
Dopamin
A hipokinéziában részt vevő fő neurotranszmitter a dopamin . A motoros funkciókat feldolgozó bazális ganglionos-thalamocorticalis hurok számára elengedhetetlen, a dopaminhiány gyakori a hypokineses betegek ezen területein. A bradykinézia korrelál a lateralizált dopaminerg kimerüléssel a substantia nigra -ban . A substantia nigra dopamin útja elengedhetetlen a motoros működéshez, és általában ezen a területen a lézió korrelál a megjelenő hipokinéziával. A remegés és a merevség azonban csak részben látszik a substantia nigra dopaminhiányából, ami arra utal, hogy más folyamatok is részt vesznek a motorvezérlésben. A hipokinézia kezelése gyakran vagy megpróbálja megakadályozni a dopamin MAO-B általi lebomlását, vagy növeli a rendszerben jelen lévő neurotranszmitter mennyiségét.
GABA és glutamát
A GABA gátló neurotranszmitter és az izgató glutamát a központi idegrendszer számos részén megtalálható , beleértve a hipokinéziát is magában foglaló motoros utakat. Az egyik úton a substantia nigra -ban található glutamát gerjeszti a GABA felszabadulását a thalamusba, ami ezután gátolja a glutamát felszabadulását a kéregben, és ezáltal csökkenti a motoros aktivitást. Ha kezdetben túl sok glutamát van a substantia nigra -ban, akkor a thalamusban lévő GABA -val és a kéregben lévő glutamáttal való kölcsönhatás révén a mozgások csökkennek, vagy egyáltalán nem fordulnak elő.
A bazális ganglionokból származó másik közvetlen út GABA -gátló üzeneteket küld a globus pallidusnak és a substantia nigra -nak, amelyek ezután a GABA -t a thalamusba küldik. Az indirekt úton a bazális ganglionok a GABA -t elküldik a globus pallidus -nak, amely ezt követően a szub -allamikus magba küldi, amely ezután gátolva glutamátot küld a bazális ganglionok kimeneti struktúráiba. A GABA felszabadulásának gátlása megzavarhatja a bazális ganglionok visszacsatolási hurkát, és hipokinés mozgásokat okozhat.
A GABA és a glutamát gyakran kölcsönhatásba lép egymással és közvetlenül a dopaminnal. A bazális ganglionokban a nigrostriatális útvonal az, ahol a GABA és a dopamin ugyanazon idegsejtekben helyezkednek el, és együtt szabadulnak fel.
Neurobiológia
A hipokinetikai tünetek a bazális ganglionok károsodásából származnak, ami szerepet játszik az erő előállításában és a mozgás elvégzéséhez szükséges erőfeszítések kiszámításában. Két lehetséges idegpálya teszi lehetővé a bazális ganglionok mozgását. Aktiváláskor a közvetlen útvonal érzékszervi és motoros információkat küld az agykéregből a bazális ganglionok első struktúrájába, a putamenbe . Ez az információ közvetlenül gátolja a globus pallidus belső működését, és lehetővé teszi a szabad mozgást. A putamen, a globus pallidus külső és a szubtalamikus magon áthaladó közvetett út aktiválja a globus pallidus belső küszöbértékét, és gátolja a thalamus kommunikációját a motoros kéreggel, hipokinetikai tüneteket okozva.
Amikor a dopamin szint csökken, megváltozik a bazális ganglionok idegi rezgéseinek normál hullámgyújtási mintázata, és növekszik az oszcillációs tendencia, különösen a bazális ganglionok béta hullámában . A legújabb kutatások azt mutatják, hogy amikor az oszcillációk egyidejűleg tüzelnek, a feldolgozás megszakad a thalamusban és a kéregben, ami befolyásolja az olyan tevékenységeket, mint a motortervezés és a szekvenciatanulás, valamint hipokinetikus remegést okoz.
Kezelések
Dopaminerg gyógyszerek
A hipokinézia korai szakaszában a betegek kezelésére általában dopaminerg gyógyszereket alkalmaznak. Fokozott bevitellel azonban hatástalanná válhatnak a noradrenerg elváltozások kialakulása miatt . Míg kezdetben a dopaminerg gyógyszerek hatásosak lehetnek, ezek a noradrenerg elváltozások a későbbiekben hipokinéziás járászavar kialakulásával járnak.
Néhány Parkinson -kórban szenvedő beteg nem tud mozogni alvás közben, ami az "éjszakai hipokinézia" diagnózisát eredményezi. Az orvosok sikeresen kezelték ezt az alvászavart lassú felszabadulású vagy éjszakai dopaminerg gyógyszerekkel, és bizonyos esetekben a rotigotin dopamin agonista folyamatos stimulációjával . Annak ellenére, hogy alvás közben javult a mobilitás, sok Parkinson -kórban szenvedő beteg rendkívül kellemetlen alvási élményről számol be még a dopaminerg kezelések után is.
