Tarlov ciszta - Tarlov cyst

Tarlov ciszta
Más nevek	Perineurális ciszták
MRI kép, amely Tarlov cisztát mutat
Különlegesség	Onkológia , neurológia , radiológia

Tarlov ciszták , II-típusú beidegzett meningeális ciszták, agy-gerincvelői folyadék -filled (CSF) zsákokkal leggyakrabban található a gerinccsatorna a keresztcsonti régió a gerincvelő ( S1 - S5 ) és sokkal kevésbé gyakran a nyaki , háti vagy lumbális gerinc . Idegszálakkal teli falaik alapján megkülönböztethetők más meningeális cisztáktól . A Tarlov-cisztákat úgy határozzák meg, mint a ciszta, amely a hátsó gyökér ganglion ideggyökér-hüvelyében képződik . A etiológiája Ezeknek ciszták nem tisztázott; néhány jelenlegi elmélet, amely ezt a jelenséget magyarázza, még nem tesztelt vagy vitatott, de magában foglalja a megnövekedett nyomást a CSF-ben, a veleszületett ciszták egyirányú szelepekkel való feltöltését, a gyulladást a traumákra és a betegségekre adott válaszként. Nevüket Isadore Tarlov amerikai idegsebészről kapta , aki 1938 -ban írta le őket.

A Tarlov -ciszták viszonylag ritkák a többi neurológiai cisztához képest. Kezdetben Isadore Tarlov azt hitte, hogy tünetmentesek, azonban a kutatás előrehaladtával Tarlov számos betegnél tüneti tüneteket talált. Ezeket a cisztákat gyakran véletlenül észlelik az MRI vagy a CT -vizsgálat során más betegségek esetén. Ezeket a mágneses rezonancia neurográfiával is megfigyelik a gerincvelő kommunikáló subarachnoid cisztáival. Az 1 cm vagy nagyobb átmérőjű ciszták nagyobb valószínűséggel tünetek; bár bármilyen méretű ciszta tüneti lehet a helytől és az etiológiától függően. A tüneti Tarlov -cisztában szenvedő betegek mintegy 40% -a traumát vagy szülést köthet össze. A jelenlegi kezelési lehetőségek közé CSF aspirációs, fibrin -glue terápia, laminektómia begöngyölő a ciszta, többek között sebészeti kezelés megközelítések. A Tarlov -ciszták intervenciós kezelése az egyetlen eszköz, amellyel a tünetek véglegesen megszűnhetnek, mivel a ciszták gyakran újratöltődnek az aspiráció után. A Tarlov -ciszták idővel gyakran megnagyobbodnak, különösen akkor, ha a tasakon visszacsapó szelep van. Megkülönböztetik őket más meningeális és arachnoid cisztáktól, mivel beidegződtek, és a diagnózis esetenként szubarachnoidális kommunikációval bizonyítható.

Időnként Tarlov perineurális cisztákat figyeltek meg Marfan -szindrómás , Ehlers -Danlos -szindrómás és Loeys -Dietz -szindrómás betegeknél .

jelek és tünetek

Megjelenés

A Tarlov -ciszták falai vékonyak és rostosak; hajlamosak a szakításra, ha megérintik, ami megnehezíti a műtétet . A ciszták falába ágyazott idegrostok fogselyem megjelenése és mérete megegyezik ; ezek az idegrostok rendszerint nincsenek elrendezve semmilyen konkrét illeszkedésben. A szövettani vizsgálat feltárja, hogy a Tarlov-ciszta külső fala vaszkuláris kötőszövetből áll, és a belső falat lapított arachnoid szövet borítja . Ezenkívül az idegrostokat tartalmazó bélés egy része esetenként ganglionsejteket is tartalmaz. A ciszták néhány milliliter CSF -től 2,5 liter (0,5 imp gal; 0,7 US gal) CSF -ig terjedhetnek.

