Sarcoidosis - Sarcoidosis

Sarcoidosis
Más nevek Sarcoïdosis, sarcoid, Besnier-Boeck-Schaumann-kór
A sarcoidosis csomók mellkasi röntgenfelvétele.png
Mellkasröntgen, amely a sarcoidosis tipikus göbösségét mutatja, túlnyomórészt a tüdő alján.
Kiejtés
Különlegesség Reumatológia , immunológia
Tünetek Az érintett szervtől függően
Tüdő : zihálás , köhögés, légszomj , mellkasi fájdalom
Bőr : csomók, fekélyek, elszíneződött bőr
Gyermekek : fogyás, csontfájdalom, fáradtság
Szokásos kezdet 20-50 éves nők
Időtartam Néhány év hosszú távra
Okoz Ismeretlen
Rizikó faktorok Családi történelem
Diagnosztikai módszer Tünetek és szöveti biopszia alapján
Megkülönböztető diagnózis Tuberkulózis , limfóma , fertőző mononukleózis , tüdő -eozinofília
Kezelés Ibuprofen , prednizon , metotrexát
Prognózis Halandóság 1–7%
Frekvencia 1,9 millió intersticiális tüdőbetegségben (2015)
Halálozások 122 000 intersticiális tüdőbetegségben (2015)

A szarkoidózis (más néven Besnier-Boeck-Schaumann-betegség ) olyan betegség, amely a gyulladásos sejtek kóros gyűjteményeit foglalja magában, amelyek granulomata néven ismert csomókat képeznek . A betegség általában a tüdőben, a bőrben vagy a nyirokcsomókban kezdődik. Ritkábban érintettek a szemek, a máj, a szív és az agy. Bármely szerv azonban érintett lehet. A jelek és tünetek az érintett szervtől függenek. Gyakran nem, vagy csak enyhe tünetek jelentkeznek. Amikor a tüdőt érinti, zihálás , köhögés, légszomj vagy mellkasi fájdalom fordulhat elő. Néhányuknál Löfgren -szindróma jelentkezhet lázas, nagy nyirokcsomókkal, ízületi gyulladással és bőrkiütéssel, amit erythema nodosum néven ismernek .

A sarcoidosis oka ismeretlen. Egyesek úgy vélik, hogy az immunreakció lehet az oka egy kiváltó tényezőnek, például fertőzésnek vagy vegyi anyagoknak azokban, akik genetikailag hajlamosak. Azok, akiknek családtagjai érintettek, nagyobb kockázatnak vannak kitéve. A diagnózis részben a jeleken és tüneteken alapul, amelyeket biopszia is alátámaszthat . Megállapítások, amelyek azt valószínűsítik tartalmaznak nagy nyirokcsomót a gyökér a tüdő mindkét oldalán, magas vér kalcium- egy normál paratiroid hormon szintje, vagy megemelkedett szintje angiotenzin-konvertáló enzim a vérben. A diagnózist csak a hasonló tünetek egyéb lehetséges okai, például a tuberkulózis kizárása után szabad megállapítani .

A szarkoidózis kezelés nélkül néhány éven belül megszűnik. Néhány ember azonban hosszú távú vagy súlyos betegségben szenvedhet. Bizonyos tünetek gyulladáscsökkentő gyógyszerek, például ibuprofen használatával javíthatók . Azokban az esetekben, amikor az állapot jelentős egészségügyi problémákat okoz, szteroidokat, például prednizont jeleznek. Időnként olyan gyógyszereket lehet használni, mint a metotrexát , klorokin vagy azatioprin a szteroidok mellékhatásainak csökkentése érdekében. A halálozás kockázata 1-7%. A betegség visszatérésének esélye olyan személynél, aki korábban már volt, kevesebb, mint 5%.

2015 -ben a tüdő -szarkoidózis és az intersticiális tüdőbetegségek világszerte 1,9 millió embert érintettek, és 122 000 halálesetet okoztak. A skandinávokban a leggyakoribb, de a világ minden részén előfordul. Az Egyesült Államokban a kockázat nagyobb a fekete emberek körében, mint a fehéreké. Általában 20 és 50 éves kor között kezdődik. Gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál. A szarkoidózist először 1877-ben írta le Jonathan Hutchinson angol orvos, mint nem fájdalmas bőrbetegséget.

jelek és tünetek

A szarkoidózis jelei és tünetei
Több vöröses-barnás papula és plakk a felnőtt arc bal alsó állcsontjában
A bőrre ható szarkoid

A szarkoidózis szisztémás gyulladásos betegség, amely bármely szervet érinthet, bár tünetmentes is lehet, és az esetek mintegy 5% -ában véletlenül fedezik fel. A gyakori, homályos tünetek közé tartozik a fáradtság (alvás által nem enyhíthető; az esetek 85% -ában fordul elő), energiahiány , fogyás , ízületi fájdalmak (amelyek az esetek 70% -ában fordulnak elő), ízületi gyulladás ( Az esetek 14–38% -a), szemszárazság , térdduzzanat, homályos látás, légszomj , száraz, feltörő köhögés vagy bőrelváltozások. Ritkábban az emberek vért köhöghetnek. A szarkoidózist pszichológiai szorongás, valamint szorongás és depresszió tünetei is kísérik, amelyek szintén fáradtsággal járnak. A bőrtünetek változatosak, és a kiütések és nodulusok (kis dudorok), a nodosum erythema , a granuloma annulare vagy a lupus pernio között változhatnak . A szarkoidózis és a rák utánozhatják egymást, ami megnehezíti a megkülönböztetést .

A nodosum erythema , a bilaterális hilar lymphadenopathia és az ízületi fájdalom kombinációját Löfgren -szindrómának nevezik , amely viszonylag jó prognózissal rendelkezik. A betegség ezen formája lényegesen gyakrabban fordul elő skandináv betegeknél, mint nem skandináv eredetű betegeknél.

Légutak

A tüdő lokalizációja messze a sarcoidosis leggyakoribb megnyilvánulása. Az érintettek legalább 90% -a tapasztal tüdő érintettséget. Összességében, mintegy 50% fejleszteni állandó pulmonális rendellenességek, valamint 5 és 15% progresszív fibrosis a tüdő parenchyma . A tüdő szarkoidózisa elsősorban intersticiális tüdőbetegség , amelyben a gyulladásos folyamat az alveolusokat, a kis hörgőket és a kis ereket érinti. Akut és szubakut esetekben a fizikális vizsgálat általában száraz ropogásokat tár fel . Az esetek legalább 5% -a pulmonalis artériás hipertóniát tartalmaz . A felső légutak (beleértve a gége , a garat és az orrmelléküregek ) érintettek lehetnek, ami az esetek 5-10% -ában fordul elő.

