Fiatalkori idiopátiás ízületi gyulladás - Juvenile idiopathic arthritis

Ez a cikk nem foglalkozik a gyermekkori ízületi gyulladás általánosabb témájával .
Juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás
Más nevek Fiatalkori rheumatoid arthritis
Különlegesség Reumatológia
Frekvencia 1000 -ből 1

A fiatalkori idiopátiás ízületi gyulladás ( JIA ) a gyermekkor leggyakoribb, krónikus reumás betegsége, amely 1000 gyermekből körülbelül egyet érint. A fiatalkorúak ebben az összefüggésben a betegség 16 éves kor előtti megjelenésére utalnak, míg az idiopátiás olyan állapotra utal, amelynek nincs meghatározott oka, és az ízületi gyulladás az ízületen belüli gyulladás .

A JIA autoimmun, nem fertőző, gyulladásos ízületi betegség, melynek oka továbbra is rosszul érthető. Krónikus ízületi gyulladás jellemzi. A JIA a gyermekkori ízületi gyulladás egy alcsoportja, de a gyermekkori ízületi gyulladás más, átmenetibb formáitól eltérően a JIA legalább hat hétig fennáll, és egyes gyermekeknél egész életen át tartó állapot. Jelentősen különbözik az ízületi gyulladás formáitól, amelyeket általában felnőtteknél tapasztalnak ( osteoarthritis , rheumatoid arthritis ), az ok, a betegségek összefüggései és a prognózis tekintetében.

A JIA -s gyermekek prognózisa drámaian javult az elmúlt évtizedekben, különösen a biológiai terápiák bevezetésével és az agresszívabb kezelési stratégiák felé történő elmozdulással. A JIA kezelés célja a normális fizikai és pszichoszociális működés, amely sok ilyen állapotú gyermek számára elérhető cél.

jelek és tünetek

Az ízületi gyulladás az ízületen belüli gyulladást jelenti, és általában duzzanat, fájdalom, merevség és korlátozott ízületi mozgás alapján ismerik fel. A JIA tünetei egyénenként eltérőek. Ez főként azért van így, mert a JIA egy átfogó kifejezés a JIA számos altípusára, amelyek az érintett ízületek számától, a betegség súlyosságától és a gyulladás jelenlététől vagy hiányától függően eltérőek a test más részein.

A JIA legfontosabb klinikai jellemzője az érintett ízületek tartós duzzanata. Bármely ízület érintett lehet, de leggyakrabban a nagy ízületek, például a térd és a boka érintettek. A kéz és a láb kis ízületeinek érintettsége nagyobb valószínűséggel fordul elő, ha sok ízület érintett („ poliartritisz ”). A duzzadt ízületek melegebbek is lehetnek. A duzzanat nehezen észlelhető klinikailag, különösen olyan ízületeknél, mint a gerinc, a sacroiliacalis ízületek , a váll, a csípő és az állkapocs; képalkotó technikák, például ultrahang vagy MRI nagyon hasznosak lehetnek a gyulladás azonosítására.

Az ízületi fájdalom fontos tünet, bár néhány gyermek minimális fájdalmat vagy egyáltalán nem tapasztal ízületi gyulladást. Ezeknél a gyermekeknél az ízületi gyulladás első jele sántíthat, különösen reggel. A kisgyermekek gyakran nagyon jól tudják megváltoztatni mozgásmódjukat, ha ízületi fájdalmaik vannak: megtanulnak mozogni, hogy ne fájjon. Például a gyermek nem fog felemelkedni gyulladt csuklóval mászás közben, hanem súlyát az alkaron keresztül teszi. A reggeli merevség, amely később a nap folyamán javul, közös jellemző (ez gyulladásos típusú ízületi fájdalmat és mechanikus típusú ízületi fájdalmat jelent).

A duzzanat és a fájdalom általában az érintett ízületek korlátozott mozgását eredményezi, például a térd behajlítva tartva sántít, vagy képtelen teljes ökölbe ütni. A korlátozott mozgás csökkentheti a gyermek azon képességét, hogy teljes mértékben részt vegyen a tevékenységekben és elvégezze a szokásos feladatokat, például az öngondoskodást. A JIA egyes altípusaiban a rossz közérzet nem specifikusabb tünetei is megjelenhetnek, például letargia , fáradtság és rossz étvágy. A szisztémás JIA -ban szenvedő gyermekek általában lázasak és klasszikus kiütésekkel járnak, és eléggé megbetegedhetnek. Az ízületi gyulladás késői hatásai közé tartozhatnak az ízületi sérülések miatti ízületi kontraktúrák (merev, hajlított ízületek mozgásvesztéssel); végtaghosszbeli eltérések és izomsorvadás . A JIA -ban szenvedő gyermekek abban különböznek, hogy milyen mértékben érintik őket bizonyos tünetek.

