Kaposi szarkóma - Kaposi's sarcoma

Kaposi -szarkóma, többszörös vérzéses szarkóma
Más nevek Kaposi szarkóma
Kaposis szarkóma 01.jpg
Kaposi szarkóma. Jellemző lila elváltozások az orron egy HIV-pozitív nőnél.
Kiejtés
Különlegesség Onkológia
Tünetek Lila színű bőrelváltozások
Típusok Klasszikus, endémiás, immunszuppresszív terápiával kapcsolatos, járvány
Rizikó faktorok Emberi herpeszvírus 8 (HHV8), gyenge immunfunkció
Diagnosztikai módszer Szövetbiopszia , orvosi képalkotás
Megkülönböztető diagnózis Kék gumi bleb nevus szindróma , pyogén granuloma , melanocytás nevi , melanoma
Kezelés Sebészet, kemoterápia , sugárterápia , biológiai terápia
Frekvencia 42 000 (új esetek, 2018)
Halálozások 20 000 (2018)

A Kaposi -szarkóma ( KS ) egy rákfajta , amely tömegeket képezhet a bőrben , a nyirokcsomókban , a szájban vagy más szervekben . A bőrelváltozások általában fájdalommentesek, lilák , laposak vagy megemelkedtek. Az elváltozások előfordulhatnak egyedül, szaporodhatnak egy korlátozott területen, vagy széles körben elterjedhetnek. A betegség altípusától és az immunszuppresszió szintjétől függően a KS fokozatosan vagy gyorsan romolhat. A KS -t az immunszuppresszió (például a HIV/AIDS miatt ) és a humán herpeszvírus 8 (HHV8 - más néven KS -hez kapcsolódó herpeszvírus (KSHV)) által okozott fertőzés kombinációja okozza .

Négy altípust írnak le: klasszikus, endémiás, immunszuppresszív terápiával kapcsolatos (más néven iatrogén) és járványos (más néven AIDS-szel kapcsolatos). A klasszikus KS hajlamos az idősebb férfiakat érinteni azokban a régiókban, ahol a KSHV nagyon elterjedt (mediterrán, Kelet-Európa, Közel-Kelet), általában lassan növekszik, és leggyakrabban csak a lábakat érinti. Az endémiás KS leggyakrabban a Szaharától délre fekvő Afrikában fordul elő, és a gyermekeknél agresszívabb, míg az idősebb felnőttek a klasszikus KS-hez hasonlóan jelentkeznek. Az immunszuppresszív terápiával kapcsolatos KS általában szervátültetést követő embereknél fordul elő, és többnyire a bőrt érinti. A KS járvány AIDS -ben szenvedő embereknél fordul elő, és a test számos része érintett lehet. A KS -t szöveti biopsziával diagnosztizálják , míg a betegség mértékét orvosi képalkotással lehet meghatározni .

A kezelés az altípuson alapul, függetlenül attól, hogy az állapot lokalizált vagy széles körben elterjedt, valamint a személy immunfunkcióján. A lokalizált bőrelváltozások kezelhetők műtéttel, kemoterápiás injekciókkal a sérülésbe vagy sugárterápiával . A széles körben elterjedt betegség kezelhető kemoterápiával vagy biológiai terápiával . A HIV/AIDS -ben szenvedőknél a rendkívül aktív antiretrovirális terápia (HAART) megelőzi és gyakran kezeli a KS -t. Bizonyos esetekben kemoterápia hozzáadására lehet szükség. Elterjedt betegség esetén halál is előfordulhat.

Ez az állapot viszonylag gyakori a HIV/AIDS -ben szenvedő embereknél és a szervátültetést követően. Az AIDS -ben szenvedők több mint 35% -a érintett lehet. A KS-t először Moritz Kaposi írta le 1872-ben. A nyolcvanas években szélesebb körben ismertté vált, mint az AIDS-t meghatározó betegségek egyike. A KSHV -t kórokozóként fedezték fel 1994 -ben.

jelek és tünetek

A KS elváltozások csomók vagy foltok, amelyek vörösek, lila, barna vagy feketék lehetnek, és általában papulárisak .

Általában a bőrön találhatók, de máshol is elterjedtek, különösen a szájban, a gyomor -bél traktusban és a légutakban . A növekedés nagyon lassú és robbanásszerűen gyors lehet, és jelentős mortalitással és morbiditással jár .

Az elváltozások fájdalommentesek, de esztétikailag elrontják vagy megszakítják a szerveket.

Bőr

Példa Kaposi szarkómájára
Kaposzi szarkóma. Vörös vagy barnás, szabálytalan alakú makula és plakk.