A tüdő érintettségének négy szakasza a betegség radiológiai stádiumán alapul, ami hasznos a prognózisban:

A Scadding skála használata csak általános információkat nyújt a tüdőbetegség időbeli előrejelzésével kapcsolatban. Óvatosság ajánlott, mivel csak általános összefüggést mutat a betegség élettani markereivel, és az eltérés olyan mértékű, hogy korlátozottan alkalmazható az egyéni értékelésekben, beleértve a kezelési döntéseket is.

Bőr

A szarkoidózis az esetek 9 és 37% -ában a bőrt érinti, és gyakoribb az afroamerikaiaknál, mint az európai amerikaiaknál. A bőr a tüdő után a második leggyakrabban érintett szerv. A leggyakoribb elváltozások a nodosum erythema, a plakkok, a makulopapuláris kitörések, a bőr alatti csomók és a lupus pernio . A kezelés nem szükséges, mivel a sérülések általában spontán, 2–4 hét alatt megszűnnek. Bár zavaró lehet, a bőr sarcoidosis ritkán okoz komoly problémákat. A fejbőr szarkoidózisa diffúz vagy foltos hajhullással jár.

Szív

Szövettanilag a szív szarkoidózisa aktív granulomatózus gyulladás, amelyet reaktív ödéma vesz körül. Az érintett területek eloszlása ​​egyenetlen, a szívizmok lokális megnagyobbodásával. Ez hegesedést és a szív átalakulását okozza, ami a szívüregek kitágulásához és a szívizmok elvékonyodásához vezet. A helyzet előrehaladtával a szívkamrák aneurizmájához vezet . Ha az eloszlás diffúz, akkor a szív mindkét kamrája kitágul, ami szívelégtelenséget és aritmiát okoz. Ha az intraventrikuláris septum vezetési rendszerét érinti, ez szívblokkhoz, kamrai tachycardiához és kamrai aritmiához vezet , ami hirtelen halált okoz . Ennek ellenére a perikardium és a szívbillentyűk érintettsége nem gyakori.

A szív érintettségének gyakorisága változó, és jelentősen befolyásolja a faj; Japánban a szarkoidózisban szenvedők több mint 25% -a rendelkezik tünetekkel járó szívbetegséggel, míg az Egyesült Államokban és Európában csak az esetek körülbelül 5% -ában fordul elő szívbetegség. Az Egyesült Államokban végzett boncolási vizsgálatok szerint a szív érintettsége körülbelül 20–30%, míg Japánban a boncolási vizsgálatok 60%-os gyakoriságot mutattak. A szív sarcoidosis megjelenése a tünetmentes vezetési zavaroktól a halálos kamrai aritmiáig terjedhet.

A vezetési rendellenességek a sarcoidosis leggyakoribb szív megnyilvánulásai az emberekben, és teljes szívblokkot is tartalmazhatnak . A vezetési rendellenességek második helyén gyakoriságban a kamrai aritmiák fordulnak elő, amelyek az esetek körülbelül 23% -ában fordulnak elő szívbetegséggel. A hirtelen szívhalál, akár kamrai aritmiák, akár teljes szívblokk miatt, a szív -szarkoidózis ritka szövődménye. A szív -sarkoidózis fibrózist, granuloma -képződést vagy folyadék felhalmozódását okozhatja a szív interstitiumában, vagy az előbbi kettő kombinációját okozhatja. A szív sarcoidosis pangásos szívelégtelenséget is okozhat, ha a granulomák miokardiális fibrózist és hegesedést okoznak. A pangásos szívelégtelenség a szív-szarkoidózisban szenvedők 25-75% -át érinti. Úgy gondolják, hogy a cukorbetegség és a szarkoidózishoz kapcsolódó ritmuszavarok a szívelégtelenség erős kockázati tényezői a sarkoidózisban. Az akut miokardiális infarktus kockázatának kismértékű (20-40%) megnövekedett kockázatát is leírták. A pulmonális artériás hipertónia a szív sarcoidosisában kétféle mechanizmussal fordul elő: csökkent szívműködés a szívizom gyengülését okozó granulomák vagy a vérkeringés romlása miatt.

Szem

A szem érintettsége az esetek 10-90% -ában fordul elő. A szem megnyilvánulásai közé tartozik az uveitis , az uveoparotitis és a retina gyulladása, amelyek a látásélesség elvesztését vagy vakságot eredményezhetnek. A sarcoidosis leggyakoribb szemészeti megnyilvánulása az uveitis . Az elülső uveitis, parotitis , VII. Koponyaidegbénulás és láz kombinációját uveoparotid láznak vagy Heerfordt -szindrómának nevezik ( D86.8 ). Megfigyelték a sarcoidosishoz társuló scleralis csomó kialakulását.

Idegrendszer

Az idegrendszer bármely összetevője érintett lehet. Az idegrendszert érintő sarcoidosis neurosarcoidosis néven ismert . A koponyaidegek a leggyakrabban érintettek, a neurosarcoidosis esetek körülbelül 5–30% -át teszik ki, és a perifériás arcidegbénulás, gyakran kétoldalú, a sarcoidosis leggyakoribb neurológiai megnyilvánulása. Hirtelen fordul elő, és általában átmeneti. A központi idegrendszer érintettsége a szarkoidózisos esetek 10–25% -ában fordul elő. A neurosarcoidosis egyéb gyakori megnyilvánulásai közé tartozik a látóideg diszfunkciója, a papilla ödéma , a szájpadlás diszfunkciója, a neuroendokrin változások, a hallás rendellenességei, a hipotalamusz és az agyalapi mirigy rendellenességei, a krónikus agyhártyagyulladás és a perifériás neuropátia . A myelopathia , vagyis a gerincvelő érintettsége a neurosarcoidosis esetek körülbelül 16-43% -ában fordul elő, és gyakran a neurosarcoidosis altípusok legrosszabb prognózisával jár. Míg az arcideg-bénulások és a sarkoidózis miatti akut agyhártyagyulladás általában a legkedvezőbb prognózissal bír, addig a neurológiai érintettséggel járó sarkoidózis másik gyakori megállapítása az autonóm vagy érzékszervi kisszálas neuropátia. A neuroendokrin szarkoidózis a neurosarcoidosis esetek körülbelül 5-10% -át teszi ki, és diabetes insipidushoz , a menstruációs ciklus megváltozásához és a hypothalamus diszfunkcióhoz vezethet . Ez utóbbi a testhőmérséklet, a hangulat és a prolaktin változásához vezethet (részletekért lásd az endokrin és exokrin részt).

