A hematopoietikus és limfoid szövetek daganatai - Tumors of the hematopoietic and lymphoid tissues
A hematopoietikus és limfoid szövetek daganatai | |
---|---|
Micrograph egy plasmocytomának , a rosszindulatú hematológiai |
A hematopoietikus és limfoid szövetek ( amerikai angol ) vagy a hematopoietikus és limfoid malignus daganatok ( brit angol ) olyan daganatok, amelyek befolyásolják a vért , a csontvelőt , a nyirokrendszert és a nyirokrendszert . Mivel ezek a szövetek mind a keringési rendszeren, mind az immunrendszeren keresztül szorosan összekapcsolódnak , az egyik betegséget gyakran érinti a többi is, így a mieloproliferáció és a limfoproliferáció (és így a leukémiák és a limfómák ) szorosan összefüggő és gyakran átfedő problémákat okoz.
Bár a szolid tumorokban ritka, a kromoszóma transzlokációk gyakori okai ezeknek a betegségeknek. Ez általában más megközelítéshez vezet a rosszindulatú hematológiai betegségek diagnosztizálásában és kezelésében.
A hematológiai rosszindulatú daganatok rosszindulatú daganatok ("rák"), és általában hematológiai és/vagy onkológiai szakemberek kezelik őket . Egyes központokban a "hematológia/onkológia" a belgyógyászat egyetlen alszakasza, míg másokban ezeket külön osztályoknak tekintik (vannak sebészeti és sugárkezelő onkológusok is). Nem minden hematológiai rendellenesség rosszindulatú ("rákos"); ezeket az egyéb vérbetegségeket hematológus is kezelheti.
A hematológiai rosszindulatú daganatok a két fő vérsejtvonal egyikéből származhatnak : a mieloid és a limfoid sejtvonalakból. A mieloid sejtvonal általában granulocitákat , eritrocitákat , trombocitákat , makrofágokat és hízósejteket termel ; a limfoid sejtvonal B , T , NK és plazma sejteket termel . A limfómák, limfocitás leukémiák és myeloma a limfoid vonalból származnak, míg az akut és krónikus mielogén leukémia, a mielodiszpláziás szindrómák és a mieloproliferatív betegségek mieloid eredetűek.
Ezek egy alcsoportja súlyosabb, és hematológiai rosszindulatú daganatok ( brit angol )/ hematológiai rosszindulatú daganatok ( amerikai angol ) vagy vérrák néven ismertek . Ezeket folyékony tumoroknak is nevezhetjük .
Diagnózis
Az elemzés egy feltételezett rosszindulatú hematológiai , a teljes vérkép és a vér film elengedhetetlen, mivel a rosszindulatú sejtek megjelenhetnek jellemző módon a fénymikroszkópos . Ha van lymphadenopathia , egy biopszia egy nyirokcsomó általában vállalt sebészileg . Általánosságban elmondható, hogy a csontvelő biopszia része ezen betegségek elemzésének "kidolgozásának". Valamennyi mintát mikroszkóposan megvizsgálják, hogy meghatározzák a rosszindulatú daganat jellegét. E betegségek egy része ma már a rosszindulatú sejtek citogenetikai (AML, CML) vagy immunfenotipizálása (limfóma, mielóma, CLL) szerint osztályozható .
Osztályozás
Történelmileg a hematológiai rosszindulatú daganatokat leggyakrabban az osztották meg, hogy a rosszindulatú daganat elsősorban a vérben ( leukémia ) vagy a nyirokcsomókban ( limfómák ) található.
