Adipszia - Adipsia

Adipszia
Más nevek hipodipszia
Vazopresszin szerkezet.png
A vazopresszin molekuláris szerkezete. Ez a hormon az A és B típusú adipsiához kapcsolódik.

Az adipszia , más néven hipodipszia , a nem megfelelően csökkent vagy hiányzó szomjúságérzés tünete. Ez magában foglalja a megnövekedett ozmolalitást vagy az oldott anyag koncentrációját a vizeletben, ami serkenti az antidiuretikus hormon (ADH) szekrécióját a hypothalamusból a vesékbe. Ez azt eredményezi, hogy a személy visszatartja a vizet, és végül képtelenné válik szomjúságérzetre. Ritkasága miatt a rendellenességet nem vizsgálták sok kutatásban.

Az adipszia olyan állapotokban is megfigyelhető, mint a diabetes insipidus, és hypernatremiát okozhat . Előfordulhat a hypothalamus , az agyalapi mirigy és a corpus callosum rendellenességei következtében, valamint az agyalapi mirigy/hypothalamus műtétet követően.

Lehetséges, hogy a hipotalamusz diszfunkciója, amely zsírszövetet okozhat, fizikai elváltozások nélkül is jelen lehet a hipotalamuszban, bár csak négy ilyen esetet jelentettek. Vannak olyan esetek is, amikor a betegek pszichiátriai betegség miatt zsírosodást tapasztalnak. Ezekben a ritka pszichogén esetekben a betegek normális szintű vizelet ozmolalitással rendelkeznek, valamint jellemző ADH aktivitással rendelkeznek.

Ok

Dopamin

A dopamin , egy neurotranszmitter , összefüggésben áll a táplálkozási szokásokkal. Egy kísérletben a tudósok megmérték, mennyi ételt és vizet fogyasztottak az egerek, amikor dopamin nélkül születtek a rendszereikben. Azt találták, hogy dopamin nélkül az egerek éhen halnak, és halálukig kiszáradnak. A tudósok ezt követően dopamin nélküli egereket fecskendeztek be prekurzorukkal, az L-DOPA-val , és az egerek ismét enni kezdtek. De annak ellenére, hogy az egerek dopamin nélkül születtek a rendszereikben, még mindig képesek voltak szabályozni táplálkozási és ivási szokásaikat, ami arra utal, hogy a dopamin nem játszik szerepet ezeknek az idegköröknek a kialakulásában. Ehelyett a dopamin szorosabban kapcsolódik az éhség és a szomjúság vágyához. Bár a dopamin hiánya ezekben a patkányokban adipsiát okozott, az alacsony dopaminszint nem feltétlenül okoz zsírszegénységet.

A Nigrostriatal út (kék színnel kiemelve) kulcsfontosságú a dopamin termeléséhez és átviteléhez.
A hipotalamusz elhelyezkedése az agyban.

A dopamin szomjúságszabályozásban betöltött szerepét alátámasztó egyéb megállapítások a nigrostriatális útvonalat érintették . Az út teljes elfajulása után az állat zsíros, aphagikus lesz , és elveszíti érdeklődését a felfedezés iránt. Bár a dopamin szerepet játszik az adipsiában, nincs olyan kutatás, amely kizárólag az adipszia és a dopamin kapcsolatát vizsgálná, mivel a dopamin változásai a szomjúság mellett egyidejűleg közvetítik az étkezés és a kíváncsiság változásait.

Hipotalamusz

A szomjúságot szabályozó agyterület a hipotalamusz elülső részében található . Az elülső hipotalamusz az antidiuretikus hormon (ADH) szekrécióját szabályozó ozmoreceptorok közvetlen közelében található. Az ADH -szekréció az egyik elsődleges mechanizmus, amellyel a nátrium- és ozmoláris homeosztázis szabályozható, az ADH -t akkor is kiválasztják, ha a szérum ozmolalitása kismértékben megnő. A szomjúságot a szérum ozmolalitásának növekedése és az ADH szekréció fokozása okozza. Mind a szérum ozmolalitása, mind az ADH fenntartja a szérum ozmolalitás normál tartományát .

Az adipszia hajlamos lehet a szomjúság szabályozásában részt vevő hipotalamusz régiók elváltozásaira. Ezek az elváltozások lehetnek veleszületettek, szerzettek, traumák vagy akár műtétek. A hypothalamikus régiók elváltozásai vagy sérülései zsírszövetet okoznak, mivel az elváltozások a szomjúságszabályozó központ hibáit okozzák, amelyek zsírszövethez vezethetnek. Az adott régióban fellépő elváltozások adipsiát is okozhatnak, mivel a hypothalamus rendkívül szorosan anatómiailag közel van az ADH-hoz kapcsolódó ozmoreceptorokhoz.

Diagnózis

Tünetek

Az adipszia diagnosztizálása nehéz lehet, mivel nincsenek konkrét fizikai jelek, amelyek adipszia -specifikusak. Az agyban az adipsiára utaló változások közé tartozik a hiperpnea , az izomgyengeség, az álmatlanság, a letargia és a görcsök (bár ritka, kivéve a hihetetlenül gyors rehidratációt). Azoknál a betegeknél, akiknek kórtörténetében agydaganatok vagy veleszületett rendellenességek szerepelnek , hipotalamuszos elváltozások jelentkezhetnek, amelyek adipsiára utalhatnak. Néhány A típusú adipsiában szenvedő felnőtt a többi tünet mellett étvágytalan.

