Raynaud -szindróma - Raynaud syndrome

Raynaud -szindróma
Más nevek Raynaud -kór, Raynaud -betegség, Raynaud -jelenség, Raynaud -szindróma
Raynaud -szindróma a női repülőgép kezén.jpg
Raynaud -szindrómás személy keze támadás közben.
Kiejtés
Különlegesség Reumatológia
Tünetek Egy érintett rész fehérre , majd kékre , majd vörösre ég
Szövődmények bőrgyulladás , gangréna
Szokásos kezdet 15-30 évesek, jellemzően nők
Időtartam Akár néhány óra epizódonként
Rizikó faktorok Hideg, érzelmi stressz
Diagnosztikai módszer A tünetek alapján
Megkülönböztető diagnózis Kauzalgia , erythromegalia
Kezelés Kerülje a hideget, a kalciumcsatorna -blokkolókat , az iloprosztot
Frekvencia Az emberek 4% -a

Raynaud-szindróma , más néven a Raynaud-jelenség , eponymously elnevezett orvos, Auguste Gabriel Maurice Raynaud , aki először írta le a doktori értekezését 1862-ben, egy orvosi állapot , amelyben a görcs a kis artériák okoz epizódok csökkent véráramlás a végéig arteriolák. Jellemzően az ujjak és ritkábban a lábujjak érintettek. Ritkán az orr, a fül vagy az ajkak érintettek. Az epizódok klasszikusan azt eredményezik, hogy az érintett rész fehérre , majd kékre vált . Gyakran zsibbadás vagy fájdalom jelentkezik. A véráramlás visszatérésekor a terület vörösre fordul és ég. Az epizódok általában percekig tartanak, de több óráig is eltarthatnak.

Az epizódokat általában hideg vagy érzelmi stressz okozza. Az elsődleges Raynaud -kór, más néven idiopátiás , azt jelenti, hogy spontán, ismeretlen okból és nem kapcsolódik más betegséghez. A másodlagos Raynaud -kór egy másik állapot következtében jelentkezik, és idősebb korban kezdődik; Az epizódok erősen fájdalmasak, és aszimmetrikusak lehetnek, és bőrelváltozásokkal járhatnak. A másodlagos Raynaud -kór kötőszöveti rendellenesség , például szkleroderma vagy lupusz , a kéz sérülései, hosszan tartó vibráció , dohányzás, pajzsmirigy- problémák és bizonyos gyógyszerek, például fogamzásgátló tabletta miatt fordulhat elő . A diagnózis általában a tüneteken alapul.

Az elsődleges kezelés a hideg elkerülése. Egyéb intézkedések közé tartozik a nikotin vagy a stimulánsok használatának abbahagyása . A nem javuló esetek kezelésére szolgáló gyógyszerek közé tartoznak a kalciumcsatorna -blokkolók és az iloproszt . Kevés bizonyíték támasztja alá az alternatív gyógyászatot . A súlyos betegségeket ritkán bonyolíthatja a bőr sebek vagy gangréna .

Az emberek körülbelül 4% -a rendelkezik ezzel a betegséggel. Az elsődleges forma kialakulása jellemzően 15 és 30 év között van, és gyakrabban fordul elő nőknél. A másodlagos forma általában az idősebb embereket érinti. Mindkét forma gyakoribb hideg éghajlaton .

jelek és tünetek

Raynaud mind az öt ujját érinti
Kékes színű

Az állapot lokális fájdalmat, elszíneződést (sápadtságot) és hidegérzetet és/vagy zsibbadást okozhat.

Hideg hőmérsékletnek kitéve az ujjak vagy lábujjak vérellátása, egyes esetekben az orr vagy a fülcimpák jelentősen csökkennek; a bőr sápadt vagy fehér lesz ( sápadtságnak nevezik ), és hideggé és zsibbadttá válik. Ezek az események epizodikusak, és amikor az epizód elmúlik, vagy a terület felmelegszik, a véráramlás visszatér, és a bőrszín először vörös lesz ( rubor ), majd visszatér a normális szintre, gyakran duzzanattal , bizsergéssel és fájdalmas "csapokkal" és tűk "érzés. Mindhárom színváltozás megfigyelhető a klasszikus Raynaud -ban. Azonban nem minden beteg látja az összes színváltozást az összes epizódban, különösen az állapot enyhébb eseteiben. A vörös öblítés a véráramlástól mentes területek reaktív hiperémiájának köszönhető .