Elhelyezkedés

A Tarlov ciszták leggyakrabban a gerincvelő S1 -S4/S5 régiójában helyezkednek el , de megtalálhatók a gerinc bármely régiója mentén. Általában a sacrococcygealis ideggyökerek extraduralis komponensein képződnek a dorsalis gyökér ganglion és a hátsó ideggyökerek találkozásánál, és az endoneurium és a perineurium között keletkeznek . Időnként ezeket a cisztákat az ágyéki és a mellkasi gerincben figyelik meg . Ezek a ciszták azonban leggyakrabban a háti ideggyök ganglionjának S2 vagy S3 csomópontjában keletkeznek. A ciszták gyakran többszörösek, kiterjednek az ideg kerületére, és idővel megnagyobbodhatnak, hogy összenyomják a szomszédos ideggyökereket, és csonteróziót okozhatnak. A ciszták a szakrális terület előtt találhatók, és ismert, hogy kiterjednek a hasüregbe . Ezek a ciszták, bár ritkák, nagyok - 3-4 centiméter (1,2–1,6 hüvelyk) nagyságúak -, gyakran súlyos hasi fájdalmat okoznak a ciszta és a szomszédos idegek összenyomódása miatt.

Különbség a Tarlov -ciszták és más gerincvelői agyhártya -ciszták között

A következő táblázat összefoglalja a Tarlov -ciszták, a meningeális ciszták és arachnoid diverticula -ciszták közötti legfontosabb különbségeket. Bár az egyes entitások definíciói még mindig ellentmondásosak, a következő tételek általánosan elfogadottak.

Tünetek

A Tarlov -ciszták valószínűleg erősen aluldiagnosztizáltak, mivel Isadore Tarlov későbbi kutatásai vezettek a tüneteik megértéséhez. A tünetek a gerinc mentén található ciszták helyén alapulnak, és a gerinc sérülésének általános patológiáját követik:

• Fájdalom
• Paresztézia
• Spaszticitás, hipertónia
• Izomzavar vagy gyengeség
• Radiculopathia

Bár leggyakrabban a szakrális régiók mentén jelentkeznek, ritkán fordulnak elő a gerinc más részein. A nők nagyobb valószínűséggel mutatnak tüneteket. Fürtökben vagy kétoldalúan is megjelenhetnek a gerinc mentén, így a tünetek lehetnek egyoldalúak, kétoldalúak vagy az egyik oldalon dominánsabbak. A bejelentett tünetekkel járó Tarlov -ciszták esetei a szakirodalom forrásától függően a teljes jelentett Tarlov -ciszta -eset 15% és 30% -a között mozognak. Mindazonáltal ezek a ciszták fontos klinikai entitások, mivel idővel hajlamosak a méretük növekedésére, ami komplikációkat okozhat és erodálja a környező csontszövetet. Azok a betegek, akik tüneti Tarlov -cisztákkal rendelkeznek a keresztcsont közelében (és nem a gerinc más részein), 4 kategóriába sorolhatók a tapasztalt tünetek szerint:

• 1. csoport - A farokcsont fájdalma, amely potenciális gyengeséggel sugárzik a lábakra;
• 2. csoport - Fájdalom a csontokban, lábakban, ágyékrészben, szexuális zavarok és diszfunkcionális hólyag;
• 3. csoport - Fájdalom, amely a ciszta helyéről a csípőn át az alsó has felé sugároz;
• 4. csoport - Nincs fájdalom, csak szexuális diszfunkció és diszfunkcionális hólyag.

A szakrális Tarlov -cisztákra jellemző gyakori tünetek

Az alábbiakban felsoroljuk a szakrális Tarlov -cisztákkal kapcsolatos gyakran jelentett tüneteket:

Hátfájás, perianális fájdalom, szekunder isiász , szekunder piriformis izom diszfunkció tercier isiász, cauda equina szindróma , neurogén sántítás (fájdalom okozta walking), neurogén hólyag , vizelési zavar , vizelet inkontinencia , coccygodynia , keresztcsonti radiculopathia , gyöki fájdalmak , fejfájás , retrográd ejakuláció , paresztézia , hipesztézia , másodlagos medencefenék -diszfunkció , vaginismus , motoros rendellenességek az alsó végtagokban és a nemi szervekben , perineális vagy lumbosacralis területeken, szakrális vagy fenékfájdalom, hüvelyi vagy pénisz paresztézia, nemkívánatos, nem lankadó nemi szervek érzékszervi tudatosság, viszketés vagy fájdalom, amely napokig, hónapokig, akár évekig is fennáll) <Komisaruk, BR & Lee, HJ. (2012). A szakrális gerinc (Tarlov) ciszták elterjedtsége perzisztens nemi izgalmi zavarban. J. Sexual Medicine, 9: 2047–2056>, a fenék, a perineális terület és az alsó végtag érzékszervi változásai; járási nehézség; súlyos hasi fájdalom, bélműködési zavar, bélmotilitási rendellenességek, például székrekedés vagy bél inkontinencia.

