Hipokinézia - Hypokinesia

Hipokinézia
Különlegesség Pszichiátria , neurológia

Hypokinesia egyik osztályozási a mozgási rendellenességek , és utal a csökkent testi mozgás. A hipokinéziát az izommozgás részleges vagy teljes elvesztése jellemzi a bazális ganglionok megzavarása miatt . A hipokinézia a Parkinson -kór tünete, amely izommerevségként és mozgásképtelenségként jelenik meg. Ez többek között a mentális egészségi rendellenességekkel és a betegségek miatti hosszú távú tétlenséggel is összefügg.

A mozgási rendellenességek másik kategóriája a hiperkinézia , amely túlzott mértékű nem kívánt mozgást mutat, például rángatózást vagy vonaglást Huntington -kórban vagy Tourette -szindrómában .

A zavarok spektruma

A hipokinézia számos specifikus rendellenességet ír le:

Hipokinetikai rendellenesség Jellemzők
Akinézia ( α- a- , "nélkül", κίνησις kinēsis , "mozgás") Képtelenség önkéntes mozgást kezdeményezni.
Bradykinesia ( βραδύς bradys , "lassú", κίνησις Kinesis "motion") Az önkéntes mozgás megkezdésének lassúsága a sebesség és az ismétlődő cselekvések, például az önkéntes ujjcsapás fokozatos csökkentésével. Parkinson -kórban és a bazális ganglionok egyéb rendellenességeiben fordul elő . Ez a parkinsonizmus négy legfontosabb tünetének egyike, amelyek a bradykinesia, a remegés, a merevség és a testtartás instabilitása.
Dysarthria Ez az állapot befolyásolja a beszédhez szükséges izmokat, és a nyelv folyamatos kognitív megértése ellenére is nehézségeket okoz a beszédprodukcióban. Gyakran a Parkinson-kór okozza, a betegek gyengeséget, bénulást vagy koordinációs hiányt tapasztalnak a motoros beszédrendszerben, ami a légzést , a hangzást , a prozódiát és az artikulációt érinti. Megjelennek olyan problémák, mint a hangszín, a kommunikáció sebessége, a légzésszabályozás, a hangerő és az időzítés. Hypokinetikus diszartria különösen nagy hatással van a beszéd hangerejét, kéri kezelés beszéd nyelv patológus .
Diszkinézia Ezt az önkéntes mozgások csökkent képessége, valamint az akaratlan mozgások jellemzik. A kezek és a felsőtest azok a területek, amelyekre a remegés és a tikek leginkább hatással lehetnek. Bizonyos esetekben a Parkinson -kórban szenvedő betegek diszkinéziát tapasztalnak a dopamin -gyógyszerek negatív mellékhatásaként.
Disztónia Mozgászavar, amelyet tartós izomösszehúzódások jellemeznek, gyakran csavart és ismétlődő mozgásokat vagy rendellenes testtartást okozva.
Fagyasztó Ezt az jellemzi, hogy képtelen az izmokat tetszőleges irányba mozgatni.
Malignus neuroleptikus szindróma Adódó nagy igénybevételnek kitett gyógyszerek blokk dopamin receptorok károsultak lázat, merevséget, a mentális állapot változása, dysautonomia , remegés, dystonia, és myoclonus . Bár ez a rendellenesség rendkívül ritka, azonnali kezelésre van szükség a magas halálozási kockázat miatt.
Merevség Ellenállás a külsőleg ("passzív") ízületi mozgásoknak, például amikor az orvos meghajlítja a beteg karját a könyökcsuklónál. Ez nem függ az előírt sebességtől, és nagyon alacsony sebességű passzív mozgást válthat ki mindkét irányban. A fogaskerekű merevsége és az ólomcső merevsége két típusa azonosítható a Parkinson -kórral:
  • Az elvezető cső merevsége tartós ellenállás a passzív mozgással a mozgás teljes tartományában, ingadozások nélkül.
  • A fogaskerekű merevsége rángatózó ellenállás a passzív mozgással szemben, amikor az izmok megfeszülnek és ellazulnak.

