Granulomatózus – limfocita intersticiális tüdőbetegség - Granulomatous–lymphocytic interstitial lung disease

A granulomatózus – limfocita intersticiális tüdőbetegség (GLILD) a gyakori változó immunhiányos rendellenességek (CVID) tüdő szövődménye . A CVID-ben szenvedő betegek körülbelül 15% -ánál tapasztalható. Szövettanilag a granuloma jelenlétének és nem limfoproliferációjának a tüdőben van meghatározva. Mivel azonban a GLILD gyakran társul más autoimmun tulajdonságokkal, például a splenomegalia , az adenopathia és a citopeniák , a tüdő képalkotó rendellenességein (CT vizsgálat) alapuló definíciót, másutt granulomatous gyulladás bizonyítékával együtt is alkalmazták.

Bár a fertőzések és a fertőzés szövődményei, például a bronchiectasis, a CVID gyakori szövődményei a tüdőben, az immun megnyilvánulások, köztük a GLILD jelenléte azért fontos, mert ez a halál nagyobb kockázatával társult.

Általánosságban elmondható, hogy egy ritka betegség ritka szövődményeként az állapot továbbra sem teljes körűen megértett, és a területen további kutatásokra van szükség.

jelek és tünetek

A GLILD által érintett embereknek lehetnek olyan tünetei , mint a köhögés és a légszomj , de tünetmentesek is lehetnek , az állapotot először a tüdőfunkciós tesztek rendellenességei vagy a tüdő CT-vizsgálata során észlelik .

Kockázati tényezők

Hogy miért csak néhány CVID-t szenvedő embert érint a GLILD, továbbra sem ismert. Beszámoltak azonban arról, hogy az IgM antitestek emelkedett szintje, a T-sejtek megváltozott funkciója és / vagy a CD4 arányossága: / a CD8 T-sejtek a GLILD fokozott kockázatával járhatnak, és a GLILD a CVID specifikus genetikai mutációival is összefüggésben van , beleértve a CTLA-4 hiányt .

Diagnózis

A diagnózist általában CT-vizsgálat után gyanítják. A CT tipikus jellemzői a szilárd és a rész alatti szilárd csomók, az őrölt üvegcsere és a retikuláció. A többrendszeres érintettségnek lehetnek olyan jellemzői, mint az adenopathia és a splenomegalia.

A tüdőfunkciós tesztek leggyakoribb rendellenessége a gázátadás csökkenése. Beszámoltak mind a spirometria obstruktív, mind korlátozó mintázatáról .

A differenciáldiagnózis magában foglalja a fertőzést , egyéb interstitialis tüdőbetegségeket és rosszindulatú betegségeket, beleértve a lymphomát is . A fertőzés kizárása ezért fontos lépés a kezelésben, de a diagnózis megerősítéséhez tüdőbiopszia szükséges . A CVID diagnózisa előtt tüdőbetegségben szenvedő embereknél a differenciáldiagnózis magában foglalja a szarkoidózist . A szarkoidot a tüdő granulomatózus érintettsége is jellemzi, ezért a szarkoid miatt vizsgált betegeknél meg kell mérni a szérum immunglobulinokat, hogy kizárják a CVID-t.

Kezelés

Jelenleg nem állnak rendelkezésre a GLILD kivizsgálására és kezelésére vonatkozó iránymutatások, és a bizonyítékok retrospektív esetsorokra korlátozódnak . A gyengébb kimenetelű összefüggés miatt, és mivel egyes betegeknél előrehaladott tüdőbetegség alakul ki, a legtöbb szakember ma már a korai betegség kezelését javasolja, de ez mindig egyedi döntés a beteg és az egészségügyi csoport között. Számos központ rendszeres tüdőfunkciós tesztek és CT-vizsgálatok segítségével vizsgálja a GLILD (és más tüdőszövődmények) kialakulását.

A GLILD vizsgálatát olyan betegeknél végezték, akiknél háttér immunoglobulin pótlás történt. 59 granulomatózus betegségben szenvedő CVID-betegből álló kohorszban, akiknek 30-nál (51%) volt tüdőbetegsége, a betegség teljes remisszióját sikerült elérni 25 kísérletből 5-ben, kortikoszteroidok (három beteg), metotrexát (1 beteg) és ciklofoszfamid (1 beteg) alkalmazásával. ). Részleges válaszokat észleltek a rituximabbal és a hidroxi-klórokin mellett is. Ezzel szemben egy második jelentés csak a kortikoszteroidokra adott rossz válaszra, de hét beteg esetében jó válasz a 18 hónapos rituximab és azatioprin kezelésre. Csontvelő-transzplantációt próbáltak meg. Az immunszuppresszió összefüggésbe hozható az opportunista fertőzés és más kiszámítható mellékhatások kialakulásával, és a terápia kockázatainak és előnyeinek egyensúlyát minden esetben gondosan mérlegelni kell. Ezt leginkább úgy lehet elérni, ha immunológus, légzőszervi, radiológiai és patológiai szakemberek dolgoznak együtt, és a beteggel egy több szakemberből álló csapat részeként dolgoznak.

Kutatás

Nagyon kevés információt írt a GLILD-ben szenvedő betegek számára. Az állapot iránti érdeklődés azonban növekszik, és olyan több központú vizsgálatok folynak, mint a STILPAD.

Hivatkozások