Szisztémás vaszkulitisz - Systemic vasculitis

Nekrotizáló vasculitus
Különlegesség Reumatológia Szerkessze ezt a Wikidatában

A nekrotizáló vasculitis , más néven szisztémás nekrotizáló vasculitus , a vasculitis egy kategóriája , amely nekrózissal járó vasculitideket tartalmaz .

Ilyen például az óriássejtes arteritis , a mikroszkopikus poliangiitis és a granulomatosis poliangiitisszel .

Az ICD-10 a "nekrotizáló vaszkulopátia" változatot használja. Az ICD-9 , miközben ezeket a feltételeket együtt osztályozza, nem használ dedikált kifejezést, hanem "polyarteritis nodosa és rokon állapotok" -nak nevezi őket.

A "Chapel Hill Consensus Conference" néven ismert befolyásos osztályozás használatakor általában a "szisztémás vaszkulitisz" vagy az "elsődleges szisztémás vaszkulitidek" kifejezéseket használják. Bár a nekrotizáló szót kihagyják, a leírt feltételek nagyrészt azonosak.

Osztályozás

Nagy ér vaszkulitisz

Az óriássejtes arteritisben és a Takayasu-arteritisben sok közös vonás van, de általában különböző korú betegeket érintenek, Takayasu arteritisz fiatalabb embereket érint, az óriássejtes arteritis pedig később kezdődik.

Az aortitis is tekinthető nagy érbetegségnek.

Takayasu arteritis . Elsősorban az aortát és fő ágaitérinti. A hat kritérium közül legalább három 90,5 és 97,8%-os érzékenységet és specificitást eredményez:

  • A 40 évnél fiatalabb kor a fiatal és középkorú nőket érinti (15–45 évesek)
  • A végtagok zúzódása
  • Az egyik vagy mindkét brachialis artéria pulzálásának csökkenése
  • Legalább 10 Hgmm szisztolés különbség mindkét karban
  • Gyümölcsözzön egy vagy mindkét nyaki artériát vagy hasi aortát
  • Az aorta, elsődleges ágai vagy a felső vagy alsó végtagok nagy artériáinak arteriográfiai szűkülete
  • Okuláris megnyilvánulás
    • Látásvesztés vagy mezőhibák
    • Retina vérzések
  • Neurológiai rendellenességek
  • Kezelés: szteroidok

Óriássejtes (időbeli) arteritis . Krónikus vasculitis mind a nagy, mind a közepes erekben, elsősorban az artériák koponyaágait érintve, amelyek az aortaívből származnak. Öt kritériumból legalább három 95 és 91%-os érzékenységet és specificitást eredményez:

  • Életkor ≥ 50 év
  • Új fejfájás lokalizált érzékenységgel
  • Időleges artéria érzékenység vagy csökkent pulzálás
  • Emelkedett ESR ≥ 50 mm/óra Westergren
  • Időleges artériás biopszia, amely vaszkulitist mutat mononukleáris sejtszűréssel vagy granulomatózus gyulladással, általában többmagvú óriássejtekkel

Közepes erek vasculitis

Ezeket az állapotokat néha a kis ér vaszkulitidjeivel együtt veszik figyelembe.

Polyarteritis nodosa (PAN). Szisztémás nekrotizáló vasculitis és aneurysma kialakulása, amelyek mind a közepes, mind a kis artériákat érintik. Ha csak a kis erek érintettek, akkor ezt mikroszkopikus poliangiitisnek nevezik, bár ez inkább a granulomatosishoz és a poliangiitishez kapcsolódik,mint a klasszikus PAN -hoz . 10 kritérium közül legalább 3 82 és 87%-os érzékenységet és specifitást eredményez:

  • Megmagyarázhatatlan fogyás> 4 kg
  • Livedo reticularis
  • A herék fájdalma
  • Mialgiák, gyengeség
  • Hasi fájdalom, hasmenés és GI vérzés
  • Mononeuropathia vagy polyneuropathia
  • Az új diasztolés vérnyomás> 90 Hgmm
  • Megnövekedett szérum vér karbamid -nitrogén (> 40 mg/dl) vagy szérum kreatinin (> 1,5 mg/dL)
  • Hepatitis B fertőzés
  • Arteriográfiai rendellenességek
  • Artériás biopszia polimorfonukleáris sejteket mutat