A leggyakrabban érintett területek az alsó végtagok , a hát, az arc, a száj és a nemi szervek . Az elváltozások általában a fent leírtak szerint, de esetenként a plakk -szerű (gyakran a talpakon), vagy akár részt vesz a bőr károsodása a kapott fungating elváltozások . A kapcsolódó duzzanat lehet helyi gyulladás vagy nyiroködéma (a helyi nyirokerek elzáródása a lézió által). A bőrelváltozások meglehetősen zavaróak lehetnek a szenvedők számára, és sok pszichoszociális patológiát okozhatnak.

Száj

Egy HIV -pozitív személy, akinél a Kaposi-szarkóma elváltozás egy fedő candidiasis fertőzés a szájban

A száj az esetek mintegy 30% -ában érintett, és az AIDS-szel kapcsolatos KS 15% -ában a kezdeti helyszín. A szájban leggyakrabban a kemény szájpadlás érintett, majd az íny . A szájüregi elváltozások könnyen megsérülhetnek rágás és vérzés következtében, vagy másodlagos fertőzésben szenvedhetnek, sőt zavarhatják az evést vagy a beszédet.

Emésztőrendszer

Az érintettség gyakori lehet a transzplantációval vagy AIDS-szel összefüggő KS-ben szenvedőknél, és előfordulhat bőr érintettségének hiányában. A gyomor -bélrendszeri elváltozások némák lehetnek, vagy súlycsökkenést, fájdalmat, hányingert/hányást, hasmenést , vérzést (akár vért hányva , akár bélmozgással), felszívódási zavarokat vagy bélelzáródást okozhatnak .

Légutak

Bevonása a légutak prezentációja légszomj, láz , köhögés , köhögés, véres széklet , vagy mellkasi fájdalom, vagy egy járulékos megállapítás a mellkas röntgen . A diagnózist általában bronchoszkópiával erősítik meg , amikor az elváltozásokat közvetlenül látják, és gyakran biopsziát végeznek. A Kaposi -tüdőszarkóma rossz prognózissal rendelkezik.

Ok

A Kaposi-szarkóma-asszociált herpeszvírus (KSHV), más néven HHV-8, a Kaposi-szarkóma léziók szinte 100% -ában jelen van, legyen az HIV-vel kapcsolatos, klasszikus, endémiás vagy iatrogén . A KSHV onkogéneket , mikroRNS -eket és cirkuláris RNS -eket kódol , amelyek elősegítik a rákos sejtek szaporodását és az immunrendszerből való menekülést.

Terjedés

Európában és Észak -Amerikában a KSHV nyálon keresztül terjed. Így a csók elméleti kockázati tényező az átvitelhez. A homoszexuális és biszexuális férfiak körében a fertőzések magasabb arányát a KSHV -vel szexuális partnerek "mély csókolózásának" tulajdonítják. Egy másik alternatív elmélet azt sugallja, hogy a nyál szexuális kenőanyagként való felhasználása az átvitel egyik fő módja lehet. Az óvatos tanács az, hogy szükség esetén használjon kereskedelmi kenőanyagokat, és kerülje a mély csókot olyan partnerekkel, akiknek KSHV -fertőzése van, vagy akiknek állapota ismeretlen.

A KSHV szervátültetéssel és vérátömlesztéssel is átvihető. A vírus tesztelése ezen eljárások előtt valószínűleg hatékonyan korlátozza az iatrogén átvitelt.

Patológia

Micrograph egy Kaposi szarkóma mutatja a jellemző orsósejtek, magas erezettség, és az intracelluláris hialin globs. H&E folt .

Neve ellenére általában nem tekinthető valódi szarkómának , amely a mesenchymalis szövetből származó daganat . A KS hisztogenezise továbbra is ellentmondásos. KS merülhetnek fel, mint a rák a nyirokrendszer endothelium és formák vaszkuláris csatornák megtelnek vérrel sejtek, így a tumor jellegzetes zúzódás-szerű megjelenést. A KSHV fehérjéket egységesen detektálják a KS rákos sejtekben.

KS-léziókban tartalmaznak a tumor sejtek jellegzetes abnormális hosszúkás alakú, úgynevezett orsósejtek . A Kaposi -szarkóma legjellemzőbb jellemzője az orsósejtek jelenléte, amelyek vörösvértesteket tartalmaznak. A mitotikus aktivitás csak mérsékelt, és a pleomorfizmus általában hiányzik. A daganat erősen érrendszeri , kórosan sűrű és szabálytalan ereket tartalmaz, amelyek vörösvértesteket szivárogtatnak a környező szövetekbe, és sötét színűvé teszik a daganatot. A daganat körüli gyulladás duzzanatot és fájdalmat okozhat. Különböző méretű PAS pozitív hialintestek gyakran láthatók a citoplazmában vagy néha extracellulárisan.

