Zárt szindróma - Locked-in syndrome
Zárt szindróma | |
---|---|
Más nevek | Cerebromedullospinalis szétkapcsolás, efferentált állapot, pszeudokóma, ventrális pontine szindróma |
A bezárt szindrómát többek között a bazális artéria szintjén kialakuló stroke okozhatja, amely megtagadja a vért a ponsoktól . | |
Különlegesség | Neurológia , pszichiátria |
A bezárt szindróma ( LIS ), más néven pszeudokóma , olyan állapot, amelyben a beteg tudatában van, de nem tud mozogni vagy verbálisan kommunikálni a test szinte minden önkéntes izomának teljes bénulása miatt, kivéve a függőleges szemmozgásokat és a pislogást. Az egyén tudatos és kellően ép kognitív szempontból ahhoz, hogy kommunikálni tudjon a szemmozgásokkal. Az elektroencefalográfia eredményei normálisak a bezárt szindróma esetén. A teljes bezárt szindróma vagy a teljesen bezárt állapot ( CLIS ) a bezárt szindróma egyik változata, ahol a szem is bénult. Fred Plum és Jerome B. Posner 1966 -ban alkották meg ezt a rendellenességet.
jelek és tünetek
A zárolt szindrómát általában a quadriplegia ( a végtagfunkció elvesztése) és a kognitív szempontból ép egyének beszédképtelensége jellemzi . A bezárt szindrómában szenvedők kódolt üzenetekkel kommunikálhatnak másokkal, pislogva vagy mozgatva a szemüket, amelyeket gyakran nem érint a bénulás. A tünetek hasonlóak az alvászavarhoz . A bezárt szindrómában szenvedő betegek tudatosak és tudatában vannak, nem veszítik el a kognitív funkciókat. Néha megtarthatják a propriocepciót és az érzést egész testükben. Egyes betegek képesek mozgatni bizonyos arcizmokat, és leggyakrabban az extraocularis izmokat vagy valamennyit . A szindrómás betegeknél hiányzik a légzés és a hang közötti koordináció. Ez megakadályozza, hogy önkéntes hangokat adjanak ki, bár maguk a hangszalagok nem bénulhatnak meg.
Okoz
A tartós vegetatív állapottól eltérően , amelyben az agy felső részei sérültek, és az alsó részek kímélve vannak, a bezárt szindróma lényegében az ellenkezője, amelyet az alsó agy és az agytörzs bizonyos részeinek károsodása okoz, és nem károsítja a felső részt agy.
A bezárt szindróma lehetséges okai a következők:
- Mérgezési esetek - gyakrabban krait harapás és más neurotoxikus mérgek miatt , mivel általában nem tudnak átjutni a vér -agy gáton
- Agytörés
- A keringési rendszer betegségei
- Gyógyszer túladagolás
- Az idegsejtek károsodása, különösen a mielinhüvely megsemmisülése , amelyet betegség vagy ozmotikus demielinizációs szindróma (korábban központi pontine mielinolízis ) jelöltek ki, ami a hyponatremia túl gyors korrekciója [> 1 mEq/L/h])
- Agyvérzés vagy agyvérzés, általában a baziláris artériából
- Traumás agysérülés
- Erednek elváltozás az agyi őssejtek
A Curare-mérgezés a teljes bezárt szindrómát utánozza azáltal, hogy az összes önkéntesen ellenőrzött vázizomzat bénulását okozza . A légzőizmok is megbénultak, de az áldozatot mesterséges lélegeztetéssel életben lehet tartani .
Diagnózis
A zárolt szindrómát nehéz diagnosztizálni. Egy 2002 -es, LIS -ben 44 embert felmérő felmérés során majdnem három hónapig tartott az állapot felismerése és diagnosztizálása, miután elkezdődött. A zárolt szindróma utánozhatja a betegek eszméletvesztését , vagy a légzéskontroll elvesztése esetén akár a halálhoz is hasonlíthat. Az emberek nem képesek normál motoros válaszokat sem végrehajtani, mint például a fájdalomtól való elvonás ; ennek eredményeképpen a teszteléshez gyakran szükség van a páciens kérésére, például villogásra vagy függőleges szemmozgásra.
Az agyi képalkotás további indikátorokat szolgáltathat a bezárt szindrómához, mivel az agyi képalkotás nyomokat ad arra vonatkozóan, hogy az agyműködés elveszett-e vagy sem. Ezenkívül az EEG lehetővé teszi az alvás-ébrenlét mintáinak megfigyelését, jelezve, hogy a beteg nem eszméletlen, de egyszerűen nem tud mozogni.
Hasonló feltételek
- Amiotrófiás laterális szklerózis (ALS)
- Kétoldali agytörzsi daganatok
- Agyhalál (az egész agy vagy az agytörzs vagy más része)
- Kóma (mély vagy visszafordíthatatlan)
- Guillain-Barré szindróma
- Myasthenia gravis
- Gyermekbénulás
- Polineuritis
- Vegetatív állapot (krónikus vagy más)
Kezelés
Sem standard kezelés, sem gyógymód nem áll rendelkezésre. Ismert, hogy az izomreflexek elektródákkal ( NMES ) történő stimulálása segít a betegeknek visszanyerni bizonyos izomműködésüket. Más kezelések gyakran tüneti jellegűek . Segítő számítógép interfész technológiák , mint például Dasher , együtt szem követéséhez , lehet használni, hogy segítse az embereket a LIS kommunikálni környezetükkel.
Prognózis
Rendkívül ritka, hogy bármilyen jelentős motorfunkció visszatér. A bezárt szindrómás betegek többsége nem nyeri vissza a motoros irányítást. Néhány ilyen állapotú ember azonban tovább él, míg kivételes esetekben, mint Kerry Pink, Gareth Shepherd , Jacob Haendel és Kate Allatt , majdnem teljes gyógyulás érhető el intenzív fizikoterápiával.
Kutatás
Az új agy -számítógép interfészek (BCI -k) jövőbeli orvoslást jelenthetnek. Egy 2002-es erőfeszítés lehetővé tette, hogy egy teljesen bezárt beteg válaszoljon igen vagy nem kérdésre. 2006-ban a kutatók létrehoztak és sikeresen teszteltek egy neurális interfészt, amely lehetővé tette, hogy a bezárt szindrómában szenvedő személy webböngészőt működtessen. Egyes tudósok arról számoltak be, hogy kifejlesztettek egy olyan technikát, amely lehetővé teszi, hogy a bezárt betegek szimatolással kommunikáljanak.
Lásd még
- Akinetikus mutizmus
- A bezárt szindrómában szenvedők listája
- A búvárharang és a pillangó : Jean-Dominique Bauby újságíró visszaemlékezéseiaz életéről
Hivatkozások
További irodalom
- Piotr Kniecicki (2014). A kecses haldoklás művészete . Lukasz Swiderski ISBN 978-0-9928486-0-6 (Önéletrajz, maradék csuklómozdulatokkal és speciálisan adaptált számítógéppel írva)
Külső linkek
Osztályozás |
---|