Pilomatricoma - Pilomatricoma
| Pilomatricoma | |
|---|---|
| Más nevek | Meszesedő laphámrák a Malherbe , Malherbe meszesedő laphámrák , és Pilomatrixoma |
 | |
| Pilomatricoma szövettan, nagy nagyítás, H&E festés, amely a bazaloid sejtek és a szellemsejtek jellemző összetevőit mutatja. | |
| Különlegesség |
Onkológia 
|
A pilomatricoma a haj mátrixából származó jóindulatú bőrdaganat . Ezek a daganatok viszonylag ritkák, és jellemzően a fejbőrön, az arcon és a felső végtagokon fordulnak elő. Klinikailag a pilomatricomák szubkután csomóként vagy cisztaként jelennek meg, figyelemre méltó fedő hámrésszel, amelyek mérete 0,5-3,0 cm között változhat, de a legnagyobb jelentett eset 24 cm volt.
Bemutatás
Egyesületek
Pilomatricomákat figyeltek meg különböző genetikai rendellenességekben, beleértve a Turner-szindrómát , a myotonikus disztrófiát , a Rubinstein-Taybi-szindrómát , a Trisomy 9 -et és a Gardner-szindrómát . Beszámoltak arról, hogy a pilomatricomák prevalenciája Turner -szindrómában 2,6%.
Hibrid cisztákat, amelyek epidermális zárványcisztákból és pilomatricoma-szerű elváltozásokból állnak, többször megfigyelték Gardner-szindrómában. Ennek az összefüggésnek prognosztikai jelentősége van, mivel a Gardner -szindrómás gyermekek bőrkiütései általában megelőzik a vastagbél polipózist .
Szövettani jellemzők
A pilomatricoma jellegzetes összetevői közé tartozik a fibrovaszkuláris kötőszöveti sztróma , amely körülveszi a szabálytalan alakú, karéjos szigeteket, amelyek bazaloid sejteket tartalmaznak (sötéten foltosak, kerekek vagy hosszúkásak, homályos sejthatárokkal és minimális citoplazmával, a magok kerek -tojásdadok, mélyen bazofilok és általában kiemelkedő nucleolusok), amelyek hirtelen vagy fokozatosan szellemsejtekké válnak (bőséges, sápadt, eozinofil citoplazmával, jól meghatározott sejthatárral és központi tiszta területtel, de csak halvány nyomelemekkel), amelyek viszont keratináris és amorf nekrózisgá alakulhatnak át .
A meszesedések jelenléte idegen test óriássejtjeivel gyakori a daganatokon belül.
Patogenezis
A pilomatricoma magas béta-katenin szinttel jár, amelyet az APC gén vagy a béta-katenin gén, a CTNNB1 mutációja okoz. A magas béta-katenin szint növeli a sejtek szaporodását, gátolja a sejtpusztulást, és végül daganatos növekedéshez vezet.
Lásd még
- Rosszindulatú pilomatricoma
- A bőrbetegségek listája
- A szisztémás szindrómákkal kapcsolatos bőrneoplazmák listája
Hivatkozások
Külső linkek
| Osztályozás | |
|---|---|
| Külső erőforrások |