Alfa -1 -antichimotripszin - Alpha 1-antichymotrypsin

SERPINA3
Rendelkezésre álló szerkezetek
EKT	Ortológ keresés: PDBe RCSB
PDB azonosító kódok listája
	1AS4 , 1QMN , 2ACH , 3CAA , 3DLW , 4CAA
Azonosítók
Álnevek	SERPINA3 , AACT, ACT, GIG24, GIG25, A serpin család A tagja 3
Külső azonosítók	OMIM : 107280 MGI : 98377 HomoloGene : 111129 GeneCards : SERPINA3
Gén elhelyezkedése ( ember )
Chr.	14. kromoszóma (emberi)
Vége	94 624 055 bp
RNS expressziós minta
	További referencia kifejezési adatok
Gén ontológia
Molekuláris funkció	• peptidáz inhibitor aktivitás ; • DNS kötés ; • GO: 0001948 fehérje kötés ; • szerin típusú endopeptidáz inhibitor aktivitás;
Sejtes komponens	• vér mikrorészecske ; • extracelluláris exoszóma ; • intracelluláris anatómiai szerkezet ; • sejtmag ; • vérlemezke-alfa-granulátum lumen ; • extracelluláris régió ; • extracelluláris tér ; • szekréciós granulum-lumen ; • azurofil granulum lumen ; • kollagént tartalmazó extracelluláris mátrix;
Biológiai folyamat	• a lipid anyagcsere folyamatának szabályozása ; • a peptidáz aktivitás negatív szabályozása ; • gyulladásos válasz ; • a gasztrointesztinális hám fenntartása ; • akut fázisú válasz ; • trombocita degranuláció ; • az endopeptidáz aktivitás negatív szabályozása ; • neutrofil degranuláció;
	Források: Amigo / QuickGO
Ortológusok
	12
	20714
	ENSG00000196136
	ENSMUSG00000058207
	P01011
	P07759
	NM_001085
	NM_011458
	NP_001076
	NP_035588
	Wikidata
View/Edit Human	Egér megtekintése/szerkesztése

Az alfa-1-antichimotripszin ( α ₁ AC , A1AC vagy a1ACT szimbólum ) egy alfa-globulin glikoprotein , amely a szerpin szupercsalád tagja . Emberben a SERPINA3 gén kódolja .

Funkció

Alfa-1-antikimotripszin aktivitását gátolja bizonyos enzimek úgynevezett proteázok , mint például a katepszin G , amely megtalálható a neutrofilek , és chymases található hízósejtek , hasításával őket egy más alakú vagy konformációban . Ez a tevékenység megvéd bizonyos szöveteket, például az alsó légutakat a proteolitikus enzimek által okozott károsodástól .

Ez a fehérje a májban termelődik , és akut fázisú fehérje , amelyet gyulladás során indukálnak .

Klinikai jelentőség

Ennek a fehérjehiánynak májbetegsége van . Mutációkat azonosítottak Parkinson -kórban és krónikus obstruktív tüdőbetegségben szenvedő betegeknél .

Az alfa-1-antichimotripszin szintén társul az Alzheimer-kór patogeneziséhez , mivel fokozza az amiloid-fibrillák képződését ebben a betegségben.

Interakciók

Kimutatták, hogy az alfa-1-antichimotripszin kölcsönhatásba lép a DNSJC1-gyel .

Lásd még

Alfa-1 antitripszin , egy másik szerpin, amely analóg a szervezet védelméhez a gyulladásos proteázok túlzott hatásaitól

Hivatkozások

További irodalom

Janciauskiene S, Wright HT (1999). "Gyulladás, antichimotripszin és lipid anyagcsere: az Alzheimer -kór autogén etiológiája". Bio -esszék . 20 (12): 1039–46. doi : 10.1002/(SICI) 1521-1878 (199812) 20:12 <1039 :: AID-BIES10> 3.0.CO; 2-Z . PMID 10048303 .
Kalsheker N, Morley S, Morgan K (2002). "Az alfa1-antitripszin és az alfa1-antichimotripszin szerin proteináz inhibitorok génszabályozása". Biochem. Soc. Trans . 30 (2): 93–8. doi : 10.1042/BST0300093 . PMID 12023832 .

Külső linkek

A peptidázok és inhibitoraik MEROPS online adatbázisa: I04.002
Alfa+1-antichimotripszin az Egyesült Államok Országos Orvostudományi Könyvtárának orvosi tantárgyaiban (MeSH)
A humán SERPINA3 genom elhelyezkedése és a SERPINA3 gén részletei oldal az UCSC Genome Browser alkalmazásban .
Az előzetes adatlapban az UniProt : P01011 (humán alfa-1-antikimotripszin) számára rendelkezésre álló összes strukturális információ áttekintése a PDBe-KB-ban .

Ez a cikk egy gén az emberi 14-es kromoszómán egy csonk . A Wikipédián segíthetsz kibővítve .

Languages

In other projects