Heerfordt -szindróma - Heerfordt syndrome
| Heerfordt -szindróma | |
|---|---|
| Más nevek | Uveoparotid láz , Heerfordt – Mylius szindróma , Heerfordt – Waldenström szindróma és Waldenström uveoparotitis |
| Különlegesség |
Angiológia 
|
A Heerfordt -szindróma a sarcoidosis ritka megnyilvánulása . A tünetek közé tartozik a szem gyulladása ( uveitisz ), duzzanat a fültőmirigy , krónikus láz , és bizonyos esetekben, bénulás az arc idegek .
Okoz
A Heerfordt -szindróma pontos okát még nem határozták meg véglegesen. A Heerfordt -szindrómával diagnosztizált betegek 15% -ának van közeli hozzátartozója, aki szintén szindrómás. Az egyik lehetséges magyarázat az, hogy a szindróma egy környezeti ágens és egy örökletes hajlam kombinációjából ered . Mind a Mycobacterium, mind a Propionibacteria fajokat javasolták környezeti ágensnek, bár erre vonatkozó bizonyítékok nem meggyőzőek.
Diagnózis
Azoknál a betegeknél, akiknél már diagnosztizáltak sarkoidózist, a Heerfordt -szindróma a szindróma fő tüneteiből következtethető, amelyek közé tartozik a parotitis , a láz, az arcidegbénulás és az elülső uveitis. Parotitis esetén ultrahanggal vezérelt biopsziát alkalmaznak a limfóma lehetőségének kizárására . Az arcidegbénulás számos lehetséges oka lehet, beleértve a Lyme -kórt , a HIV -t , a Melkersson -Rosenthal -szindrómát , a schwannomát és a Bell -bénulást . A Heerfordt -szindróma spontán remissziót mutat .
Kezelés
A sarkoidózis kezelése magában foglalja a kortikoszteroidokat és az immunszuppresszív gyógyszereket .
Elterjedtség
Az Egyesült Államokban a sarcoidosis gyakorisága körülbelül 10 eset 100 000 fehérre és 36 eset 100 000 feketére . A Heerfordt -szindróma a sarcoidosisos betegek 4,1-5,6% -ában fordul elő.
Történelem
Az állapotot először 1909 -ben írta le Christian Frederick Heerfordt dán szemész , akinek a szindrómát ma elnevezték. Eredetileg mumpsznak tulajdonították , de Jan G. Waldenström svéd orvos 1937 -es további tanulmányai után a sarcoidosis egyértelmű megnyilvánulásának minősítették .
Lásd még
Megjegyzések
- Rapini, Ronald P .; Bolognia, Jean L .; Jorizzo, Joseph L. (2007). Bőrgyógyászat: 2 kötet . St. Louis: Mosby. ISBN 978-1-4160-2999-1.
Hivatkozások
Külső linkek
| Osztályozás |
|
|---|