Endokrin és exokrin

A sarkoidózisban a prolaktin gyakran megemelkedik, az esetek 3 és 32% -a között van hiperprolaktinémia, ami nőknél gyakran amenorrhoeához , galactorrhea -hoz vagy nem puerperalis mastitishez vezet. Azt is gyakran okoz növekedést az 1,25-dihidroxi-vitamin D, aktív metabolitja a D-vitamin , amely általában hidroxilezett a vesében, de szarkoidózis betegeknél, hidroxilezése a D-vitamin is előfordulhat kívül a vesék, nevezetesen belsejében immunsejtek megtalálható az állapot által előidézett granulomákban. Az 1,25-dihidroxi-D-vitamin a szarkoidózisban a hiperkalcémia fő oka, és a szarkoid granulomata túltermeli. Az aktivált limfociták és makrofágok által termelt gamma-interferon nagy szerepet játszik az 1 alfa, 25 (OH) 2D3 szintézisében. Hypercalciuria (túlzott kalciumszekréció a vizeletben) és hypercalcaemia (túlzottan magas kalciummennyiség a vérben) az egyének <10% -ánál fordul elő, és valószínűleg az 1,25-dihidroxi-D-vitamin fokozott termeléséből ered.

A pajzsmirigy diszfunkciója az esetek 4,2-4,6% -ában fordul elő.

A parotid megnagyobbodás az esetek 5-10% -ában fordul elő. A kétoldalú részvétel a szabály. A mirigy általában nem gyengéd, de szilárd és sima. Szájszárazság fordulhat elő; más exokrin mirigyek csak ritkán érintettek. A szemek, mirigyeik vagy a fültőmirigyek az esetek 20–50% -ában érintettek.

Emésztőrendszer és urogenitális

A tüneti gasztrointesztinális (GI) érintettség az esetek kevesebb mint 1% -ában fordul elő (ha az egyik kizárja a májat), és leggyakrabban a gyomor érintett, bár az esetek kis részében a vékonybél vagy vastagbél is érintett lehet. A boncoláson végzett vizsgálatok azt mutatták ki, hogy az emberek kevesebb, mint 10% -ánál van GI -részvétel. Ezek az esetek valószínűleg utánozzák a Crohn-betegséget , amely gyakrabban a bélre ható granulomatózus betegség. Az emberek körülbelül 1-3% -ának van bizonyítéka a hasnyálmirigy érintettségéről a boncoláskor. A tüneti veseelégtelenség az esetek mindössze 0,7% -ában fordul elő, bár a boncoláskor a vese érintettségéről az emberek legfeljebb 22% -ánál számoltak be, és kizárólag krónikus betegségek esetén fordul elő. A vese tüneti érintettsége általában nephrocalcinosis , bár a granulomatózus intersticiális nephritis, amely csökkent kreatinin -clearance -el és kevés proteinuriával jár , közel a második. Ritkábban az epididymis , a herék , a prosztata , a petefészkek , a petevezetékek , a méh vagy a vulva érintett, ez utóbbi vulva viszketést okozhat. A herék érintettségét a boncoláson részt vevő emberek körülbelül 5% -ánál jelentették. Férfiaknál a sarcoidosis meddőséghez vezethet.

Az emberek körülbelül 70% -ának a májában granuloma van, bár csak az esetek körülbelül 20-30% -ában észlelhető ezt a tényt tükröző májfunkciós teszt anomália. A betegek 5–15% -a mutat hepatomegáliát . A máj érintettségének mindössze 5–30% -a tüneti. Általában ezek a változások kolesztatikus mintázatot tükröznek, és magukban foglalják az alkalikus foszfatáz szintjének emelkedését (ez a leggyakoribb májfunkciós teszt anomália a sarcoidosisban szenvedőknél), míg a bilirubin és az aminotranszferázok csak enyhén emelkedtek. A sárgaság ritka.

Vér

A kóros vérvizsgálatok gyakoriak, az esetek több mint 50% -át teszik ki, de nem diagnosztikusak. A limfopenia a leggyakoribb anomália a sarcoidosisban. A vérszegénység a sarcoidosisban szenvedő emberek körülbelül 20% -ánál fordul elő. A leukopenia kevésbé gyakori, és még ritkábban fordul elő, de ritkán súlyos. A thrombocytopenia és a hemolitikus anaemia meglehetősen ritka. Hiányában lépmegnagyobbodás , leukopenia tükrözheti csontvelő bevonása, de a leggyakoribb mechanizmus egy újraelosztása vér T sejtek a betegség helyén. Egyéb specifikus megállapítások közé monocytosis előforduló többsége sarcoidosis esetek emelkedett májenzimek vagy alkalikus foszfatáz . A szarkoidózisban szenvedők gyakran immunológiai rendellenességekkel rendelkeznek, például allergiák az antigének, például Candida vagy tisztított fehérje -származékok tesztelésére . A poliklonális hipergammaglobulinémia szintén meglehetősen gyakori immunológiai anomália, amelyet szarkoidózisban látnak.

A limfadenopátia (duzzadt mirigyek) gyakori sarcoidosisban, és az esetek 15% -ában fordul elő. Az intrathoracikus csomópontok az emberek 75-90% -ában megnagyobbodnak; általában ez a hilar csomópontokat érinti, de a paratrachealis csomópontok általában érintettek. A perifériás limfadenopátia nagyon gyakori, különösen a nyaki (a betegség leggyakoribb fej -nyaki megnyilvánulása), hónalji, epitrochleáris és inguinalis csomópontokat érinti. Körülbelül 75% az esetek mutatják mikroszkópos bevonása a lépben, de csak mintegy 5-10% -ában jelent lépmegnagyobbodás jelenik meg.

Csont, ízületek és izmok

A szarkoidózis érintett lehet az ízületekben, a csontokban és az izmokban. Ez sokféle mozgásszervi panaszt okoz, amelyek különböző mechanizmusokon keresztül hatnak. Az esetek körülbelül 5–15% -a érinti a csontokat, az ízületeket vagy az izmokat.

Az ízületi gyulladás akut vagy krónikus. Az akut ízületi gyulladásban szenvedő sarcoidosisos betegeknél gyakran kétoldalú hilar lymphadenopathia és erythema nodosum is jelentkezik. Ez a három kapcsolódó szindróma gyakran együtt fordul elő Löfgren -szindrómában. A Löfgren -szindróma arthritis tünetei leggyakrabban a bokában jelentkeznek, majd a térd, a csukló, a könyök és a metacarpophalangealis ízületek. Általában az igazi ízületi gyulladás nincs jelen, de ehelyett a periarthritis duzzanatként jelenik meg az ízületek körüli lágyrészben, ami ultrahangvizsgálati módszerekkel látható. Ezek az ízületi tünetek általában megelőzik vagy egyidejűleg jelentkeznek a nodosum erythema kialakulásával. Még akkor is, ha az erythema nodosum hiányzik, úgy gondolják, hogy a hilar lymphadenopathia és a boka periarthritis kombinációja a Löfgren -szindróma egyik változatának tekinthető. Az enthesitis az akut sarcoid arthritisben szenvedő betegek körülbelül egyharmadában is előfordul, főleg az Achilles-ínre és a sarokra. A bokák lágyrész-duzzanata kiemelkedő lehet, és ennek a lágyszövetnek a biopsziája nem mutat granulomákat, de panniculitist mutat az erythema nodosumhoz hasonlóan.

