Pancytopenia - Pancytopenia
| Pancytopenia | |
|---|---|
| Különlegesség | Hematológia |
A pancytopenia olyan betegség , amelyben csökken a vörös- és fehérvérsejtek , valamint a vérlemezkék száma .
Ha a teljes vérképből csak két paraméter alacsony, akkor a bicytopenia kifejezés alkalmazható. A diagnosztikai megközelítés ugyanaz, mint a pancytopenia esetében.
Okoz
A pancytopenia jatrogén okai közé tartozik a rosszindulatú daganatok kemoterápiája, ha az alkalmazott gyógyszer vagy gyógyszerek csontvelő-elnyomást okoznak . Ritkán a gyógyszerek ( antibiotikumok , vérnyomáscsökkentő gyógyszerek, szívgyógyszerek) okozhatnak pancytopeniát. Például a kloramfenikol antibiotikum néhány személynél pancytopeniát okozhat.
A pancytopeniának ritkán lehetnek más okai, például mononukleózis vagy más vírusos betegségek. Egyre inkább a HIV maga a pancytopenia oka.
- Familiáris hemofagocitikus szindróma
- Aplasztikus vérszegénység
- Gaucher-kór
- Metasztatikus csontrák
- Myeloma multiplex
- Elsöprő fertőzések
- Limfóma
- Myelofibrosis
- Dyskeratosis congenita
- Myelodysplasticus szindróma
- Leukémia
- Leishmaniasis
- Súlyos folát- vagy B12-vitaminhiány
- Szisztémás lupus erythematosus
- Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (vérvizsgálat)
- Vírusfertőzések (például HIV , EBV; egy meghatározatlan vírus a leggyakoribb)
- Táplálék mérgező aleukia
- Rézhiány
- Átfogó vérszegénység
- Gyógyszer
- Hypersplenizmus
- Osteopetrosis
- Szerves aciduriák (propionsavacidémia, metilmalonsavaciduria, izovalerikus aciduria)
- Alacsony dózisú arzénmérgezés
- Sako-betegség (mielodiszplasztikus-citózis)
- Krónikus sugárbetegség
- LIG4 szindróma
Gépezet
A pancytopenia mechanizmusai az etiológiától függően különböznek . Például hemofagocita limfohistiocytosisban (HLH) markáns nem megfelelő és hatástalan T-sejt- aktiváció figyelhető meg, amely fokozott hemofagocita aktivitáshoz vezet. A T-sejt által aktivált makrofágok elnyelik az eritrocitákat, a leukocitákat, a vérlemezkéket, valamint azok őssejtjeit . A pancytopenia mellett a HLH-t láz , splenomegalia és hemophagocytosis jellemzi a csontvelőben , a májban vagy a nyirokcsomókban .
Diagnózis
A pancytopenia általában csontvelő biopsziát igényel a különböző okok megkülönböztetése érdekében.
- vérszegénység : hemoglobin <13,5 g / dl (férfi) vagy 12 g / dL (nő).
- leukopenia : a fehérvérsejtek száma kevesebb, mint 4,0 x 109 / l. A fehérvérsejtek minden típusának csökkenése (differenciálszámolással kiderül).
- thrombocytopenia : thrombocytaszám <150 × 109 / l.
Kezelés
A kezelést a kiváltó ok kezelésére végzik. Vérátömlesztés a becsomagolt vörösvértesteket (PRBC) fel lehet tüntetni a szükségletnek megfelelően.
Hivatkozások
Külső linkek
- EID Journal (6. kötet, 6. szám) , CDC, 2000. december.
| Osztályozás |
|---|