Ok

Képződés

Számos hipotézist javasoltak a Tarlov -ciszták kialakulásával kapcsolatban, többek között: a gerincszövet vérzéses beszivárgása, az ideggyökér -cisztákon belüli gyulladás, amelyet a folyadékok beoltása követ , fejlődési vagy veleszületett eredetű, arachnoidális proliferáció a kilépő szakrális ideggyök mentén és körül, valamint törés. a vénás elvezetés a perineuriában és az epineuriumban, amelyet a hemosiderin lerakódása okoz a trauma után. Tarlov maga elmélete szerint a perineurális ciszták a hemosiderin lerakódásával másodlagosan kialakult perineurium és epineurium vénás elzáródásának következtében keletkeznek, lokális trauma után. Egy másik elmélet, amely egyre népszerűbb az elmúlt évtizedben, Fortuna és mtsai. leírta, hogy a perineuralis ciszták a kilépő sacralis ideggyökerek mentén a veleszületett arachnoidális proliferáció eredménye . Tanulmányoztak néhány kutatást a gyulladásos sejtek gerincbe történő migrációjáról. Ezenkívül az in vivo és in vitro vizsgálatok azt mutatják, hogy a központi idegrendszeri sérülés által kiváltott gyulladás az asztrociták migrációja által létrehozott különálló cisztás kavitációkat okoz.

Vérzéses beszivárgás

Sok szerző állítja, hogy a vér és bomlástermékei, amelyek idegen testként jelennek meg a szubarachnoidális térben, helyi tapadós arachnoiditist okoznak tünetek nélkül, de cisztás degenerációt is okozhat. A subarachnoidális tér irtózik minden idegen test anyagától. Még a befecskendezett levegő jelenléte is "idegen testnek" minősül. A vér határozottan idegen testnek számít, különösen a bomlástermékeiben. Ismételt expozíció idegen test anyagokkal a subarachnoidális térben vagy a gerinc sérülése autoimmun amnesztikus reakciókat indíthat el, amelyek fokozhatják és fokozhatják a folyamatban lévő gyulladásos folyamatot, ami cisztás kavitációt okoz a gerincszövetben.

Bővítés

A Tarlov -cisztákról ismert, hogy hajlamosak az idő múlásával megnagyobbodni. A prominens elmélet, amely megmagyarázza ezt a jelenséget, a ciszták megnagyobbodását okozza, mivel a cerebrospinális folyadék a cystába tolódik a szisztolés pulzálás során , de nem tud kilépni a diasztolés fázis alatt, ami a klinikai körülmények között idővel megfigyelt megnagyobbodást eredményezi. A trauma vagy egyéb sérülés, a szülés és a túlerőltetés okozta megnövekedett ICP -t a gyulladás és a vérzéses beszivárgás mellett megnagyobbodás váltja ki. Amikor a ciszták gyakran szelepszerű mechanizmust tartalmaznak, a folyadék beszorul, és az agyhártya zsákja vagy ideghüvelye megnő. Néhány beteget legfeljebb 20 éve diagnosztizáltak, kis méretváltozással, és a kis stabil cisztákkal rendelkező betegek elkerülhetik a tünetek jelentős előrehaladását. Azok, akiknek általában nagyobb keresztcsonti cisztái vannak a keresztcsont mentén, a keresztcsont erodálódását és vékonyodását okozzák.

Törés

Amikor a Tarlov -ciszták felszakadnak vagy lemerülnek, cerebrospinális folyadék (CSF) szivárgását okozzák. Tarlov -ciszták szakadásairól számoltak be a kommunikáló aneurizmákhoz és a ciszták közeli töréshez. A nem észlelt szakadás koponyaűri hipotóniát okozhat, beleértve az ortosztatikus neurológiai tüneteket, valamint fejfájást, hányingert és hányást, amelyek hanyatt fekvéskor javulnak. A megrepedt ciszták foltosíthatók egy bioszintetikus dural tapasz segítségével, vagy vérfolt segítségével megállíthatják a CSF áramlását.

