Határozatlan jelentőségű monoklonális gammopátia - Monoclonal gammopathy of undetermined significance

Nem tévesztendő össze a monoklonális gammopátiával .
Határozatlan jelentőségű monoklonális gammopátia
Más nevek Jóindulatú monoklonális gammopátia, monoklonális gammopathia ismeretlen jelentőségű, monoklonális gammopathia renális jelentőségű, ismeretlen vagy bizonytalan lehet helyettesíteni meghatározatlan
Elektroforézis.png
A normál fehérje elektroforézis gél sematikus ábrázolása . Egy kis tüske lenne jelen az MGUS gamma (γ) sávjában

Monoklonális gammopathia ( MGUS ) egy plazma-diszkráziát amelyben a plazma sejtek vagy más típusú antitesteket termelő sejtek szekretálnak egy mielóma fehérje , azaz abnormális antitest , a vérben ; ez az abnormális fehérje általában a szokásos laboratóriumi vér- vagy vizeletvizsgálatok során található meg . Az MGUS hasonlít a myeloma multiplexhez és hasonló betegségekhez, de az antitestek szintje alacsonyabb, a plazma sejtek ( fehérvérsejtek , amelyek antitesteket választanak ki) száma alacsonyabb a csontvelőben , és ritkán vannak tünetei vagy jelentős problémái. Mindazonáltal, mivel az MGUS myeloma multiplexhez vezethet, amely évente körülbelül 1,5% -kal alakul ki, vagy más tünetekkel járó állapothoz, évente ajánlott a monitorozás.

Az MGUS -ból a myeloma multiplexbe való előrehaladás általában több lépést tartalmaz. Ritka esetekben összefüggésbe hozható egy lassan progresszív szimmetrikus disztális szenzomotoros neuropátiával is .

jelek és tünetek

A monoklonális gammopathiában szenvedő emberek általában nem tapasztalnak jeleket vagy tüneteket. Néhány ember kiütést vagy idegproblémákat tapasztalhat, például zsibbadást vagy bizsergést. Az MGUS -t általában véletlenül észlelik, amikor a beteg vérvizsgálatot végez egy másik állapot miatt, vagy a standard szűrés részeként.

Patofiziológia

Patológiai szempontból az MGUS elváltozása valójában nagyon hasonló a myeloma multiplexhez. Van egy túlsúlya klonális plazma sejtek a csontvelőben egy abnormális immunfenotípusa ( CD38 + CD56 + CD19 -) keverve sejtek normális fenotípust (CD38 + CD56- CD19 +); az MGUS -ban a klonális plazmasejtek átlagosan több mint 3% -ának van normális fenotípusa, míg myeloma multiplexben a sejtek kevesebb, mint 3% -ának van normális fenotípusa.

Diagnózis

Az MGUS gyakori, életkorral összefüggő egészségügyi állapot, amelyet egyetlen kóros klónból származó csontvelő plazmasejtek felhalmozódása jellemez. A betegek diagnosztizálhatók MGUS -szal, ha megfelelnek az alábbi négy kritériumnak:

  1. Egy monoklonális paraprotein sáv kevesebb, mint 30 g/l (<3 g/dl);
  2. Plazma sejtek kevesebb, mint 10% a csontvelő vizsgálat során ;
  3. Nincs bizonyíték a paraproteinnel kapcsolatos csontsérülésekre, vérszegénységre , hiperkalcémiára vagy krónikus vesebetegségre , és
  4. Nincs bizonyíték egy másik B-sejt proliferációs rendellenességre.

Megkülönböztető diagnózis

Számos más betegség is jelentkezhet monoklonális gammopátiával , és a monoklonális fehérje lehet az első felfedezés a hivatalos diagnózis felállítása előtt:

Menedzsment

A fehérjeelektroforézis vizsgálatot évente meg kell ismételni, és ha aggodalomra ad okot a monoklonális fehérje szintjének emelkedése, akkor sürgősen hematológushoz kell fordulni . A hematológus, amikor először értékeli az MGUS esetét, általában csontváz felmérést végez (a proximális csontváz röntgenfelvételei), megvizsgálja a vér hiperkalcémiáját és a veseműködés romlását , ellenőrzi a vizeletben a Bence Jones fehérjét és elvégzi a csontvelőt biopszia . Ha ezen tesztek egyike sem kóros, az MGUS -ban szenvedő beteget 6 havonta - évente egyszer vérvizsgálattal (szérumfehérje elektroforézis) követik nyomon. Bár néha beszámoltak arról, hogy az MGUS -ban szenvedő betegek perifériás neuropátiában szenvednek , ami olyan legyengítő állapot, amely furcsa érzékszervi problémákat és fájdalmas érzékszervi problémákat okoz, nincs szükség kezelésre.

Prognózis

A Mayo Klinikán az MGUS myeloma multiplexre vagy hasonló limfoproliferatív rendellenességekre változott, évente körülbelül 1-2% -kal, vagy 10% -kal, 34% -kal és 39% -kal 10, 20 és 25 év múlva. fel - a túlélő betegek körében. Mivel azonban idősek voltak, a legtöbb MGUS -ban szenvedő beteg valami más miatt halt meg, és nem folytatta a myeloma multiplex kialakulását. Ezt figyelembe véve csak 11,2% -uknál alakultak ki limfoproliferatív rendellenességek.

Kyle tanulmányozta a myeloma prevalenciáját a populáció egészében (nem klinikai betegek) Olmsted megyében, Minnesotában . Azt találták, hogy az MGUS prevalenciája 3,2% volt az 50 év feletti embereknél, enyhe férfi túlsúlyban (4,0% vs 2,7%). A prevalencia az életkor előrehaladtával nőtt: a 70 év feletti korosztálytól 5,3% -ig volt MGUS, míg a 85 év feletti korcsoportban a prevalencia 7,5% volt. Az esetek többségében (63,5%) a paraprotein szint <1 g/dl volt, míg csak nagyon kis csoportban volt 2 g/dl feletti. A Ghánában végzett monoklonális fehérjeszint -vizsgálat azt mutatta, hogy az MGUS prevalenciája körülbelül 5,9% az 50 év feletti afrikai férfiak körében.

2009 -ben a prospektív adatok azt mutatták, hogy a myeloma multiplex összes esetét vagy csaknem mindegyikét megelőzi az MGUS. A myeloma multiplex mellett az MGUS Waldenström makroglobulinémiájává vagy primer amiloidózisává is fejlődhet .

Lásd még

Hivatkozások

További irodalom

Külső linkek

Osztályozás
Külső erőforrások