Extra-ízületi

Szembetegség: A JIA a szem elülső részén fellépő gyulladással (különösen az iridociklitissel , a krónikus elülső uveitis egyik formájával ) jár együtt, amely körülbelül minden hatodik JIA -s gyermeket érint. A szem érintettsége leggyakrabban a lányoknál fordul elő, azoknál, akiknek csak néhány ízülete érintett ( oligoartritisz ), és azoknál, akik pozitív anti-nukleáris antitesttel (ANA) rendelkeznek. Általában az ízületi gyulladás kezdetét követi, vagy az ízületi gyulladással egy időben észlelhető; esetenként előfordulhat a közös érintkezés előtt. A szem- és ízületi betegségeket összekötő tényezők nem tisztázottak egyértelműen, és a kettő nem feltétlenül követi ugyanazt az irányt. Ez a szövődmény általában tünetmentes (tünetek nélkül), és akkor fordulhat elő, ha az ízületek nem aktívak. Ez lehet kimutatni egy tapasztalt optometrista vagy szemész egy réslámpa kell keresni a gyulladásos sejtek a folyadék a szem belsejében. A legtöbb JIA -s gyermeknek be kell utalnia a réslámpa rendszeres szűrővizsgálatait. A rosszul kontrollált krónikus elülső uveitis tartós szemkárosodást, beleértve a vakságot is eredményezhet.

Szisztémás JIA: A szisztémás JIA altípusú gyermekek gyakran tapasztalnak extra-ízületi megnyilvánulásokat, beleértve a lázat, kiütést, megnagyobbodott nyirokcsomókat, megnagyobbodott májat vagy lépet, szerositist és vérszegénységet.

Bonyodalmak

A JIA krónikus betegség, amelyet elhanyagolva súlyos szövődményekhez vezethet. A rendszeres nyomon követéssel és a modern kezelésekkel azonban a szövődmények csökkentek és az eredmények javultak. Ha a gyulladást nem kezelik, károsíthatja az ízületet, a porcot és a csontot. A modern terápiák megjelenésével a JIA ezen szövődményei sokkal ritkábbak lettek.

A JIA -s gyermekek általános növekedési üteme csökkenhet, különösen akkor, ha a betegség sok ízületet vagy más testrendszert érint. Ennek oka lehet a betegség kombinációja, valamint kezelései, különösen a kortikoszteroidok alkalmazása. Paradox módon azok a végtagok, ahol egy nagy ízület (például a térd) gyulladt, rövid távon megnövekedett növekedéssel járhatnak, ami a végtagok hosszának eltéréséhez vezethet (azaz az egyik kar vagy láb kissé hosszabb, mint a másik). Ennek oka a gyulladt ízületeket körülvevő csontos növekedési lemezek fokozott vérellátása. A csontsűrűség és a csontszilárdság csökkenthető gyulladás, kortikoszteroid -használat és csökkent fizikai aktivitás kombinációjával. Egyéb mozgásszervi szövődmények közé tartozhatnak az ízületi kontraktúrák, az izomgyengeség vagy az izomsorvadás.

Az uveitis, ha nem kezelik, hegesedést, glaukómát , szürkehályogot és akár vakságot is okozhat . A rendszeres ellenőrzés lehetővé teszi a korai felismerést és kezelést. A szteroid szemcseppek általában az első sor az elülső uveitis kezelésére. Azonban más kezelésekre - amelyek közül sok ízületi gyulladást is kezel (pl. Metotrexát , biológiai gyógyszerek ) - szükség lehet a gyulladás kordában tartására és a szteroid -használat minimálisra csökkentésére hosszabb távon. A szteroidok hosszú távú használata hozzájárulhat a szürkehályog kialakulásához.

A makrofág aktivációs szindróma (MAS) súlyos, potenciálisan életveszélyes szövődmény, amely a JIA szisztémás altípusában szenvedő betegeknél fordulhat elő. A MAS magában foglalja az immunrendszer ellenőrizetlen aktiválását, amelyet néha „citokinviharnak” is neveznek, és amely szepszis -szerű képet mutathat a lázról, kiütésről, a máj és a lép megnagyobbodásáról, a megnagyobbodott nyirokcsomókról és a kardiovaszkuláris kompromisszumról. Ezt a laboratóriumi paraméterek jellegzetes változásainak sora ismeri fel, beleértve a magas ferritint és a paradox módon alacsony vörösvértest -ülepedési sebességet .

Okoz

A JIA oka ismeretlen. A rendellenesség azonban autoimmun - azaz a szervezet saját immunrendszere minden látható ok nélkül elkezdi támadni és elpusztítani a sejteket és szöveteket (különösen az ízületekben). Úgy gondolják, hogy az immunrendszert a környezet változásai provokálják , kombinálva számos kapcsolódó gén mutációjával és/vagy a gének differenciális expressziójának más okaival. Kísérleti vizsgálatok kimutatták, hogy bizonyos mutált vírusok kiválthatják a JIA -t. Úgy tűnik, hogy a betegség gyakoribb a lányoknál, és leggyakrabban a kaukázusi lakosságnál.