Diagnózis

Mind a CT, mind az MRI jó képalkotó eljárások, amelyek lehetővé teszik az extraduralis gerinctömegek, például a Tarlov -ciszták kimutatását. A mágneses rezonancia neurográfia egy új, MRI -n alapuló képalkotó technológia, amely kiemeli a neurológiai szöveteket. Gyakran előfordul, hogy a cisztákat aluljelentik és diagnosztizálják, mivel radiológusokat és idegsebészeket hagyományosan arra tanítottak, hogy figyelmen kívül hagyják ezeket a cisztákat. A betegek gyakran tapasztalnak nehézséget a diagnosztizálás során, azonban ez változik, mivel a NORD a Tarlov -cisztákat ritka betegségként ismerte fel.

MRI

A szakrális és dorso-lumbális perineurális ciszták MRI sagittális képe.

Az MRI -t vagy mágneses rezonancia képalkotást a Tarlov -ciszták azonosításában választott képalkotó tanulmánynak tekintik. Az MRI jobb felbontást biztosít a szövetek sűrűségének, a csont interferencia hiányának, a többsíkú képességeknek, és nem invazív. A sima filmek a gerinccsatorna vagy a szakrális csont erózióját mutathatják. Az MRI képeken a jel megegyezik a CSF jelével.

Ha az MRI kontrasztanyaggal készült:

• A cisztában a jel ugyanaz, mint a dural táskában.
• A traumák miatti ciszták jele kissé erősebb a periférián vagy az ideggyökér helyén.
• A jel más okok miatt fontosabb: szinoviális ciszták, dermoidok vagy epidermoid ciszták, teratómák.

CT

A számítógépes tomográfia (CT) egy másik vizsgálati módszer, amelyet gyakran használnak a Tarlov -ciszta diagnosztizálására. A nem javított CT -vizsgálatok szakrális eróziót, aszimmetrikus epidurális zsíreloszlást és cisztás tömegeket mutathatnak, amelyek ugyanolyan sűrűségűek, mint a CSF. A CT -mielogram minimálisan invazív, és akkor alkalmazható, ha az MRI -t nem lehet elvégezni a betegnél.

Hibás diagnózis

A "Tarlov -ciszta" vagy "szakrális perineurális ciszta" kifejezések a gerincvelő cisztás elváltozásaira utalnak beidegzéssel, valamint ideghüvely -tágulatokkal, amelyek szubarchnoid kommunikációval járnak. Bár valamikor hisztopatológiai leletnek hitték őket, radiológiailag megerősíthetők speciális mulasztott MRI és CT képalkotó technikákkal, amelyek a ciszták idegrostjaiból származó subarchnoid kommunikációt mutatják. Ezeket sebészeti úton is ellenőrizni lehet, ha az idegrostokat a cisztás zsákban látják. A ciszták gyakran eróziót okoznak a megnagyobbodás következtében, károsítják a csigolyákat és a porckorongokat, és tévesen diagnosztizálhatók elsődleges szűkületként vagy porckorongsérvként.

Osztályozás

A Tarlov -cisztákat II -es típusú elváltozásoknak tekintik, amelyeket extraduralis agyhártya -cisztának neveznek , idegrostokkal. Nabors és mtsai. az Arachnoïd cisztákat három típusba sorolják:

