Tolosa -Hunt szindróma - Tolosa–Hunt syndrome

Tolosa -Hunt szindróma
Más nevek Fájdalmas oftalmoplegia
Tolosa-hunt ophtalmoplegia.jpg
Neuro-szemészeti vizsgálat mutatja ophthalmoplegia olyan betegben, Tolosa-Hunt-szindróma , a kezelést megelőzően. A középső kép az előretekintést, a körülötte lévő minden kép pedig az abba az irányba mutató pillantást jelenti (például a bal felső képen a beteg felnéz és jobbra néz; a bal szem nem tudja végrehajtani ezt a mozgást). A vizsgálat azt mutatja, ptosis a bal szemhéjon, exotropia (kifelé eltérés) a primer tekintetét a bal szem, és paresis (gyengeség) a bal oldali harmadik , negyedik és hatodik agyidegek .
Különlegesség Ideggyógyászat Szerkessze ezt a Wikidatában

Tolosa-Hunt-szindróma egy ritka rendellenesség , amelyet súlyos és egyoldalú fejfájás orbitális fájdalom, valamint a gyengeség és bénulás ( ophthalmoplegia ) egyes szemizmok ( extraocularis bénulások ).

2004 -ben a Nemzetközi Fejfájás Társaság meghatározta a diagnosztikai kritériumokat, beleértve a granulomát .

jelek és tünetek

A tünetek általában a fej egyik oldalára korlátozódnak, és a legtöbb esetben az érintett személy intenzív, éles fájdalmat és a szem körüli izmok bénulását tapasztalja. A tünetek orvosi beavatkozás nélkül elmúlhatnak, mégis észrevehető minta nélkül ismétlődhetnek.

Ezenkívül az érintett személyek különböző arcidegek bénulását és a felső szemhéj leesését ( ptosis ) tapasztalhatják. Egyéb jelek közé tartozik a kettős látás , láz , krónikus fáradtság , szédülés vagy ízületi fájdalom . Időnként a páciens egy vagy mindkét szemgolyó kiálló részének ( exophthalmos ) érzését mutathatja ki .

Okoz

A Tolosa -Hunt -szindróma oka nem ismert, de a rendellenességről feltételezik, hogy gyakran a szem mögötti területek gyulladásával ( barlangos sinus és felső orbitális hasadék ) is összefüggésbe hozható .

Diagnózis

A Tolosa -Hunt -szindrómát általában kizárás útján diagnosztizálják, és ezért hatalmas mennyiségű laboratóriumi vizsgálat szükséges a beteg tüneteinek egyéb okainak kizárásához. Ezek a vizsgálatok magukban foglalják a teljes vérképet , a pajzsmirigy működését és a szérumfehérje elektroforézist . A cerebrospinális folyadék vizsgálata szintén hasznos lehet a Tolosa – Hunt szindróma és a hasonló jelekkel és tünetekkel járó állapotok megkülönböztetésében.

Az agy és a pálya MRI -vizsgálata kontraszt nélkül és anélkül, mágneses rezonancia angiográfia vagy digitális kivonási angiográfia, valamint az agy és a pálya CT -vizsgálata kontraszt nélkül és anélkül, mind hasznos lehet a barlangos sinus gyulladásos elváltozásainak, a felső orbitális repedés és/ vagy vagy orbitális csúcs. A körpálya gyulladásos elváltozását a keresztmetszeti képalkotáson, koponyaidegbénulás hiányában az orbitális pszeudotumor jóindulatúbb és általánosabb elnevezése írja le. Néha szükség lehet biopsziára a diagnózis megerősítéséhez, mivel hasznos lehet a daganat . További diagnosztizálható diagnózisok közé tartozik a craniopharyngioma , a migrén és a meningioma .

Kezelés

A Tolosa-Hunt szindróma kezelése immunszuppresszív szereket, például kortikoszteroidokat (gyakran prednizolont ) vagy szteroidmegtakarító szereket (például metotrexátot vagy azatioprint ) tartalmaz.

A sugárterápiát is javasolták.

Prognózis

A Tolosa -Hunt szindróma prognózisa általában jónak tekinthető. A betegek általában reagálnak a kortikoszteroidokra, és spontán remisszió léphet fel, bár a szemizmok mozgása sérült maradhat. A Tolosa -Hunt -szindrómával kezelt betegek nagyjából 30-40% -a tapasztal visszaesést .

Járványtan

A Tolosa -Hunt szindróma ritka az Egyesült Államokban és nemzetközi szinten. Van egy rögzített helyzet New South Wales , Ausztrália . Mindkét nem, a férfi és a nő egyaránt érintett, és jellemzően 60 éves kor körül fordul elő.

Hivatkozások

  1. ^ a b "Tolosa – Hunt szindróma" . Ki nevezte el . Letöltve: 2008-01-21 .
  2. ^ La Mantia L, Curone M, Rapoport AM, Bussone G (2006). "Tolosa – Hunt szindróma: kritikus irodalmi áttekintés az IHS 2004 kritériumai alapján". Cephalalgia . 26 (7): 772–81. doi : 10.1111/j.1468-2982.2006.01115.x . PMID  16776691 . S2CID  31366123 .
  3. ^ a b c d e f g h i j k l < Danette C Taylor, DO. "Tolosa -Hunt szindróma" . eMedicine . Letöltve: 2008-01-21 .
  4. ^ a b "Tolosa Hunt szindróma" . National Organization for Rare Disorders, Inc . Letöltve: 2008-01-21 .
  5. ^ Foubert-Samier A, Sibon I, Maire JP, Tison F (2005). "A Tolosa-Hunt szindróma hosszú távú gyógyítása kis dózisú fokális sugárkezelés után". Fejfájás . 45 (4): 389–91. doi : 10.1111/j.1526-4610.2005.05077_5.x . PMID  15836581 .

Külső linkek

Osztályozás
Külső erőforrások