A JIA oka, ahogy az " idiopátiás " szó is sugallja, ismeretlen, és aktív kutatási terület. A JIA jelenlegi felfogása azt sugallja, hogy a környezeti tényezők miatt genetikailag érzékeny egyénben fordul elő.

Diagnózis

A JIA diagnosztizálása nehéz lehet, részben azért, mert a gyermekek ízületi fájdalmai olyan gyakoriak, és a JIA -n kívül számos más okból származhatnak. Az ízületi gyulladás jellemző jellemzője az ízületi duzzanat, amely néha - de nem mindig - fájdalommal jár. Az ízületi merevség jelenléte egy másik jellemző jellemző, különösen akkor, ha reggel van jelen, és javul az aktivitás.

Egyetlen vizsgálat sem tudja megerősíteni a JIA diagnózisát: a jelek és tünetek, a vérvizsgálatok és szükség esetén az orvosi képalkotás kombinációját használják a diagnózis felállításához. A vérvizsgálatok mérhetik a gyulladásos markerek szintjét, valamint specifikus immunmarkerek jelenlétét, amelyek magukban foglalhatják az anti-nukleáris antitestet, a HLA-B27-t , a reumatoid faktort és a citrullinált fehérje elleni antitestet . Ezek a szerológiai markerek negatívak lehetnek a JIA -ban szenvedő gyermekeknél, és gyakran jelen vannak egészséges gyermekeknél; mint ilyeneket nem elkülönítve kell értelmezni, hanem a klinikai megjelenés összefüggésében. Sok JIA -s gyermek normális vérmunkával rendelkezik. Röntgenfelvételre lehet szükség annak biztosítására, hogy az ízületi fájdalom és duzzanat nem törésből , rákból , fertőzésből vagy veleszületett rendellenességből származik. Bizonyos esetekben az ízületből származó folyadékot leszívják és elemzik a diagnózis felállítása érdekében. Ez a teszt segíthet kizárni az ízületi gyulladás egyéb okait, például a fertőzést.

Osztályozás

A Nemzetközi Reumatológiai Szövetség (ILAR) jelenlegi osztályozási rendszere a JIA hét különböző altípusát ismeri fel, az első hat hónapban történő bemutatásuk alapján: Minden altípusnak sajátos jellemzői vannak, amint azt az alábbi táblázat és leírások ismertetik. (A táblázatban nem szereplő hetedik kategória „differenciálatlan”, és minden olyan JIA -s beteget magában foglal, aki nem felel meg más altípusok kritériumainak, vagy aki megfelel két vagy több altípus kritériumainak.)

Oligoarticularis Poliartikuláris (RF negatív) Poliartikuláris (RF pozitív) Szisztémás kezdet Pszoriázisos Enthesitishez kapcsolódó ízületi gyulladás
A JIA % -a 50-60 20-30 5-10 10-20 5-15 15
Nem (F: M) 4: 1 4: 1 9: 1 1: 1 3: 2 1: 9
Tipikus kezdeti életkor (év) 2-12 (2-3 csúcs) 2-12 (2-3 csúcs) Serdülőkor Bármi Gyermekkor közepe Serdülőkor
Közös minta Aszimmetrikus; gyakran nagy ízületek (térd, boka, csukló, könyök) Gyakran aszimmetrikus; több kis és nagy ízület Szimmetrikus; több kis és nagy ízület Szimmetrikus; több kis és nagy ízület Aszimmetrikus; kis és nagy ízületek, beleértve a csípőt és különösen a DIP -ket Aszimmetrikus; nagy ízületek; tengelyirányú

csontváz

Extra-ízületi bevonás Uveitis 20% -ban Fájdalommentes uveitis (különösen, ha ANA pozitív) Rheumatoid csomók Láz, kiütés, limfadenopátia, megnagyobbodott máj és lép, szerositis Psoriasis, körömlyukadás, daktilitisz, uveitis 10%-ban, enthesitis Tüneti uveitis 20%-ban, enthesitis, IBD, aortitis

Oligoarticularis ízületi gyulladás

Oligoartikuláris (vagy pauciarticular ) JIA a leggyakoribb JIA altípus, és akkor jelentkezik, ha van akár négy ízületek részt az év első hat hónapjában a betegség. Az oligoartikuláris ízületi gyulladásnak két altípusa létezik: perzisztáló oligoartritisz, ahol a betegség egész folyamán legfeljebb négy ízület érintett; és kiterjedt oligoarthritis, ahol a betegség első hat hónapja után több mint négy ízület érintett. Az ilyen altípusú betegek gyakran fiatalok, jellemzően két -három évesek, és nők túlsúlyban vannak. A leggyakrabban érintett ízület a térd, de más érintett ízületek lehetnek a bokák, a csukló, a könyök és mások. Az anti-nukleáris antigén (ANA) az oligoartritiszben szenvedő betegek legfeljebb 80% -ánál pozitív, és a kapcsolódó szembetegségek (uveitis) nagyobb kockázatával jár, különösen fiatalabb betegeknél. Az oligo- és pauci- előtagok „keveset” jelentenek.