A hematológiai rosszindulatú daganatok relatív aránya az Egyesült Államokban
A hematológiai rosszindulatú daganatok típusa | Százalék | Teljes |
---|---|---|
Leukémiák | - | 30,4% |
Akut limfoblasztos leukémia (ALL) | 4,0% | |
Akut myelogén leukémia (AML) | 8,7% | |
Krónikus limfocita leukémia (CLL) , a WHO jelenlegi besorolása szerint limfómák alá rendezve; kis limfocitás limfómának (SLL) nevezik, ha leukémiás sejtek nincsenek. |
10,2% | |
Krónikus mielogén leukémia (CML) | 3,7% | |
Akut monocita leukémia (AMoL) | 0,7% | |
Más leukémiák | 3,1% | |
Limfómák | - | 55,6% |
Hodgkin -limfómák (mind a négy altípus) | 7,0% | |
Non-Hodgkin-limfómák (minden altípus) | 48,6% | |
Myelomas | 14,0% | |
Teljes | 100% |
Az Egészségügyi Világszervezet
4. kiadás
NOS = "Nincs másként meghatározva"
- A mieloid daganatok
- Mieloproliferatív daganatok
- Krónikus myeloid leukémia, BCR-ABL1-pozitív
- Krónikus neutrofil leukémia
- Polycythaemia vera
- Elsődleges mielofibrózis
- Esszenciális thrombocythaemia
- Krónikus eozinofil leukémia, NOS
- Mieloproliferatív daganat, nem osztályozható
- Mastocitózis
- Bőr mastocitózis
- Indolens szisztémás mastocitózis
- Szisztémás mastocitózis és kapcsolódó hematológiai neoplazma
- Agresszív szisztémás mastocitózis
- Hízósejtes leukémia
- Hízósejt -szarkóma
- Myeloid/limfoid daganatok eozinofíliával és génátrendeződéssel
- Myeloid/limfoid daganatok PDGFRA átrendeződéssel
- Myeloid/limfoid daganatok PDGFRB átrendeződéssel
- Myeloid/limfoid daganatok FGFR1 átrendeződéssel
- Myeloid/limfoid daganatok PCM1 ― JAK2 -vel
- Mielodiszpláziás/mieloproliferatív daganatok
- Krónikus myelomonocytás leukémia
- Atipikus krónikus myeloid leukémia, BCR-ABL1 ― negatív
- Fiatalkori myelomonocytás leukémia
- Mielodiszpláziás/mieloproliferatív daganat gyűrűs szideroblasztokkal és trombocitózissal
- Mielodiszpláziás/mieloproliferatív daganat, nem osztályozható
- Mielodiszpláziás szindrómák
- Mielodiszpláziás szindróma egyetlen vonalú diszpláziával
- Mielodiszpláziás szindróma gyűrűs szideroblasztokkal és egyetlen vonalú diszpláziával
- Mielodiszpláziás szindróma gyűrűs szideroblasztokkal és többsoros diszpláziával
- Mielodiszpláziás szindróma többsoros diszpláziával
- Mielodiszpláziás szindróma, túlzott robbanásokkal
- Mielodiszpláziás szindróma izolált del (5q)
- Mielodiszpláziás szindróma, nem osztályozható
- Gyermekkori tűzálló citopénia
- A mieloid daganatok csíravonalra hajlamosak
- Akut myeloid leukémia csíravonal CEBPA mutációval
- A mieloid daganatok csíravonal DDX41 mutációval
- A mieloid daganatok csíravonal RUNX1 mutációval
- A mieloid daganatok csíravonal ANKRD26 mutációval
- Myeloid daganatok csíravonal ETV6 mutációval
- Mieloid daganatok csíravonal GATA2 mutációval
- Akut myeloid leukémia (AML) és a kapcsolódó prekurzor neoplazmák
- AML visszatérő genetikai rendellenességekkel
- AML t (8; 21) (q22; q22.1); RUNX1-RUNX1T1
- AML inv (16) (p13.1q22) vagy t (16; 16) (p13.1; q22); CBFB-MYH11
