Trombocitémia - Thrombocythemia

Trombocitémia
Más nevek Trombocitózis
Blausen 0740 Trombociták.png
Négy inaktivált és három aktivált vérlemezke 3D -s megjelenítése
Különlegesség Hematológia Szerkessze ezt a Wikidatában
Szövettani kép, amely csontvelő -aspirációt mutat egy esszenciális thrombocytemiában szenvedő betegnél

A trombocitémia a vérlemezkeszám (trombocita) magas állapotának állapota . Normál száma tartományban van a 150x10 9 , hogy 450x10 9 vérlemezkék per liter vér, de vizsgálatot jellemzően csak akkor tekinthető, ha a felső határ meghaladja 750x10 9 / L.

Ha az ok ismeretlen, akkor a thrombocythemia kifejezést használják, vagy primer trombocitémia vagy esszenciális trombocitémia. Az állapot a csontvelősejtek hibájából ered, ami a vérlemezkék túltermeléséhez vezet, de a hiba oka ismeretlen, és ez a típus nem gyakori.

Ha az ok ismert, például egy másik rendellenesség vagy betegség, akkor a trombocitózis kifejezés előnyös, akár másodlagos, akár reaktív trombocitózis. A reaktív thrombocytosis a leggyakoribb típus, és bár gyakran nem okoz tüneteket, néha hajlamos lehet a trombózisra. Ezzel szemben a thrombocytopenia a kórosan alacsony vérlemezkeszámra utal a vérben.

jelek és tünetek

A magas vérlemezkeszám nem feltétlenül jelez klinikai problémákat, és rendszeres teljes vérkép alapján megállapítható . Fontos azonban, hogy teljes kórtörténetet gyűjtsenek össze annak biztosítására, hogy a megnövekedett vérlemezkeszám nem másodlagos folyamat következménye. Gyakran előfordul gyulladásos betegséggel párhuzamosan, mivel ezekben a klinikai állapotokban az akut fázisú reakció részeként megemelkedik a vérlemezke -termelés fő stimulánsai (pl. Trombopoietin ) . Magas vérlemezkeszám fordulhat elő policitémia vera (magas vörösvérsejtszám) betegeknél , és további kockázati tényező a szövődmények kialakulásához.

Nagyon kevés ember számol be az eritromelalgia tüneteiről , égő érzésről és a végtagok bőrpírjáról, amely hűtéssel megszűnik, vagy aszpirinnel vagy mindkettővel.

A tudományos irodalom néha a definíció szerint kizárja a thrombocytosis -t a thrombophilia köréből , de gyakorlatilag a thrombophilia definíciója szerint, mint fokozott hajlam a trombózisra, a thrombocytosis (különösen az elsődleges thrombocytosis ) a thrombophilia potenciális oka. Ezzel szemben a másodlagos thrombocytosis nagyon ritkán okoz trombotikus szövődményeket.

Okoz

A magas vérlemezkeszám leggyakoribb oka a reaktív trombocitémia. A thrombocythemia esetek 88–97% -át teszi ki felnőttekben, és közel 100% -át gyermekeknél. Felnőtteknél az akut fertőzés, szövetkárosodás, krónikus gyulladás és rosszindulatú daganat a reaktív trombocitémia gyakori okai. Általában ezen állapotok közül egy vagy több a reaktív trombocitémiás esetek több mint 75% -ában van jelen. A gyermekek reaktív thrombocytemiájának okai hasonlóak a felnőttekhez. Ezenkívül a Közel -Keleten élő gyermekeknél gyakran hemolitikus anaemia és thalassemia is előfordul . Más okai reaktív thrombocythaemia közé tartoznak: utáni műtét , vashiány , drogok, és a rebound hatás után a csontvelő-szuppresszió .

A SARS -betegség trombocitózist okozott.

Ha a trombocitémia reaktív okait kizárják, mérlegelni kell a klonális trombocitémiát. A klonális trombocitémia leggyakoribb oka a mieloproliferatív neoplazma . Ezek közé tartozik: esszenciális thrombocythemia , krónikus myelogenous leukemia , polycythemia vera és primer myelofibrosis .

A trombocitémia rendkívül ritka okai hamisak. Ennek oka a vérlemezkékre emlékeztető struktúrák jelenléte a vérben, például tűszerű krioglobulin-kristályok, keringő leukémiás sejtek citoplazmatikus töredékei, baktériumok és vörösvértestek. Ezeket a szerkezeteket vérlemezkének számítja az automatikus gépszámláló; ezért a vérlemezkeszám hamis emelkedését okozza. Ez a hiba azonban elkerülhető, ha perifériás vérkenetet készítünk .