Megkülönböztető diagnózis

Számos egyéb rendellenesség és betegség van, amelyek olyan tünetekkel járnak, mint a JIA. Ezek az okok közé tartozik, de nem kizárólagosan, a fertőző (például szeptikus ízületi gyulladás vagy osteomyelitis ) és a fertőzés utáni állapotok ( reaktív ízületi gyulladás , akut reumás láz és bizonyos földrajzi területeken a Lyme-kór ); hematológiai és daganatos betegségek, például leukémia vagy csontos daganatok; és egyéb kötőszöveti betegségek (például szisztémás lupus erythematosus ). A JIA szisztémásan megjelenő formája esetében a differenciáldiagnózis magában foglalja a Kawasaki-betegséget és a periodikus láz szindrómát is. Néhány genetikai csontváz -diszplázia , mint a mukopoliszacharidózis formái, különösen az 1 -es típusú Scheie -szindróma , a progresszív pszeudoreumatoid diszplázia és a multicentrikus csontritkulás, a nodulózis és az arthropathia szindróma szintén utánozhatják a JIA -t, mivel ízületi duzzanattal, ízületi korlátozással, merevséggel és fájdalommal járhatnak. A genetikai csontváz -diszplázia és a JIA klinikai és radiológiai átfedése nagy lehet, hogy molekuláris elemzésre lehet szükség a diagnózis megerősítéséhez. Ritkán az anyagcsere -betegségek, például a Farber -betegség is utánozhatják a JIA -t . A Farber -betegségben szenvedő betegeknek általában szubkután csomóik vannak, és a gégecsomók növekedése miatt rekedt vagy gyenge hangjuk van.

Kezelés

A JIA kezelésének fő hangsúlya az, hogy segítse a gyermeket vagy fiatalt a normális fizikai és szociális működés visszanyerésében a gyulladás és az ízületi extra tünetek szabályozásával. A klinikai remisszió legyen az elsődleges cél minden beteg számára, és a kezelést addig kell módosítani, amíg ezt el nem érik. Fontos az azonnali felismerés és kezelés, mivel a terápia korai megkezdése növeli annak valószínűségét, hogy az első vonalbeli kezelésekre reagálnak, és a későbbiekben gyógyszermentes remissziót érnek el. Bár léteznek átfogó konszenzusos kezelési irányelvek, minden kezelést kifejezetten az egyén szükségleteihez kell igazítani a gyermekkel vagy a fiatallal és családjával folytatott megbeszélések során.

A JIA optimális kezelése multidiszciplináris csapatot igényel, amely az egyes betegek szükségleteinek kielégítésén dolgozik. A fizikai és társadalmi működés optimalizálása kétirányú megközelítéssel valósul meg: nem gyógyszeres stratégiák, például fizikai terápiák, fájdalomcsillapítási stratégiák és szociális támogatások; és a gyógyszerek gyors alkalmazása a gyulladás és az extra-artikuláris tünetek ellenőrzésére. A korai diagnózis és kezelés elengedhetetlen az ízületi károsodások és egyéb tünetek csökkentésében, ami segít csökkenteni a tartós károsodáshoz vezető maradandó károsodás mértékét.

Nem gyógyszeres kezelések

A JIA -ban szenvedő gyermek kezelésének optimális megközelítése jellemzően egy egészségügyi szakemberekből álló csapatot foglal magában, amely magában foglalhatja (de nem kizárólagosan) gyermek -reumatológusokat, gyermek -reumatológiai nővéreket, általános gyermekorvosokat, háziorvosokat, felnőtt reumatológusokat, fizikoterapeutákat (PT), foglalkozási terapeuta (OT), lábgyógyász , pszichológus, szociális munkás, gyógyszerész, szemész és ortopéd sebész . A multidiszciplináris csapat (MDT) együttműködik a gyermekkel és szüleivel, a helyi egészségügyi szolgálattal és orvosi csapattal, a gyermek iskolájával és tanáraival, a közösség vezetőivel és a sportedzőkkel, hogy a lehető legjobban támogassa a gyermeket és családját.

A csapat együtt segíti a gyermekeket abban, hogy a lehető legteljesebben és önállóbban vegyenek részt mindennapi tevékenységeikben azáltal, hogy maximalizálják az életminőséget, maximalizálják a funkciókat és minimalizálják a gyermek vagy fiatal életének zavarait.

A multidiszciplináris csapat együttműködik annak érdekében, hogy a gyermeknek és családjának támogatást és oktatást nyújtson a JIA-ról, stratégiákat, amelyek elősegítik az életkornak megfelelő önellátást, és segítik a gyermeket abban, hogy alkalmazkodjon és alkalmazkodjon az előttük álló kihívásokhoz. Számos módja van a napi feladatok megkönnyítésére vagy kezelhetőségére. A multidiszciplináris csapat egyik legfontosabb módja, hogy segítse a JIA-s gyermekeket, hogy bevonja őket és családjaikat a kezelésük és rehabilitációjuk döntési folyamatába.

