Az angina változata - Variant angina

Változatos angina
Más nevek Prinzmetal angina , Prinzmetal angina
Egy férfi, akinek szívrohama van.png
Illusztráció angina
Különlegesség Kardiológia Szerkessze ezt a Wikidatában

Változatos angina , és ritkábban Prinzmetal angina, vasospasticus angina , angina inversa , koszorúér -görcs vagy koszorúér -érgörcs , egy olyan szindróma, amely jellemzően anginából (szívizomfájdalomból) áll, szemben a stabil anginával, amelyet általában erőfeszítés vagy intenzív testmozgás vált ki. , gyakran fordul elő az egyének nyugalmi vagy akár alszik, és okozza érgörcs , szűkületben koszorúerek a zsugorodás miatt a szív „s sima izomszövetet az érfalakban . Összehasonlításképpen, a stabil angina oka az erek ateroszklerózis általi állandó elzáródása (azaz zsíros lepedék felhalmozódása és az artériák megkeményedése).

Történelem

Dr. William Heberden nevéhez fűződik , hogy ő írta le elsőként egy 1768 -as publikációban a mellkasi fájdalmas rohamok (azaz angina pectoris ) előfordulását, amelyek a kórosan elzáródott koszorúerek miatt jelentkeztek. Ezeket a rohamokat edzés vagy más erőfeszítés váltotta ki, és pihenés és nitroglicerin enyhítette őket . 1959 -ben Dr. Myron Prinzmetal leírt egy olyan anginafajtát, amely abban különbözik a Heberden -angina klasszikus eseteitől, hogy általában gyakorlás vagy erőfeszítés hiányában fordul elő. Valójában gyakran felébresztette a szenvedőket a szokásos alvásból. Ez a variáns angina annyiban különbözött a Dr. Heberden által leírt klasszikus anginától, hogy a koszorúerek epizodikus vazospazmusa miatt jelent meg , amelyeket jellemzően nem zártak le olyan kóros folyamatok, mint az érelmeszesedés , embóliák vagy spontán disszekció (azaz könnyek a koszorúerek falában) ). Az angina variánst más szerzők az 1930-as években kétszer írták le, és Kemp 1973-ban szív szindrómának X (CSX) nevezte , utalva a terhelés okozta anginában szenvedő betegekre, akiknek ennek ellenére normális koszorúér-angiogramjaik voltak. A CSX -et ma mikrovaszkuláris anginának nevezik , azaz a szív kis artériáinak betegsége által okozott angina.

Az angina variánsának néhány kulcsfontosságú jellemzője a mellkasi fájdalom, amely egyidejűleg az ST szegmens emelkedésével jár az elektrokardiográfiás felvételeken, ami gyakran a késő esti vagy kora reggeli órákban fordul elő azoknál az egyéneknél, akik nyugalomban, nem megerőltető tevékenységet végeznek vagy alszanak, és ez nem jár a koszorúér edények állandó elzáródásával. Úgy tűnik, hogy a rendellenesség gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál, különösen gyakori a japán férfiaknál és a nőknél, és olyan személyeket sújt, akik dohányozhatnak, de kevés más szív- és érrendszeri kockázati tényezőt mutatnak. Mindazonáltal azok az egyének, akik anginás tüneteket mutatnak, amelyek az elektrokardiogram ST szegmenseinek depressziójával járnak, és amelyeket erőkifejtés vált ki, és/vagy atheroscleroticus koszorúér -betegségben szenvednek, továbbra is változatos anginában szenvednek, ha tüneteiket koszorúér -görcsök okozzák. Végül, ritka esetekben tünetmentes koszorúér görcsök jelentkezhetnek, amelyek mindazonáltal szívizom ischaemiával (azaz korlátozott véráramlással és gyenge oxigénellátással) járnak, párhuzamos ischaemiás elektrokardiográfiás változásokkal együtt. A vazospasztikus angina kifejezést néha mindezekre az atipikus esetekre és az angina variánsok tipikusabb eseteire is használják. Itt az angina variáns tipikus és atipikus eseteket foglal magában.