Kawasaki betegség . Általában gyermekeknél (<4 év) a nagy, közepes és kis ereket érinti, kiemelten a koszorúereket. Nyálkahártya -nyirokcsomó -szindrómával társul. A diagnózishoz öt vagy több napig tartó lázra van szükség, legalább öt kritérium közül négy:

  • Kétoldali kötőhártya injekció
  • Injekciózott vagy repedezett ajkak, fecskendezett garat vagy epernyelv
  • Tenyér/talp bőrpírja, kéz/láb ödéma, periunguális hámlás
  • Polimorf kiütés
  • Nyaki limfadenopátia (legalább egy csomópont> 1,5 cm)

Izolált agyi vaszkulitisz . A közepes és kis artériákat érinti diffúz központi idegrendszeri területen, tünetmentes extracranialis ér bevonása nélkül. A betegek központi idegrendszeri tünetekkel, valamint agyi vaszkulitiszekkel rendelkeznek angiográfiával és leptomeningealis biopsziával.

Kis ér vaszkulitisz

Számos vaszkulitid van, amelyek hatással vannak a kis erekre.

Pauci-immunis

Granulomatosis és poliangiitis . Közepes és kis artériák szisztémás vasculitis, beleértve a venulákat és az arteriolákat. Granulomatózus légúti gyulladást és nekrotizáló, pauci-immun glomerulonephritist okoz. A nyereg orr deformációjának leggyakoribb oka az USA -ban (az orr lapított, mivel az orrszeptum granulomatózus gyulladás által elpusztult). Szinte minden poliangiitiszben szenvedő granulomatosisban szenvedő beteg rendelkezik c-antineutrofil citoplazmatikus antitesttel, de nem fordítva. A jelenleg választott kezelés a ciklofoszfamid. Négy kritérium közül legalább kettő 88 és 92%-os érzékenységet és specificitást eredményez.

  • Orr- vagy szájgyulladás (szájfekély vagy gennyes/véres orrfolyás, fájdalmas lehet)
  • Rendellenes mellkasröntgen csomókkal, beszűrődésekkel vagy üregekkel
  • Mikroszkópos hematuria vagy vörösvértestek
  • Az erek biopsziája granulomatózus gyulladást mutat
  • Legmagasabb előfordulási gyakoriság: 40–60 évesek, férfiak> nők

Eozinofil granulomatosis poliangiitissel (korábban Churg-Strauss-szindróma néven ismert). Érzékeny és extravaszkuláris granulomatosisban szenvedő közepes és kis ereket érinti. Klasszikusan a tüdő és a bőr artériáit érinti, de általánosítható. Legalább négy kritérium 85 és 99,7%-os érzékenységet és specificitást eredményez.

Mikroszkópos polyarteritis/poliangiitis . A kapillárisokat, a venulákat vagy az arteriolákat érinti. Úgy gondolják, hogy egy olyan csoport tagja, amely magában foglalja a granulomatózist és a poliangiitist, mivel mindkettő antineutrofil citoplazmatikus antitesttel és hasonló extrapulmonális megnyilvánulásokkal jár. A betegek általában nem rendelkeznek tüneti vagy szövettani légzési érintettséggel.

Immun komplex

Túlérzékenységi vaszkulitisz (allergiás vaszkulitisz) . Általában egy ismert gyógyszerrel szembeni túlérzékenységi reakció miatt. A leggyakrabban alkalmazott gyógyszerek a penicillin , a szulfonamidok és a tiazid diuretikumok . A bőr vaszkulitise jelen van tapintható petechiákkal vagy purpurával. Ezen elváltozások biopsziája feltárja a kis erek gyulladását, amelyet leukocitoklasztikus vasculitisnek neveznek, ami a posztkapilláris venulákban a legszembetűnőbb. Öt kritérium közül legalább három 71 és 84%-os érzékenységet és specificitást eredményez:

  • Életkor> 16
  • A lehetséges kiváltó gyógyszer alkalmazása a tünetekkel kapcsolatban
  • Tapintható purpura
  • Maculopapularis kiütés
  • Bőrbiopszia, amely neutrofileket mutat az ér körül

