Radioulnar synostosis - Radioulnar synostosis

Radioulnáris szinosztózis
Más nevek	Radioulnar fúzió
Veleszületett radioulnáris synostosis egy 7 éves fiúnál
Különlegesség	Ortopédia

A radioulnáris szinosztózis ritka állapot, amikor az alkar sugara és az ulna csontjai között kóros kapcsolat van . Ez előfordulhat születéskor (veleszületett), amikor a csontok különálló formájának hiánya vagy sérülés (poszttraumás) következménye.

Jellemzően korlátozza az alkar mozgását, különösen az elfordulást ( pronáció és szupináció ), bár általában nem fájdalmas, kivéve, ha a radiális fej subluxációját okozza . Meg lehet társítva diszlokáció a radiális fej, amely ahhoz vezet, hogy korlátozott könyök kiterjesztése.

Típusok

Veleszületett

A veleszületett radioulnáris szinosztózis ritka, a folyóiratokban körülbelül 350 esetről számoltak be, és jellemzően mindkét oldalt érinti (kétoldalú), és más csontvázproblémákkal is összefüggésbe hozható, például csípő és térd rendellenességekkel, ujj rendellenességekkel ( syndactyly vagy klinodactyly ) vagy Madelung deformitásával . Ez időnként az ismert genetikai szindrómák része, például a Klinefelter-szindróma (48, XXXY variáns), Apert , Williams , Cornelia de Lange vagy Holt-Oram . Beszámoltak arról, hogy olyan családokban fut, amelyek jellemzően autoszomális domináns öröklődési mintát követnek, ami azt jelenti, hogy az érintett szülő gyermekeinek 50% esélye van a betegségre. Amikor társított amegakaryocytic thrombocytopenia e öröklési találtuk, hogy okozta mutációk a HOXA11 gént.

Szerzett

A poszttraumás esetek a legvalószínűbbek az alkar törésének műtétjét követően , ez gyakrabban fordul elő nagy energiájú sérüléseknél, amikor a csontokat sok darabra törik ( aprítják ). Az alkar lágyrészi sérülését követően is kialakulhat, ha hematoma képződik.

Kezelés

Néha megoldható a probléma műtéttel, bár ennek magas a kudarcaránya a poszttraumás radioulnáris szinosztózis kezelésében. A veleszületett radioulnáris szinosztózis műtéti kezelésének javallata kétoldalú rendellenesség vagy ≥90 hiperpronáció miatti súlyos fogyatékosság [1]

Hivatkozások

Külső linkek

• Radioulnar synostosis az eMedicine-nél