Körömklubozás - Nail clubbing

Összejövetel
Más nevek Dobos ujjak/lábujjak, hippokratészi ujjak/lábujjak, digitális klubozás, óraüveg körmök
Acopaquia.jpg
Összejövetel
Különlegesség Tüdőgyógyászat

A körömfogás , más néven digitális klubozás vagy klubbálás , az ujjak vagy a lábujjak körmeinek deformációja , amely számos betegséggel jár, főleg a szívvel és a tüdővel . Ha ízületi effúziókkal , ízületi fájdalmakkal és rendellenes bőr- és csontnövekedéssel együtt fordul elő , hipertrófiás osteoarthropathiának nevezik .

Clubbing társul tüdőrák , tüdő-fertőzések, intersticiális tüdőbetegség , cisztás fibrózis , vagy szív-érrendszeri betegség . A klubozás családokban is előfordulhat, és más egészségügyi problémákkal nem összefüggésben is előfordulhat.

A klubozás gyakorisága ismeretlen; a kórház belgyógyászati osztályára felvett emberek körülbelül 1% -ánál volt jelen . A klubozást Hippokratész korától fogva a betegség jeleként ismerik el .

Okoz

A klubozás társítva van

A körömfogás nem specifikus a krónikus obstruktív tüdőbetegségre (COPD). Ezért a COPD -ben és jelentős mértékű klubbetegekben szenvedő betegeknél továbbra is indokolt lehet keresni a bronchogen carcinoma (vagy a klubozás egyéb okai) jeleit. Veleszületett formát is felismertek.

Hipertrófiás pulmonalis osteoarthropathia

Fő cikk: Periosteális reakció
Csontscan egy betegnek HPOA

A klubozás különleges formája a hipertrófiás pulmonalis osteoarthropathia (HPOA), amelyet a kontinentális Európában Pierre Marie-Bamberger-szindrómának neveznek. Ez a klubosodás és a csonthártya (a csontok kötőszöveti bélése) és a szinovium (az ízületek bélése ) vastagodásának kombinációja , és gyakran kezdetben ízületi gyulladásként diagnosztizálják . Általában tüdőrákkal társul.

Elsődleges hipertrófiás osteoarthropathia

Az elsődleges hipertrófiás osteoarthropathia HPOA, tüdőbetegség jelei nélkül. Ennek a formának örökletes összetevője van, bár néha apró szívhibák is előfordulhatnak. Névnevén Touraine – Solente – Golé szindróma néven ismert. Ezt az állapotot összefüggésbe hozták a 15-hidroxi-prosztaglandin-dehidrogenáz (HPGD) enzimet kódoló negyedik kromoszóma (4q33- q34) gén mutációival; ez a prosztaglandin E2 lebomlásához és ennek az anyagnak a megemelkedett szintjéhez vezet.

Patogenezis

A szórványos klubozás pontos oka ismeretlen. Az okokra vonatkozó elméletek a következők:

  • Vasodilatáció (azaz kitágult erek).
  • A növekedési faktorok (pl. Vérlemezke-eredetű növekedési faktor és hepatocita növekedési faktor ) kiválasztása a tüdőből.
  • A prosztaglandin E2 túltermelődése más szövetekben.
  • A megakariociták fokozott belépése a szisztémás keringésbe. Normál körülmények között egészséges egyénekben a csontvelőből származó megakariociták a tüdő kapilláris ágyában rekednek, és lebomlanak, mielőtt belépnek a szisztémás keringésbe. Úgy gondolják, hogy olyan rendellenességekben, ahol jobbról balra tolatás vagy tüdő rosszindulatú daganata van, a megakariociták megkerülhetik a pulmonális keringésen belüli lebomlást, és beléphetnek a szisztémás keringésbe. Ezután csapdába esnek a végtagok kapilláris ágyaiban, például a számjegyekben, és felszabadítják a vérlemezke-eredetű növekedési faktort (PDGF) és a vaszkuláris endoteliális növekedési faktort (VEGF). A PDGF és a VEGF növekedést elősegítő tulajdonságokkal rendelkeznek, és kötőszöveti hipertrófiát és kapilláris permeabilitást okoznak.

Diagnózis

A köröm bimbózása: A piros vonal egy ütős köröm körvonalát mutatja.

Ha klubizást észlelnek, a diagnózis felállítása előtt ki kell zárni az álklubbálást. A kapcsolódó állapotokat úgy lehet azonosítani, ha részletes kórtörténetet készítenek - különös figyelmet fordítanak a tüdő-, szív- és gyomor -bélrendszeri állapotokra -, és alapos klinikai vizsgálatot végeznek , amely feltárhatja a mögöttes diagnózishoz kapcsolódó jellemzőket. További vizsgálatok, mint például a mellkasi röntgen és a mellkasi CT-vizsgálat feltárhatják az egyébként tünetmentes kardiopulmonális betegséget.

Szakasz

A klubozás az öt szakasz egyikében van jelen:

  • Nincs látható ütés - Csak a körömágy ingadozása (fokozott szavazhatóság) és lágyulása. Nincs látható körömváltozás.
  • Enyhe ütés - a normál <165 ° -os szög elvesztése (Lovibond szög) a körömágy és a hajtás között (cuticula). Schamroth ablaka (lásd alább) el van tüntetve. A klubozás nem látszik egy pillantásra.
  • Mérsékelt ütés - a körömredő fokozott domborúsága. A klubozás ránézésre látszik.
  • Gross szórakozóhelyekre - megvastagodása a teljes disztális (vége része a) ujj (hasonlít egy dobverő)
  • Hipertrófiás osteoarthropathia -A köröm és a bőrfényes oldala és csíkozódása

A Schamroth -teszt vagy a Schamroth -féle ablakteszt (eredetileg a dél -afrikai kardiológus, Leo Schamroth saját magán bizonyította) a klubok kedvelt tesztje. Ha az ellentétes kezek megfelelő ujjainak disztális phalangei (az ujjhegyekhez legközelebb eső csontok) közvetlenül egymással szemben állnak (helyezze ugyanazon ujj körmeit egymással szemben, szögekkel körömre), akkor általában egy kis gyémánt alakú "ablak" látható a körömágy. Ha ez az ablak törlődik, a teszt pozitív, és a klubok jelen vannak.

  • Súlyos klubozás

  • Elölnézet

  • Oldalnézetek

  • Cianotikus körömágyak

Járványtan

A klubban való tartózkodás gyakorisága a populációban nem ismert. Egy 2008-as tanulmány szerint szórakozóhelyekre 1%, illetve 15 beteg, 1511 felvett betegek egy osztály belgyógyászati a Belgiumban . Ebből 40%-nak vagy 6 betegnek bizonyult jelentős, különböző okokból eredő alapbetegsége, míg 60%-nak vagy 9 betegnek nem volt egészségügyi problémája a további vizsgálatok során, és jóval a következő évben is fennmaradt.

Történelem

Legalábbis Hippokratész kora óta a kluboskodást a betegség jeleként ismerik el. A jelenséget "hippokratészi ujjaknak" nevezték.

Lásd még

Hivatkozások

Osztályozás