A hasnyálmirigy acinarsejtes karcinóma - Acinar cell carcinoma of the pancreas
| A hasnyálmirigy acinarsejtes karcinóma | |
|---|---|
| Más nevek | Acinarsejtes karcinóma |
 | |
| Micrograph egy acinussejtek hasnyálmirigyrák. H&E folt . | |
| Különlegesség | Onkológia |
A hasnyálmirigy acinarsejtes karcinóma , szintén acinarsejtes karcinóma , a hasnyálmirigy ritka, rosszindulatú exokrin daganata . A hasnyálmirigy összes exokrin daganatának 5% -át képviseli, így a második leggyakoribb hasnyálmirigyrák . Rövidítve ACC . Jellemzően őrzött prognózisa van.
jelek és tünetek
A betegség gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél, és a diagnózis átlagos életkora körülbelül 60 év. A tünetek gyakran nem specifikusak, és magukban foglalják a fogyást is. Az esetek körülbelül 15% -ában megtalálható klasszikus prezentáció magában foglalja a szubkután csomókat (a zsír nekrózis miatt ) és a lipáz felszabadulása által okozott arthralgiákat .
Patológia
Az ACC a megnövekedett szérum lipázszinttel társul, és a Schmid triád néven ismert klasszikus prezentációban nyilvánul meg (szubkután zsír nekrózis , polyarthritis, eozinofília ).
Az ACC jellemzően nagy, legfeljebb 10 cm, és puha a hasnyálmirigy adenokarcinómájához képest, hiányzik a sűrű stroma. A hasnyálmirigy bármely részében felmerülhetnek.
Hisztomorfológiailag a tumor hasonlít a hasnyálmirigy-acini sejtjeihez, és tipikusan mérsékelt szemcsés citoplazmával rendelkezik, amely PAS- mal és PASD- vel egyaránt fest .
Diagnózis
Az acinarsejtes karcinóma biopszia fénymikroszkópiája jellemzően szemcsés megjelenést mutat. Az immunhisztokémia általában pozitív a tripszin , a kimotripszin és a lipáz szempontjából . A genetikai vizsgálatok , módosult gének / fehérjék jellemzően talált p53 , SMAD4 , APC , ARID1A és Gnas .
Kezelés
Az ACC kezelhető Whipple-eljárással vagy (a hasnyálmirigy helyétől függően) a hasnyálmirigy bal részleges reszekciójával.