Tumor lízis szindróma - Tumor lysis syndrome
| A tumor lysis szindróma | |
|---|---|
| Más nevek | TLS |
| Különlegesség |
Onkológia , hematológia 
|
A tumor lízis szindróma az anyagcsere rendellenességek csoportja , amely szövődményként fordulhat elő a rák kezelése során , ahol a kezelés során nagy mennyiségű daganatsejtet pusztítanak el ( lizálnak ), tartalmukat a véráramba engedik . Ez leggyakrabban a limfómák és a leukémiák kezelése után következik be . Az onkológiában és a hematológiában ez potenciálisan végzetes komplikáció, és a TLS fokozott kockázatának kitett betegeket szorosan ellenőrizni kell a kemoterápia folyamata előtt, alatt és után .
A tumor lízis szindrómára jellemző a magas vér káliumszint ( hiperkalémia ), magas vérfoszfátszint ( hiperfoszfatémia ), alacsony vér kalciumszint ( hipokalcémia ), magas vér húgysavszint ( hiperurikémia ), valamint a normálnál magasabb vér karbamid-nitrogén ( BUN ) és egyéb nitrogénszint -tartalmú vegyületek ( azotemia ). A vér elektrolitjainak és metabolitjainak ezen változásai a haldokló sejtek sejttartalmának a sejtek lebomlásából a véráramba történő felszabadulásának következményei. Ebben a tekintetben a TLS analóg a rabdomiolízissel , hasonló mechanizmusú és vérkémiai hatásokkal, de különböző okokkal. A TLS-ben a lebontás citotoxikus terápia után, vagy magas sejtforgalommal és tumorproliferációval rendelkező rákos megbetegedések esetén következik be. A tumor lízis szindrómában megfigyelhető anyagcsere-rendellenességek végeredményben hányingert és hányást, de súlyosan akut húgysav-nephropathiát , akut veseelégtelenséget , rohamokat , szívritmuszavarokat és halált okozhatnak.
jelek és tünetek
-
Hyperkalemia . A kálium elsősorban intracelluláris ion . A daganatos sejtek nagy forgalma kálium kiömléséhez vezet a vérben. A tünetek általában csak akkor jelentkeznek, ha a szint magas (> 7 mmol / L) [normális 3,5–5,0 mmol / L], és magukban foglalják
- szívvezetési rendellenességek (halálos kimenetelűek lehetnek)
- súlyos izomgyengeség vagy bénulás
- Hiperfoszfatémia . A káliumhoz hasonlóan a foszfátok is túlnyomórészt intracellulárisak. A hiperfoszfatémia akut veseelégtelenséget okoz a tumor lízis szindrómájában, mivel a kalcium-foszfát kristályok lerakódnak a vese parenchymájában .
- Hipokalcémia . A hiperfoszfatémia miatt a kalcium kicsapódik, hogy kalcium-foszfátot képezzen, ami hipokalcémiához vezet. A hipokalcémia tünetei a következők (de nem kizárólag):
- Hyperuricemia és hyperuricosuria . A hatalmas sejthalál és a mag lebontása nagy mennyiségű nukleinsavat generál. Ezek közül a purinok (adenin és guanin) a purin lebomlási útján húgysavvá alakulnak és kiválasztódnak a vizelettel. A daganatok lízisével képződő húgysav magas koncentrációinál azonban a húgysav mononátrium-urát kristályként képes kicsapódni.
A hyperuricosuria következtében kialakuló akut húgysav nephropathia (AUAN) az akut veseelégtelenség domináns oka volt, de a hyperuricosuria hatékony kezelésének megjelenésével az AUAN kevésbé gyakori ok lett, mint a hyperphosphatemia. A húgysav feleslegével kapcsolatos két gyakori állapot , a köszvény és a húgysav nephrolithiasis , nem jellemző a tumor lízis szindrómára.
- Tejsavas acidózis .