Mély agyi stimuláció
Amint a dopaminerg gyógyszerekkel szembeni reakció ingadozni kezd a Parkinson -betegeknél , a szub -allamikus mag és a belső globus pallidus mély agyi stimulációját (DBS) gyakran használják a hipokinézia kezelésére. A DBS, mint a dopaminerg gyógyszerek, kezdetben enyhülést biztosít, de a krónikus használat rosszabb hipokinéziát és járásfagyást okoz. Az alacsonyabb frekvenciájú DBS szabálytalan mintákban hatékonyabbnak és kevésbé károsnak bizonyult a kezelésben.
A poszteroventrális pallidotómia (PVP) a DBS egy speciális fajtája, amely elpusztítja a globus pallidus kis részét az idegszövet hegesedésével, csökkentve az agyi aktivitást, és emiatt remegést és merevséget. A PVP gyanúja szerint újrakalibrálja a bazális ganglionok aktivitását a thalamocorticalis úton. Jelentések szerint a domináns féltekén található PVP megzavarja a végrehajtó funkció verbális feldolgozási képességeit, és a kétoldalú PVP zavarhatja a koncentrált figyelem folyamatait.
Sok akineziás beteg nyelvi akineziát is képez, amelyben a verbális mozdulatok képessége tükrözi a fizikai akinesia tüneteit, különösen a sikertelen PVP után. A betegek általában képesek fenntartani a normális gördülékenységi szintet, de gyakran abbahagyják a középpontba állást, nem képesek emlékezni vagy előállítani a kívánt szót. Az artikulációs hipokinéziában szenvedő Parkinson -kóros betegek tanulmányozása szerint a gyorsabb beszédszámú alanyok több problémát tapasztaltak a társalgási nyelv előállítása során, mint azok, akik általában lassabban beszéltek.
Metil -fenidát
Az ADHD kezelésére általában használt metil -fenidátot levodopával együtt alkalmazták a hipokinézia rövid távú kezelésére. A kettő együttesen növeli a dopamin szintjét a striatumban és a prefrontális kéregben . A metilfenidát főként a preszinaptikus transzporterek blokkolásával gátolja a dopamin és a noradrenalin újrafelvételét, a levodopa pedig növeli a dopamin mennyiségét, általában javítva a hipokinés járást. Néhány betegnek azonban hányinger és fejfájás mellékhatásai vannak a kezelésre, és a gyógyszeres kezelés hosszú távú hatásait még értékelni kell.
Őssejtek
Az új kezelések között szerepel a dopamin sejtek számának növelése az őssejtek bazális ganglionokba történő átültetésével, vagy az endogén őssejt -termelés és a bazális ganglionokba való mozgás ösztönzése . Az őssejtek sikeres integrációja enyhítheti a hipokinetikai tüneteket és csökkentheti a szükséges dopaminerg gyógyszerek adagját. Mindazonáltal számos komplikáció lehetséges, beleértve a lehetséges daganatképződést, a nem megfelelő sejtvándorlást, a sejtek immunrendszer általi elutasítását és az agyvérzést , ami miatt sok orvos azt hiszi, hogy a kockázatok meghaladják a lehetséges előnyöket.
NOP receptor antagonisták
Egy másik, még kísérleti stádiumban lévő kezelés a nociception FQ peptid (NOP) receptor antagonisták beadása . Ez a kezelés állatkísérletekben kimutatták, hogy csökkenti a hipokinéziát, amikor növeli a nociception FQ -t a substantia nigra és a szubtalámmagban. A dopaminerg kezelés mellett alacsony dózisok is alkalmazhatók a szükséges L-dopa mennyiségének csökkentése érdekében, ami csökkentheti hosszú távú mellékhatásait és javíthatja a motor teljesítményét.
Táncterápia
A táncterápiáról is kimutatták, hogy csökkenti a hipokinéziás mozgásokat és a merevséget, bár inkább a rendellenesség izomzatát célozza meg, mint az idegi aktivitást.
Egyesületek
Kognitív zavar
Kimutatták, hogy a bradikinézia megelőzi a végrehajtó funkciók, a munkamemória és a figyelem károsodását. Ezek a kognitív hiányosságok a bazális ganglionok és a prefrontális kéreg nem működéséhez köthetők, ami szintén összefügg a hipokinézia motoros diszfunkciójával. A remegésnek és a merevségnek nem volt megfigyelhető kapcsolata a kognitív károsodásokkal, ami alátámasztja azt az elképzelést, hogy nem vesznek részt a bazális ganglion-thalamokortikális hurok dopamin útjában. A dopaminerg kezelések javulást mutattak a hipokinéziához kapcsolódó kognitív funkciókban, ami arra utal, hogy a rendszer dopaminszintjétől is függenek.