A krónikus szarkoid arthritis általában diffúzabb szervi érintettség esetén fordul elő. A boka, a térd, a csukló, a könyök és a kezek mind érintettek lehetnek krónikus formában, és gyakran ez poliartikuláris mintázatban jelentkezik. A pikkelysömör ízületi gyulladáséhoz hasonló daktilitisz is előfordulhat, amely fájdalommal, duzzanattal, bőrpírral és bőrcsont -elváltozásokkal jár. A Jaccoud -arthropathia (nonerosive deformitás) kialakulása nagyon ritkán figyelhető meg.

Az esetek 1–13% -ában csont érintettségről számoltak be a sarcoidosisban. A leggyakoribb érintési hely a kéz és a láb, míg a gerinc ritkábban érintett. A csontos elváltozásokban szenvedő betegek fele fájdalmat és merevséget tapasztal, míg a másik fele tünetmentes marad. A periostitis ritkán fordul elő sarcoidosisban, és a combcsontnál jelentkezett.

Ok

A sarcoidosis pontos oka nem ismert. A jelenlegi működési hipotézis szerint genetikailag érzékeny egyéneknél a szarkoidózist az immunválasz megváltozása okozza, miután környezeti, foglalkozási vagy fertőző ágensnek volt kitéve. Bizonyos eseteket tumor nekrózis faktor (TNF) inhibitorokkal, például etanercepttel való kezelés okozhat .

Genetika

A sarcoidosis öröklődése etnikum szerint változik . A szarkoidózisban szenvedő afroamerikaiak körülbelül 20% -ának van családtagja ezzel a betegséggel, míg az európai amerikaiak esetében ez körülbelül 5%. Ezenkívül az afroamerikaiaknál, akik látszólag súlyosabb és krónikus betegségeket tapasztalnak, a szarkoidózisos esetek testvérei és szülei körülbelül 2,5-szer megnövelik a betegség kialakulásának kockázatát. A svédeknél az öröklődés 39%-osnak bizonyult. Ebben a csoportban, ha egy elsőfokú családtag érintett, egy személy négyszer nagyobb kockázattal jár az érintett személy számára.

A genetikai érzékenység vizsgálatai sok jelölt gént eredményeztek, de csak néhányat erősítettek meg további vizsgálatok, és nem ismertek megbízható genetikai markerek. Jelenleg a legérdekesebb jelölt gén a BTNL2 ; számos HLA-DR kockázati allélt is vizsgálnak. A perzisztens sarcoidosis, a HLA haplotípus HLA-B7 - DR15 jelentése vagy együttműködő betegség vagy másik gén e két lókusz van társítva. Nem tartós betegségek esetén erős genetikai kapcsolat áll fenn a HLA DR3-DQ2-vel . A szív -szarkoidot tumor -nekrózis faktor alfa (TNFA) variánsokhoz kötötték .

Fertőző ágensek

Úgy tűnik, hogy számos fertőző ágens szignifikánsan kapcsolódik a sarcoidosishoz, de egyik ismert összefüggés sem elég specifikus ahhoz, hogy közvetlen okozati szerepet sugalljon. A legfontosabb fertőző ágensek a következők: mikobaktériumok , gombák , borrelia és rickettsia . A mikobaktériumok sarcoidosisban betöltött szerepét vizsgáló metaanalízis azt találta, hogy az esetek 26,4% -ában van jelen, de esetleges publikációs torzítást is észleltek , így az eredmények további megerősítést igényelnek. A Mycobacterium tuberculosis kataláz - peroxidáz a sarcoidosis lehetséges antigén katalizátora. A betegséget szervátültetésen keresztül történő átvitelről is jelentették . Egy nagy epidemiológiai tanulmány kevés bizonyítékot talált arra, hogy a szarkoidózis diagnózisát megelőző éveket átölelő fertőző betegségek mérhető kockázatokat hordozhatnak a szarkoidózis diagnózisában a jövőben.

Autoimmun

Gyakran észlelték az autoimmun betegségek társulását . Ennek az összefüggésnek a pontos mechanizmusa nem ismert, de néhány bizonyíték alátámasztja azt a hipotézist, hogy ez a Th1 limfokin prevalenciájának következménye. A progresszió mérésére késleltetett bőr -túlérzékenységi teszteket használtak.

Patofiziológia

A granulomatózus gyulladást elsősorban a makrofágok és az aktivált T-limfociták felhalmozódása jellemzi , a kulcsfontosságú gyulladásos mediátorok fokozott termelése, a tumor nekrózis faktor alfa (TNF), gamma interferon , interleukin 2 (IL-2), IL-8 , IL-10 , IL-12 , IL-18 , IL-23 és transzformáló növekedési faktor béta (TGF-β), amelyek T-segítő sejt által közvetített immunválaszt jeleznek . A szarkoidózis paradox módon hat a gyulladásos folyamatokra; fokozott makrofágok és CD4 segítő T-sejtek aktiválása jellemzi, ami felgyorsult gyulladást eredményez, de az antigén kihívásokra, például a tuberkulinra adott immunválasz elnyomódik. Ez az egyidejű hiper- és hipoaktivitás paradox állapota az anergia állapotára utal . Az anergia felelős lehet a fertőzések és a rák fokozott kockázatáért is.

Úgy tűnik, hogy a sarcoid granulomák perifériáján lévő szabályozó T-limfociták elnyomják az IL-2 szekréciót, amely feltételezések szerint az antigén-specifikus memóriaválaszok megelőzésével az anergia állapotát okozza. A sarcoidosisban látható Schaumann -testek kalcium- és fehérjezárványok a Langhans óriássejtjeiben, a granuloma részeként. A sarcoidosisra jellemző, hogy nem tokos epithelioid sejt granulomák képződnek a különböző szervekben és szövetekben.

