Kamrai septum hiba - Ventricular septal defect
| Kamrai septum hiba | |
|---|---|
 | |
| A kamrai septum defektusainak különböző formáit bemutató ábra. 1. Conoventricular, malaligned 2. Perimembranous 3. Belépő 4. Izmos | |
| Különlegesség | Szívműtét |
A kamrai szeptálhiba ( VSD ) a kamrai szeptum hibája , a fal elválasztja a szív bal és jobb kamráját . A nyílás mértéke a tűmérettől a kamrai szeptum teljes hiányáig változhat, egy közös kamrát hozva létre. A kamrai septum egy alsó izmos és felső membrános részből áll, és nagymértékben beidegződik vezető kardiomiocitákkal .
A hártyás részt, amely közel van az atrioventrikuláris csomóponthoz , az Egyesült Államokban leggyakrabban felnőttek és idősebb gyermekek érintik. Ez az a típus is leggyakrabban sebészeti beavatkozást igényel, amely az esetek több mint 80% -át kiteszi.
A membrán kamrai septum hibák gyakoribbak, mint az izmos kamrai septum hibák, és ezek a leggyakoribb veleszületett szív-rendellenességek.
jelek és tünetek
A kamrai septum hibája születéskor általában tünetmentes. Általában néhány héttel a születés után nyilvánul meg.
A VSD egy acyanotikus veleszületett szívhiba, más néven bal-jobb sönt, ezért a korai stádiumban nincsenek cianózis jelei . A nem korrigált VSD azonban növelheti a pulmonális ellenállást, ami a sönt és a megfelelő cianózis megfordulásához vezet.
- A pansystolikus (holoszisztolés) moraj a bal alsó szegycsont mentén (a hiba nagyságától függően) +/- érezhető izgalom (a véráramlás tapintható turbulenciája). A szívhangok normálisak. A nagyobb VSD-k paraszternális emelést, elmozduló csúcsverést okozhatnak (a tapintható szívverés az idő múlásával oldalirányban mozog, ahogy a szív megnagyobbodik). A nagy VSD-vel rendelkező csecsemő nem tud boldogulni, izzadt és tachypnoeikus (gyorsabban lélegezni) táplálékkal.
A kamrai septum defektusai (kisebb hibák) erősebb zörejjel és tapinthatóbb izgalommal járnak (IV. Fokozatú zörej). A nagyobb hibák végül a megnövekedett véráramlás miatt tüdő hipertóniához társulhatnak. Idővel ez Eisenmenger-szindrómához vezethet, és az eredeti VSD bal-jobb söntvel működik, és most a jobb-bal sönt válik a pulmonalis vaszkuláris ágyban megnövekedett nyomás miatt.
Ok
A veleszületett VSD-k gyakran társulnak más veleszületett betegségekkel, például Down-szindrómával .
A VSD néhány nappal a szívinfarktus (szívroham) után is kialakulhat a septum falának mechanikai szakadása miatt , még a hegszövet kialakulása előtt , amikor a makrofágok megkezdik az elhalt szívszövet átalakítását.
A veleszületett VSD (kamrai szeptálhiba) okai között szerepel a szív hiányos hurkolása a fejlődés 24-28. Napja alatt.
Kórélettan
A kamrai összehúzódás vagy szisztolé során a bal kamrából származó vér egy része a jobb kamrába szivárog, átjut a tüdőn, és a tüdővénákon és a bal pitvarban keresztül visszatér a bal kamrába. Ennek két nettó hatása van. Először is, a vér körkörös refluxálása térfogat túlterhelést okoz a bal kamrában. Másodszor, mivel a bal kamra általában van egy sokkal nagyobb szisztolés nyomást (~ 120 Hgmm), mint a jobb kamra (~ 20 Hgmm), a szivárgás a vér a jobb kamrába ezért emeli jobb kamrai nyomás és a térfogat, ami pulmonáris hipertenzió és az ehhez kapcsolódó tünetek.
Súlyos esetekben a pulmonalis artériás nyomás elérheti a szisztémás nyomással megegyező szintet. Ez megfordítja a bal-jobb söntet, így a vér a jobb kamrából a bal kamrába áramlik, ami cianózist eredményez , mivel a vér megkerüli a tüdőt oxigénellátás céljából.