- Akut promyelocytás leukémia PML-RARA-val
- AML t (9; 11) (p21,3; q23,3); KMT2A-MLLT3
- AML t (6; 9) (p23; q34.1); DEK-NUP214
- AML inv (3) (q21.3q26.2) vagy t (3; 3) (q21.3; q26.2); GATA2, MECOM
- AML (megakarioblasztos) t (1; 22) (p13,3; q13,1); RBM15-MKL1
- AML BCR-ABL1-el
- AML mutált NPM1 -el
- AML a CEBPA bialleles mutációjával
- AML mutált RUNX1 -gyel
- AML myelodysplasia-val kapcsolatos változásokkal
- A terápiával kapcsolatos mieloid daganatok
- Akut myeloid leukémia, NOS
- AML minimális differenciálással
- AML érés nélkül
- AML érleléssel
- Akut myelomonocytás leukémia
- Akut monoblasztos és monocita leukémia
- Tiszta eritroid leukémia
- Akut megakarioblasztos leukémia
- Akut bazofil leukémia
- Akut panmyelosis myelofibrosissal
- Myeloid szarkóma
- A Down -szindrómához kapcsolódó myeloid proliferáció
- Down -szindrómával járó átmeneti kóros myelopoiesis
- Down -szindrómával járó myeloid leukémia
-
- Plasztikus plazmacitoid dendritikus sejtes daganat
- A kétértelmű származású akut leukémia
- Akut differenciálatlan leukémia
- Vegyes fenotípusú akut leukémia t (9; 22) (q34.1; q11.2); BCR-ABL1
- Vegyes fenotípusú akut leukémia t (v; 11q23,3); KMT2A átrendezve
- Vegyes fenotípusú akut leukémia, B/myeloid, NOS
- Vegyes fenotípusú akut leukémia, T/myeloid, NOS
- Vegyes fenotípusú akut leukémia, NOS, ritka típusok
- Akut leukaemiák kétértelmű vonalúak, NOS
-
- Lymphoid neoplazmák
- Limfoid daganatok prekurzorai
- B-limfoblasztos leukémia/limfóma, NOS
- B-limfoblasztos leukémia/limfóma t (9; 22) (q34.1; q11.2); BCR-ABL1
- B-limfoblasztos leukémia/limfóma t (v; 11q23,3); KMT2A átrendezve
- B-limfoblasztos leukémia/limfóma t (12; 21) (p13.2; q22.1); ETV6-RUNX1
- B-limfoblasztos leukémia/limfóma, hiperdiploidia
- B-limfoblasztos leukémia/limfóma hipodiploidiával (hipodiploid ALL)
- B-limfoblasztos leukémia/limfóma, t (5; 14) (q31.1; q32.1); IGH/IL3
- B-limfoblasztos leukémia/limfóma, t (1; 19) (q23; p13,3); TCF3-PBX1
- B-limfoblasztos leukémia/limfóma, BCR-ABL 1 ― szerű
- B-limfoblasztos leukémia/limfóma iAMP21-el
- T-limfoblasztos leukémia/limfóma
- Korai T-sejt prekurzor limfoblasztos leukémia
- NK-limfoblasztos leukémia/limfóma
- Érett B-sejtes daganatok
- Krónikus limfocita leukémia (CLL)/ kis limfocita limfóma
- Monoklonális B-sejtes limfocitózis, CLL típusú
- Monoklonális B-sejtes limfocitózis, nem CLL-típusú
- B-sejt prolymphocytás leukémia
- Lép marginális zóna limfóma
- Szőrös sejtes leukémia
- Lép B-sejtes limfóma/leukémia, nem osztályozható
- Lép diffúz vörös pép kis B-sejtes limfóma
- Szőrös sejtes leukémia variáns
- Lymphoplasmacytic lymphoma
- Waldentrom makroglobulinémia
- Határozatlan jelentőségű IgM monoklonális gammopátia
- Nehézlánc -betegségek
- Nehézlánc -betegség
- Gamma nehéz lánc betegség
- Alfa nehézlánc -betegség
- Plazma sejtes daganatok
- Határozatlan jelentőségű nem IgM monoklonális gammopátia
- Plazma sejtes mielóma
- A csont magányos plazma -citomája
- Extraosseous plasmacytoma