A Kaposi -szarkóma orsósejtjei differenciálódnak az endothelsejtek felé , valószínűleg nyirokérből, nem pedig érből. A következetes immunreakciót számára podoplanin támogatja a nyirok- természete az elváltozás.

Diagnózis

Bár a sérülések megjelenése és a beteg kockázati tényezői alapján gyanítható a KS, határozott diagnózist csak biopsziával és mikroszkópos vizsgálattal lehet megállapítani. A KSHV fehérje LANA kimutatása tumorsejtekben megerősíti a diagnózist.

A differenciáldiagnosztika során az arteriovenosus malformációkat , a pirogén granulomát és más vaszkuláris proliferációkat mikroszkopikusan összetéveszthetjük a KS -sel.

Kaposi szarkóma differenciáldiagnosztikája

Forrás:

  1. Anyajegy
  2. Hisztiocitóma
  3. Cryptococcosis
  4. Hisztoplazmózis
  5. Leishmaniasis
  6. Pneumocystis elváltozások
  7. Dermatophytosis
  8. Angioma
  9. Bacilláris angiomatosis
  10. Piogén granuloma
  11. Melanóma

Osztályozás

A HHV-8 felelős a KS minden fajtájáért. Amióta Moritz Kaposi először leírta a rákot, a betegségről öt külön klinikai környezetben számoltak be, különböző megjelenésekkel, járványtanokkal és előrejelzésekkel. Valamennyi forma KSHV -vel fertőzött, és ugyanazon betegség különböző megnyilvánulásai, de eltérőek a klinikai agresszivitás, a prognózis és a kezelés tekintetében.

  • A klasszikus Kaposi-szarkóma leggyakrabban a lábujjakon és a talpakon jelenik meg korai szakaszon, vöröses, ibolyaszínű vagy kékesfekete makulakként és foltokként, amelyek terjednek és egyesülnek, csomókat vagy plakkokat képezve. Ezeknek a betegeknek egy kis százaléka zsigeri elváltozásokat szenvedhet. A legtöbb esetben a kezelés magában foglalja a sérülés sebészeti eltávolítását. Az állapot hajlékony és krónikus, általában a mediterrán régióból, arab országokból vagy kelet -európai származású férfiakat érinti . Izraelben magasabb a KSHV/HHV-8 fertőzés aránya, mint Európában.
  • Endemikus KS , amelynek két típusa van. Bár ez világszerte jelen lehet, eredetileg később leírták afrikai fiataloknál , főleg Szaharától délre . Ez a változat nem kapcsolódik a HIV -fertőzéshez, és egy agresszívabb betegség, amely nagymértékben beszivárog a bőrbe.
    • Az afrikai limfadenopátiás Kaposi -szarkóma agresszív, 10 év alatti gyermekeknél fordul elő, nyirokcsomó -érintettséggel, bőrelváltozással vagy anélkül.
    • Az afrikai bőr Kaposi -szarkóma göbös, infiltratív, vaszkuláris tömegeket mutat a végtagokon, főleg 20 és 50 év közötti férfiaknál, és endemikus a trópusi Afrikában.
  • Immunszuppresszióval összefüggő Kaposi-szarkómát írtak le, de csak ritkán, amíg a kalcineurin-gátlók (például a ciklosporinok , amelyek a T-sejt működésének gátlói ) megjelentek, a transzplantált betegek 1980-as éveiben, amikor előfordulási gyakorisága gyorsan nőtt. A daganat akkor keletkezik, amikor HHV 8 fertőzött szervet ültetnek át olyan személybe, aki nem volt kitéve a vírusnak, vagy ha a transzplantált recipiens már meglévő HHV 8 fertőzést hordoz. A klasszikus Kaposi -szarkómával ellentétben a bemutatás helye változatosabb.
  • Az AIDS-hez társuló Kaposi-szarkóma jellemzően olyan bőrelváltozásokkal jelentkezik, amelyek egy vagy több vörös-lila-vörös makula formájában kezdődnek , gyorsan papulákká , csomókká és plakkokká fejlődnek , és a fej, a hát, a nyak, a törzs és a nyálkahártya számára hajlamosak . Előrehaladottabb esetekben elváltozások találhatók a gyomorban és a belekben, a nyirokcsomókban és a tüdőben. A KS más formáihoz képest a KS-AIDS nagyobb érdeklődést váltott ki a KS-kutatások iránt, mivel ez volt az egyik első AIDS- sel kapcsolatos betegség, amelyet először 1981-ben írtak le. Ez a KS-forma több mint 300-szor gyakoribb az AIDS-betegeknél, mint a vesékben transzplantációs recipiensek. Ebben az esetben a HHV 8 szexuális úton terjed a szexuális úton terjedő HIV -fertőzés kockázatának kitett emberek között is.