- Előkezelés spontán tumor lízis szindróma . Ez az entitás akut veseelégtelenséggel társul a húgysav nephropathia következtében a kemoterápia megkezdése előtt, és nagyrészt a limfómához és a leukémiához társul. A szindróma és a kemoterápia utáni szindróma közötti fontos megkülönböztetés az, hogy a spontán TLS nincs összefüggésben a hiperfoszfatémiával. Ennek egyik oka az, hogy a magas sejtforgalmi ráta magas húgysavszinthez vezet a nukleobázis- forgalom révén, a tumor azonban a felszabaduló foszfátot új tumorsejtek növekedéséhez használja fel. A kemoterápia utáni TLS-ben a tumorsejtek megsemmisülnek, és nem új szintetikus szintéziseket végeznek. A TLS a hematológiai neoplazmák citotoxikus kezelése során a leggyakoribb .
Rizikó faktorok
A tumor lízis szindróma kockázati tényezői a páciens több különböző jellemzőjétől, a rák típusától és az alkalmazott kemoterápia típusától függenek.
Tumorjellemzők: A magas sejtforgalmi, gyors növekedési és nagy daganattömegű daganatok inkább a tumor lízis szindróma kialakulásához kapcsolódnak. A leggyakoribb tumorok, amelyek ehhez a szindrómához kapcsolódnak, a rosszul differenciált limfómák (például Burkitt-limfóma ), egyéb nem-Hodgkin-limfómák (NHL), akut limfoblasztos leukémia (ALL), akut myeloid leukémia (AML), krónikus limfocita leukémia (CLL) és krónikus mielogén leukémia (CML). Más daganatok (például melanoma ) is társultak a TLS-hez, de ritkábban fordulnak elő.
A beteg jellemzői: Bizonyos betegekkel kapcsolatos tényezők befolyásolhatják a klinikai tumor lízis szindróma kialakulását. Ezek a tényezők magukban foglalják az emelkedett kiindulási szérum kreatininszintet , veseelégtelenséget , dehidrációt és más, a vizelet áramlását vagy a vizelet savasságát befolyásoló problémákat.
Kemoterápiás jellemzők: A kemo-érzékeny daganatok, például a limfómák, nagyobb kockázatot jelentenek a tumor lízis szindróma kialakulásában. Azok a daganatok, amelyek jobban reagálnak egy kemoterápiás szerre, magasabb TLS-kockázattal járnak. Általában a kiváltó gyógyszeres kezelés magában foglalja a kombinált kemoterápiát , de a TLS rákos betegeknél önmagában szteroid kezeléssel és néha mindenféle kezelés nélkül kiváltható - ebben az esetben az állapotot "spontán tumor lízis szindrómának" nevezik.
Diagnózis
A TLS-t gyanítani kell nagy tumorterhelésű betegeknél, akiknél hiperurikémia (> 15 mg / dl) vagy hiperfoszfatémia (> 8 mg / dL) mellett akut veseelégtelenség alakul ki. (A legtöbb más akut veseelégtelenség a húgysav <12 mg / dl és a foszfát <6 mg / dL esetén fordul elő). Az akut húgysav nephropathia kevés vizeletmennyiséggel vagy egyáltalán nem társul. A vizeletvizsgálatban húgysav-kristályok vagy amorf urátok mutatkozhatnak. A húgysav hiperszekréciója magas vizelet húgysav - kreatinin arány mellett> 1,0 mutatható ki, szemben az akut veseelégtelenség legtöbb egyéb okának 0,6–0,7 értékével.
Kairó-Bishop meghatározása
2004-ben Kairó és Bishop meghatározta a tumor lízis szindróma osztályozási rendszerét.
-
Laboratóriumi tumor lízis szindróma : rendellenesség az alábbiak közül kettőben vagy többben, három napon belül jelentkezik a kemoterápia előtt vagy hét nappal azt követően.
