Pneumocystis tüdőgyulladás - Pneumocystis pneumonia
| Pneumocystis tüdőgyulladás | |
|---|---|
| Más nevek | Pneumocystis tüdőgyulladás; Pneumocystis jirovecii tüdőgyulladás; Pneumocystis jiroveci tüdőgyulladás; Pneumocystis carinii tüdőgyulladás [elavult kifejezés]; pneumocystosis; pneumocystiasis; intersticiális plazma sejtes tüdőgyulladás; plazma sejtes tüdőgyulladás |
 | |
| Pneumocystis jirovecii ciszták bronchoalveolaris mosásból, toluidin -kék O festéssel | |
| Különlegesség | Fertőző betegség , pulmonológia |
| Okoz | Pneumocystis jirovecii |
| Rizikó faktorok | Gyengült immunrendszer |
| Megkülönböztető diagnózis | Más típusú tüdőgyulladás |
| Gyógyszer | ko-trimoxazol , szteroidok , pentamidin , trimetrexát , dapszon , atovaquon , primakin , pafuramidine maleát és klindamicin . |
A Pneumocystis pneumonia ( PCP ), más néven Pneumocystis jirovecii pneumonia ( PJP ) a tüdőgyulladás egyik formája,amelyet a Pneumocystis jirovecii élesztőszerű gomba okoz.
A Pneumocystis mintákat általában egészséges emberek tüdejében találják, bár általában nem okozzák a betegségeket. Ezek azonban opportunista fertőzések forrásai, és tüdőfertőzést okozhatnak gyenge immunrendszerű vagy más hajlamosító egészségi állapotú emberekben . A PCP a HIV/AIDS- ben szenvedő emberekben (akik a PCP-esetek 30-40% -át teszik ki), az immunrendszert elnyomó gyógyszereket alkalmazókban, valamint a rákos, autoimmun vagy gyulladásos állapotú és krónikus tüdőbetegségben szenvedőkben fordul elő.
jelek és tünetek
A jelek és tünetek néhány nap vagy hét alatt alakulhatnak ki, és a következők lehetnek: légszomj és/vagy légzési nehézség (fokozatosan kezdődő), láz , száraz/nem produktív köhögés, súlycsökkenés, éjszakai izzadás , hidegrázás és fáradtság. Ritkán a fertőzés más zsigeri szerveket is érinthet (például a májat , a lépet és a vesét ).
- Köhögés - jellemzően száraz/nem produktív, mivel a köpet túl viszkózus lesz ahhoz, hogy felköhögje. A száraz köhögés megkülönbözteti a PCP -t a tipikus tüdőgyulladástól.
Szövődmények
A pneumotoraksa a PCP jól ismert szövődménye. Ezenkívül súlyos akut légzési distressz szindrómához (ARDS) hasonló állapot fordulhat elő súlyos Pneumocystis tüdőgyulladásban szenvedő betegeknél, és az ilyen egyének intubációt igényelhetnek .
Patofiziológia
A PCP kockázata nő, ha a CD4-pozitív T-sejtek szintje kevesebb, mint 200 sejt/μL. Ezekben az immunszuppresszált egyénekben a fertőzés megnyilvánulása nagyon változatos. A betegség a tüdő intersticiális, rostos szövetét támadja meg, az alveoláris septumok és alveolusok jelentős megvastagodásával , ami jelentős hypoxia kialakulásához vezet , ami halálos lehet, ha nem kezelik agresszíven. Ebben a helyzetben a laktát -dehidrogenáz szint emelkedik, és a gázcsere veszélybe kerül. Az oxigén kevésbé képes diffundálni a vérbe, ami hipoxiához vezet, ami a magas artériás szén -dioxiddal ( CO
2) szintjét, serkenti a hiperventilációs erőfeszítést , ezáltal nehézlégzést (légszomjat) okoz .
Diagnózis
A diagnózist megerősítheti a mellkasröntgen jellegzetes megjelenése és az artériás oxigénszint (PaO 2 ), amely feltűnően alacsonyabb, mint a tünetektől elvárható. A Gallium 67 vizsgálatok szintén hasznosak a diagnózis során. Az esetek körülbelül 90% -ában kórosak, és gyakran pozitívak, mielőtt a mellkas röntgenfelvétele kóros lesz. A mellkas röntgenfelvétele általában tipikus tüdőinfiltrátumokat mutat. A CT-vizsgálat tüdőcisztákat mutathat (nem tévesztendő össze a kórokozó ciszta-formáival).
Mellkasröntgen megnövekedett homályossággal (fehérséggel) az alsó tüdőben.