• I. típus: Extra-dural; nincsenek ideggyökerek vagy gyökerek, mint például a szakrális meningoceles; valószínűleg veleszületett eredetű, amely a dural zsákból fejlődik ki, amelyhez egy kis gallér kapcsolódik. A dorsalis ideggyökér duralis zsákból való kilépési pontján találhatók. Néha nehezen azonosíthatók, és a képalkotás során II -es típusú cisztának tekinthetők. Ezek a ciszták gyakran a foramina megnagyobbodásával és a csigolyák kagylásával járnak. Nagyon fontos megkülönböztetni őket a kismedencei területre menő szakrális meningocelesektől; gyakran társulnak más veleszületett rendellenességekkel (teratómák, dermoidok, lipomák és egyéb rendellenességek (uro-genitális és ano-rektális))
• II. Típus: Extra-dural; ideggyökér (például Tarlov vagy perineuralis ciszták). Gyakran nemcsak egy, hanem több ciszta is található, többnyire a keresztcsont területén. Két típusa van: a Tarlov (perineuralis) ciszták a gyökér ganglion mögött helyezkednek el, idegrostokkal vagy idegszövetekkel a falakon; nem kommunikálnak a perineuralis arachnoid térrel. A II-es típusú ciszták nagyon kicsik a felső szakrális területen, de nagyobbak lehetnek (akár 3 centiméter vagy 1,2 hüvelyk), ha a keresztcsont alsó részében találhatók. A II-es típusú ciszták második változatát "meningeális divertikulusoknak" nevezik. Ezek az ideggyök ganglionjának elülső részén helyezkednek el, idegrostok vannak belül és kommunikálnak a subarachnoid térrel.
• III. Típus: intra-dural; ezek vagy veleszületettek, vagy trauma okozta; ritkán kapcsolódnak más rendellenességekhez, és ritkán fordulnak elő. Mintegy 75% -a a háti területen található. A veleszületett III-as típusú ciszták többsége a gerincvelő mögött helyezkedik el, szemben a trauma okozta cisztákkal, amelyek a gerincvelő előtt találhatók.
  A poszttraumás gyulladás kavitációt és cisztás képződést vált ki, és nagyobb másodlagos központi idegrendszeri károsodáshoz vezet. Az ezeket a cisztaüregeket okozó sejtvándorlást in vitro és in vivo is megfigyelték, és a kavitációt megelőzték gyulladásgátló alkalmazásával. További gyulladásos sejtek migrációját figyelték meg a gyulladásos szövetekkel.

Kezelés

A Tarlov -ciszták patogenezisének és patofiziológiájának tisztázatlansága miatt nincs egyetértés a tüneti szakrális perineurális ciszták optimális kezelésében. A betegek gyakran úgy döntenek, hogy folytatják a kezelést, ha a neurológiai hiány előrehaladása súlyosan befolyásolja életminőségüket. Mivel a ciszták beidegződtek, számos betegnél sikeres volt a mikrofesztesztálás és a ciszták sebészeti behúzása a felhalmozódott cerebrospinális folyadék mennyiségének csökkentése, valamint a gerinc és a gerincvelői idegek összenyomódásának csökkentése érdekében. A cisztákat kellően óvatosan választják el a környező szövetektől, hogy zsírszövetbe vagy perikardiális biológiai anyagba csomagolják, hogy kivonják a folyadékot a cisztából. Ha a ciszta nem folyik le spontán, akkor bioszintetikus dural tapasz segítségével leeresztik és foltozják. Ezt a technikát az Egyesült Államokban használják, és Európában is elterjedt, de a helyreállítás általában kiterjedt. Egyedül a mikroszűrés történt némi sikerrel Ázsiában. Biopolimer lemezt is használnak kísérletileg a cisztás erózióval elvékonyított keresztcsont megerősítésére. A CSF -szivárgás kockázata nagyobb azoknál a betegeknél, akiknek kétoldali cisztái vannak ugyanabban a gerincoszlopban, vagy cisztacsoportok vannak több csigolya mentén, de a szivárgás és a javítás azonnali felismerése csökkentheti ezt a kockázatot.

A múltban különféle kezelési módszereket próbáltak ki, beleértve a cerebrospinális folyadékok kivonását a cisztából, fibrin ragasztó injekciót és a ciszta teljes vagy részleges eltávolítását. Az epidurális szerek átmeneti enyhülést nyújthatnak, de általában nem ajánlott, mivel cisztákat okozhatnak. A folyadékkivonás korlátozott vagy egyáltalán nem jelent enyhülést a ciszták újratöltési sebességétől és az eljárás megismétlésétől függően. A ciszta eltávolítása visszafordíthatatlan károsodást okoz a metsző gerincidegben. Bár a fibrin -ragasztó terápiát kezdetben ígéretes terápiának tartották ezen ciszták kezelésében, a fibrin ragasztó terápiával kapcsolatban számos probléma merült fel, beleértve a fibrin szivárgását. Egyes országokban az egészségügyi minisztérium és az eljárásokat korábban végző idegsebészek jelenleg nem javasolják használatát. Mindazonáltal minden típusú sebészeti kezelés közös kockázatokat rejt magában, beleértve a neurológiai hiányosságokat , a fertőzést és a gyulladást, a gerincvelő fejfájását, a húgyúti zavarokat és a cerebrospinális folyadékok szivárgását.

Hivatkozások

Külső linkek