Megelőzés

A KSHV elleni antitestek kimutatására vérvizsgálatokat fejlesztettek ki, amelyekkel megállapítható, hogy egy személy veszélyben van -e a fertőzés szexuális partnere felé történő átvitelében, vagy hogy egy szerv fertőzött -e a transzplantáció előtt. Ezek a tesztek azonban csak kutatási eszközként állnak rendelkezésre, és ezért kevés szűrést végeznek a KSHV -vel fertőzött személyek, például a transzplantációt követően.

Kezelés

A Kaposi -szarkóma nem gyógyítható, de gyakran sok éven keresztül kezelhető. Az immunhiányhoz vagy immunszuppresszióhoz kapcsolódó KS -ben az immunrendszeri diszfunkció okának kezelése lelassíthatja vagy megállíthatja a KS progresszióját. Az AIDS-szel összefüggő Kaposi-szarkómában szenvedő betegek 40% -ánál vagy többnél a Kaposi-elváltozások összezsugorodnak, amikor először elkezdik a nagyon aktív antiretrovirális terápiát (HAART). Ezért a HAART-ot tartják az AIDS-szel összefüggő Kaposi-szarkóma terápiájának sarokkövének. Az ilyen emberek bizonyos százalékában azonban a Kaposi -szarkóma a HAART -on töltött sok év után kiújulhat, különösen akkor, ha a HIV nem teljesen elnyomott.

A néhány helyi elváltozással rendelkező embereket gyakran helyi intézkedésekkel, például sugárterápiával vagy kriokirurgiával lehet kezelni . A gyenge bizonyítékok azt sugallják, hogy az antiretrovirális kezelés kemoterápiával kombinálva hatékonyabb, mint a két terápia bármelyike. Korlátozott alapvető és klinikai bizonyítékok arra utalnak, hogy a helyi béta-blokkolók , mint például a timolol , a lokális elváltozások regresszióját válthatják ki a klasszikus, valamint a HIV-hez kapcsolódó Kaposi-szarkóma esetén. Általában a műtét nem ajánlott, mivel a Kaposi -szarkóma megjelenhet a sebszéleken. Általában több széles körben elterjedt betegség, vagy betegség, amely a belső szervekben, kezeljük szisztémás terápia interferon alfa, liposzomális antraciklinek (például a liposzómás doxorubicin vagy a daunorubicin ), talidomid , vagy paclitaxel .

Az elváltozásra alkalmazott alitretinoin akkor alkalmazható, ha a lézió nem javul a HIV/AIDS standard kezelésével, és a kemoterápia vagy sugárkezelés nem alkalmazható.

Járványtan

Az 1990 -es években az új kezelést kapó HIV/AIDS -fertőzöttek halálozási arányának csökkenésével a járványos KS aránya és súlyossága is csökkent. Az Egyesült Államokban azonban növekszik a HIV/AIDS-ben szenvedők száma, és lehetséges, hogy az AIDS-szel összefüggő Kaposi-szarkómában szenvedők száma ismét emelkedni fog, mivel ezek az emberek tovább élnek HIV-fertőzéssel.

Társadalom

Jól látható jellegük miatt a külső elváltozások néha az AIDS tünetei. A Kaposi-szarkóma a Philadelphia című film bemutatásával került a nagyközönség figyelmébe , amelyben a főszereplőt kirúgták, miután munkáltatói a látható sérülések miatt megtudták, hogy HIV-pozitív. Mire a KS elváltozások megjelennek, valószínűleg az immunrendszer már erősen legyengült. A jelentések szerint a férfiakkal szexuális kapcsolatokban szenvedő férfiak mindössze 6% -a tudja, hogy a KS -t a HIV -től eltérő vírus okozza. Így a közösség kevés erőfeszítést tesz a KSHV fertőzés megelőzésére. Hasonlóképpen nincs módszeres szervadományozási szűrés.

Az AIDS -ben szenvedő betegeknél a Kaposi -szarkóma opportunista fertőzésnek tekinthető , olyan betegség, amely meg tud erősödni a szervezetben, mert az immunrendszer legyengült. A HIV/AIDS terjedésével Afrikában , ahol a KSHV széles körben elterjedt, néhány országban a KS lett a leggyakrabban jelentett rák.

Hivatkozások

Külső linkek

Osztályozás
Külső erőforrások