Ebstein anomáliája - Ebstein's anomaly
Ebstein anomáliája | |
---|---|
Ebstein -anomáliával rendelkező szív patológiai mintája és ultrahang képe: Rövidítések: RA: jobb pitvar; ARV: pitvarosított jobb kamra; FRV: funkcionális jobb kamra; AL: elülső szórólap; SL: szeptális szórólap; LA: bal pitvar; LV: bal kamra; csillag: a tricuspidális septális szórólap II | |
Különlegesség | Kardiológia |
Ebstein anomália egy veleszületett szívhiba , amelyben a septum és a hátsó szórólapok a tricuspidalis elmozdulnak felé csúcsa a jobb kamra a szív . Kritikus veleszületett szívelégtelenségnek minősül, és az összes veleszületett szívhiba <1% -át teszi ki, ami 200 000 élveszületés esetén ≈ 1. Az Ebstein -anomália a veleszületett szívkárosodás, amely leggyakrabban supraventricularis tachycardiával társul .
jelek és tünetek
A szelep gyűrűje még mindig normál helyzetben van. A szeleplapok azonban különböző mértékben vannak rögzítve a jobb kamra falaihoz és szeptumához. A morfológiai jobb kamra egy részének ezt követő "pitvarzása" látható (amely ezután a jobb pitvarral szomszédos). Emiatt a jobb pitvar nagy, az anatómiai jobb kamra pedig kicsi.
- S3 szívhang
- S4 szívhang
- Három- vagy négyszeres vágta a szélesen megosztott S1 és S2 hangok, valamint egy hangos S3 és/vagy S4 miatt
- A tricuspidalis regurgitáció szisztolés zöreje = Holosisztolés vagy korai szisztolés zörej a bal alsó szegycsont határ mentén, a regurgitáció súlyosságától függően
- Jobb pitvari hipertrófia
- Jobb kamrai vezetési zavarok
- A Wolff-Parkinson-White szindróma gyakran kíséri
Kapcsolódó rendellenességek
Míg az Ebstein -anomáliát úgy határozzák meg, mint a tricuspidalis szelep veleszületett elmozdulását a jobb kamra csúcsa felé, gyakran más rendellenességekkel társul.
Anatómiai rendellenességek
Jellemzően a tricuspidalis szelep anatómiai rendellenességei vannak, a szelep elülső szórólapjának megnagyobbodásával. A többi betegtájékoztatót úgy írják le, mint amelyek az endokardiumra vannak vakolva. A hátsó és a septális szórólapok esetében a leggyakoribb az alsó kamrai fal lekötése, és a vitorlaszerű elülső szórólapok az RV szabad falhoz is köthetők.
Az Ebstein -anomáliában szenvedő betegek körülbelül 50% -ánál a jobb és a bal pitvar között shunt van, vagy pitvari septumhiba vagy szabadalmaztatott fova .
Elektrofiziológiai rendellenességek
Az Ebstein-anomáliában szenvedő betegek körülbelül 50% -ának van egy kiegészítő útvonala , amely a pitvarosított jobb kamrai szövet másodlagos Wolff-Parkinson-White szindrómájának bizonyítéka. Ez kóros szívritmushoz vezethet, beleértve az atrioventricularis re-belépő tachycardiát .
Az EKG -n látható egyéb rendellenességek a következők:
- a jobb pitvar megnagyobbodásának jelei vagy a magas és széles „Himalája” P hullámok
- első fokú atrioventricularis blokk , amely megnyúlt PR-intervallumként nyilvánul meg
- alacsony amplitúdójú QRS komplexek a megfelelő prekordialis vezetékekben
- atipikus jobb köteg elágazás blokk
- T hullám inverzió V1-V4 és Q hullámok V1-V4 és II, III és aVF.
Rizikó faktorok
Előfordulhat az aorta megnagyobbodása ; a rendellenességek fokozott kockázata látható a terhesség első trimeszterében lítiumot szedő nők csecsemőinél (bár néhányan ezt megkérdőjelezték) és a Wolff-Parkinson-White-szindrómában szenvedőknél .
Kezelés
Gyógyszer
Az Ebstein kardió fiziológiája jellemzően (antidromikus) AV reentrant tachycardiaként jelenik meg, amelyhez előzetes gerjesztés társul . Ebben az esetben az előnyben részesített gyógyszeres kezelés prokainamid . Mivel az AV-blokád elősegítheti a vezetőképességet a járulékos utakon, az olyan gyógyszerek, mint a béta-blokkolók , a kalciumcsatorna-blokkolók és a digoxin , ellenjavallt.
Ha előgerjesztéssel járó pitvarfibrilláció lép fel, a kezelési lehetőségek közé tartozik a prokainamid, a flekainid , a propafenon , a dofetilid és az ibutilid , mivel ezek a gyógyszerek lelassítják a tachycardiát okozó járulékos vezetőképességet, és ezeket az elektromos kardioverzió megfontolása előtt kell alkalmazni . Az intravénás amiodaron szintén átalakíthatja a pitvarfibrillációt és/vagy lassíthatja a kamrai választ.
Sebészet
A Canadian Cardiovascular Society (CCS) sebészeti beavatkozást javasol az alábbi indikációk esetén:
- Korlátozott terhelhetőség ( NYHA III-IV )
- Növekvő szívméret (65%-nál nagyobb kardiothoracalis arány)
- Fontos cianózis (nyugalmi oxigéntelítettség kevesebb, mint 90% - B szint)
- Súlyos tricuspidus regurgitáció tünetekkel
- Átmeneti ischaemiás roham vagy stroke
A CCS továbbá azt javasolja, hogy azokat a betegeket, akiknek Ebstein -rendellenesség miatt műtétre van szükségük, veleszületett szívsebészek műtessék, akik jelentős tapasztalattal és sikerrel rendelkeznek ebben a műtétben. Minden erőfeszítést meg kell tenni a natív tricuspidalis szelep megőrzése érdekében.
Történelem
Ebstein anomáliáját Wilhelm Ebsteinről nevezték el , aki 1866-ban leírta a 19 éves Joseph Prescher szívét.
Hivatkozások
Külső linkek
Osztályozás | |
---|---|
Külső erőforrások |