Hipotónia - Hypotonia

Hipotónia
Más nevek Floppy baby szindróma
Csecsemő botulizmus beteg.jpeg
Kisgyermek botulizmus ; annak ellenére, hogy nem alszik vagy nyugtató, nem tudja kinyitni a szemét vagy mozogni; gyenge sírása is van.
Különlegesség Gyermekgyógyászat
Tünetek Izomgyengeség

A hipotónia az alacsony izomtónus (az izomfeszültség vagy a nyújtás ellenállása) állapota, amely gyakran csökkenti az izomerőt. A hipotónia nem specifikus orvosi rendellenesség, hanem számos különböző betegség és rendellenesség lehetséges megnyilvánulása, amelyek befolyásolják az agy vagy az izomerő motoros idegkontrollját . A hipotónia a passzív mozgással szembeni ellenállás hiánya, míg az izomgyengeség az aktív mozgás károsodását eredményezi. A központi hypotonia a központi idegrendszerből származik, míg a perifériás hypotonia a gerincvelőben, a perifériás idegekben és/vagy a vázizomzatban jelentkező problémákhoz kapcsolódik. A csecsemőkori súlyos hypotonia általában floppy baby szindróma néven ismert . A hypotonia felismerése még korai csecsemőkorban is általában viszonylag egyszerű, de a kiváltó ok diagnosztizálása nehéz és gyakran sikertelen lehet. A hypotonia hosszú távú hatása a gyermek fejlődésére és későbbi életére elsősorban az izomgyengeség súlyosságától és az ok jellegétől függ. Néhány rendellenesség speciális kezelést igényel, de az idiopátiás vagy neurológiai okok legtöbb hipotóniájának fő kezelési módja a fizikoterápia és/vagy a helyreállítási foglalkozásterápia .

Hypotonia úgy gondolják, hogy összefüggő zavarok afferens bemenet szakaszon receptorok és / vagy hiányzik a kisagy „s facilitáló efferens befolyásolja a fusimotor rendszer, a rendszer, hogy a beidegző intrafusal izom rostok ezáltal szabályozva izomorsóból érzékenységét. A vizsgálat során csökken a passzív mozgással szembeni ellenállás, és tapintáskor az izmok abnormálisan puhák és ernyedtek lehetnek. A mély ínreflexek csökkenése is megfigyelhető. A hypotonia olyan állapot, amely korai beavatkozással segíthető.

jelek és tünetek

A hipotóniás betegek különféle objektív megnyilvánulásokat mutathatnak, amelyek csökkent izomtónust jeleznek. Gyakran megfigyelhető a motoros készségek késleltetése, hipermobil vagy hiperflexibilis ízületek, nyáladzás és beszédproblémák, gyenge reflexek, csökkent erő, csökkent aktivitástűrés, lekerekített válltartás, támaszokra támaszkodás és gyenge figyelem. A specifikus objektív megnyilvánulások mértéke és előfordulása a beteg korától, a hypotonia súlyosságától, az érintett izmoktól és néha a kiváltó októl függ. Például néhány hipotóniás ember székrekedést tapasztalhat, míg másoknak nincsenek bélproblémáik.

Floppy baby szindróma

A "floppy csecsemő szindróma" kifejezést a csecsemő születésekor fellépő kóros sántítás leírására használják. A hypotoniában szenvedő csecsemőket gyakran úgy írják le, mintha „rongybabák” lennének és úgy éreznék magukat. Nem képesek fenntartani a hajlított szalagokat , és képesek a normál hosszúságon túlra nyújtani őket. Gyakran a fej mozgása ellenőrizhetetlen, nem a görcsös mozgás, hanem a krónikus ataxia értelmében . A hipotóniás csecsemők gyakran nehezen táplálkoznak, mivel a szájizmaik nem tudják fenntartani a megfelelő szopás-nyelés mintázatot, vagy jó szoptatási reteszt.

Fejlesztési késedelem

A normál izomtónusú gyermekektől várhatóan bizonyos fizikai képességeket érnek el a születés után átlagos időn belül. A legtöbb alacsony tónusú csecsemő késleltetett fejlődési mérföldkövekkel rendelkezik , de a késés hossza nagymértékben változhat. A motoros készségek különösen érzékenyek az alacsony hangú fogyatékosságra. Két területre oszthatók, a bruttó motoros készségekre és a finom motoros készségekre , amelyek mindkettőt érintik. A hipotóniás csecsemők későn emelik fel fejüket, miközben hasra fekszenek, gurulnak, ülő helyzetbe emelik magukat, ülnek anélkül, hogy leborulnának, kiegyensúlyoznak, kúsznak és néha járnak. Finom motoros készségek késleltetése fordul elő a játék vagy az ujj megragadásakor, egy kis tárgy kézről kézre történő átvitelére, tárgyak mutogatására, szemmel történő mozgás követésére és önellátásra.