Motoros motiváció
Gyakran vitatott, hogy a hipokinéziában szenvedő betegek mozgásának hatékonysága, lendülete és gyorsasága a jutalmazás motivációjához és a büntető ingerekhez kötődik -e. A bazális ganglionok a mozgás motivációihoz kötődtek, ezért a tervezett mozgás költség -haszon elemzését javasolhatja a hipokinézia. A jutalmak nem bizonyították, hogy megváltoztatják a hipokinéziás egyén mozgásának szempontjait. Valójában a hipokinéziában szenvedő beteg motoros tervezése és irányítása már a lehető leghatékonyabb (amint azt a szublakuláris mag mély agyi stimulációja után valamivel gyorsabb, de általában ugyanaz a mozgás mutatja ). Ez azt sugallja, hogy a hipokinetikus egyének egyszerűen szűkebb mozgásterülettel rendelkeznek, amely nem nő a motivációhoz képest.
Más tanulmányok ugyanerre a következtetésre jutottak a jutalmakról és a hipokinéziáról, de kimutatták, hogy az averzív ingerek valójában csökkenthetik a hipokinézis mozgását. A dopamin vagy kevésbé vesz részt, vagy összetettebb szerepe van a büntetésre adott válaszban, mint a jutalmaknak, mivel a hipodopaminerg striatum nagyobb mozgást tesz lehetővé az averzív ingerek hatására.
Demográfiai differenciálás
Nem
A férfiaknál gyakrabban alakul ki hipokinézia, mint a nőknél, ami tükröződik a fiatal és középkorú populációkban, ahol a nők magasabb nigrostriatális dopaminszintet mutatnak, mint a férfiak. Időseknél azonban ez a megkülönböztetés nincs jelen. Jellemzően a nők nagyobb remegést mutatnak a hipokinézia kezdetén. A betegségben a férfiak hajlamosabbak a merevségre, a nők pedig a bradikinézis motoros viselkedésre.
A megjelenés kora
A hipokinézia az agyban jelenik meg, és külsőleg kissé eltér attól függően, hogy az egyén először érinti. Fiatal (45 évesnél fiatalabb) hipokinézia esetén jellemzően valamivel több sejtvesztés fordul elő a substantia nigra-ban, több disztóniával és izommerevséggel. Régi hipokinéziában (70 évnél idősebb) jellemzően inkább hipokinéziás járás, járási nehézség és dystonia nem észlelhető. Mindkét betegség nyugalmi remegést mutathat, bár általában a régi esetekben fordul elő.
Tünetek
A stressz az agyi keringés megváltozását okozza , fokozva a véráramlást a parietális lebeny , a homloklebeny és a bal félteke felső temporális gyrusa szupramarginalis gyrusában és szögletes gyrusában . Ezenkívül a szív aktivitásának növekedése és a szív erek tónusának megváltozása következik be, ami a stressz kialakulásának elemi jele. A normál stresszben szenvedő betegeknél az adaptív harci vagy menekülési reakciót általában a szimpatikus idegrendszer aktiválása váltja ki . A hipokinéziában szenvedő betegek rendszeresen tapasztalják ezeket a tipikus stressztüneteket a bazális ganglionok károsodása miatt. Ezért, amikor a hipokinézia áldozata stressz alatt van, nem mutat tipikus harci vagy menekülési reakciót, ami nagyobb veszélynek teszi ki a beteget a potenciálisan káros ingerek miatt. Az alacsony hatású testmozgás, a kábítószer- és alkoholfogyasztás megszüntetése, valamint a rendszeres meditáció segíthet visszaállítani a normális stresszválaszokat a hipokinéziában szenvedő betegeknél.
Kapcsolatok más egészségügyi állapotokkal
Bár a legtöbb esetben a Parkinson -kórhoz kapcsolódik, a hipokinézia számos más betegségben is jelen lehet.
Állapot | Kapcsolat a hipokinéziával |
---|---|
Agyvérzés | Az agy bizonyos területeinek oxigénhiány miatti károsodása kimutatta, hogy hipokinetikai tüneteket okoz. A stroke okozta frontális és szubkortikális elváltozások nagyobb valószínűséggel okoznak hipokinéziát, mint a hátsó elváltozások. |
Skizofrénia | A skizofréniában szenvedő betegeknél kimutatható, hogy a jobb kiegészítő motoros terület és a pallidum, valamint a bal elsődleges motoros kéreg és a thalamus közötti kapcsolatok hiánya hipokinéziához vezet. |
Hiperammonémia | A krónikus hyperammonemia és májbetegség megváltoztathatja a GABA és a glutamát neurotranszmisszióját azáltal, hogy növeli a glutamát mennyiségét a substantia nigra -ban és gátolja a mozgást. |
Progresszív szupranukleáris bénulás | Nagyon hasonlít a Parkinson -kórhoz, a szupranukleáris bénulás a kis amplitúdó ellenére valójában nem mutatja a progresszív mozgásvesztés hipokinetikai jellemzőit. A hipokinézia diagnózisa segíthet megkülönböztetni ezt a rendellenességet a Parkinson -kórtól. |
Lásd még
Hivatkozások
Osztályozás |
---|