Míg a TNF-ről széles körben úgy vélik, hogy fontos szerepet játszik a granulomák kialakulásában (ezt támasztja alá az a megállapítás is, hogy a mikobaktériumok granuloma képződésének állatmodelljeiben a TNF vagy az IFN-γ termelés gátlása gátolja a granuloma kialakulását), a szarkoidózis képes és még mindig TNF -antagonistákkal, például etanercepttel kezelt betegeknél alakulhat ki . A B -sejtek valószínűleg szerepet játszanak a sarcoidosis patofiziológiájában is. Az oldható humán leukocita -antigén (HLA) I. osztályú antigének és az angiotenzin -konvertáló enzim (ACE) szérumszintje magasabb a sarcoidosisban szenvedőknél. Hasonlóképpen, a CD4/CD8 T -sejtek aránya a bronchoalveolaris mosásban általában magasabb a pulmonalis sarcoidosisban szenvedő betegeknél (általában> 3,5), bár ez bizonyos esetekben normális vagy akár abnormálisan alacsony is lehet. A szérum ACE -szintje általában összefüggésben áll a teljes granuloma terheléssel.

Szarkoidózis eseteit is jelentették a HIV immunrekonstitúciós szindrómájának részeként , vagyis amikor az emberek HIV -kezelést kapnak, az immunrendszerük újraindul, és az eredmény az, hogy elkezd támadni az opportunista fertőzések antigénjeit, amelyeket az említett visszapattanás előtt elkaptak és az ebből eredő immunválasz károsítani kezdi az egészséges szöveteket.

Diagnózis

A mellkas CT -vizsgálata , amely szarkoidózis miatti mediastinum limfadenopátiáját (nyilak) mutatja

A sarcoidosis diagnózisa kizárás kérdése, mivel nincs specifikus teszt az állapotra. Kizárásához sarcoidosis egy olyan esetben, akiknél pulmonális tünetek járhat mellkas-röntgenfelvétel , CT- mellkas, a PET , CT-vezérelt biopszia, mediastinoscopy, nyitott tüdőbiopsziát, bronchoszkópia biopsziával, endobronchiális ultrahang, és az endoszkópos ultrahang a finom-tű aspirációs mediastinalis nyirokcsomók (EBUS FNA). A nyirokcsomók biopsziájából származó szöveteket áramlási citometriának vetik alá, hogy kizárják a rákot, és speciális foltokat ( savas gyors bacilusfolt és Gömöri methenamin ezüstfolt ), hogy kizárják a mikroorganizmusokat és a gombákat .

A szarkoidózis szérummarkerei a következők: szérum amiloid A , oldható interleukin-2 receptor , lizozim , angiotenzin-konvertáló enzim és a KL-6 glikoprotein. Az angiotenzin-konvertáló enzim vérszintjét a sarcoidosis monitorozására használják. A bronchoalveoláris mosás megemelt (legalább 3,5) CD4/CD8 T -sejt arányt mutathat, ami a tüdő szarkoidózisára utal (de nem bizonyíték). Legalább egy vizsgálatban a CD4/CD8 indukált köpetaránya és a TNF szintje korrelált a mosófolyadékkal. A sarcoidosis-szerű tüdőbetegség, az úgynevezett granulomatózus-limfocitás intersticiális tüdőbetegség gyakori változó immunhiányban (CVID) szenvedő betegeknél figyelhető meg , ezért a szérum antitestszintet meg kell mérni a CVID kizárása érdekében.

A differenciáldiagnózis magában foglalja az áttétes betegségeket, a limfómát, a szeptikus embóliákat, a reumás csomókat , a poliangiitiszű granulomatózist , a varicella -fertőzést, a tuberkulózist és az atipikus fertőzéseket, például a Mycobacterium avium komplexet, a citomegalovírust és a cryptococcust . A szarkoidózist leggyakrabban összetévesztik daganatos megbetegedésekkel, például limfómával, vagy olyan rendellenességekkel, amelyeket szintén egymagvú sejtes granulomatózus gyulladásos folyamat jellemez, mint például a mikobaktériumok és gombák.

A mellkasi röntgenfelvétel változásai négy szakaszra oszlanak:

  1. bihilar limfadenopátia
  2. bihilar limfadenopátia és retikulonoduláris infiltrátumok
  3. kétoldalú tüdőinfiltrátumok
  4. fibrocisztás szarkoidózis, jellemzően felfelé irányuló hilar visszahúzódással, cisztás és bullousos változásokkal

Bár az 1. stádiumú röntgenfelvételeken szenvedő emberek hajlamosak a betegség akut vagy szubakut, reverzibilis formájára, a 2. és 3. stádiumúak gyakran krónikus, progresszív betegségben szenvednek; ezek a minták nem jelentik a sarcoidosis egymást követő "szakaszait". Így a járványügyi célokat leszámítva ez a kategorizálás többnyire történelmi jelentőségű.

A kaukázusi populációban megjelenő sarcoidosisban a hilar adenopathia és az erythema nodosum a leggyakoribb kezdeti tünetek. Ebben a populációban a gastrocnemius izom biopsziája hasznos eszköz a személy helyes diagnosztizálásához. A nem burkolózó epithelioid granuloma jelenléte a gastrocnemius mintában a sarcoidosis végleges bizonyítéka, mivel más tuberkuloid és gombás betegségek rendkívül ritkán jelennek meg szövettanilag ebben az izomzatban.

A szív mágneses rezonancia képalkotás (CMR) a szív sarcoidosis diagnosztizálásának egyik módja. 78% -os specificitással rendelkezik a szív sarcoidosis diagnosztizálásában. A T2-súlyozott képalkotás képes észlelni akut gyulladás. Eközben a késői gadolinium kontraszt (LGE) kimutathatja a fibrózist vagy a hegeket. A bazális szeptum vagy az inferolaterális fal szubperikardiális és középső falának fokozott elváltozásai erőteljesen szarkoidózisra utalnak. Az MRI nyomon követheti a kortikoszteroidok kezelésének hatékonyságát és a szív -szarkoidózis prognózisát is.

A PET -vizsgálat képes számszerűsíteni azt a betegségtevékenységet, amelyet a CMR nem tud elvégezni.

Osztályozás

A szarkoidózis a következő típusokra osztható:

Kezelés

A sarcoidosis kezelése nagymértékben változik a betegtől függően. A betegek legalább fele nem igényel szisztémás terápiát. A legtöbb ember (> 75%) csak tüneti kezelést igényel nem szteroid gyulladáscsökkentő szerekkel (NSAID), például ibuprofennel vagy aszpirinnel . Azoknál, akiknél tüdőtünetek jelentkeznek, kivéve, ha a légzési károsodás pusztító, aktív pulmonalis szarkoidózis figyelhető meg általában terápia nélkül két -három hónapig; ha a gyulladás nem szűnik meg spontán, terápiát kell alkalmazni.