A spaszticitás , a merevség különleges formája, csak a passzív mozgás kezdetén van jelen. Ez ütemfüggő, és csak nagy sebességű mozgásra vezethető vissza. A merevség ezen különböző formái a mozgászavarok különböző formáiban, például a Parkinson -kórban is megfigyelhetők.

Testtartás instabilitás Az egyensúly zavara, amely akadályozza az egyenes testtartás fenntartásának képességét állva és sétálva. A Parkinsons -betegségben ez összefüggésben van a nagyobb fogyatékossággal és több depresszióval, valamint az elesések gyakoriságával és az eséstől való félelemmel (ami önmagában is jelentősen akadályozhat).
Gyógyszer okozta dystoniában szenvedő személy

Okoz

A hipokinézia leggyakoribb oka a Parkinson -kór és a Parkinson -kórhoz kapcsolódó állapotok.

Más körülmények is okozhatnak lassú mozgást. Ezek közé tartozik a hypothyreosis és a súlyos depresszió. Ezeket a körülményeket gondosan ki kell zárni a Parkinson -kór diagnosztizálása előtt.

A cikk további része a Parkinson -kórhoz kapcsolódó hipokinéziát és a Parkinson -kórhoz kapcsolódó állapotokat írja le.

Patofiziológia

Kapcsolódó neurotranszmitterek

Dopamin

A hipokinéziában részt vevő fő neurotranszmitter a dopamin . A motoros funkciókat feldolgozó bazális ganglionos-thalamocorticalis hurok számára elengedhetetlen, a dopaminhiány gyakori a hypokineses betegek ezen területein. A bradykinézia korrelál a lateralizált dopaminerg kimerüléssel a substantia nigra -ban . A substantia nigra dopamin útja elengedhetetlen a motoros működéshez, és általában ezen a területen a lézió korrelál a megjelenő hipokinéziával. A remegés és a merevség azonban csak részben látszik a substantia nigra dopaminhiányából, ami arra utal, hogy más folyamatok is részt vesznek a motorvezérlésben. A hipokinézia kezelése gyakran vagy megpróbálja megakadályozni a dopamin MAO-B általi lebomlását, vagy növeli a rendszerben jelen lévő neurotranszmitter mennyiségét.

GABA és glutamát

A GABA gátló neurotranszmitter és az izgató glutamát a központi idegrendszer számos részén megtalálható , beleértve a hipokinéziát is magában foglaló motoros utakat. Az egyik úton a substantia nigra -ban található glutamát gerjeszti a GABA felszabadulását a thalamusba, ami ezután gátolja a glutamát felszabadulását a kéregben, és ezáltal csökkenti a motoros aktivitást. Ha kezdetben túl sok glutamát van a substantia nigra -ban, akkor a thalamusban lévő GABA -val és a kéregben lévő glutamáttal való kölcsönhatás révén a mozgások csökkennek, vagy egyáltalán nem fordulnak elő.

A bazális ganglionokból származó másik közvetlen út GABA -gátló üzeneteket küld a globus pallidusnak és a substantia nigra -nak, amelyek ezután a GABA -t a thalamusba küldik. Az indirekt úton a bazális ganglionok a GABA -t elküldik a globus pallidus -nak, amely ezt követően a szub -allamikus magba küldi, amely ezután gátolva glutamátot küld a bazális ganglionok kimeneti struktúráiba. A GABA felszabadulásának gátlása megzavarhatja a bazális ganglionok visszacsatolási hurkát, és hipokinés mozgásokat okozhat.

A GABA és a glutamát gyakran kölcsönhatásba lép egymással és közvetlenül a dopaminnal. A bazális ganglionokban a nigrostriatális útvonal az, ahol a GABA és a dopamin ugyanazon idegsejtekben helyezkednek el, és együtt szabadulnak fel.