A betegek egy részénél az angina variáns egy általánosabb, epizodikus simaizom -kontraktilis rendellenesség megnyilvánulása lehet , például migrén , Raynaud -jelenség vagy aszpirin okozta asztma . Az angina változat is az eozinofil koronária periarteritis fő szövődménye , amely rendkívül ritka rendellenesség, amelyet a koszorúereket körülvevő adventitia és periadventitia, azaz a lágy szövetek kiterjedt eozinofil infiltrációja okoz . Az angina variáns eltér a Kounis -szindrómától (más néven allergiás akut koszorúér -szindrómától), amelyben a koszorúér -összehúzódást és a tüneteket egy gyógyszerre vagy más anyagra gyakorolt allergiás vagy erős immunreakciók okozzák . A Kounis -szindróma kezelése nagyon eltér az angina variánsától.

jelek és tünetek

A szívkoszorúér -ateroszklerózis miatt másodlagos angina pectorisban szenvedő betegekkel ellentétben az angina variánsban szenvedő emberek általában fiatalabbak, és kevesebb kockázati tényezőjük van a koszorúér -betegségnek, kivéve a dohányzást , amely mindkét típusú angina esetében gyakori és nagyon jelentős kockázati tényező. A szenvedők általában többször megmagyarázhatatlan epizódokkal rendelkeznek (pl. Erőkifejtés hiányában és alvás közben vagy a kora reggeli órákban) mellkasi fájdalom, szédülés, túlzott izzadás és/vagy csökkent edzéstolerancia, ami az érelmeszesedéssel összefüggő angina pectoristól eltérően , jellemzően nem halad előre miokardiális infarktusra (azaz szívrohamra). Az érelmeszesedéssel összefüggő stabil angina eseteitől eltérően ezek a tünetek gyakran nem kapcsolódnak az erőfeszítéshez, és éjszaka vagy kora reggeli órákban jelentkeznek. (Az ateroszklerózishoz kapcsolódó instabil anginában szenvedő személyek azonban hasonlóan éjszakai és kora reggeli órákban mutathatnak olyan tüneteket, amelyek nem kapcsolódnak az erőfeszítéshez.)

Az anginás variánsok szívvizsgálata általában normális jelen tünetek hiányában. Ezen egyének kétharmada egyidejűleg egy súlyos koszorúér- ateroszklerózisban szenved , de ez gyakran enyhe vagy nem arányos a tüneteikkel. Azok a személyek, akiknek érelmeszesedésen alapuló elzáródása ≥70% egyetlen koszorúérben vagy több koszorúérben, hajlamosak arra, hogy olyan variáns anginát alakítsanak ki, amely rosszabb prognózissal rendelkezik, mint a betegség többi formája. Ezeknél az egyéneknél, de a koszorúerek érzékelhető atherosclerosisában nem szenvedő személyek egy kis százalékában is a koszorúér -görcsrohamok sokkal súlyosabb megnyilvánulásokat okozhatnak, mint például ájulás , sokk és szívmegállás . Ezek az előadások jellemzően szívroham és/vagy potenciálisan halálos szívritmuszavar kialakulását tükrözik ; azonnali orvosi beavatkozást igényelnek, valamint figyelembe kell venniük rendellenességük jelenlétét és speciális kezelési rendjét.

Kardiológusnak gyanítania kell az angina változatát, ha a) az egyén tünetei nyugalomban vagy alvás közben jelentkeznek; b) az egyén tünetei klaszterekben jelentkeznek; c) anginás anamnézisben szenvedő egyénnél nem alakul ki angina a futópad stressztesztje során (az angina variáns a testmozgást tűri); d) anginában szenvedő egyén nem mutat bizonyítékot más szívbetegségekre; és/vagy e) a koszorúér -ateroszklerotikus szívbetegségben nem szenvedő személynek megmagyarázhatatlan ájulása van.

A mellkasi fájdalomra panaszkodó betegeket azonnal ellenőrizni kell, hogy nincs -e kóros elektrokardiogram (EKG). Az EKG változások kompatibilisek, de nem utalnak a variáns anginára, az ST szegmens vagy az emelkedett ST szegmens emelkedései, nem pedig a depressziói, valamint az R hullám kiszélesedése, hogy egyetlen, széles QRS komplex csúcsot hozzanak létre, amelyet "egyfázisú görbének" neveznek. Ezekhez az EKG -változásokhoz kapcsolódóan a szívkárosodást jelző enzimek vérszintje kis mértékben emelkedhet, különösen hosszú rohamok során. Az egyébként tipikus anginás változatban szenvedő betegek egy része depressziót mutathat, nem pedig emelkedést az EKG -k ST szegmenseiben az angina fájdalom idején; az anginás rohamok során új U hullámokat is mutathatnak az EKG -n.