Tesztelés

A kezdeti teszt az adipsiára elektrolit , vér karbamid -nitrogén (BUN) és kreatinin szint, szérum és vizelet ozmolalitása , vér hormon szintje, mint a vazopresszin (AVP). Azoknál a betegeknél, akiknél a szomjúság szabályozásában és a vazopresin szekréciójában hibák vannak, a szérum vaszoprezin szintje alacsony vagy hiányzik. A vizelet elektrolitjainak és ozmolalitásának mérése kritikus fontosságú a víz homeosztázisában fellépő hiba központi, nem pedig vese jellegének meghatározásában. Adipsiában a nátrium frakcionált kiválasztása kevesebb, mint 1%, kivéve, ha az AVP szekréció egyidejű hibája van jelen. Sómérgezés esetén a vizelet nátriumkoncentrációja nagyon magas, és a nátrium frakcionált kiválasztása nagyobb, mint 1%. A kezdeti teszteredmények diabetes insipidusra utalhatnak. A keringő AVP -szintek általában magasak, ami azt jelzi, hogy az agyalapi mirigy megfelelően reagál a hiperoszmolalitásra . A betegek enyhe, stabil szérum -emelkedést mutathatnak a szérum nátrium -koncentrációjában, valamint a BUN és a kreatinin szintjének, valamint a BUN/kreatinin arányának emelkedését.

Jellegzetes

A típus

Az A típus (esszenciális hipernatrémia szindróma) magában foglalja az oldószermolekulák sejtmembránokon való áthaladásának szintjének növekedését (ozmotikus küszöb) a vazopresszin felszabadulása és a szomjúságérzet aktiválása érdekében. Ez az adipszia legjellemzőbb altípusa, azonban nincs ismert oka az A típusú adipsiának. Vita folyik arról, hogy az ozmoreceptorok visszaállítása a küszöbérték emelkedéséhez vezethet -e. Más tanulmányok kimutatták, hogy az ozmoreceptorok elvesztése okozza a küszöbváltozást , nem pedig a visszaállítás. Az A típusú adipsiában szenvedő betegeket rohamok veszélye fenyegetheti, ha gyorsan hidratálják vagy gyorsan jelentős mennyiségű nátriumot adnak a testükbe. Ha nem kezelik, az A típusú adipszia mind az agy méretének csökkenését, mind az agy vérzését eredményezheti.

B típus

A B típusú adipszia akkor fordul elő, ha a vazopresszin válaszok ozmotikus ingerek jelenlétében csökkennek. Bár minimális, mégis van némi AVP -szekréció. Ez a típus az ozmoreceptorok bizonyos eliminációjának köszönhető.

C típus

Dopamin útvonalak az agyban. A dopamin termelése a hasi szegmentális területen és a Substantia Nigra -ban koncentrálódik.

A C típusú adipszia (C típusú osmoreceptor diszfunkció) magában foglalja az ozmoreceptorok teljes eliminációját, és ennek következtében nem jön létre vazopresszin felszabadulás, mint általában. A C típus általában az adipsziás típus, amelyet az adipsziás cukorbetegségben szenvedő betegeknél találnak .

D típus

A D típus a legritkábban diagnosztizált és kutatott típusú zsírszövet. Az AVP felszabadulása ebben az altípusban normálisan működő ozmoregulációs szintek mellett következik be.

Menedzsment

Az adipsiában szenvedő emberek nem képesek szomjúságot érezni, ezért gyakran inni kell őket. Az adipsziás személyek képzésen vehetnek részt, hogy megtanulják, ha szükséges, hogy vizet igyanak. Jelenleg nem áll rendelkezésre gyógyszer az adipszia kezelésére. A hipotalamusz károsodása miatt zsírosodásban szenvedőknél nincs sebészeti vagy gyógyászati ​​lehetőség a kár helyreállítására. Bizonyos esetekben, amikor az adipsziát az agy szomjúságközpontjain kialakult növekedés okozta, a növekedések sebészeti eltávolítása sikeres volt az adipszia kezelésében. Bár az adipsziás személyeknek szigorú vízbeviteli ütemtervet kell tartaniuk, étrendjük és a fizikai tevékenységekben való részvétel nem korlátozott. A diabetes insipidus által érintett embereknek lehetőségük van az intranazális vagy orális deszmopresszin -acetát (DDAVP) használatára, amely molekulárisan eléggé hasonlít a vazopresszinhez funkciójának ellátásához. Ebben az esetben a desmopresszin segíti a veséket a víz visszaszívódásának elősegítésében. Egyes orvosok arról számoltak be, hogy sikeresen kezelik a pszichogén zsíros betegeket elektrokonvulzív terápiával , bár az eredmények vegyesek, és a siker oka még mindig ismeretlen. Ezenkívül néhány betegnek, akik nem fejezik be sikeresen a viselkedési terápiát, szükség lehet egy nasogastricus csőre az egészséges folyadékszint fenntartása érdekében.

Lásd még

Hivatkozások

Külső linkek

Osztályozás
Külső erőforrások