Ezek a mellkas röntgenfelvételek két betegről készültek. Mindkettő őrölt üveg homályosságot mutat . A bal oldali röntgen sokkal finomabb csiszolt üveg megjelenést mutat, míg a jobb röntgen sokkal durvább őrölt üveg megjelenést mutat, amely a tüdőödémát utánozza.
Pneumocystis tüdőgyulladásban lévő ciszta röntgenfelvétele
Nagy felbontású számítógépes tomográfia (HRCT), amely földrajzi vagy mozaik eloszlású, őrölt üveg csillapítást mutat.
A pneumocystis tüdőgyulladás cisztáinak HRCT -je. Ezek általában többszörösek és kétoldalúak, de méretük, alakjuk és eloszlásuk eltérő.
A diagnózist véglegesen megerősítheti a kórokozó szervezet szövettani azonosítása köpetben vagy hörgő -alveoláris mosásban (tüdőöblítés). A toluidinkékkel , ezüstfestékkel , periodikus sav-Schiff festéssel vagy immunfluoreszcens vizsgálattal végzett festés a jellegzetes cisztákat mutatja . A ciszták hasonlítanak a zúzott ping-pong labdákhoz, és két-nyolc aggregátumban vannak jelen (és nem tévesztendő össze a Histoplasma vagy Cryptococcusokkal , amelyek általában nem képeznek spórák vagy sejtek aggregátumait). A tüdőbiopszia megvastagodott alveoláris szeptumokat mutat, bolyhos eozinofil váladékkal az alveolusokban. Mind a megvastagodott szeptumok, mind a bolyhos váladék hozzájárul a diszfunkcionális diffúziós kapacitáshoz, amely jellemző erre a tüdőgyulladásra.
A Pneumocystis fertőzés diagnosztizálható a minta immunfluoreszcens vagy hisztokémiai festésével , valamint újabban a polimeráz láncreakciós termékek molekuláris elemzésével, DNS -minták összehasonlításával . Nevezetesen, a P. jirovecii egyszerű molekuláris kimutatása a tüdőfolyadékokban nem jelenti azt, hogy egy személynek PCP -je vagy HIV -fertőzése van . Úgy tűnik, hogy a gomba egészséges egyénekben van jelen az általános populációban.
Megelőzés
Az immunhiányos embereknél a ko-trimoxazollal ( trimetoprim/szulfametoxazollal ), atovakonnal vagy rendszeres pentamidin- belégzéssel végzett profilaxis segíthet a PCP megelőzésében.
Kezelés
Az antipneumocisztikus gyógyszereket egyidejűleg alkalmazott szteroidokkal együtt alkalmazzák a gyulladás elkerülése érdekében, ami a tünetek súlyosbodását okozza körülbelül 4 nappal a kezelés megkezdése után, ha nem használnak szteroidokat. Messze a leggyakrabban használt gyógyszer a trimetoprim/szulfametoxazol, de néhány beteg allergia miatt nem tudja elviselni ezt a kezelést. Egyéb, önmagukban vagy kombinációban használt gyógyszerek közé tartozik a pentamidin , a trimetrexát , a dapszon , az atovakon , a primakin , a pafuramidin -maleát (vizsgálat alatt) és a klindamicin . A kezelés általában körülbelül 21 napig tart. A pentamidint ritkábban használják, mivel fő korlátozása a mellékhatások magas gyakorisága . Ezek közé tartozik az akut hasnyálmirigy -gyulladás , veseelégtelenség , májtoxicitás , csökkent fehérvérsejtszám , kiütés , láz és alacsony vércukorszint .
Járványtan
A jelenlegi járványtan
A PCP betegség viszonylag ritka a normális immunrendszerű emberekben, de gyakori a gyengített immunrendszerű emberek körében , mint például a koraszülött vagy súlyosan alultáplált gyermekek, az idősek és különösen a HIV/AIDS -ben élő személyek (akiknél ez a leggyakrabban megfigyelhető) . A PCP olyan betegeknél is kialakulhat, akik immunszuppresszív gyógyszereket szednek . Előfordulhat olyan betegeknél, akiknél szilárd szervátültetés vagy csontvelő -transzplantáció történt, és műtét után. A Pneumocystis tüdőgyulladással járó fertőzések gyakoriak azoknál a csecsemőknél is, akik hiper IgM szindrómában szenvednek , ami X-kapcsolt vagy autoszomális recesszív tulajdonság.
A PCP kórokozója világszerte elterjedt, és a Pneumocystis tüdőgyulladást az Antarktisz kivételével minden kontinensen leírták. A gyermekek több mint 75% -a négyéves korára szeropozitív , ami arra utal, hogy magas a szervezetnek való kitettség. Egy Chilében elvégzett, poszt mortem vizsgálatban 96 olyan személy vett részt, akik összefüggéstelen okok miatt (öngyilkosság, közlekedési balesetek stb.) Haltak meg, és megállapították, hogy közülük 65 (68%) tüdőgyulladása volt a tüdőben, ami arra utal, hogy a tünetmentes pneumocystis fertőzés rendkívül gyakori. A felnőttek legfeljebb 20% -a lehet tünetmentes hordozó bármikor, és a tünetmentes fertőzés hónapokig fennállhat, mielőtt az immunválasz megszünteti.