Diagnózis

A laboratóriumi vizsgálatok a következők lehetnek: teljes vérkép , májenzimek , vesefunkció és eritrocita ülepedési sebesség .

Ha a magas vérlemezkeszám oka továbbra is tisztázatlan, gyakran csontvelő -biopsziát végeznek annak megkülönböztetésére, hogy a magas vérlemezkeszám reaktív vagy alapvető .

Kezelés

Gyakran a reaktív trombocitózis kezelésére nincs szükség vagy nincs szükség kezelésre. 1000x10 9 /L feletti reaktív thrombocytosis esetén fontolóra lehet venni a napi alacsony dózisú aszpirin (például 65 mg) adagolását a stroke vagy a trombózis kockázatának minimalizálása érdekében.

Azonban az esszenciális trombocitémia esetén, ahol a vérlemezkeszám 750x10 9 /L vagy 1000x10 9 /L felett van, különösen, ha más trombózis kockázati tényezők is fennállnak, kezelésre lehet szükség. Az alacsony dózisú aszpirin szelektív használata védelemnek tekinthető. A rendkívül magas vérlemezkeszám kezelhető hidroxi -karbamiddal (citoredukáló szer) vagy anagreliddel (Agrylin).

A Janus kináz 2 pozitív rendellenességekben a ruxolitinib (Jakafi) hatékony lehet.

Hivatkozások

  • Schafer AI (2004. március). "Trombocitózis". N. Engl. J. Med . 350 (12): 1211–9. doi : 10.1056/NEJMra035363 . PMID  15028825 .
  1. ^ Kumar és Clark (2005). "8". Clinical Medicine (hatodik szerk.). Elsevier Saunders. 469. o  . ISBN 0-7020-2763-4.
  2. ^ a b "Trombocitémia és thrombocytosis | Nemzeti Szív-, Tüdő- és Vérintézet (NHLBI)" . www.nhlbi.nih.gov . Letöltve: 2019. december 20 .
  3. ^ van Genderen, PJ; Lucas, IS; van Strik, R .; Vuzevski, VD; Prins, FJ; van Vliet, HH; Michiels, JJ (1996-09-01). "Az esszenciális thrombocythemia eritromelalgiáját a vérlemezkék aktiválása és az endothelsejtek károsodása jellemzi, de nem a trombinképződés". Trombózis és hemosztázis . 76. (3): 333–338. doi : 10.1055/s-0038-1650579 . ISSN  0340-6245 . PMID  8883266 .
  4. ^ "Trombofíliás betegek kezelése". Gyógyszer- és terápiás közlemény . 33. (1): 6–8. 1995. doi : 10.1136/dtb.1995.3316 . PMID  7587981 . S2CID  44647401 . [1]
  5. ^ Mitchell RS, Kumar V, Abbas AK, Fausto N (2007). "4. fejezet". Robbins Basic Pathology (nyolcadik szerk.). Philadelphia: Saunders. ISBN 978-1-4160-2973-1.
  6. ^ Heit JA (2007). "Trombophilia: gyakori kérdések a laboratóriumi értékelésről és kezelésről" . Hematológia Am. Soc. Hematol. Oktat. Program . 2007 (1): 127–35. doi : 10.1182/asheducation-2007.1.127 . PMID  18024620 .
  7. ^ Gyermekkori thrombocytosis az eMedicine -ben
  8. ^ a b c Jonathan, S Bleeker; William, J Hogan (2011. június 8.). "Trombocitózis: diagnosztikai értékelés, trombóziskockázat-rétegződés és kockázatalapú kezelési stratégiák" . Trombózis . 2011 : 536062. doi : 10.1155/2011/536062 . PMC  3200282 . PMID  22084665 .
  9. ^ Alacsony, Donald (2004). Tanulás a SARS -ból: Felkészülés a következő betegség kitörésére: Workshop összefoglaló . National Academies Press (USA). 63–71.
  10. ^ Másodlagos thrombocytosis ~ kezelés az eMedicine -ben
  11. ^ Harrison, CN; Campbell PJ; Buck G; Wheatley K; Kelet -CL; Bareford D; Wilkins BS; van der Walt JD; Reilly JT; Grigg AP; Revell P; Fakakas BE; Zöld AR; Egyesült Királyság Medical Research Council Primary Thrombocythemia 1 Study (2005). "Hidroxi-karbamid az anagreliddel összehasonlítva magas kockázatú esszenciális thrombocythemia esetén". NEJM . 353 (1): 33–45. doi : 10.1056/NEJMoa043800 . PMID  16000354 .

Külső linkek

Osztályozás
Külső erőforrások