A terhesség , ez a jel általában eltűnik a megnövekedett felszíni véráramlást. Raynaud -kór szoptató anyáknál fordult elő, emiatt a mellbimbók kifehéredtek és fájdalmasak lettek.

A mellbimbó blanching vagy a mellbimbó érgörcsje nehézséget okozhat a szoptatásban .

Okoz

Elsődleges

A Raynaud -betegséget, vagy az elsődleges Raynaud -kórt akkor diagnosztizálják, ha a tünetek idiopátiásak , vagyis ha önmagukban jelentkeznek, és nem más betegségekkel együtt. Egyesek az elsődleges Raynaud -kórra úgy hivatkoznak, mint "allergiás a hidegre". Gyakran alakul ki fiatal nőknél tizenéves korukban és korai felnőttkorukban. Az elsődleges Raynaud -kórt legalább részben örökletesnek tekintik , bár specifikus géneket még nem azonosítottak.

A dohányzás növeli a támadások gyakoriságát és intenzitását, és hormonális komponens létezik. A koffeint , az ösztrogént és a nem szelektív béta-blokkolókat gyakran súlyosbító tényezőként sorolják fel, de a bizonyíték arra, hogy ezeket el kell kerülni, nem szilárd.

Másodlagos

A Raynaud -jelenség vagy másodlagos Raynaud -jelenség számos más körülmény mellett másodlagosan fordul elő.

A Secondary Raynaud -nak számos asszociációja van:

A Raynaud -kór sok évvel megelőzheti ezeket a betegségeket, így ez az első tünet. Ez lehet a helyzet a CREST -szindrómában , amelynek a Raynaud -kór is a része.

A másodlagos Raynaud -betegségben szenvedő betegeknek az alapbetegségeikhez kapcsolódó tünetei is lehetnek. A Raynaud -jelenség az első tünet, amely a szklerodermában , bőr- és ízületi betegségben szenvedő betegek 70% -ánál jelentkezik.

Ha a Raynaud -jelenség egy kézre vagy egy lábra korlátozódik, akkor azt egyoldalú Raynaud -jelenségnek nevezik. Ez nem ritka forma, és mindig másodlagos a helyi vagy regionális érbetegségekhez képest. Általában néhány éven belül előrehalad, és érrendszeri betegség előrehaladtával más végtagokat is érint.

Gépezet

A mögöttes mechanizmus

Patofiziológiája magában foglalja a szimpatikus idegrendszer hiperaktivációját, ami a perifériás erek szélsőséges érszűkületét okozza , ami szöveti hipoxiához vezet .

Diagnózis

Raynaud kéz (felül) és egészséges kéz (alul) hőjele: A piros a meleg, míg a zöld a hűvös területeket jelzi. (A kép termográfiai kamerával készült)
Konszenzusos diagnosztikai kritériumok

Fontos megkülönböztetni a Raynaud -betegséget (elsődleges Raynaud -kórt) a Raynaud -jelenségtől (másodlagos Raynaud -kór). Az ízületi gyulladás vagy vasculitis jeleinek keresése , valamint számos laboratóriumi vizsgálat elválaszthatja őket. A körömredő kapilláris vizsgálat vagy a "kapillaroszkópia" az egyik legérzékenyebb módszer az RS kötőszöveti rendellenességek diagnosztizálására, azaz objektíven megkülönböztetni a másodlagosat az elsődleges formától.

Ha a gyanú szerint másodlagos a szisztémás szklerózis , akkor a szisztémás szklerózis előrejelzésében segítséget nyújtó eszköz a termográfia.

A gondos kórtörténet megpróbálja azonosítani vagy kizárni a lehetséges másodlagos okokat.

A Raynaud -jelenség diagnosztizálásának megkönnyítése érdekében számos diagnosztikai kritériumcsomagot javasoltak. Az alábbi 1. táblázat összefoglalja ezeket a különböző diagnosztikai kritériumokat.

Nemrégiben a Nemzetközi Konszenzus Kritériumokat dolgoztak ki az elsődleges Raynaud -jelenség diagnosztizálására a reumatológia és a bőrgyógyászat szakértőiből álló testület.

Menedzsment

A másodlagos Raynaud -kórt elsősorban a kiváltó ok kezelésével kezelik, és elsődleges Raynaud -ként, elkerülve a kiváltó tényezőket, például a hideget, az érzelmi és környezeti stresszt, a rezgéseket és az ismétlődő mozgásokat, valamint a dohányzást (beleértve a passzív dohányzást) és a szimpatomimetikus gyógyszereket .

Gyógyszerek

A gyógyszerek segíthetnek mérsékelt vagy súlyos betegség esetén.

