Gerincdaganat - Spinal tumor
Spinal daganatok vannak daganatok található sem a gerincoszlop , illetve a gerincvelő . A gerincdaganatoknak három fő típusa van, amelyek elhelyezkedésük alapján vannak osztályozva: extraduralis és intraduralis (intraduralis-intramedulláris és intraduralis-extramedulláris). Extradurális daganatok kívül található a dura mater bélés és a leggyakrabban áttétes . Az intraduralis daganatok a dura mater bélés belsejében helyezkednek el, és tovább bonthatók intramedulláris és extramedulláris daganatokra. Az intraduralis-intramedulláris daganatok a dura és a gerincvelő parenchymájában, míg az intraduralis-extramedulláris daganatok a dura-ban, de a gerincvelő parenchymán kívül helyezkednek el. A gerincdaganatok leggyakoribb tünete az éjszakai hátfájás. Egyéb gyakori tünetek közé tartozik az izom gyengeség, érzészavar, és járási nehézség. A betegség későbbi szakaszaiban a bél és a hólyag kontrolljának elvesztése fordulhat elő.
A gerincdaganatok oka ismeretlen. A legtöbb extradurális daganat metasztatikus, általában mell-, prosztata-, tüdő- és veserákból. Számos genetikai tényező kapcsolódik az intradurális daganatokhoz, leggyakrabban az 1. neurofibromatosis (NF1), a 2. neurofibromatosis (NF2) és a Von-Hippel Lindau (VHL) szindróma. A leggyakoribb típus a intradurális-extramedullaris daganatok meningeómák és ideg-hüvely daganatok . Az intraduralis-intramedulláris daganatok leggyakoribb típusa az ependymoma és az astrocytoma . A diagnózis teljes orvosi értékelést jelent, amelyet CT vagy MRI képalkotás követ. Bizonyos esetekben biopsziát lehet készíteni az elváltozás kategorizálására, ha a diagnózis bizonytalan.
A kezelés gyakran magában foglalja a műtét, a sugárzás és a kemoterápia valamilyen kombinációját. A kisméretű, jóindulatú elváltozások esetén a nyomon követéssel történő megfigyelés lehet opció. Szteroidok adhatók műtét előtt is jelentős zsinórtömörítés esetén. Az eredmények számos tényezőtől függenek, beleértve azt, hogy a tumor jóindulatú vagy rosszindulatú, primer vagy áttétes-e, valamint a tumor lokalizációjától. A kezelés gyakran palliatív túlnyomó többsége számára az áttételes daganatok.
jelek és tünetek
A gerincdaganatok tünetei gyakran nem specifikusak, ami késlelteti a diagnózist. A gerincideg összenyomódása és a csigolya szerkezetének gyengülése okozza a tüneteket. A fájdalom a leggyakoribb tünet a bemutatáskor. A gerincvelő kompressziójának egyéb gyakori tünetei közé tartozik az izomgyengeség, az érzékszervi veszteség , a kezek és a lábak zsibbadása és a gyorsan fellépő bénulás . A bél vagy a hólyag inkontinencia gyakran előfordul a betegség későbbi szakaszában. A gyermekek gerincvelő deformitásokkal, például gerincferdüléssel jelentkezhetnek . A diagnózis kihívást jelent, elsősorban azért, mert a tünetek gyakran utánozzák a gyakoribb és jóindulatú degeneratív gerincbetegségeket.
A gerincvelő kompressziója általában áttétes malignus betegségben szenved. A hátfájás a gerincvelő kompressziójának elsődleges tünete ismert malignus betegekben. A hátfájás ösztönözheti a csontvizsgálatot a gerinc áttétjének megerősítésére vagy kizárására. A metasztatikus gerincvelő kompressziójának gyors azonosítása és beavatkozása szükséges a neurológiai funkció megőrzéséhez.
Okoz
A gerincdaganatok többségének oka jelenleg nem ismert. Az elsődleges gerincdaganatok néhány genetikai szindrómával társulnak . A neurofibromák az 1. neurofibromatózissal (NF1) társulnak. A meningiómák és a schwannómák a neurofibromatosis 2-hez (NF2) társulnak. Az intramedulláris hemangioblastomák von Hippel-Lindau betegségben szenvedő betegeknél láthatók. A gerincvelő lymphomáit általában elnyomott immunrendszerrel rendelkező betegeknél észlelik. Az extradurális daganatok többsége metasztázis következménye, leggyakrabban emlő-, prosztata-, tüdő- és veserákból.
Kórélettan
A gerincvelő egy hosszú, hengeres anatómiai szerkezet, amely a csigolya üregében helyezkedik el . A koponya foramen magnumától az ágyéki gerincnél a conus medullarisig tart. A gerincdaganatok legtöbb tünete a gerincvelő összenyomódása miatt jelentkezik, mivel elsődleges szerepet játszik a motoros és érzékszervi funkciókban. A gerincvelőt három réteg veszi körül, amelyek a gerinc agyhártyái . Ezek a dura mater , arachnoid mater és pia mater . A gerincvelő daganatait a gerincvelőn belüli elhelyezkedésük alapján osztályozzák: intradurális (intradmulluláris és extramedulláris) és extradurális daganatok.
Az intradurális daganatok a dura mater-en belül helyezkednek el. Ezeket tovább bontják intrameduláris és extrameduláris daganatokra. Az intraduralis-intrameduláris daganatok magában a gerincvelőben helyezkednek el, a leggyakoribbak az ependymómák , az astrocytomák és a hemangioblastomák . Az intraduralis-extramedulláris daganatok a dura-ban, de a gerincvelő parenchymán kívül helyezkednek el, a leggyakoribbak a meningiomák és az ideghüvely daganatai (pl. Schwannomák , neurofibromák ). Az extradurális daganatok a dura mater-en kívül helyezkednek el, leggyakrabban a csigolyatestekben áttétes betegségben.
