Karcinoid - Carcinoid

Karcinoid
A karcinoid daganat képe (a kép középpontja), amely behatol a vékonybél lumenébe (patológiai minta). A kiemelkedő redők plicae circulares , a vékonybél jellemzője.
Különlegesség	Onkológia

A karcinoid (más néven karcinoid tumor ) a neuroendokrin tumor lassan növekvő típusa, amely a neuroendokrin rendszer sejtjeiből származik . Bizonyos esetekben metasztázisok léphetnek fel. A középbél karcinoid daganatai ( jejunum , ileum , függelék és vakbél ) karcinoid szindrómával járnak .

A karcinoid daganatok a függelék leggyakoribb rosszindulatú daganatai, de leggyakrabban a vékonybélhez kapcsolódnak, és a végbélben és a gyomorban is megtalálhatók . Ismert, hogy a májban nőnek, de ez a megállapítás általában a test máshol előforduló elsődleges karcinoidból származó áttétes betegség megnyilvánulása. Nagyon lassú növekedési ütemük van a legtöbb rosszindulatú daganathoz képest. A diagnózis átlagéletkora minden neuroendokrin daganatos betegnél 63 év.

jelek és tünetek

A bélkarcinoid rák elsődleges helye

Míg a legtöbb karcinoid tünetmentes a természetes élet során, és csak műtét után fedezik fel, független okokból (ún. Véletlenszerű karcinoidok ), minden karcinoid rosszindulatúnak tekinthető.

A karcinoidok körülbelül 10% -a hormonok , különösen szerotonin (5-HT) túlzott mennyiségét választja ki , ami a következőket okozza:

• Öblítés (a szerotonin önmagában nem okoz kipirulást). A karcinoid szindróma kipirulásának lehetséges okai közé tartoznak a bradikininek, prosztaglandinok, tachikininek, P anyag és/vagy hisztamin, hasmenés és szívproblémák. A szerotonin növekedést elősegítő hatása miatt a szívizomsejtekben a szerotonin-szekretáló karcinoiddaganat tricuspidalis billentyűbetegség szindrómát okozhat, ami a myocyták szelepre történő szaporodását eredményezi.
• Hasmenés
• Zihálás
• Hasi görcsök
• Perifériás ödéma

A szerotonin kiáramlása a triptofán kimerülését okozhatja, ami niacinhiányhoz vezethet. A niacinhiány , más néven pellagra bőrgyulladással, demenciával és hasmenéssel jár.

Ezt a tünetegyüttest karcinoid szindrómának vagy (ha akut) karcinoid krízisnek nevezik . Esetenként vérzés vagy a daganat tömeges hatásai jelentik a tüneteket. A karcinoid leggyakoribb származási helye a vékonybél, különösen az ileum; a karcinoid daganatok a függelék leggyakoribb rosszindulatú daganatai. A karcinoid daganatok ritkán fordulhatnak elő a petefészekből vagy a csecsemőmirigyből.

Leggyakrabban a középbélben , az ileum szintjén vagy a függelékben találhatók . A következő leggyakrabban érintett terület a légutak , az összes eset 28% -a-PAN-SEER adatok szerint (1973–1999). A végbél is gyakori hely.

Emésztőrendszer

A karcinoid daganatok olyan apudomák , amelyek az egész bélben az enterochromaffin sejtekből származnak . A karcinoid daganatok több mint kétharmada a gyomor-bél traktusban található .

Tüdő

A tüdő tipikus karcinoid daganatának kórszövettana , kiemelkedő rozettákkal.

A karcinoid daganatok a tüdőben is megtalálhatók .

Más oldalak és áttétek

A karcinoid áttétei karcinoid szindrómához vezethetnek . Ez annak köszönhető, hogy sok anyag, köztük a szerotonin túltermelődik , amelyek a szisztémás keringésbe kerülnek, és amelyek bőrpír, hasmenés , hörgőszűkület és jobb oldali szívbillentyű- betegség tüneteihez vezethetnek . Becslések szerint a carcinoid betegek kevesebb, mint 6% -ánál alakul ki carcinoid -szindróma, és ezek közül 50% -nak szívbetegsége lesz.