  • Értágítók - kalcium-csatorna blokkolók , mint például a dihidropiridin nifedipin vagy amlodipin , előnyösen a lassú hatóanyag-leadású készítmények - gyakran első vonalbeli kezelést. Ezek a gyakori mellékhatások a fejfájás, kipirulás, és a boka ödéma , de ezek általában nem elég szigorúak igényel a kezelés abbahagyását. A rendelkezésre álló korlátozott bizonyítékok azt mutatják, hogy a kalciumcsatorna-blokkolók csak kismértékben csökkentik a támadások gyakoriságát. Bár más tanulmányok is azt mutatják, hogy a CCB -k hatékonyak lehetnek a Raynaud -jelenséggel összefüggő támadások, fájdalom és fogyatékosság súlyosságának csökkentésében. Azok az emberek, akiknek betegsége másodlagos az eritromelalgia miatt, gyakran nem használhatnak értágító szereket terápiára, mivel „fellángolást” váltanak ki, ami miatt a végtagok vörösek lesznek a túl sok vérellátás miatt.
  • Azok a betegek, akik súlyos betegségben hajlamosak fekélyre vagy nagy artériás trombózisos eseményekre, felírhatják az aszpirint.
  • A szimpatolitikus szerek, például az alfa-adrenerg blokkoló prazozin átmeneti enyhülést okozhatnak a másodlagos Raynaud-jelenségben.
  • A lozartán és a helyi nitrátok csökkenthetik a támadások súlyosságát és gyakoriságát, a foszfodiészteráz inhibitorok, a szildenafil és a tadalafil pedig csökkenthetik azok súlyosságát.
  • Az angiotenzin -receptor -blokkolók vagy az ACE -gátlók elősegíthetik az ujjak véráramlását, és egyes bizonyítékok azt mutatják, hogy az angiotenzin -receptor -blokkolók (gyakran lozartán ) csökkentik a támadások gyakoriságát és súlyosságát, és valószínűleg jobbak, mint a nifedipin.
  • A prosztaglandin -iloprosztot a kritikus iszkémia és a pulmonális hipertónia kezelésére használják Raynaud -jelenségben, az endotelinreceptor -antagonistát, a boszentánt pedig a súlyos pulmonális hipertónia kezelésére és az ujjfekélyek megelőzésére szklerodermában .
  • A sztatinok védő hatással vannak az erekre, és az SSRI -k, például a fluoxetin segíthetnek a tüneteken, de az adatok gyengék.
  • A PDE5-gátlókat a címkén kívül használják súlyos ischaemia és az ujjak és lábujjak fekélyeinek kezelésére másodlagos Raynaud-jelenségben szenvedőknél; 2016 -tól a szerepük általában nem volt világos Raynaud -ban.

Sebészet

  • Súlyos esetekben endoszkópos mellkasi sympathectomiás eljárás végezhető. Itt sebészeti úton elvágják azokat az idegeket, amelyek az ujjhegyek ereinek összehúzódását jelzik. Egy másik lehetséges terápia az érintett területek mikrovaszkuláris műtéte , de ezt az eljárást végső megoldásnak kell tekinteni.
  • A súlyos Raynaud -kór újabb kezelése a botulinum toxin alkalmazása . A 2009 -es cikk 19, 15 és 72 év közötti, súlyos Raynaud -jelenséggel küzdő beteget vizsgált, közülük 16 beteg (84%) számolt be fájdalomcsillapításról nyugalomban; 13 beteg számolt be azonnali fájdalomcsillapításról, további háromnál fokozatosan csökkent a fájdalom 1-2 hónap alatt. Mind a 13 krónikus ujjfekélyben szenvedő beteg 60 napon belül meggyógyult. A betegek mindössze 21% -ának volt szüksége ismételt injekcióra. Egy 2007 -es cikk hasonló javulást ír le 11 betegből álló sorozatban. Minden beteg jelentős fájdalomcsillapítást tapasztalt.

Alternatív gyógyászat

A bizonyítékok nem támasztják alá az alternatív gyógyászat alkalmazását, beleértve az akupunktúrát és a lézerterápiát .

Prognózis

Az elsődleges Raynaud -szindróma prognózisa gyakran nagyon kedvező, nincs halálozás és kevés megbetegedés. Egy kisebbségben azonban gangréna alakul ki . A másodlagos Raynaud prognózisa az alapbetegségtől és a véráramlást helyreállító manőverektől függ.

Hivatkozások

Külső linkek

Osztályozás
Külső erőforrások