A JIA -ban szenvedő kisgyermekeknél a tünetek késleltetést vagy regressziót eredményezhetnek a fejlődési mérföldkövekben, például gyaloglás, futás vagy mászás. A felső végtagok működése is befolyásolható. A multidiszciplináris csapat tagjai fejlesztési értékeléseket végezhetnek a hiányosságok azonosítására és a kezelések irányítására. Az összegyűjtött információkat meg lehet osztani az iskolákkal és a gyermekgondozási intézményekkel.

Az egyik legfontosabb módja annak, hogy a foglalkozási vagy fizikoterapeuták segítsenek a JIA -ban szenvedő kisgyermekeknek, ha játékon alapuló otthoni terápiás programot dolgoznak ki. Gyakorlatokat írnak fel mind a fizioterapeuták, mind a foglalkozási terapeuták, hogy növeljék a gyermek mozgási tartományát, erősítsék az ízület körüli izmokat, csökkentsék a fájdalmat és a merevséget, és megakadályozzák az ízületi mozgások további korlátozásait. Az OT-k és a PT-k koruknak megfelelő játékokat és tevékenységeket biztosíthatnak a gyermekeknek, hogy a gyerekek gyakorolhassák gyakorlataikat, miközben játszanak és barátokkal társalognak. Ilyen például a kézművesség, az úszás és a sport.

A JIA-ban szenvedő gyermekek rossz hangulatban, szociális interakcióban, csökkent önbizalomban és negatív énképben tapasztalhatnak kihívásokat. Pszichológusok, OT -k, ápolók, szociális munkások és más csapattagok együtt dolgozhatnak a gyermekkel és családjával, hogy stratégiákat dolgozzanak ki ezeknek a problémáknak a megoldására. Sok JIA támogató szervezet táborokat és tevékenységeket szervez a JIA -s gyermekek és családjaik számára.

A műtétet csak a JIA legsúlyosabb eseteinek kezelésére használják, és ma már ritkán szükséges.

Fizikoterápia és testmozgás

A fizikai aktivitás fenntartása minden gyermeknél fontos, de különösen a JIA -s gyermekeknél. A fizikoterapeuta szerepet játszik a fizikai rehabilitáció irányításában (izomfeszítés és -erősítés, az ízületek mozgásterének javítása, egyensúly javítása stb.); a fizikai működés optimalizálása; célmeghatározás; és javítja a gyermek bizalmát a saját testében. Általában együtt dolgoznak a gyermekkel és a családdal, hogy kidolgozzanak egy otthoni edzésprogramot, amely a gyermek előrehaladtával idővel változik.

A gyermekkori ízületi gyulladás izomgyengeséggel és az érintett ízületek körüli vesztegeléssel járhat. Ez alacsony csontsűrűséghez is vezethet , ami hajlamosíthat csontritkulásra és törésekre felnőttkorban. A rendszeres testmozgás fontos része a JIA kezelésének a csontok és az izmok egészségének előmozdítása érdekében.

A gyakorlatok pontos receptje eltér, amely a legjobban elősegíti a mozgásszervi egészséget, miközben csökkenti a fáradtságot, a fájdalmat és a duzzanatot. A konszenzus szerint a JIA -ban szenvedő gyermekeknek be kell tartaniuk a nemzeti közegészségügyi normákat a fizikai aktivitásról, és részt kell venniük a mérsékelt erőnléti, rugalmassági és erősítő gyakorlatokban, összhangban a képességeikkel és a betegségkorlátozásaikkal.

Fontos, hogy-egész héten-a gyakorlat a mérsékelt és erőteljes kardiovaszkuláris aktivitás (pl. Séta az iskolába, robogás, kerékpározás, cédula, tánc, testnevelés, sport, például kosárlabda vagy futball) kombinációja. feladatok. Csonterősítő tevékenységek építik az izmokat; azáltal, hogy az izmok a csonthoz nyomódnak és húzódnak, a csontok maguk is megerősödnek. Ez magában foglalhat olyan dolgokat, mint a hegymászófelszerelésen való játék, a majomrudakon való hintázás, a súlyok használata, az élelmiszerek cipelése, a kihagyás vagy a futás.

A meglévő RCT-ket vizsgáló Cochrane metaanalízis minden tanulmányban kimutatta, hogy a testmozgás nincs káros hatással a JIA-ra. Valójában vannak bizonyítékok arra, hogy mind az alacsony, mind a nagy intenzitású edzésprogramok javítják a fizikai funkciókat és csökkentik a fájdalmat a JIA-ban szenvedő gyermekeknél. Az iránymutatások azt jelzik, hogy a JIA -ban szenvedő gyermekeket fizikai aktivitásra kell ösztönözni, és biztonságosan részt vehetnek a sportban, betegség súlyosbodása nélkül. Az aktívan gyulladt ízületekben szenvedőknek korlátozniuk kell a tevékenységeket a fájdalom határain belül, majd a betegség fellángolása után fokozatosan visszatérniük a teljes aktivitásukhoz.