Neurobiológia

A hipokinetikai tünetek a bazális ganglionok károsodásából származnak, ami szerepet játszik az erő előállításában és a mozgás elvégzéséhez szükséges erőfeszítések kiszámításában. Két lehetséges idegpálya teszi lehetővé a bazális ganglionok mozgását. Aktiváláskor a közvetlen útvonal érzékszervi és motoros információkat küld az agykéregből a bazális ganglionok első struktúrájába, a putamenbe . Ez az információ közvetlenül gátolja a globus pallidus belső működését, és lehetővé teszi a szabad mozgást. A putamen, a globus pallidus külső és a szubtalamikus magon áthaladó közvetett út aktiválja a globus pallidus belső küszöbértékét, és gátolja a thalamus kommunikációját a motoros kéreggel, hipokinetikai tüneteket okozva.

Bazális ganglionok (piros) és kapcsolódó struktúrák (kék)

Amikor a dopamin szint csökken, megváltozik a bazális ganglionok idegi rezgéseinek normál hullámgyújtási mintázata, és növekszik az oszcillációs tendencia, különösen a bazális ganglionok béta hullámában . A legújabb kutatások azt mutatják, hogy amikor az oszcillációk egyidejűleg tüzelnek, a feldolgozás megszakad a thalamusban és a kéregben, ami befolyásolja az olyan tevékenységeket, mint a motortervezés és a szekvenciatanulás, valamint hipokinetikus remegést okoz.

Kezelések

Dopaminerg gyógyszerek

A hipokinézia korai szakaszában a betegek kezelésére általában dopaminerg gyógyszereket alkalmaznak. Fokozott bevitellel azonban hatástalanná válhatnak a noradrenerg elváltozások kialakulása miatt . Míg kezdetben a dopaminerg gyógyszerek hatásosak lehetnek, ezek a noradrenerg elváltozások a későbbiekben hipokinéziás járászavar kialakulásával járnak.

Néhány Parkinson -kórban szenvedő beteg nem tud mozogni alvás közben, ami az "éjszakai hipokinézia" diagnózisát eredményezi. Az orvosok sikeresen kezelték ezt az alvászavart lassú felszabadulású vagy éjszakai dopaminerg gyógyszerekkel, és bizonyos esetekben a rotigotin dopamin agonista folyamatos stimulációjával . Annak ellenére, hogy alvás közben javult a mobilitás, sok Parkinson -kórban szenvedő beteg rendkívül kellemetlen alvási élményről számol be még a dopaminerg kezelések után is.

Mély agyi stimuláció

Amint a dopaminerg gyógyszerekkel szembeni reakció ingadozni kezd a Parkinson -betegeknél , a szub -allamikus mag és a belső globus pallidus mély agyi stimulációját (DBS) gyakran használják a hipokinézia kezelésére. A DBS, mint a dopaminerg gyógyszerek, kezdetben enyhülést biztosít, de a krónikus használat rosszabb hipokinéziát és járásfagyást okoz. Az alacsonyabb frekvenciájú DBS szabálytalan mintákban hatékonyabbnak és kevésbé károsnak bizonyult a kezelésben.

Parkinson sebészet

A poszteroventrális pallidotómia (PVP) a DBS egy speciális fajtája, amely elpusztítja a globus pallidus kis részét az idegszövet hegesedésével, csökkentve az agyi aktivitást, és emiatt remegést és merevséget. A PVP gyanúja szerint újrakalibrálja a bazális ganglionok aktivitását a thalamocorticalis úton. Jelentések szerint a domináns féltekén található PVP megzavarja a végrehajtó funkció verbális feldolgozási képességeit, és a kétoldalú PVP zavarhatja a koncentrált figyelem folyamatait.

Sok akineziás beteg nyelvi akineziát is képez, amelyben a verbális mozdulatok képessége tükrözi a fizikai akinesia tüneteit, különösen a sikertelen PVP után. A betegek általában képesek fenntartani a normális gördülékenységi szintet, de gyakran abbahagyják a középpontba állást, nem képesek emlékezni vagy előállítani a kívánt szót. Az artikulációs hipokinéziában szenvedő Parkinson -kóros betegek tanulmányozása szerint a gyorsabb beszédszámú alanyok több problémát tapasztaltak a társalgási nyelv előállítása során, mint azok, akik általában lassabban beszéltek.