A beszédzavarok hipotóniából eredhetnek. Az alacsony hangú gyerekek később tanulnak meg beszélni, mint társaik, még akkor is, ha látszólag értenek egy nagy szókincset, vagy engedelmeskednek az egyszerű parancsoknak. A száj és az állkapocs izmaival kapcsolatos nehézségek gátolhatják a helyes kiejtést, és elriaszthatják a kísérleteket a szóösszetétellel és a mondatalkotással. Mivel a hipotonikus állapot valójában valamilyen mögöttes rendellenesség objektív megnyilvánulása, nehéz lehet megállapítani, hogy a beszédkésések a gyenge izomtónus vagy más neurológiai állapot, például értelmi fogyatékosság következményei -e , amelyek összefüggésben lehetnek a hipotónia. Ezenkívül az izomtónus csökkenését a Mihail-Mikhail-szindróma okozhatja, amelyet izomsorvadás és kisagyi ataxia jellemez, amelyek az ATXN1 gén rendellenességeiből adódnak.

Izomtónus vs izomerő

A hypotoniával járó alacsony izomtónust nem szabad összetéveszteni az alacsony izomerővel vagy a testépítésben általánosan használt meghatározással . A neurológiai izomtónus a motoros idegsejtek periodikus akciós potenciáljának megnyilvánulása. Mivel az idegrendszer belső tulajdonsága, nem változtatható meg önkéntes ellenőrzéssel, testmozgással vagy étrenddel.

"Az igazi izomtónus az izom eredendő képessége, hogy reagáljon a nyújtásra . Például, ha egy gyanútlan gyermek normál hangú hajlított könyökét gyorsan kiegyenesíti, a bicepsze összehúzódik válaszul (automatikus védelem az esetleges sérülések ellen). Amikor az észlelt veszély elmúlt (amit az agy kitalál az inger eltávolítása után), az izom ellazul és visszatér normális nyugalmi állapotába. "
"... az alacsony tónusú gyermeknek olyan izmai vannak, amelyek lassan indítják el az izomösszehúzódást , nagyon lassan összehúzódnak az inger hatására, és nem tudnak összehúzódást fenntartani, amíg" normális "társai. Mivel ezek az alacsony tónusú izmok nem húzódnak össze teljesen, mielőtt újra ellazulnak (az izom alkalmazkodik az ingerhez, és így ismét leáll), lazák és nagyon nyúlékonyak maradnak, és soha nem veszik észre, hogy teljes mértékben képesek fenntartani az izomösszehúzódást. "

Ok

Néhány ismert hipotóniát okozó állapot:

Veleszületett - azaz olyan betegség, amellyel egy személy született (beleértve a 6 hónapon belül megjelenő genetikai rendellenességeket)

Szerzett

Megszerzett - azaz a születés után jelentkezik

Diagnózis

A hipotónia okának diagnosztizálása (mint minden neurológiai szindróma esetében) az első lokalizáció. Az orvosnak először meg kell határoznia, hogy a hypotonia oka izom, neuromuscularis csomópont, ideg vagy központi ok. Ez leszűkíti a lehetséges okokat. Ha kiderül, hogy a hypotonia oka az agyban rejlik, akkor agyi bénulásnak minősíthető. Ha az ok az izmokra lokalizálódik, akkor izomsorvadásnak minősíthető. Ha úgy gondolják, hogy az ok az idegekben van, akkor a polineuropátia miatt hipotóniának nevezik. Sok esetet nem lehet véglegesen diagnosztizálni.

A beteg diagnosztizálása magában foglalja a családi kórtörténet beszerzését és a fizikális vizsgálatot, és tartalmazhat olyan kiegészítő vizsgálatokat, mint a számítógépes tomográfia (CT), a mágneses rezonancia képalkotás (MRI), az elektroencefalogram (EEG), a vérvizsgálatok , a genetikai vizsgálatok (például a kromoszóma -kariotipizálás) és specifikus gén -rendellenességek vizsgálata), gerinccsapok , elektromiográfiai izomtesztek vagy izom- és idegbiopszia .

Az enyhe vagy jóindulatú hipotóniát a fizikai és foglalkozási terapeuták gyakran diagnosztizálják a fejlődés előrehaladásának értékelésére vagy a fizikai kölcsönhatások megfigyelésére kifejlesztett gyakorlatsor segítségével. Mivel a hipotóniás gyermek nehezen tudja megfejteni térbeli helyzetét, felismerhető megküzdési mechanizmusai lehetnek, például a térd zárása járás közben. Az alacsony tónusú csecsemők gyakori jele, hogy hajlamosak hosszú ideig megfigyelni a körülöttük lévők fizikai aktivitását, mielőtt utánozni próbálnák, a korai kudarcok miatti csalódottság miatt. A fejlődés késése hipotóniát jelezhet.