A variáns anginában szenvedő betegek jelentős százaléka tünetmentes (azaz tünetmentes) koszorúér-görcsrohamokkal rendelkezik. Ezek az epizódok a vártnál jóval gyakrabban fordulhatnak elő, miokardiális iszkémiát (azaz elégtelen véráramlást okozhatnak a szív egyes részein) okozhatnak, és potenciálisan súlyos szívritmus -rendellenességek, azaz aritmiák kísérhetik . A teljesen tünetmentes angina angina jelenlétének egyetlen bizonyítéka a diagnosztikai változások észlelése véletlenül végzett EKG -n.

Rizikó faktorok

Egyes szerek bevitele beszámolt arról, hogy variáns angina támadást vált ki. Ezek a szerek a következők:

Ezenkívül a hiperventiláció és gyakorlatilag minden olyan stresszes érzelmi vagy fizikai (pl. Hideg expozíció) esemény, amelyről feltételezhető, hogy jelentős emelkedést okoz a katekolaminok vérszintjében, angina variánst válthat ki.

Gépezet

A mechanizmus, amely olyan intenzív érgörcsöt okoz, amely klinikailag jelentős szűkületet okoz a koszorúerekben, eddig ismeretlen, de három releváns hipotézis létezik:

  1. A koszorúér -simaizomzat fokozott kontraktilitása a csökkent nitrogén -monoxid -biológiai hozzáférhetőség miatt, amelyet az endoteliális nitrogén -monoxid -szintetáz enzim hibája okoz, ami az endothelfunkció rendellenességeihez vezet.
    • Az acetilkolint a paraszimpatikus idegrendszer (PSNS) általában nyugalomban szabadítja fel, és a koszorúerek tágulását okozza. Míg az acetilkolin közvetlen mechanizmus révén indukálja az erek simaizomsejtjeinek érszűkületét, addig az acetilkolin az endothelsejteket is nitrogén -monoxid (NO) termelésére serkenti . A NO ezután diffundál az endothelsejtekből, stimulálva a közeli simaizomsejtek ellazulását. Egészséges artériás falakban az acetilkolin által indukált teljes közvetett relaxáció (nitrogén -oxidon keresztül) nagyobb hatású, mint bármely indukált összehúzódás.
    • Ha az endothel diszfunkcionális, az acetilkolinnal végzett stimuláció nem képes, vagy nagyon kevés nitrogén -oxidot termel. Így a PSNS nyugalomban felszabaduló acetilkolin egyszerűen az erek simaizmainak összehúzódását idézi elő.
  2. A tromboxán A2 , a szerotonin , a hisztamin és az endotelin vazokonstriktor, amely aktiválja a vérlemezkék felszabadulását és/vagy felszabadulását. A rendellenes vérlemezke -aktiváció (pl. Lipoprotein (a) interferenciája a fibrinolízisben a plazminogénnel való versengés révén ezáltal rontja a fibrinolízist és elősegíti a vérlemezke -aktivációt) ezen mediátorok felszabadulását és koszorúér -érgörcsöt eredményez.
  3. Az epicardialis koszorúerekben megnövekedett alfa-adrenerg receptor aktivitás vagy az ezeket a receptorokat aktiváló "repülés vagy harc" katakolaminok (pl. Norepinefrin ) túlzott felszabadulása koszorúér-görcshöz vezethet.

Az anginás variáns kialakulásához kapcsolódó egyéb tényezők a következők: a koszorúér simaizomzat belső hiperkontraktilitása; jelentős ateroszklerotikus koszorúér -betegség fennállása; és a paraszimpatikus idegrendszer (amely rendszerint az erek kitágítására szolgál) aktivitásának csökkenése .