Metil -fenidát

Az ADHD kezelésére általában használt metil -fenidátot levodopával együtt alkalmazták a hipokinézia rövid távú kezelésére. A kettő együttesen növeli a dopamin szintjét a striatumban és a prefrontális kéregben . A metilfenidát főként a preszinaptikus transzporterek blokkolásával gátolja a dopamin és a noradrenalin újrafelvételét, a levodopa pedig növeli a dopamin mennyiségét, általában javítva a hipokinés járást. Néhány betegnek azonban hányinger és fejfájás mellékhatásai vannak a kezelésre, és a gyógyszeres kezelés hosszú távú hatásait még értékelni kell.

Őssejtek

Az új kezelések között szerepel a dopamin sejtek számának növelése az őssejtek bazális ganglionokba történő átültetésével, vagy az endogén őssejt -termelés és a bazális ganglionokba való mozgás ösztönzése . Az őssejtek sikeres integrációja enyhítheti a hipokinetikai tüneteket és csökkentheti a szükséges dopaminerg gyógyszerek adagját. Mindazonáltal számos komplikáció lehetséges, beleértve a lehetséges daganatképződést, a nem megfelelő sejtvándorlást, a sejtek immunrendszer általi elutasítását és az agyvérzést , ami miatt sok orvos azt hiszi, hogy a kockázatok meghaladják a lehetséges előnyöket.

NOP receptor antagonisták

Egy másik, még kísérleti stádiumban lévő kezelés a nociception FQ peptid (NOP) receptor antagonisták beadása . Ez a kezelés állatkísérletekben kimutatták, hogy csökkenti a hipokinéziát, amikor növeli a nociception FQ -t a substantia nigra és a szubtalámmagban. A dopaminerg kezelés mellett alacsony dózisok is alkalmazhatók a szükséges L-dopa mennyiségének csökkentése érdekében, ami csökkentheti hosszú távú mellékhatásait és javíthatja a motor teljesítményét.

Táncterápia

A táncterápiáról is kimutatták, hogy csökkenti a hipokinéziás mozgásokat és a merevséget, bár inkább a rendellenesség izomzatát célozza meg, mint az idegi aktivitást.

Egyesületek

Kognitív zavar

Kimutatták, hogy a bradikinézia megelőzi a végrehajtó funkciók, a munkamemória és a figyelem károsodását. Ezek a kognitív hiányosságok a bazális ganglionok és a prefrontális kéreg nem működéséhez köthetők, ami szintén összefügg a hipokinézia motoros diszfunkciójával. A remegésnek és a merevségnek nem volt megfigyelhető kapcsolata a kognitív károsodásokkal, ami alátámasztja azt az elképzelést, hogy nem vesznek részt a bazális ganglion-thalamokortikális hurok dopamin útjában. A dopaminerg kezelések javulást mutattak a hipokinéziához kapcsolódó kognitív funkciókban, ami arra utal, hogy a rendszer dopaminszintjétől is függenek.

Motoros motiváció

Gyakran vitatott, hogy a hipokinéziában szenvedő betegek mozgásának hatékonysága, lendülete és gyorsasága a jutalmazás motivációjához és a büntető ingerekhez kötődik -e. A bazális ganglionok a mozgás motivációihoz kötődtek, ezért a tervezett mozgás költség -haszon elemzését javasolhatja a hipokinézia. A jutalmak nem bizonyították, hogy megváltoztatják a hipokinéziás egyén mozgásának szempontjait. Valójában a hipokinéziában szenvedő beteg motoros tervezése és irányítása már a lehető leghatékonyabb (amint azt a szublakuláris mag mély agyi stimulációja után valamivel gyorsabb, de általában ugyanaz a mozgás mutatja ). Ez azt sugallja, hogy a hipokinetikus egyének egyszerűen szűkebb mozgásterülettel rendelkeznek, amely nem nő a motivációhoz képest.