Terminológia

A hypotonia kifejezés az ókori görög ὑπο- ( hypo- ), "under" és τόνος ( tónos ), τείνω ( teinō ), "nyújtani" szóból származik . A feltétel egyéb feltételei a következők:

  • Alacsony izomtónus
  • Jóindulatú veleszületett hipotónia
  • Veleszületett hipotónia
  • Veleszületett izomhipotónia
  • Veleszületett izomgyengeség
  • Amyotonia Congenita
  • Floppy Baby szindróma
  • Infantilis hipotónia

Előrejelzés és kezelés

Jelenleg nincs ismert kezelés vagy gyógymód a hipotónia legtöbb (vagy talán minden) oka számára, és az objektív megnyilvánulások egész életen át tartóak lehetnek. A hipotónia kimenetele minden egyes esetben nagymértékben függ az alapbetegség jellegétől. Bizonyos esetekben az izomtónus idővel javul, vagy a beteg megtanulhat vagy kitalálhat olyan megküzdési mechanizmusokat, amelyek lehetővé teszik számukra, hogy leküzdjék a betegség legnehezebb aspektusait. Mindazonáltal a kisagyi diszfunkció vagy a motoros neuron betegségek által okozott hypotonia progresszív és életveszélyes lehet.

A normál gyermekgyógyászati ​​ellátás mellett a hipotóniás gyermek gondozásában részt vevő szakemberek közé tartoznak a fejlődő gyermekorvosok (gyermekfejlesztésre szakosodott), neurológusok, neonatológusok (az újszülöttek gondozására szakosodtak), genetikusok, foglalkozási terapeuták, fizikoterapeuták, beszéd terapeuták, ortopédek, patológusok (biokémiai tesztek és szövetelemzések elvégzése és értelmezése), valamint speciális ápolás.

Ha a kiváltó ok ismert, a kezelést az adott betegségre szabják, majd a hypotonia tüneti és támogató terápiáját követik. Nagyon súlyos esetekben a kezelés elsősorban támogató lehet, például mechanikus segítségnyújtás az alapvető életfunkciókhoz, például légzéshez és etetéshez, fizikoterápia az izomsorvadás megelőzésére és az ízületek mobilitásának fenntartására, valamint intézkedések az opportunista fertőzések, például tüdőgyulladás megelőzésére. A neurológiai állapot javítására szolgáló kezelések magukban foglalhatnak olyan gyógyszereket, mint a görcsrohamok gyógyszerei, az anyagcserezavarok stabilizálására szolgáló gyógyszerek vagy kiegészítők, vagy a hydrocephalus (megnövekedett folyadék az agyban) okozta nyomás enyhítésére szolgáló műtét .

Az Országos Neurológiai Rendellenességek és Stroke Intézet kijelenti, hogy a fizikoterápia javíthatja a motoros kontrollt és a test általános erejét hipotóniás betegeknél. Ez döntő fontosságú mind a statikus, mind a dinamikus testtartási stabilitás fenntartásához, ami fontos, mivel a testtartás instabilitása gyakori probléma a hypotoniában szenvedőknél. A fizioterapeuta betegspecifikus képzési programokat dolgozhat ki a testtartás ellenőrzésének optimalizálása érdekében, az egyensúly és a biztonság növelése érdekében. A testtartási aszimmetriák elleni védelem érdekében szükség lehet támogató és védőeszközök használatára. A fizikoterapeuták neuromuszkuláris/szenzoros stimulációs technikákat, például gyors nyújtást, ellenállást, ízületi közelítést és koppintást használhatnak a tónus fokozására azáltal, hogy megkönnyítik vagy fokozzák az izomösszehúzódást hipotóniás betegeknél. Azoknál a betegeknél, akik izomgyengeséget mutatnak a hipotónia mellett, olyan erősítő gyakorlatokat javasolnak, amelyek nem terhelik túl az izmokat. Az elektromos izomstimuláció , más néven neuromuszkuláris elektromos stimuláció (NMES) arra is használható, hogy „aktiválja a hipotonikus izmokat, javítsa az erőt és mozgást generáljon a bénult végtagokban, miközben megakadályozza a használaton kívüli sorvadást” (498. o.). Az NMES használata során fontos, hogy a beteg összpontosítson az stimulált izom (ok) összehúzására. Ha nem koncentrálunk a mozgási kísérletekre, az akaratlagos mozgásra való áttérés nem lehetséges. Az eredmények javítása érdekében az NMES -t ideális esetben kombinálni kell funkcionális képzési tevékenységekkel.

A foglalkozásterápia a motoros készségek, az erő és a funkcionális állóképesség javításával segítheti a beteget az önállóság növelésében a napi feladatokban. A beszédnyelv-terápia segíthet a beteg bármilyen légzési, beszéd- és/vagy nyelési nehézségében. A csecsemők és kisgyermekek terápiája érzékszervi stimulációs programokat is tartalmazhat. A fizikoterapeuta javasolhat egy boka/láb ortézist, hogy segítse a beteget a gyenge alsó lábizmok kompenzálásában. A kisgyermekek és a beszédproblémákkal küzdő gyermekek nagy előnyt jelenthetnek a jelnyelv használatával .

Lásd még

Hivatkozások

További irodalom

Külső linkek

Osztályozás
Külső erőforrások