A P. jirovecii -t általában kommensális szervezetnek tartják (a túlélés függ az emberi gazdatesttől). A személyről emberre történő átvitel lehetősége nemrégiben hitelessé vált, és ezt alátámasztó bizonyítékok származnak az emberi tüdőszövetből származó P. jirovecii izolátumok számos különböző genotipizálási vizsgálatából . Például a leideni transzplantációs betegek körében egy 12 esetből álló járványban valószínűnek, de nem bizonyítottnak tartották, hogy előfordulhat emberről emberre terjedés.
PCP és AIDS
Az AIDS -járvány kezdete óta a PCP szorosan összefügg az AIDS -szel. Mivel csak immunhiányos gazdaszervezetben fordul elő, ez lehet az első nyom az új AIDS -diagnózishoz, ha a betegnek nincs más oka az immunhiányra (pl. Immunszuppresszív gyógyszerek szedése szervátültetésre ). A PCP -esetek számának szokatlan növekedése Észak -Amerikában, amikor észrevettük, hogy az orvosok nagy mennyiségben kezdték kérni a ritkán használt antibiotikum -pentamidint , volt az első nyom az AIDS létezésére a nyolcvanas évek elején.
A hatékonyabb kezelések kifejlesztése előtt a PCP gyakori és gyors halálok volt az AIDS -ben szenvedő személyeknél. A PCP előfordulási gyakoriságának nagy része csökkent azáltal, hogy az orális ko-trimoxazol (Bactrim / Septra) alkalmazásának szokásos gyakorlatát alkalmazták a betegség megelőzésére azoknál az embereknél, akiknek CD4-es száma kevesebb, mint 200 / μL. Azokban a populációkban, akik nem férnek hozzá a megelőző kezeléshez, a PCP továbbra is az AIDS halálának fő oka.
Történelem
A Pneumocystis tüdőgyulladás első eseteit koraszülötteknél írták le Európában a második világháborút követően . Ekkor plazma sejtes intersticiális tüdőgyulladásnak nevezték.
A HIV/AIDS emberben való létezése, a klinikai transzplantációs immunológia és az autoimmun betegségek széles körű immunmoduláló terápiája előtti korszakban az újszülött- és csecsemőpopuláció volt a fő immunitáskorlátozott populáció. Például egy 1955 -ös áttekintő cikk kimondta: "Az intersticiális plazmasejtes tüdőgyulladás a csecsemőkori tüdőgyulladás egyik típusa, amely elsősorban Európában fordul elő." Azt is kijelentette: "Az etiológia ismeretlen, de a betegség járványszerűen fertőzésként viselkedik. Úgy tűnik, hogy a mai terápiás intézkedések nem jelentenek határozott értéket."
Elnevezéstan
Mindkét Pneumocystis pneumonia és tüdőhólyag vannak helyesírási helyes; az egyik a nemzetség nevét használja önmagában, a másik pedig a köznév alapján. (Ez ugyanaz oka, például, hogy miért "csoport A Streptococcus ", és "A csoportos streptococcus" egyaránt érvényesek.) Szinonimái PCP közé pneumocisztózis (Pneumocystis + -osis ), pneumocystiasis (Pneumocystis + -iasis ), és intersticiális plazma sejtes tüdőgyulladás .
A régebbi Pneumocystis carinii fajnév (amely most csak a patkányokban található Pneumocystis fajokra vonatkozik) még mindig gyakori. Ennek eredményeként a Pneumocystis pneumonia (PCP) Pneumocystis jiroveci [i] tüdőgyulladásként és (helytelenül) Pneumocystis carinii tüdőgyulladás néven is ismert .
Ami a nómenklatúrát illeti, amikor a Pneumocystis pneumonia (PCP) neve P. carinii pneumonia -ról P. jirovecii pneumonia -ra változott , először azt kérdezték, hogy a "PJP" helyettesítse -e a "PCP" -et. Mivel azonban a "PCP" rövid név már jól megalapozott volt a Pneumocystis fertőzésben szenvedő betegeket kezelő orvosok körében , széles körben elfogadott volt, hogy ezt a nevet továbbra is lehet használni, mivel ez most a p neumo c ystis p neumonia kifejezésre is utalhat .
Hivatkozások
Külső linkek
| Osztályozás | |
|---|---|
| Külső erőforrások |