Más tanulmányok ugyanerre a következtetésre jutottak a jutalmakról és a hipokinéziáról, de kimutatták, hogy az averzív ingerek valójában csökkenthetik a hipokinézis mozgását. A dopamin vagy kevésbé vesz részt, vagy összetettebb szerepe van a büntetésre adott válaszban, mint a jutalmaknak, mivel a hipodopaminerg striatum nagyobb mozgást tesz lehetővé az averzív ingerek hatására.

Demográfiai differenciálás

Nem

A férfiaknál gyakrabban alakul ki hipokinézia, mint a nőknél, ami tükröződik a fiatal és középkorú populációkban, ahol a nők magasabb nigrostriatális dopaminszintet mutatnak, mint a férfiak. Időseknél azonban ez a megkülönböztetés nincs jelen. Jellemzően a nők nagyobb remegést mutatnak a hipokinézia kezdetén. A betegségben a férfiak hajlamosabbak a merevségre, a nők pedig a bradikinézis motoros viselkedésre.

A megjelenés kora

A hipokinézia az agyban jelenik meg, és külsőleg kissé eltér attól függően, hogy az egyén először érinti. Fiatal (45 évesnél fiatalabb) hipokinézia esetén jellemzően valamivel több sejtvesztés fordul elő a substantia nigra-ban, több disztóniával és izommerevséggel. Régi hipokinéziában (70 évnél idősebb) jellemzően inkább hipokinéziás járás, járási nehézség és dystonia nem észlelhető. Mindkét betegség nyugalmi remegést mutathat, bár általában a régi esetekben fordul elő.

Tünetek

A stressz az agyi keringés megváltozását okozza , fokozva a véráramlást a parietális lebeny , a homloklebeny és a bal félteke felső temporális gyrusa szupramarginalis gyrusában és szögletes gyrusában . Ezenkívül a szív aktivitásának növekedése és a szív erek tónusának megváltozása következik be, ami a stressz kialakulásának elemi jele. A normál stresszben szenvedő betegeknél az adaptív harci vagy menekülési reakciót általában a szimpatikus idegrendszer aktiválása váltja ki . A hipokinéziában szenvedő betegek rendszeresen tapasztalják ezeket a tipikus stressztüneteket a bazális ganglionok károsodása miatt. Ezért, amikor a hipokinézia áldozata stressz alatt van, nem mutat tipikus harci vagy menekülési reakciót, ami nagyobb veszélynek teszi ki a beteget a potenciálisan káros ingerek miatt. Az alacsony hatású testmozgás, a kábítószer- és alkoholfogyasztás megszüntetése, valamint a rendszeres meditáció segíthet visszaállítani a normális stresszválaszokat a hipokinéziában szenvedő betegeknél.

Kapcsolatok más egészségügyi állapotokkal

Bár a legtöbb esetben a Parkinson -kórhoz kapcsolódik, a hipokinézia számos más betegségben is jelen lehet.

Állapot Kapcsolat a hipokinéziával
Agyvérzés Az agy bizonyos területeinek oxigénhiány miatti károsodása kimutatta, hogy hipokinetikai tüneteket okoz. A stroke okozta frontális és szubkortikális elváltozások nagyobb valószínűséggel okoznak hipokinéziát, mint a hátsó elváltozások.
Skizofrénia A skizofréniában szenvedő betegeknél kimutatható, hogy a jobb kiegészítő motoros terület és a pallidum, valamint a bal elsődleges motoros kéreg és a thalamus közötti kapcsolatok hiánya hipokinéziához vezet.
Hiperammonémia A krónikus hyperammonemia és májbetegség megváltoztathatja a GABA és a glutamát neurotranszmisszióját azáltal, hogy növeli a glutamát mennyiségét a substantia nigra -ban és gátolja a mozgást.
Progresszív szupranukleáris bénulás Nagyon hasonlít a Parkinson -kórhoz, a szupranukleáris bénulás a kis amplitúdó ellenére valójában nem mutatja a progresszív mozgásvesztés hipokinetikai jellemzőit. A hipokinézia diagnózisa segíthet megkülönböztetni ezt a rendellenességet a Parkinson -kórtól.

Lásd még

Hivatkozások

Osztályozás