Szükség lehet olyan segédeszközök használatára, mint a sín vagy öntvény a biomechanika korrigálására , de a hosszan tartó sín és öntés ritkán javasolt a JIA -s gyermekek számára. Az ízületi injekciókat követően a gyermekeknek gyakran azt tanácsolják, hogy „nyugodtan”, gyakran vállaljanak egy -két napos alacsony aktivitást, bár az ezzel kapcsolatos tanácsok eltérőek. Ha egy ízület (általában térd) elveszíti mozgástartományát az elhúzódó gyulladás és fájdalom miatt, gipszkötések sorozatát lehet használni a rövidített izmok fokozatos kiterjesztésére és a hatótávolság helyreállítására. Ezeket a soros öntvényeket általában napoktól hetekig alkalmazzák. Aktív erősítést és hosszabbítást használnak a soros öntéssel együtt az optimális eredmény érdekében.

Néhány gyermek számára előnyös lehet a láb ortopédia, amely támogatja és korrigálja a test helyzetét és működését. Az ortézisek fenntartják a biomechanikai összehangolást, és csökkenthetik a lábak és a hát kényelmetlenségét, amikor a gyermekek olyan fizikai tevékenységekben vesznek részt, mint a sport.

Önálló gazdálkodás

A fájdalom a JIA leggyakoribb és gyakran a legnyomasztóbb tünete (bár néhány JIA -s gyermeknek ízületi gyulladása van, fájdalom nélkül). Fájdalom akkor is jelentkezhet, ha a gyermekek hatékony dózisban részesülnek olyan terápiákban, amelyek kezelik az alapbetegségüket.

Megállapították, hogy a fájdalom negatívan befolyásolja az életminőség minden aspektusát, és a fizikai, szociális és érzelmi működés csökkenésével jár. Azoknál a gyermekeknél, akiknek nagyobb a fájdalma, általában alacsonyabb a szocializáció, az iskolalátogatás és a tevékenységekben való részvétel. A fokozott fájdalom összefügg a rossz alvással és a JIA -ban szenvedő gyermekek nagyobb fáradtságával is.

A fájdalom oka a JIA -ban többtényezős. Vannak betegséggel összefüggő tényezők, amelyek a gyulladásos folyamathoz kapcsolódnak, valamint anatómiai vagy biomechanikai változások, amelyek ízületi duzzanattal és ízületi betegséggel járnak. Vannak pszichológiai tényezők a stressz kezelésében, a krónikus betegség kezelésében és a szorongás vagy depresszió kezelésében, amelyek befolyásolhatják a fájdalomérzetet és a funkcionális károsodás mértékét. Vannak társadalmi tényezők is, amelyek a családi és kortársi kapcsolatokhoz, a szülői szorongáshoz, valamint a szociális és pénzügyi támogatásokhoz kapcsolódnak.

Tekintettel a JIA növekvő és csökkenő természetére, a gyermekek fizikai képességei, fájdalmai és hangulata változhatnak a fellángolás vagy a remisszió időszakában. A gyermek- és serdülőkorban a krónikus betegségekkel való megbirkózás jelentős stresszel jár, amely a gyermekeket érzelmi vagy viselkedési zavarok veszélyének teheti ki, és akadályozhatja a kezelési rend betartását és betartását. A JIA kezelése kihívást jelenthet, és fontos, hogy rendelkezzen a készségek, támogatások és stratégiák eszköztárával, amelyek alapján kezelni tudja a krónikus betegség hullámvölgyét.

Sok dolog segíthet abban, hogy a JIA -s gyermekek felnőjenek, hogy teljes és aktív életet éljenek. A jó alvási szokások és rutinok a legjobb esélyt adják a gyermeknek, hogy felfrissítse az éjszakai alvást, és megelőzze a nappali fáradtságot. Ez pedig befolyásolja a koncentrációt, az energiaszintet, a memóriát és a hangulatot. A legtöbb gyermeknek életkorától függően nyolc -tizenkét óra alvásra van szüksége ahhoz, hogy felfrissüljön. Az olyan egyszerű stratégiák, mint a rendszeres lefekvés idejének fenntartása, a képernyőidő lefekvés előtti két órára korlátozása, alvási rituálé, a nappali alvás elkerülése, a cukros és koffeintartalmú italok kerülése, az egészséges, kiegyensúlyozott étrend, a rendszeres testmozgás és a relaxációs technikák segíthetnek jó éjszakát aludni.

A relaxációs technikák segíthetnek csökkenteni a stresszt, a fizikai feszültséget, és hasznos fájdalomcsillapítási technikák lehetnek. Különféle figyelemfelkeltési stratégiák léteznek, például mély légzés, irányított kép vagy progresszív izomlazítás. Minden technikát idővel be kell gyakorolni, és szükség lehet különböző kombinációk kipróbálására, hogy megtaláljuk azt a módszert, amely minden egyes személy számára a legjobban működik. Ezek a technikák könnyen elérhetők online, könyvekben, felvételekben, alkalmazásokban vagy képzett szakember, például pszichológus felkeresésével.