Diagnózis

Prinzmetal angina

Bár az angina variánsokat az anginás betegek 2-10% -ában dokumentálták, a kardiológusok figyelmen kívül hagyhatják, akik leállítják a további értékelést, miután kizárják a tipikus anginát. Azokat a személyeket, akiknél mellkasi fájdalom jelentkezik, általában empirikusan " akut koszorúér -szindrómának " tekintik , és azonnal megvizsgálják az enzimek, például a kreatin -kináz -izoenzimek vagy a troponin vérszintjének emelkedését , amelyek a szívkárosodás markerei. Ezeket EKG -n is tesztelik, amely anginás variánsra utalhat, ha az ST szegmens emelkedését vagy emelkedett ST szegmenst mutat, valamint az R hullám kiszélesedését a provokatív szer (pl. Ergonovin vagy acetilkolin ) által kiváltott tünetek során . Az elektrokardiogram depressziót mutathat, nem emelkedést az ST szegmensekben, de minden diagnosztizálható esetben a klinikai tüneteket haladéktalanul enyhíteni kell, és az ECC változásokat gyorsan vissza kell állítani gyorsan ható szublingvális vagy intravénás nitroglicerin segítségével . Az angina variáns diagnosztizálásának arany standardja azonban az, hogy a koszorúereket artériás angiográfiával vizualizálják egy provokatív szer, például ergonovin , metilergonovin vagy acetilkolin injekciója előtt és után , hogy kiválthassák az érgörcsöt. Ezen indukáló szerek pozitív tesztjét az érintett artériák ≥90% -os (egyes szakértők kisebb, pl. ≥70% -os) összehúzódása határozza meg. Jellemzően ezeket a szűkületeket a gyorsan ható nitroglicerin teljesen visszafordítja.

A variáns anginában szenvedő egyéneknek sok dokumentálatlan epizódja lehet a tünetmentes koszorúér görcsökből, amelyek a szív egyes részeinek gyenge véráramlásához és az azt követő szabálytalan és potenciálisan súlyos szívritmuszavarokhoz kapcsolódnak . Ennek megfelelően az angina variánsban szenvedő egyéneket időnként ki kell vizsgálni erre vonatkozóan, hosszú távú ambuláns szívmonitorozás segítségével .

Megelőzés

Számos módszer ajánlott a variáns anginás rohamok elkerülésére. Az érintett személyek ne dohányozzanak dohánytermékeket. A füst megszüntetése jelentősen csökkenti a betegek által jelentett variáns anginás rohamok előfordulását. Kerülniük kell továbbá az általuk ismert kiváltó okokat, amelyek kiválthatják ezeket a támadásokat, például az érzelmi szorongást, a hiperventilációt, a szükségtelen hideghatást és a kora reggeli terhelést. Kerülniük kell továbbá a fenti jelek és tünetek és kockázati tényezők szakaszokban felsorolt ​​rekreációs és terápiás szerek bármelyikét , valamint a béta-receptor blokkolókat, például a propranololt, amelyek elméletileg ronthatják az érgörcsöt a béta-2-adrenerg receptor vazodilatációs hatásának gátlásával ezeknek a receptoroknak a természetben előforduló stimulátora, azaz az epinefrin által . Ezenkívül az aszpirint óvatosan és kis adagokban kell alkalmazni, mivel nagy dózisokban gátolja a természetben előforduló értágító, prosztaciklin termelését .

Kezelés

Akut támadások

Az akut támadások során az egyének jellemzően jól reagálnak a gyorsan ható szublingvális, intravénás vagy spray- nitroglicerin készítményekre. A tünetek enyhülése az intravénás alkalmazásra adott válaszként, amelyet az angina súlyosabb rohamai esetén alkalmaznak, szinte azonnal bekövetkezik, miközben a szublingvális készítmények 1–5 percen belül hatnak. A permetkészítmények hatására is 1–5 perc szükséges.