Ez a hatás szembetűnőbb a nagyobb hibás betegeknél, akiknél légszomj, rossz táplálkozás és csecsemőkorban nem sikerül boldogulni. A kisebb hibás betegek tünetmentesek lehetnek. Négy különböző szeptálhiba létezik, a perimembranosus a leggyakoribb, a kivezető, az atrioventrikuláris és az izomzat ritkábban fordul elő.
Diagnózis
A VSD-t szív auskultációval lehet kimutatni . Klasszikusan a VSD patognomonikus holo- vagy pansystolikus morgást okoz . Az auskultációt általában elegendőnek tekintik a jelentős VSD kimutatásához. A zörej a kóros véráramlástól függ a bal kamrától a VSD-n keresztül a jobb kamráig. Ha a bal és a jobb kamra között nincs sok nyomáskülönbség, akkor a vér áramlása a VSD-n nem lesz túl nagy, és a VSD néma lehet. Ez a helyzet a) a magzatban fordul elő (amikor a jobb és a bal kamrai nyomás lényegében egyenlő), b) a születés után rövid ideig (mielőtt a jobb kamrai nyomás csökkent volna), és c) a meg nem javult VSD késői szövődményeként. A szív auskultációjának megerősítése nem invazív szív ultrahanggal ( echokardiográfia ) nyerhető . A kamrai nyomás pontosabb mérése érdekében szívkatéterezést lehet végezni.
Osztályozás
Bár a VSD-nek több osztályozása van, a legelfogadottabb és legegyszerűbb osztályozás a veleszületett szívsebészeti nómenklatúra és az adatbázis projekt osztályozása. Az osztályozás a VSD elhelyezkedésén alapszik a kamrai közötti septum jobb kamrai felületén, és a következő:
Többszörös
1. típus
Az 1. típus aorta a suborta
2. típus
- A 2. típus perimembranos, paramembranous, conoventricularis, membranos septum defektus és subaorticus néven is ismert .
- A leggyakoribb fajta 70% -ban található
3. típus
A 3. típus bemenetként (vagy AV csatornatípusként) is ismert .
- Gyakran összefügg az atrioventrikuláris septum defektusával , amelyet körülbelül 5% -ban találtak
4. típus
4. típus, más néven izmos (trabecularis)
- Az izmos septumban található, 20% -ban található meg. A hely alapján újból alosztályba sorolható, elülső, csúcsos, hátsó és középső
Típus: Gerbode
Típus: Gerbode bal kamra-jobb pitvari kommunikáció néven is ismert
- Atrioventrikuláris septum hiánya miatt.
A jobb kamra és a jobb pitvar szív anatómiai nézete a kamrai septum hibáival
Kamrai septum hiba
Az A ábra a normális szív belső felépítését és véráramlását mutatja. A B ábra a kamrai szeptálhiba két gyakori helyét mutatja. A hiba lehetővé teszi, hogy a bal kamrában oxigénben gazdag vér keveredjen a jobb kamrában lévő oxigénszegény vérrel.
Kezelés
A legtöbb esetben nincs szükség kezelésre és az élet első éveiben gyógyul. A kezelés konzervatív vagy műtéti. A kisebb veleszületett VSD-k gyakran önmagukban záródnak be, ahogy a szív növekszik, és ilyen esetekben konzervatívan kezelhető. Egyes esetekben szükség lehet műtéti beavatkozásra, azaz a következő indikációkkal:
1. A pangásos szívelégtelenség nem reagál a gyógyszerekre
2. VSD pulmonalis stenosisban
3. Nagy VSD pulmonalis hipertóniával
4. VSD aorta regurgitációval
A műtéti eljáráshoz szív-tüdő gépre van szükség, és medián sternotomiát végeznek. A perkután endovaszkuláris eljárások kevésbé invazívak és dobogó szíven is elvégezhetők, de csak bizonyos betegek számára alkalmasak. A legtöbb VSD javítását bonyolítja az a tény, hogy a szív vezető rendszere a közvetlen közelében van.
A csecsemők kamrai szeptum hibáját kezdetben orvosilag szívglikozidokkal (pl. Digoxin 10-20 μg / kg naponta), hurok diuretikumokkal (pl. Napi 1-3 mg / kg furoszemid ) és ACE-gátlókkal (pl. Captopril 0,5– Napi 2 mg / kg).