Oktatás és foglalkoztatás

A legtöbb JIA -s gyermek képes lesz folyamatosan iskolába járni, túl sok zavar nélkül, még a betegség fellángolása során is. Ehhez azonban további segítségre vagy kiigazításokra lehet szükségük. Az iskolalátogatás maximalizálása magában foglalja a család, az iskola és az egészségügyi csapat közötti együttműködést. A tartós vagy ismételt iskolai hiányzásoknak akadémiai, társadalmi és érzelmi vonzata lehet; kivéve a ritka körülményeket, ezekre ritkán van szükség (kivéve az orvosi vagy terápiás találkozók hiányzásait).

Ezek az adaptációk magukban foglalhatják azt, hogy több időt igényelnek az órák közötti vagy a vizsga során, speciális tollak használatával vagy gépelésre való váltással, nem pedig kézírással, vagy minimalizálják a nehéz iskolai táskában hordozható nehéz könyvek vagy felszerelések mennyiségét. A pontos követelmények gyermekenként változnak, és az érintett ízületektől függenek. Sok esetben a gyermek kezelőcsapata konkrét tanácsokkal és információkkal láthatja el a tanárokat és az edzőket az iskolába való visszatérés zökkenőmentes lebonyolítása érdekében. Ez lehet egyénre szabott terv, amely felvázolja az iskolában meghozandó további intézkedéseket, mit tegyen váratlan események esetén, vagy gyógyszeres kezelést az iskolai órákban. Fontos, hogy a JIA nemcsak az iskola akadémiai vonatkozásait zavarhatja. Ugyanilyen fontos az iskolalátogatás optimalizálása, hogy a gyermek megtarthassa barátságát és lépést tarthasson a társaival való társalgási lehetőségekkel.

Amint a serdülők előrehaladnak a középiskolában, szükség lehet arra, hogy a jelenlegi egészségügyi állapotukat és funkcionális képességeiket figyelembe vegyék a jövőbeli oktatási és foglalkoztatási terveik körül. A legtöbb JIA -s gyermek nem lesz korlátozva tanulmányi céljaiban vagy szakmai törekvéseiben. A JIA -val rendelkező hallgatók általában speciális intézkedéseket kérhetnek az értékelési időszakokban, például több időt a pihenésre/nyújtásra, valamint bizonyos helyzetekben az adaptív eszközök használatát. Ezeket az alkalmazásokat gyakran támogatni kell a kezelő orvosi csapatnak. A kezelőcsapat segíthet a serdülőknek abban, hogy megtalálják azokat a módszereket, amelyekkel pozitív módon tájékoztathatják munkáltatóikat állapotukról. Az OT -k és a szociális munkások is segíthetnek a tinédzsereknek megérteni jogaikat, mint krónikus betegségben szenvedő munkavállalókat. Fontos, hogy a JIA-s serdülők megértsék, hogyan kell vigyázni magukra és kezelni a betegségüket, ha teljes munkaidőben dolgoznak vagy felsőoktatásban vesznek részt. A csapat támogatja azokat a betegeket is, akiknek továbbra is orvosi segítségre van szükségük a gyermekgyógyászati ​​ellátásról a felnőtt szolgáltatásokra való áttérés során.

e -egészségügy és mobil egészségügy (m -egészségügy)

Egy új, feltörekvő területén támogatása betegség kezelése a digitális technológia segítségével az e-egészségügy és a mobil egészségügy (mHealth) beavatkozások. Ezeknek a beavatkozásoknak támogatniuk kell az önmenedzselési képességek fejlesztését, vagy segítséget kell nyújtaniuk az egészségügyi csapatnak a tünetek megfigyelésében. A JIA esetében a jelenlegi tanulmányok az egészségügyi problémákra, a fájdalomra, az egészséggel kapcsolatos életminőségre, a fizikai aktivitásra és a betegségek kezelésére összpontosítottak. A gyermekek és serdülők ezeket a beavatkozásokat számos eszközön keresztül használták, beleértve a számítógépeket, laptopokat, személyes digitális asszisztenseket, multimédiás lejátszókat és okostelefonnal szinkronizált hordozható gyorsulásmérőket. Ez lehetővé teszi, hogy otthonról hozzáférjen ezekhez a beavatkozásokhoz. A korai használhatósági tanulmányok pozitív visszajelzéseket kaptak a gyermekek és serdülők körében. Ismerik az ilyen típusú technológiát, és beszámolnak arról, hogy tetszenek ezek a beavatkozások. Mindazonáltal további kutatásokra van szükség ahhoz, hogy megértsük teljes potenciáljukat a komplex szükségletekkel élő gyermekek és serdülők támogatása terén.