A gyógyszeres beavatkozások fő kategóriái közé tartoznak a glükokortikoidok , antimetabolitok , biológiai szerek, különösen a monoklonális daganatellenes nekrózis faktor antitestek. A vizsgálati kezelések specifikus antibiotikum -kombinációkat és mesenchymális őssejteket foglalnak magukban . Ha gyógyszeres beavatkozást indokolnak, akkor gyakran lépcsőzetes megközelítést alkalmaznak az alternatívák feltárására a mellékhatások fokozása érdekében és a potenciálisan toxikus hatások nyomon követésére.

A kortikoszteroidok , leggyakrabban prednizon vagy prednizolon , évek óta a szokásos kezelés. Néhány embernél ez a kezelés lassíthatja vagy megfordíthatja a betegség lefolyását, de mások nem reagálnak a szteroid terápiára. A kortikoszteroidok alkalmazása enyhe betegség esetén vitatott, mivel sok esetben a betegség spontán elmúlik.

Antimetabolitok

Az antimetabolitokat, amelyeket szteroidmegtakarító szereknek is minősítenek , mint például az azatioprin , metotrexát , mikofenolsav és leflunomid , gyakran használják a kortikoszteroidok alternatívájaként. Ezek közül a metotrexátot használják a legszélesebb körben és tanulmányozzák. A metotrexát első vonalbeli kezelésnek tekinthető neurosarcoidosisban, gyakran kortikoszteroidokkal együtt. A metotrexáttal történő hosszú távú kezelés az emberek körülbelül 10% -ánál jár májkárosodással, ezért jelentős aggodalomra adhat okot a májbetegségben szenvedőknél, és rendszeres májfunkciós vizsgálatot igényel. A metotrexát tüdőtoxicitáshoz (tüdőkárosodáshoz) is vezethet, bár ez meglehetősen ritka, és gyakrabban megzavarhatja a sarkoidózis okozta leukopeniát. Ezen biztonsági szempontok miatt gyakran javasolt a metotrexát folsavval való kombinálása a toxicitás megelőzése érdekében. Az azatioprin kezelés májkárosodáshoz is vezethet. Úgy tűnik azonban, hogy a fertőzés kockázata körülbelül 40% -kal alacsonyabb azoknál, akiket azatioprin helyett metotrexáttal kezeltek. A leflunomidot a metotrexát helyettesítésére használják, valószínűleg a tüdőtoxicitás állítólag alacsonyabb aránya miatt. A mikofenolsavat sikeresen alkalmazták uveális szarkoidózisban, neuroszarkoidózisban (különösen központi idegrendszeri szarkoidózisban; minimálisan hatékony sarkoidózis myopathia esetén) és tüdőszarkoidózisban.

Immunszuppresszánsok

Mivel a granulomákat az immunrendszer sejtjeinek, különösen a T-sejteknek a gyűjteményei okozzák, bizonyos sikereket értek el az immunszuppresszánsok (például ciklofoszfamid , kladribin , klorambucil és ciklosporin ), az immunmoduláló ( pentoxifillin és talidomid ) és a tumorellenes nekrózis faktor kezelés ( mint az infliximab , etanercept , golimumab és adalimumab ).

Egy klinikai vizsgálatban a prednizon -kezeléshez adott ciklosporin nem mutatott jelentős előnyt a prednizonnal önmagában a pulmonalis sarcoidosisban szenvedő betegeknél, bár bizonyított volt a fokozott toxicitás a ciklosporin szteroid kezeléshez történő hozzáadásával, beleértve a fertőzéseket, rosszindulatú daganatokat (rákos megbetegedéseket), magas vérnyomást , és veseműködési zavar. Hasonlóképpen, a klorambucilot és a ciklofoszfamidot ritkán használják a sarcoidosis kezelésében, mivel nagyfokú toxicitást mutatnak, különösen rosszindulatú daganatokat okozhatnak. Az infliximabot számos esetben sikeresen alkalmazták a pulmonalis sarcoidosis kezelésére klinikai vizsgálatok során. Az etanercept viszont néhány klinikai vizsgálat során nem bizonyított jelentős hatékonyságot az uveális szarkoidózisban szenvedő betegeknél. Hasonlóképpen, a golimumab semmiféle előnyt nem mutatott a pulmonalis sarcoidosisban szenvedőknél. Az adalimumab egyik klinikai vizsgálata az alanyok körülbelül felénél talált terápiás választ, amely hasonló az infliximab esetében tapasztaltakhoz, de mivel az adalimumab jobban tolerálható, előnyben részesíthető az infliximabdal szemben.

Speciális szervkezelések

Az ursodeoxikolsavat sikeresen alkalmazták májbetegségek kezelésére. A talidomidot sikeresen kipróbálták a kezelésre rezisztens lupus pernio kezelésére is egy klinikai vizsgálatban, amely a TNF-ellenes aktivitásából fakadhat, bár a tüdő-szarkoidózis klinikai vizsgálatában nem mutatott hatékonyságot. A bőrbetegségek sikeresen kezelhetők maláriaellenes szerekkel (például klorokin és hidroxiklorokin ) és a tetraciklin antibiotikummal , a minociklinnel . A maláriaellenes szerek szintén hatékonynak bizonyultak a szarkoidózis okozta hypercalcaemia és neurosarcoidosis kezelésében. A maláriaellenes szerek hosszú távú alkalmazását azonban korlátozza, hogy visszafordíthatatlan vakságot okozhatnak, és ezért rendszeres szemészeti szűrésre van szükség. Ez a toxicitás általában kevésbé jelent problémát a hidroxi -klorokinnal , mint a klorokinnal , bár a hidroxiklorokin megzavarhatja a glükóz homeosztázisát.

A közelmúltban szelektív foszfodiészteráz 4 (PDE4) inhibitorokat, például az apremilasztot (talidomid-származékot), a roflumilasztot és a kevésbé altípus-szelektív PDE4-gátlót , a pentoxifillint , a sarkoidózis kezelésében próbálták ki, és sikeres eredményeket értek el apremilasztos bőr sarcoidosisban kis nyílt tanulmány. A pentoxifillint sikeresen alkalmazták akut betegségek kezelésére, bár használatát nagymértékben korlátozza a gyomor -bélrendszeri toxicitása (főleg hányinger, hányás és hasmenés). Az esettanulmányok alátámasztják a rituximab , egy anti- CD20 monoklonális antitest hatékonyságát, és egy klinikai vizsgálat, amely az atorvasztatint mint a sarcoidosis kezelését vizsgálja . Az ACE -gátlókról beszámoltak arról, hogy remissziót okoznak a bőr sarcoidosisában és javulnak a pulmonalis sarcoidosisban, beleértve a tüdőfunkció javulását, a tüdő parenchyma átalakítását és a tüdőfibrózis megelőzését külön esetsorozatokban ”. A nikotin tapaszokról kiderült, hogy gyulladáscsökkentő hatást fejtenek ki a sarcoidosisos betegeknél, bár további vizsgálatot igényel, hogy betegségmódosító hatásuk van-e. Az antimikobakteriális kezelés (a mikobaktériumokat elpusztító gyógyszerek, a tuberkulózis és a lepra okozói ) egy klinikai vizsgálatban is hatékonynak bizonyult a krónikus bőr (vagyis a bőrt érintő) szarkoidózis kezelésében. A kvercetint pulmonalis szarkoidózis kezelésére is kipróbálták, egy korai sikerrel, egy kis kísérletben.