- Monoklonális immunglobulin -lerakódási betegségek
- Elsődleges amiloidózis
- Könnyű és nehéz lánc lerakódási betegségek
- A nyálkahártyával összefüggő nyirokszövet extranodális marginális zónájának limfóma (MALT limfóma)
- Nodalis marginális zóna limfóma
- Gyermekkori nodalis marginális zóna limfóma
- Follikuláris limfóma
- In situ follikuláris neoplazia
- Duodenális típusú follikuláris limfóma
- Tiszta follikuláris limfóma
- Gyermekkori típusú follikuláris limfóma
- Nagy B-sejtes limfóma IRF4 átrendeződéssel
- Elsődleges bőr tüsző központ limfóma
- Köpenysejtes limfóma
- In situ köpenysejt neoplazia
- Diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL), NOS
- Csíraközpont B-sejt altípusa
- Aktivált B-sejt altípus
- T-sejtekben/hisztiocitákban gazdag nagy B-sejtes limfóma
- A központi idegrendszer elsődleges DLBCL -je
- Elsődleges bőr DLBCL, lábtípus
- EBV-pozitív DLBCL, NOS
- EBV-pozitív nyálkahártya-fekély
- A DLBCL krónikus gyulladással jár
- Fibrinnel összefüggő diffúz nagy B-sejtes limfóma
- Lymphomatoid granulomatosis, 1,2 fokozat
- Limfomatoid granulomatosis, 3. fokozat
- Elsődleges mediastinalis (thymus) nagy B-sejtes limfóma
- Intravaszkuláris nagy B-sejtes limfóma
- ALK-pozitív nagy B-sejtes limfóma
- Plazmablasztikus limfóma
- Elsődleges effúziós limfóma
- Multicentrikus Castleman -betegség
- HHV8-pozitív DLBCL, NOS
- HHV8-pozitív germinotróp limfoproliferatív rendellenesség
- Burkitt limfóma
- Burkitt-szerű limfóma 11q aberrációval
- Magas fokú B-sejtes limfóma
- Magas fokú B-sejtes limfóma MYC és BCL2 és/vagy BCL6 átrendeződésekkel
- Magas fokú B-sejtes limfóma, NOS
- B-sejtes limfóma, nem osztályozható, a DLBCL és a klasszikus Hodgkin-limfóma közötti tulajdonságokkal
- Érett T- és NK-sejtes daganatok
- T-sejt prolymphocytás leukémia
- T-sejtes nagy szemcsés limfocita leukémia
- Az NK -sejtek krónikus limfoproliferatív rendellenessége
- Agresszív NK-sejtes leukémia
- Gyermekkori szisztémás EBV-pozitív T-sejtes limfóma
- Krónikus aktív EBV fertőzés T- és NK-sejt típusú, szisztémás formában
- Hydroa vacciniforme-szerű limfoproliferatív rendellenesség
- Súlyos szúnyogcsípés allergia
- Felnőtt T-sejtes leukémia/limfóma
- Extranodális NK/T-sejtes limfóma, nazális típus
- Enteropátiával összefüggő T-sejtes limfóma
- Monomorf epitheliotropic bél T-sejtes limfóma
- Bél T-sejtes limfóma, NOS
- A gyomor-bél traktus indolens T-sejtes limfoproliferatív rendellenessége
- Hepatosplenicus T-sejtes limfóma
- Szubkután panniculitis-szerű T-sejtes limfóma
- Mycosis fungoides
- Sezary -szindróma
- Elsődleges bőr CD30-pozitív T-sejt limfoproliferatív rendellenességek
- Limfomatoid papulózis
- Elsődleges bőr anaplasztikus nagysejtes limfóma
- Elsődleges bőr gamma delta T-sejtes limfóma
- Elsődleges bőr CD8-pozitív agresszív epidermotróp citotoxikus T-sejtes limfóma
- Elsődleges bőr acral CD8-pozitív T-sejtes limfóma
- Elsődleges bőr CD4-pozitív kis/közepes T-sejtes limfoproliferatív rendellenesség