IgA vasculitis (korábban Henoch -Schonlein purpura néven ismert). Szisztémás vasculitis az IgA -t tartalmazó immunkomplexekszöveti lerakódása miatt. Az elváltozások biopsziája kis erek gyulladását mutatja. A túlérzékenységi vaszkulitisz egyik formájának tekintik, de kiemelkedő IgA -lerakódásokkal különböztetjük meg. Ez a leggyakoribb vasculitis gyermekeknél. Három vagy több kritérium jelenléte 87% -os érzékenységet eredményezett, míg kevesebb mint két kritérium 74% -ban túlérzékenységi vaszkulitist:

Lényeges krioglobulinémiás vaszkulitisz . Leggyakrabban a hepatitis C fertőzésmiatta krioglobulinok - fehérjék, amelyek immunglobulinokból állnak, és komplement és hidegben kicsapódnak, míg felmelegedéskor feloldódnak - immunkomplexei a hajszálerek, a venulák vagy az arteriolák falában rakódnak le. Ezért a komplement alacsony lesz, a szövettan az erek gyulladását és immunlerakódásokat mutat.

Egyéb/nem csoportosított

A kötőszöveti rendellenességek miatt másodlagos vasculitis . Általában szisztémás lupus erythematosus (SLE), reumatoid artritisz (RA), relapszusos polychondritis , Behçet -kór és egyéb kötőszöveti betegségek miatt másodlagos .

Vírusfertőzés következtében másodlagos vasculitis . Általában hepatitis B és C, humán immunhiányos vírus , citomegalovírus, Epstein -Barr vírus és parvovírus B19 miatt .

jelek és tünetek

A betegek rendszerint szisztémás tüneteket mutatnak egy- vagy többszervi diszfunkcióval. A gyakori (és nem specifikus) panaszok közé tartozik a fáradtság, gyengeség, láz, ízületi fájdalmak , hasi fájdalom, magas vérnyomás, krónikus vesebetegség és neurológiai diszfunkció. A következő tünetek erősen gyaníthatják a vaszkulitist:

Diagnózis

A részletes előzmények fontosak a közelmúltbeli gyógyszerek, a hepatitisz fertőzés kockázatának vagy a kötőszöveti rendellenesség, például a szisztémás lupus erythematosus (SLE) közelmúltbeli diagnosztizálásához . A szokásos módon alapos fizikális vizsgálatra van szükség.

  • Laboratóriumi vizsgálatok . Az alapvető laboratóriumi vizsgálatok magukban foglalhatják a teljes vérképet, a kemisztriákat (keresse meg a kreatinint), a kreatin-foszfokináz szintjét, a májfunkciós vizsgálatokat, az eritrocita-ülepedési sebességet, a hepatitis-szerológiákat, a vizeletvizsgálatot , a mellkasi röntgenfelvételt és az elektrokardiogramot. További, konkrétabb tesztek a következők:
  • Elektromiográfia . Hasznos, ha szisztémás vasculitis gyanúja merül fel, és neuromuszkuláris tünetek jelentkeznek.
  • Arteriográfia . Az arteriogramok hasznosak a nagy és közepes ereket érintő vasculitisben, de nem segítenek a kiserek vasculitisében. A mesenteriális vagy veseartériák angiogramjai polyarteritis nodosa esetén aneurizmákat, elzáródásokat és érfal -rendellenességeket mutathatnak. Az arteriográfia önmagában nem diagnosztikus, ha más hozzáférhető biopsziás területek vannak jelen. Azonban Takayasu arteritisében, ahol az aorta érintett lehet, nem valószínű, hogy a biopszia sikeres lesz, és az angiográfia diagnosztikus lehet.
  • Szövet biopszia . Ez a diagnózis aranyszabványa, amikor a leginkább érintett területről veszik.

Kezelés

A kezelés a kiváltó okra irányul. Azonban a legtöbb vasculitist általában szteroidokkal (pl. Metilprednizolonnal ) kezelik, mivel a vasculitis oka a hiperaktív immunológiai károsodás. Immunszuppresszánsok, például ciklofoszfamid és azatioprin is adhatók.

Az antineutrofil citoplazmatikus antitestek pozitív vasculitisének szisztematikus áttekintése a legjobb kezeléseket állapította meg attól függően, hogy a remisszió vagy a fenntartás kiváltása a cél, és a vasculitis súlyosságától függően.

Hivatkozások

Külső linkek

Osztályozás
Külső erőforrások