Ritka jellege miatt a férfi reproduktív traktus szarkoidózisának kezelése ellentmondásos. Mivel a differenciáldiagnózis magában foglalja a hererákot is , egyesek orchiectomiát javasolnak , még akkor is, ha más szervekben sarcoidosis bizonyíték van jelen. Az újabb megközelítésben herék, epididimális biopsziát és a legnagyobb lézió eltávolítását javasolták.

Tünetek

A szarkoidózisban szenvedő embereknek számos tünete lehet, amelyek nem felelnek meg a betegség objektív fizikai bizonyítékainak, de még mindig csökkentik az életminőséget .

A fizikoterápia, a rehabilitáció és a tanácsadás segíthet elkerülni a dekondicionálást, és javíthatja a társadalmi részvételt, a pszichológiai jólétet és az aktivitást. A legfontosabb szempontok az edzésintolerancia és az izomgyengeség elkerülése.

Kimutatták, hogy az alacsony vagy közepes intenzitású fizikai edzés javítja a fáradtságot, a pszichológiai egészséget és a fizikai működést az emberek sarcoidosisában, káros hatások nélkül. A belélegző izomképzés csökkentette a súlyos fáradtság észlelését a sarcoidosis korai stádiumában lévő alanyokban, valamint javította a funkcionális és maximális terhelhetőséget és a légzőizmok erejét. A gyakorlatok időtartamának, gyakoriságának és fizikai intenzitásának figyelembe kell vennie az olyan károsodásokat, mint az ízületi fájdalom, izomfájdalom és fáradtság.

A neurostimulánsok, mint például a metilfenidát és a modafinil bizonyos hatékonyságot mutattak a sarcoidosis fáradtságának kiegészítőjeként.

A szarkoidózisos betegek tüneti neuropátiás fájdalmainak kezelése hasonló, mint más okoké, és antidepresszánsokat , antikonvulzív szereket és retardált opioidokat tartalmaz , azonban a betegek csak 30-60% -a tapasztal korlátozott fájdalomcsillapítást.

Prognózis

Bruttó patológiás kép, amely méhsejtes szarkoidózist mutat: Az alsó lebenyekben kiemelkedő méhsejt található, fibrózissal és némi méhsejttel a felső tüdőben. A méhsejt cisztikusan kitágult légutakból áll, amelyeket hegszövet választ el, amely a méhek méhsejtjéhez hasonlít. Ez az intersticiális tüdőbetegségek számos típusának nem specifikus végső szakasza.

A betegség spontán elmúlhat vagy krónikussá válhat, súlyosbodással és remisszióval. Bizonyos esetekben tüdőfibrózissá és halálhoz vezethet. Jóindulatú esetekben a remisszió 24-36 hónap alatt bekövetkezhet kezelés nélkül, de rendszeres nyomon követésre van szükség. Néhány eset azonban több évtizedig is fennállhat. A betegségben szenvedők kétharmada a diagnózistól számított 10 éven belül remissziót ér el. Ha a szív érintett, a prognózis általában kedvezőtlenebb, bár a kortikoszteroidok hatékonynak tűnnek az AV vezetés javításában. A prognózis általában kevésbé kedvező az afroamerikaiaknál, mint a fehér amerikaiaknál. Egy svéd népesség-alapú elemzés szerint azoknak az eseteknek a többsége, akiknél a diagnózis során nem volt súlyos betegség, hasonló halálozási arányt mutatott, mint az általános népesség. A korai halálozás kockázata jelentősen (2,3-szorosára) nőtt az általános populációhoz képest a diagnózis felállításakor súlyos betegségben szenvedő betegek kisebb csoportjában. A súlyos fertőzések, amelyek néha többszörösek a betegség során, és a szívelégtelenség, hozzájárulhatnak a korai halálozás nagyobb kockázatához néhány sarcoidosisos betegnél.

A kilencvenes évek egyes tanulmányai azt mutatták, hogy a szarkoidózisban szenvedőknél jelentősen megnő a rák kockázata, különösen a tüdőrák , a limfómák és a rák más szervekben, amelyekről ismert, hogy szarkoidózisban szenvednek. A sarkoidózis-limfóma szindróma esetén a szarkoidózist egy limfoproliferatív rendellenesség, például a non-Hodgkin -limfóma kialakulása követi . Ez a sarcoidosis betegség folyamata során fellépő immunológiai rendellenességeknek tulajdonítható. A szarkoidózis rákot is követhet, vagy egyidejűleg fordulhat elő a rákkal. Beszámoltak szőrös sejtes leukémiáról , akut myeloid leukémiáról és sarcoidosishoz kapcsolódó akut myeloblastic leukémiáról . Néha a kezeletlen szarkoidózist komplikálhatják az opportunista fertőzések, bár ezek ritkák.

Járványtan

A szarkoidózis leggyakrabban mindkét nemű fiatal felnőtteket érinti, bár a vizsgálatok több esetet jelentettek nőknél. Az incidencia a 40 évnél fiatalabb egyéneknél a legmagasabb, és a csúcsok a 20 és 29 év közötti korcsoportban vannak; második csúcs az 50 év feletti nőknél figyelhető meg.

A szarkoidózis világszerte minden versenyen előfordul, férfiaknál átlagosan 16,5 / 100 000, nőknél 19 /100 000. A betegség leggyakrabban az észak -európai országokban fordul elő, és a legnagyobb éves előfordulási gyakoriság, 60 /100 000 Svédországban és Izlandon található. Az Egyesült Királyságban a prevalencia 16 a 100 000 -ből. Az Egyesült Államokban a szarkoidózis gyakoribb az afrikai származású embereknél, mint a kaukázusi lakosoknál , éves előfordulási gyakorisága 35,5, illetve 10,9 / 100 000. A szarkoidózist ritkábban jelentik Dél -Amerikában, Spanyolországban, Indiában, Kanadában és a Fülöp -szigeteken. A cöliákiás betegeknél nagyobb lehet a szarkoidózisra való hajlam . A két rendellenesség közötti összefüggést javasolták.