Prognózis

A JIA diagnózis megérkezésekor a gyermekeknek és családjaiknak gyakran sok kérdésük van a prognózissal kapcsolatban . A JIA kezelésében a közelmúltban elért terápiás eredmények révén az inaktív betegség és a klinikai remisszió elérhető célokat tett elérhetővé a modern kezelésekhez hozzáférhető gyermekek többsége számára. A klinikai remissziót úgy definiálhatjuk, mint a gyulladásos betegség aktivitásának jeleinek és tüneteinek hiányát, beleértve a betegség extra-ízületi megnyilvánulásait. A JIA altípusainak megkülönböztetése segít a kezelés célzásában és pozitívabb eredményekhez vezet, azonban az altípus nem az egyetlen előrejelzője a JIA kimenetelének. A rossz prognosztikai tényezők közé tartozik a csípő, a nyaki gerinc, a boka vagy a csukló ízületi gyulladása; a gyulladásos markerek elhúzódó emelkedése; és az ízületi károsodás radiográfiai bizonyítékai, beleértve az eróziót vagy az ízületi tér szűkülését. Az RF-pozitív poliartritiszben szenvedő betegeknél gyakran rosszabb kimenetelűek az agresszívabb betegségek. Ennek ellenére ennek az alcsoportnak a valószínűsége, hogy öt éven belül legalább egyszer eléri az inaktív betegséget, egy nagy kanadai vizsgálatban 90% -osnak bizonyult. Jelenleg klinikai előrejelzési modellek kutatása folyik annak érdekében, hogy lehetővé váljon a rosszabb prognózisú gyermekek korai azonosítása. A terápia, különösen a gyógyszeres kezelés betartása pozitív összefüggésben áll a betegség kimenetelével.

Jelenleg folyamatban vannak a JIA biomarkerek kutatása, amelynek célja a személyre szabottabb kezelési tervek kialakítása, a gyógyszerek mellékhatásainak csökkentése és a remissziós arány javítása. A jelenlegi vizsgálati területek többek között klinikai, fehérje-, genetikai és radiológiai markereket tartalmaznak.

A JIA -ban szenvedő gyermekek hasonló szintű depressziót és szorongást mutatnak, mint más krónikus betegségekben szenvedő gyermekek; az okozati összefüggést azonban nem állapították meg. A JIA -betegség kiszámíthatatlan és hullámzó lefolyása, valamint a folyamatos eljárási beavatkozások szükségessége hozzájárulhat.

Korábban azt javasolták, hogy a JIA-s gyermekeknél fokozott a rosszindulatú daganatok kockázata, amikor anti-TNF terápiát kapnak. Az újabb adatok nem erősítették meg ezt az összefüggést: úgy gondolják, hogy maga a betegség a valamivel magasabb rosszindulatú daganatok kockázatával függ össze. A nagy betegpopulációkra vonatkozó folyamatos adatok elemzése ezen a területen folytatódik.

Járványtan

A fiatalkori idiopátiás ízületi gyulladás a gyermekkor leggyakoribb, krónikus reumás betegsége. A magas jövedelmű országokban az éves előfordulást 2–20 esetre becsülték 100 000 lakosra; Ezeken a területeken a prevalencia becslések szerint 16-150 eset 100 000 lakosra. Van azonban egy olyan javaslat is, amely szerint ezek a számok alábecsülik a betegségek előfordulását: egy nyugat-ausztráliai iskolásgyermekeket érintő, közösségi alapú felmérés szerint 100 000-ről 400-an fordultak elő. Az általános prevalenciát gyakran ezer gyermekre vetítve összegzik.

Az előfordulási és prevalencia adatok a lakosság és az etnikai csoportok között eltérőek, az afro-karibi és ázsiai populációkban az általános prevalencia alacsonyabb. A JIA altípusok gyakoriságában etnikai különbségek is vannak: például az oligoartritisz a leggyakoribb altípus az európai populációkban, míg a poliartikuláris betegség túlnyomó többségben, köztük Costa Ricában, Indiában, Új -Zélandon és Dél -Afrikában.

A JIA altípus alapján különbségek vannak a kezdeti életkor, a nem és a betegség kimenetele között: ezeket a fenti táblázat tartalmazza.

Terminológia

A JIA leírására használt terminológia fejlődik, és minden kifejezésnek vannak bizonyos korlátai.

A korábbi terminológiák közé tartozott a fiatalkori reumatoid artritisz és a fiatalkori krónikus ízületi gyulladás. Ezeket a kifejezéseket 1997 -ben felváltotta a felülvizsgált ILAR (International Association of Association for Rheumatology) osztályozási kritériumok közzététele.

Jelenleg nemzetközi mozgalom folyik a JIA besorolási kritériumainak további felülvizsgálata érdekében, bár ez még egy előzetes szakaszban van.

A MeSH a "fiatalkori ízületi gyulladást" használja elsődleges bejegyzésként, az "idiopátiás", a "krónikus" és a "reumatoid" alternatív bejegyzéseket.

Társadalom

Néhány híres ember ilyen állapotban:

Hivatkozások

Külső linkek

Osztályozás
Külső erőforrások