Transkatéter zárása
Az Amplatzer izmos VSD elzáróként ismert eszköz használható bizonyos VSD-k bezárására. Eredetileg 2009-ben hagyták jóvá. Úgy tűnik, hogy jól működik és biztonságos. A költségek alacsonyabbak, mint a nyílt szívműtétek. A készüléket egy kis bemetszéssel helyezzük el az ágyékban.
Kimutatták, hogy az Amplatzer szeptumelzáródás a kamrai defektust teljesen bezárta az elhelyezéstől számított 24 órán belül. A beültetést követően alacsony az embólia kockázata. A beavatkozás után némi tricuspid szelep regurgitációt mutattak ki, amely valószínűleg a jobb kamrai lemezből származhat. Néhány jelentés arról számolt be, hogy az Amplatzer szeptum elzárója életveszélyes eróziót okozhat a szív belsejében. Ez a készülékbe beültetett emberek egy százalékában fordul elő, és azonnali nyitott szívműtétet igényel. Ez az erózió a készülék nem megfelelő méretezése miatt következik be, ami túl nagy a hibához, ami a septum szövetének dörzsölését és erózióját okozza.
Sebészet
a) A perimembranos VSD műtéti lezárását a kardiopulmonalis bypasson ischaemiás leállással végzik. A betegeket általában 28 fokra hűtik. Ezeknek a hibáknak a perkután eszközzárását az Egyesült Államokban ritkán hajtják végre, mivel a készülék bezárása után mind a korai, mind a késői kialakulású teljes szívblokk előfordulása előfordulhat, feltehetően az AV csomópont eszközsérülése miatt.
b) A műtéti expozíciót a jobb pitvaron keresztül érik el. A tricuspidis szelep septum szórólapját behúzva vagy bemetszve feltárjuk a hibajeleket.
c) Számos tapaszanyag áll rendelkezésre, köztük natív szívburok, marhahús szívburok, PTFE ( Gore-Tex vagy Impra) vagy Dacron.
d) A varrási technikák magukban foglalják a vízszintes, matracos varrásokat és a futó polipropilén varratokat.
e) Kritikus figyelem szükséges, hogy elkerüljük az interventricularis septum bal kamrai oldalán elhelyezkedő vezetési rendszer sérülését a conus papilláris izma közelében.
f) Ügyelni kell az aorta szelep varratokkal történő sérülésének elkerülésére.
g) A javítás befejezése után a szív nagymértékben el van rémülve azáltal, hogy a vért az aorta cardioplegia helyén keresztül kiszívják, és a szén-dioxidot az operációs mezőbe juttatják a levegő kiszorítása érdekében.
h) Intraoperatív transzesophagealis echokardiográfiát használnak a VSD biztonságos záródásának, az aorta- és a tricuspid szelepek normális működésének, a jó kamrai működésnek és az összes levegő eltávolításának megerősítésére a szív bal oldalán.
i) A szegycsont, a fascia és a bőr zárva van, és a helyi érzéstelenítő infúziós katétert a fascia alá helyezhetik, hogy fokozzák a posztoperatív fájdalomcsillapítást.
j) A több izmos VSD-t kihívás a bezárás, a teljes záródás elérését fluoreszcein-festék használata segítheti .
Járványtan
A VSD-k a leggyakoribb veleszületett szív-rendellenességek. A veleszületett szívelégtelenségben szenvedő újszülöttek 30-60% -ában, 1000 születésenként kb. A szívképződés során, amikor a szív üreges csöveként kezdi meg az életét, elválni kezd, septa képződik. Ha ez nem fordul elő megfelelően, akkor a kamrai septumban nyílás maradhat. Vitatható, hogy ezek a hibák valódi szívhibák-e, vagy ezek egy része normális jelenség, mivel a trabekuláris VSD-k többsége spontán bezárul. A prospektív vizsgálatok szerint az esetek 80-90% -ában a születés után röviddel bezáródó trabecularis VSD 100 születésenként 2-5 előfordulási gyakoriságot mutat.
Lásd még
- A pitvari septum hibája
- Atrioventrikuláris septum hiba
- Szív leállás
- Veleszületett szívbetegség
- Szívhangok
- Pulmonális hipertónia
Hivatkozások
Külső linkek
| Osztályozás | |
|---|---|
| Külső források |