Elasztáz - Elastase
A molekuláris biológia , elasztáz egy enzim, az osztály a proteázok (peptidázok) , amelyek lebontják a fehérjéket . Különösen egy szerin proteáz .
Formák és osztályozás
Nyolc emberi gén létezik az elasztáz számára:
| Család | Gén szimbólum | Fehérje neve | EK -szám | ||
|---|---|---|---|---|---|
| Jóváhagyott | Előző | Jóváhagyott | Előző | ||
|
kimotripszin- szerű |
CELA1 | ELA1 | kimotripszin-szerű elasztázcsalád, 1. tag | elasztáz 1, hasnyálmirigy | EK 3.4.21.36 |
| CELA2A | ELA2A | kimotripszin-szerű elasztázcsalád, 2A | elasztáz 2A, hasnyálmirigy | EC 3.4.21.71 | |
| CELA2B | ELA2B | kimotripszin-szerű elasztázcsalád, 2B | elasztáz 2B, hasnyálmirigy | EC 3.4.21.71 | |
| CELA3A | ELA3A | kimotripszin-szerű elasztázcsalád, 3A | elasztáz 3A, hasnyálmirigy | EK 3.4.21.70 | |
| CELA3B | ELA3B | kimotripszin-szerű elasztázcsalád, 3B | elasztáz 3B, hasnyálmirigy | EK 3.4.21.70 | |
| kimotripszin | CTRC | ELA4 | kimotripszin C (kaldecrin) | elasztáz 4 | EK 3.4.21.2 |
| neutrofil | ELANE | ELA2 | neutrofil elasztáz | elasztáz 2 | EK 3.4.21.37 |
| makrofág | MMP12 | HME | makrofág -metalloelastáz | makrofág elasztáz | EC 3.4.24.65 |
Egyes baktériumok (köztük a Pseudomonas aeruginosa ) is termelnek elasztázt. A baktériumokban az elasztáz virulencia faktornak tekinthető.
Funkció
Az elasztáz lebontja az elasztint , egy rugalmas szálat, amely a kollagénnel együtt meghatározza a kötőszövet mechanikai tulajdonságait . A neutrofil forma lebontja az E. coli és más Gram-negatív baktériumok külső membrán fehérjét (OmpA) . Az elasztáznak fontos immunológiai szerepe van a Shigella virulencia faktorok lebontásában is . Ez a célfehérjék peptidkötéseinek hasításával érhető el. A specifikus peptidkötések a kis, hidrofób aminosavak, például a glicin , az alanin és a valin karboxil oldalán találhatók . Ha többet szeretne megtudni ennek megvalósításáról, lásd a szerin proteáz .
Az emberi elasztáz szerepe a betegségekben
A1AT
Az elasztázt gátolja az akut fázisú α 1 -antitripszin (A1AT) fehérje , amely szinte visszafordíthatatlanul kötődik az elasztáz és a tripszin aktív helyéhez . Az A1AT -ot általában a májsejtek választják ki a szérumba. Az alfa-1-antitripszin-hiány (A1AD) az elasztáz gátlástalan elpusztításához vezet; a fő eredmény az emfizéma .
Ciklikus neutropenia
A ritka betegség, a ciklikus neutropenia (más néven "ciklikus hematopoeiesis") egy autoszomális domináns genetikai rendellenesség, amelyet a neutrofil granulociták számának ingadozása jellemez 21 napon keresztül. A neutropenia során a betegek fertőzésveszélyben vannak . 1999-ben ez a betegség az ELA-2 / ELANE gén rendellenességeihez kapcsolódott . Úgy tűnik, hogy a veleszületett neutropenia más formái is kapcsolódnak az ELA-2 mutációkhoz.
Más betegségek
A neutrofil elasztáz felelős a hólyagosodásért a bullous pemphigoidban , amely bőrbetegség , antitestek jelenlétében . Szerepe lehet a hasi aorta aneurizmák (AAA) és a krónikus obstruktív tüdőbetegségek (COPD) kialakulásában is.
A bakteriális elasztáz szerepe a betegségekben
Az elasztázról kimutatták, hogy megzavarja a szoros csomópontokat , proteolitikus károsodást okoz a szövetekben, lebontja a citokineket és az alfa -proteináz inhibitorokat, lehasítja az A és G immunglobulinokat ( IgA , IgG ), és mind a C3bi -t, a komplementrendszer egyik összetevőjét , mind a CR1 -et. receptor a neutrofilek egy másik komplement molekula részt vesz a fagocitózis . Az IgA, IgG, C3bi és CR1 hasítása hozzájárul a neutrofilek azon képességének csökkenéséhez, hogy fagocitózis révén elpusztítsák a baktériumokat . Mindezek a tényezők együttesen hozzájárulnak az emberi patológiához .