Szezonális csoportosulást is megfigyeltek a sarcoidosis által érintett egyéneknél. Görögországban a diagnózisok körülbelül 70% -a évente március és május között fordul elő, Spanyolországban a diagnózisok körülbelül 50% -a április és június között, Japánban pedig többnyire júniusban és júliusban diagnosztizálják.

A világon eltérő előfordulási gyakoriság legalább részben annak tudható be, hogy a világ bizonyos régióiban hiányoznak a szűrőprogramok, és más, granulomatózus betegségek, például a tuberkulózis árnyékoló jelenléte , amelyek zavarhatják a sarcoidosis diagnosztizálását ott, ahol ezek elterjedtek. . A betegség súlyosságában is lehetnek különbségek a különböző etnikumú emberek között. Számos tanulmány azt sugallja, hogy az afrikai származású embereknél való megjelenés súlyosabb és elterjedtebb lehet, mint a kaukázusi embereknél, akiknél nagyobb valószínűséggel van tünetmentes betegség. A megnyilvánulások némileg eltérnek a fajtól és a nemtől függően. Az erythema nodosum sokkal gyakoribb férfiaknál, mint nőknél és kaukázusi népnél, mint más fajoknál. Japán embereknél a szemészeti és a szív érintettsége gyakoribb, mint más fajoknál.

Ez gyakoribb bizonyos foglalkozásokban, nevezetesen a tűzoltókban , a pedagógusokban, a katonai személyzetben, azokban az iparágakban, ahol peszticideket használnak, a bűnüldöző szervekben és az egészségügyi személyzetben. A szeptember 11-i támadásokat követő évben a sarcoidosis előfordulási gyakorisága négyszeresére nőtt (86 esetre 100 000-re).

Történelem

Először 1877 -ben írta le Dr. Jonathan Hutchinson , bőrgyógyász, mint vörös, emelkedett kiütéseket okozó állapotot az arcon, a karokon és a kezeken. 1889 -ben a Lupus pernio kifejezést Dr. Ernest Besnier , egy másik bőrgyógyász alkotta meg . Később, 1892 -ben meghatározták a lupus pernio szövettanát . 1902 -ben a csontok érintettségét először három orvosból álló csoport írta le. 1909 és 1910 között először írták le a sarcoidosis uveitisét, majd 1915 -ben Dr. Schaumann hangsúlyozta, hogy ez szisztémás állapot. Ugyanebben az évben a tüdő érintettségét is leírták. 1937 -ben írták le először az uveoparotid lázat, és hasonlóan 1941 -ben leírták először a Löfgren -szindrómát. 1958-ban az első nemzetközi konferencia a sarcoidosis nevezték londoni szintén az első USA sarcoidosis konferencián történt Washington, DC, az év 1961-nak is nevezik Besnier - Boeck betegség vagy Besnier - Boeck - Schaumann betegség.

Etimológia

A "sarcoidosis" szó görög eredetű [σάρκο-] sarcο- jelentése "hús", az utótag- (e) ido (a görög εἶδος -eidos [angolul általában kihagyja az e kezdőbetűt, mint a klasszikus görög kéthangú epsilon-iota) hosszú "i" = angol ee]) jelentése "típus", "hasonlít" vagy "tetszik", és -sis , a görög "feltétel" általános utótagja. Így az egész szó azt jelenti, hogy "olyan állapot, amely hasonlít a nyers húsra". Az új patológiás entitásként elismert szarkoidózis első esetei Skandináviában a 19. század végén a bőr szarkómájára emlékeztető bőrcsomókat mutattak, innen ered az elnevezés.

Társadalom és kultúra

A Sarcoidosis és más granulomatózus rendellenességek világszövetsége (WASOG) a szarkoidózis és a kapcsolódó állapotok diagnosztizálásában és kezelésében részt vevő orvosok szervezete. A WASOG kiadja a Sarcoidosis, Vasculitis és Diffuse Lung Diseases folyóiratot . Ezenkívül a Szarkoidózis Kutatási Alapítvány (FSR) a szarkoidózis és annak lehetséges kezeléseinek kutatását támogatja.

Aggodalomra ad okot, hogy a World Trade Center mentőmunkásai fokozottan ki vannak téve a szarkoidózis kockázatának.

Bernie Mac humorista és színész szarkoidózisban szenvedett. 2005 -ben megemlítette, hogy a betegség remisszióban van. 2008. augusztus 9 -i halálát tüdőgyulladás szövődményei okozták , bár Mac ügynöke szerint a szarkoidózis nem volt összefüggésben a halálos tüdőgyulladásával.

Karen "Duff" Duffy , az MTV személyisége és színésznője, 1995 -ben diagnosztizálták neurosarcoidosisban.

Reggie White amerikai futballista 2004 -ben halt meg, és a tüdő- és szívszarkoidózis hozzájárult halálos szívritmuszavarához.

Sean Levert énekesnő 2008 -ban halt meg szarkoidózisos szövődményekben.

Joseph Rago , a The Wall Street Journalban végzett munkájáról ismert Pulitzer-díjas író 2017-ben halt meg szarkoidózisos szövődményekben.

Több történelmi személy gyanúja szerint sarcoidosisban szenvedett. A The Lancet című brit orvosi folyóiratnak írt 2014 -es levelében felmerült, hogy a francia forradalom vezetője, Maximilien Robespierre sarcoidosisban szenvedhetett, ami károsodást okozott neki a Terror Reign vezetőjeként . A Ludwig van Beethoven 1827 -ben bekövetkezett halálával kapcsolatos tüneteket a szarkoidózissal valószínűleg összhangban állónak írták le. Robert Louis Stevenson (1850–1894) szerző krónikus köhögésben és mellkasi panaszokban szenvedett, és diagnózisként a szarkoidózist javasolták.

Terhesség

A szarkoidózis általában nem akadályozza meg a sikeres terhességet és szülést; az ösztrogénszint növekedése a terhesség alatt még enyhén előnyös immunmoduláló hatással is járhat. A legtöbb esetben a betegség lefolyását nem befolyásolja a terhesség, néhány esetben javul, a tünetek pedig nagyon ritkán romlanak, bár érdemes megjegyezni, hogy számos kortikoszteroidban alkalmazott immunszuppresszáns (például metotrexát , ciklofoszfamid ) -a refrakter sarcoidosis ismert teratogén . A szarkoidózishoz kapcsolódó, 30-70% -os fokozott kockázatokat jelentettek a preeclampsia/eclampsia, a császármetszés vagy a koraszülés, valamint a (nem szív) születési rendellenességek miatt az első egyedülálló terhességben. Abszolút számban születési rendellenességek és egyéb szövődmények, például anyai halál, szívmegállás, méhlepény -leválás vagy vénás thromboembolia rendkívül ritkák a sarcoidosis terhességben.

Hivatkozások

Külső linkek

Osztályozás
Külső erőforrások