- húgysav> 8 mg / dl vagy 25% -os növekedés
- kálium> 6 meq / l vagy 25% -os növekedés
- foszfát> 4,5 mg / dl vagy 25% -os növekedés
- kalcium <7 mg / dl, vagy 25% -kal csökken
-
Klinikai tumor lízis szindróma : laboratóriumi tumor lysis szindróma plusz a következők közül egy vagy több:
- emelkedett szérum kreatininszint (a normál felső határának 1,5-szerese)
- szívritmuszavar vagy hirtelen halál
- roham
Osztályozási skálát (0–5) alkalmaznak a laboratóriumi TLS, a szérum kreatinin, aritmiák vagy rohamok jelenlététől függően.
Howard definíció
2011-ben Howard javasolta a TLS Kairó-Bishop standard meghatározásának finomítását, amely 2 korlátozást jelent:
- Két vagy több elektrolit laboratóriumi rendellenességnek egyidejűleg kell jelen lennie ahhoz, hogy a TLS-hez kapcsolódjon. Valójában egyes betegeknél előfordulhat egy rendellenesség, de később kialakulhat egy másik, amely nem kapcsolódik a TLS-hez (például a szepszishez társuló hipokalcémia).
- A kiindulási értékhez viszonyított 25% -os változás nem tekinthető kritériumnak, mivel az ilyen növekedés klinikailag ritkán fontos, kivéve, ha az érték már a normál tartományon kívül esik.
Ezenkívül minden tüneti hipokalcémiának klinikai TLS-t kell képeznie.
Megelőzés
Azoknál az embereknél, akik kemoterápiában részesülnek magas sejtforgalmi rákos megbetegedések esetén, különösen a limfómákban és a leukémiákban, profilaktikus orális vagy IV allopurinolt (egy xantin-oxidáz- gátlót, amely gátolja a húgysavtermelést), valamint megfelelő iv-es hidratációt kell kapniuk a magas vizeletmennyiség fenntartása érdekében (> 2,5 l / nap). Az allopurinol úgy működik, hogy megakadályozza a húgysav képződését a tumorsejtek lízisét követően.
A razburikáz az allopurinol alternatívája, és olyan emberek számára fenntartott, akiknek magas a kockázata a TLS kialakulásában, vagy amikor a xantin-oxidáz gátlása ellenjavallt ( 6-MP vagy azatioprin szedése ). Ez egy szintetikus urát-oxidáz enzim, és a húgysav lebontásával hat. Azonban nem világos, hogy 2014-től fontos előnyökkel jár-e. A vizelet acetazolamiddal vagy nátrium-hidrogén-karbonáttal történő alkalizálása ellentmondásos. A vizelet rutinszerű lúgosítása 7,0 pH felett nem ajánlott. Uraláz alkalmazása szintén nem szükséges, ha urikázt alkalmaznak.
Kezelés
A kezelés először a specifikus anyagcserezavarra irányul.
Akut veseelégtelenség a kemoterápia előtt . Mivel ebben a helyzetben az akut veseelégtelenség legfőbb oka a húgysav felhalmozódása, a terápia a rasburicase- ből áll a túlzott húgysav-kristályok, valamint hurok-diuretikum és folyadékok mosására . Nátrium-hidrogén-karbonátot jelenleg nem szabad adni. Ha a beteg nem reagál, akkor hemodialízis indítható, amely nagyon hatékonyan távolítja el a húgysavat, és a plazma húgysavszintje körülbelül hat% -kal csökken minden hat órás kezelés során.
Akut veseelégtelenség kemoterápia után . Az akut veseelégtelenség fő oka ebben a helyzetben a hiperfoszfatémia, a fő terápiás eszköz pedig a hemodialízis. Az alkalmazott hemodialízis formái közé tartozik a folyamatos arteriovenózus hemodialízis (CAVHD), a folyamatos venovenózus hemofiltráció (CVVH) vagy a folyamatos venovenous hemodialízis (CVVHD).
Hivatkozások
Külső linkek
| Osztályozás | |
|---|---|
| Külső források |