A metasztatikus gerincdaganatok gyakori elsődleges rákjai közé tartozik az emlő-, prosztata-, tüdő- és veserák. Fontos az áttétes daganatok diagnosztizálása és azonnali kezelése, mivel ezek hosszú távú neurológiai deficithez vezethetnek az epidurális gerincvelő kompressziójából . Az elsődleges extradurális daganatok ritkák, és legtöbbjük a környező csontos és lágy szöveti struktúrákból származik, beleértve az Ewing-szarkómát , az oszteoszarkómát és a csigolya hemangioblastomákat .
Diagnózis
Orvosi vizsgálat
A gerincdaganatok diagnózisa kihívást jelent, mivel a tünetek nem specifikusak lehetnek, és gyakran utánozhatják a gyakoribb és jóindulatú degeneratív gerincbetegségeket. Átfogó orvosi vizsgálat szükséges azoknak a jeleknek vagy tüneteknek a felkutatására, amelyek komolyabb állapotra utalhatnak. Ez magában foglalja a teljes neurológiai vizsgálatot, amely minden motoros vagy szenzoros hiányra összpontosít. A jóindulatú degeneratív gerincbetegségben vagy a gerincdaganatban szenvedő betegek gyakran hátfájással járnak. A radikulopathiában vagy myelopathiában szenvedő beteg felveti a gyanút egy súlyosabb állapot miatt.
Képalkotás
A képalkotás gyakran a következő lépés, amikor a diagnózis nem világos, vagy nagyobb a gyanú egy olyan súlyos állapotra vonatkozóan, amely azonnali beavatkozást igényelhet. Az orvosi képalkotás gyakori típusai a röntgen , a számítógépes tomográfia (CT), a mágneses rezonancia képalkotás (MRI), a mielográfia és a csontképek . Az MRI a gerincdaganatok kiválasztott képalkotása. A leggyakrabban használt MRI protokoll T1-súlyozott és T2-súlyozott szekvenciákat tartalmaz, beleértve a kontrasztanyaggal fokozott T1-súlyozott szekvenciákat. A gerincvelő daganatok kimutatására az MRI protokollhoz általában hozzáadják a rövid TI-inverzió helyreállítását (STIR) is. A mielográfia helyettesítő lehet, ha a beteg nem végezhet MRI-t, vagy ha ez nem érhető el. A csontos struktúrák megtekintésére a röntgensugarakat és a CT-t gyakrabban használják. Ritkábban használják őket gerincvelői daganatoknál, mivel nem tudják megbízhatóan kimutatni őket. A csontpásztázás kiegészítő képalkotó módként alkalmazható a gerinc csontos szerkezeteit magában foglaló daganatok esetében.
Kezelés
A kezelés nagymértékben változik a gerincvelő daganatok típusától, az ellátás céljától és a prognózistól függően. A kezelés elsődleges formái közé tartozik a műtéti reszekció, a sugárterápia és a kemoterápia. Szteroidok (pl. Kortikoszteroidok ) adhatók, ha bizonyíték van a gerincvelő kompressziójára . Ezek nem befolyásolják magát a daganat tömegét, de általában csökkentik a körülötte lévő gyulladásos reakciót, és csökkentik a gerincvelőre ható tömeg teljes térfogatát.
Sebészet
A műtétnek számos indikációja van a daganat típusától függően, amely magában foglalja a teljes reszekciót, az idegek dekompresszióját és a stabilizációt. Az elsődleges gerincvelői daganatokban szenvedő betegeknél lehetőség nyílik arra, hogy egy esetleges gyógyulás érdekében teljes bruttó reszekciót végezzenek. Az extramedulláris daganatok jobban alkalmazhatók a reszekcióra, mint az intramedulláris daganatok, sőt mikroendoszkópos vagy tiszta endoszkópos megközelítéssel is működtethetők. Metasztatikus daganatokban a kezelés palliatív a beteg életminőségének javítása céljából. Ezekben az esetekben a műtét indikációi közé tartozik a fájdalom, a stabilizáció és a gerincvelő dekompressziója.
Nem sebészeti kezelés
Megfigyelés, kemoterápia és sugárterápia lehetséges lehetőségek a műtét kiegészítéseként vagy a műtétnek nem megfelelő daganatok esetén. Az intraduralis-extramedulláris daganatok gyakran jóindulatúak, ezért a nyomon követéses képalkotással történő megfigyelés lehetőség arra az esetre, amikor az elváltozások kicsiek és a beteg tünetmentes. A sugárterápia és a kemoterápia beadható önmagában vagy műtéttel együtt. A kemoterápia vagy sugárterápia választása multidiszciplináris folyamat, és függ a szövettani fokozattól , a tumor típusától és az elért műtéti reszekciótól. Azokban az esetekben, amikor sugárterápiát választanak, a sugárzást általában a gerincvelő érintett szegmensébe, valamint az érintett szegmens fölé és alá viszik be.
A minimálisan invazív műtét és a sugárzás vagy kemoterápia kombinációja egy új technika a gerincdaganatok kezelésére. Ez a kezelés a gerinc adott daganatához igazítható , akár metasztatikus, akár primer. Egyesek szerint a közvetlen dekompressziós műtét posztoperatív sugárterápiával kombinálva jobb eredményeket hoz, mint a metasztatikus rák miatt gerincvelő-kompresszióban szenvedő betegeknél, csak a radioterápiával végzett kezelés.
Hivatkozások
Külső linkek
| Osztályozás | |
|---|---|
| Külső források |