- Perifériás T-sejtes limfóma, NOS
- Angioimmunoblasztikus T-sejtes limfóma
- Follikuláris T-sejtes limfóma
- Nodális perifériás T-sejtes limfóma T-follikuláris segítő fenotípusával
- Anaplasztikus nagysejtes limfóma, ALK-pozitív
- Anaplasztikus nagysejtes limfóma, ALK-negatív
- Mellimplantátummal összefüggő anaplasztikus nagysejtes limfóma
- Hodgkin limfómák
- Noduláris limfociták uralkodó Hodgkin -limfóma
- Klasszikus Hodgkin limfóma
- Noduláris szklerózis klasszikus Hodgkin -limfóma
- Klasszikus, limfocitákban gazdag Hodgkin-limfóma
- Vegyes sejtes klasszikus Hodgkin -limfóma
- Limfocitahiányos klasszikus Hodgkin-limfóma
- Immunhiányhoz kapcsolódó limfoproliferatív rendellenességek
- Transzplantáció utáni limfoproliferatív rendellenességek (PTLD)
- Roncsolásmentes PTLD
- Plasmacytic hyperplasia PTLD
- Fertőző mononukleózis PTLD
- Florid follicularis hyperplasia
- Polimorf PTLD
- Monomorf PTLD
- Klasszikus Hodgkin -limfóma PTLD
-
- Egyéb iatrogén immunhiányhoz kapcsolódó limfoproliferatív rendellenességek
-
-
- Hisztiocita és dendritikus sejtes daganatok
- Hisztiocita szarkóma
- Langerhans -sejt hisztiocitózis, NOS
- Langerhans -sejt hisztiocitózis, monosztatikus
- Langerhans -sejt hisztiocitózis, polisztotikus
- Langerhans -sejt hisztiocitózis, disszeminált
- Langerhans sejt szarkóma
- Határozatlan dendritikus sejtdaganat
- Digitális dendritikus sejt szarkóma
- Follikuláris dendritikus sejt szarkóma
- Fibroblasztikus retikuláris sejtdaganat
- Disszeminált fiatalkori xantogranuloma
- Erdheim -Chester -betegség
Kezelés
A kezelés időnként „éber várakozásból” állhat (pl. CLL -ben ) vagy tüneti kezelésből (pl . MDS -ben vérátömlesztés ). Az agresszívabb betegségformák kemoterápiát , sugárkezelést , immunterápiát és - bizonyos esetekben - csontvelő -transzplantációt igényelnek . A rituximab alkalmazását B-sejtből származó hematológiai rosszindulatú daganatok, köztük follikuláris limfóma (FL) és diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL) kezelésére alkalmazták.
Követés
Ha a kezelés sikeres volt ("teljes" vagy "részleges remisszió"), a személyt általában rendszeres időközönként követik nyomon a kiújulás észlelése és a "másodlagos rosszindulatú daganatok" (bizonyos kemoterápiás és sugárkezelési rendszerek nem gyakori mellékhatása- megjelenése) megfigyelése érdekében. a rák egy másik formája ). A nyomon követés során, amelyet előre meghatározott rendszeres időközönként kell elvégezni, az általános anamnézist a teljes vérkép és a szérum laktát-dehidrogenáz vagy timidin-kináz meghatározása kombinálja . A hematológiai rosszindulatú daganatok és azok kezelései számos szervet érintő szövődményekkel járnak, gyakran a tüdőt
Járványtan
Összességében a hematológiai rosszindulatú daganatok teszik ki az Egyesült Államokban az új rákdiagnózisok 9,5% -át, és az Egyesült Királyságban évente 30 000 beteget diagnosztizálnak. Ebben a kategóriában a limfómák gyakoribbak, mint a leukémiák.
Lásd még
Hivatkozások
Osztályozás |
---|