Karbantartás

Fenntartó terápiaként a szublingvális nitroglicerin tablettákat 3-5 perccel lehet bevenni, mielőtt olyan tevékenységet végeznének, amely anginát okoz azoknak a betegeknek a kis százalékánál, akik ritkán és csak ilyen tevékenység során szenvednek. A legtöbb szenvedő egyénnél az antianginálisokat fenntartó terápiaként alkalmazzák, hogy elkerüljék az angina variánsok támadásait. A kalcium csatorna blokkolók a dihidropiridin osztály (pl nifedipin , amlodipin ) vagy nem-dihidropiridin (pl verapamil , diltiazem ) tekintik első vonalbeli gyógyszerekkel, hogy elkerüljék anginás rohamokat. Hosszú hatású nitroglicerineket, például izoszorbid-dinitrátot vagy rövid hatású nitroglicerin időszakos alkalmazását (akut tünetek kezelésére) lehet hozzáadni a kalciumcsatorna-blokkoló kezeléshez azoknál az egyéneknél, akik nem optimálisan reagálnak a csatorna-blokkolókra. Az egyének azonban általában toleranciát , azaz rezisztenciát fejlesztenek ki a folyamatosan alkalmazott hosszú hatású nitroglicerin készítmények hatékonyságával szemben. Ennek a fejlődésnek az elkerülésére az egyik stratégia a 12 és 14 órás nitroglicerin-mentes időszakok ütemezése a hosszú hatású nitroglicerin készítmények között. Azok a személyek, akiknek tüneteit kalcium-blokkoló rosszul kontrollálja, előnyös lehet egy hosszú hatású nitroglicerin és/vagy egy második kalciumcsatorna-blokkoló hozzáadása, amely más osztályba tartozik, mint a már használt blokkoló. Mindazonáltal az egyének körülbelül 20% -a nem reagál megfelelően a két hatóanyagú kalcium-blokkoló plusz hosszú hatású nitroglicerin-kezelésre. Ha ezeknek az egyéneknek jelentős állandó elzáródása van a koszorúerekben, akkor előnyös lehet az elzáródott artériák stentelése . Azonban a koszorúér-stentelés ellenjavallt olyan gyógyszerekkel szemben ellenálló személyeknél, akiknél nincs jelentős szervi elzáródás a koszorúerekben. Utóbbi egyének esetében más, kevésbé teljesen vizsgált gyógyszerek is enyhíthetik a tüneteket. A sztatinok , például fluvasztatin , miközben nem értékelték nagyszabású kettős-vak vizsgálatokban, amelyek állítólag hasznos csökkenti variáns angina támadások és figyelembe kell venni azoknál a betegeknél, amikor a kalcium-csatorna blokkolók és nitroglicerin nem jó eredményeket elérni. Érdekeltek a rho-kináz inhibitorok, például a fasudil (Japánban és Kínában, de nem az USA-ban) és az alfa-1-adrenerg receptorok blokkolója , például a prazozin (amelyek aktiválása esetén értágulatot okoznak) alkalmazása, de tanulmányokra van szükség a támogatáshoz klinikai hasznosságukat variáns angina esetén.

Vészhelyzet

Azok a személyek, akiknek bizonyos súlyos szövődményei vannak az anginában, azonnali kezelést igényelnek. Azok a személyek, akik szívverésük ritmusában potenciálisan halálos szabálytalanságokat mutatnak, vagy az ilyen ritmuszavarok miatt epizodikus ájulás lép fel, belső defibrillátor és/vagy szívritmus -szabályozó beültetését igénylik az ilyen ritmuszavarok leállításához és a normális szívverés helyreállításához. Az angina variáns egyéb ritka, de súlyos szövődményei, például a miokardiális infarktus , a súlyos pangásos szívelégtelenség és a kardiogén sokk ugyanazokat az azonnali orvosi beavatkozásokat igényelnek, amelyeket e szélsőséges állapotok egyéb okaira is alkalmaznak. Ezen sürgősségi esetek mindegyikében a perkután koszorúér -beavatkozás olyan stent területekre, ahol a koszorúerek görcsösnek bizonyulnak, csak azoknál a személyeknél hasznos, akiknél a koszorúér -angiogramon egyidejűleg koszorúér -atherosclerosis van.

Prognózis

A legtöbb anginás egyén kedvező prognózissal rendelkezik, feltéve, hogy kalciumcsatorna-blokkolókon és/vagy hosszú hatású nitrátokon alkalmazzák őket; Az ötéves túlélési arány ebben a csoportban 90%fölött van. A japán koszorúérgörcs -szövetség klinikai kockázati pontozási rendszert hozott létre az angina variáns kimenetelének előrejelzésére. Hét fő tényező (pl. Kórházi szívmegállás története [pontszám = 4]; dohányzás, nyugalmi angina, fizikailag obstruktív koszorúér -betegség és görcsök több koszorúérben [pontszám = 2]; és az ST szegmens emelkedései az EKG -n és a béta -blokkolók használatának előzményei [score = 1]), ahol a jelzett pontszámokat hozzárendelték. A 0–2, 3–5 és ≥6 pontszámú egyéneknél az esetek 2,5, 7,0 és 13,0% -ában tapasztaltak súlyos kardiovaszkuláris eseményeket.

Lásd még

Hivatkozások

Külső linkek

Osztályozás
Külső erőforrások