Serlegsejtes karcinoid

Ezt a függelék kripta sejtjeiből származó exokrin és endokrin tumor közötti hibridnek tekintik . Szövettanilag mucin tartalmú serlegsejtekből álló csoportokat képez, Paneth -sejtek és endokrin sejtek kisebb keverékével. A növekedési mintázat jellegzetes: jellemzően koncentrikus daganatfészek -sávot hoz létre, amely a vakbél falának izma és sztrómája között van, és kiterjed a függelék tengelyére. Ez megnehezíti a sérülés durva gyanúját és nehezen mérhető. Kis daganatfészkek álcázhatók az izom között vagy a periappendalis zsírban; a citokeratin készítmények a legjobban demonstrálják a tumorsejteket; a mucinfoltok is segítenek azonosítani őket. Agresszívabban viselkednek, mint a klasszikus függelék karcinoidok. Általában a regionális nyirokcsomókra, a hashártyára és különösen a petefészekre terjed . Nem termelnek elegendő hormonális anyagot a karcinoid vagy más endokrin szindrómák kiváltásához. Valójában jobban hasonlítanak az exokrinhez, mint az endokrin tumorokhoz. A „kripta sejtes karcinóma” kifejezést használták rájuk, és bár talán pontosabb, mint karcinoidnak tekinteni őket, nem volt sikeres versenytárs.

Ok

A karcinoid szindróma ötödik férfi közül egynél több daganatot is magában foglal. A gyomor -karcinoidok előfordulási gyakorisága nő az achlorhydria , a Hashimoto -pajzsmirigy -gyulladás és a vészes anaemia esetén .

Kezelés

A műtét , ha lehetséges, az egyetlen gyógyító terápia. Ha a daganat áttétet okozott (leggyakrabban a májban ), és gyógyíthatatlannak tekintik, vannak ígéretes kezelési módok, például radioaktívan jelzett oktreotid (pl. Lutetium ( ¹⁷⁷ Lu) DOTA-oktreotát ) vagy radioaktív 131I-mIBG (meta-jód-benzil) guanidin) a daganatok növekedésének megállítására és a májáttétes betegek túlélésének meghosszabbítására, bár ezek jelenleg kísérleti jellegűek.

A kemoterápia kevés haszonnal jár, és általában nem javallott. Az oktreotid vagy lanreotid ( szomatosztatin analógok) csökkentheti a karcinoid szekréciós aktivitását, és antiproliferatív hatása is lehet. Az interferon kezelés szintén hatékony, és általában szomatosztatin analógokkal kombinálva.

Mivel a véletlenszerű karcinoid áttétes potenciálja valószínűleg csekély, a jelenlegi javaslat szerint 3 hónapon belül kövesse nyomon CT -t vagy MRI -t, a tumor -markerek, például a szerotonin laboratóriumát, és ezt követően az anamnézist és a fizikai vizsgálatot.

Történelem

Ők voltak az első jellemző 1907-ben Siegfried Oberndorfer , a német patológus a müncheni egyetemen , aki megalkotta a karzinoide , vagy „carcinoma-szerű”, hogy leírja az egyedülálló tulajdonsága úgy viselkedik, mint egy jóindulatú daganat annak ellenére, hogy a rosszindulatú megjelenése mikroszkóppal. Endokrin rendszerrel kapcsolatos tulajdonságaik felismerését később Gosset és Masson írta le 1914-ben, és ma már ismert, hogy ezek a daganatok a bél enterochromaffin (EC) és enterochromaffin-szerű (ECL) sejtjeiből származnak. Egyes források Otto Lubarschnak tulajdonítják a felfedezést.

2000 -ben az Egészségügyi Világszervezet újradefiniálta a "karcinoidot", de ezt az új definíciót nem minden szakember fogadta el. Ez némi bonyolultsághoz vezetett a szakirodalomban a karcinoid és más neuroendokrin tumorok megkülönböztetésében. Az American Cancer Society szerint a WHO 2000 -es meghatározása szerint:

A WHO most ezeket a növekedést neuroendokrin daganatokra és neuroendokrin rákokra osztja. A neuroendokrin daganatok jóindulatú kinövések, de esetleg átterjedhetnek a test más részeire. A neuroendokrin rákok a neuroendokrin sejtek kóros növekedései, amelyek a test más részeire is átterjedhetnek.

Lásd még

• Karcinoid szindróma
• Don Meyer , az Északi Állami Egyetem férfi kosárlabdacsapatának emeritus vezetőedzője. Meyerben rákkeltő rákot diagnosztizáltak egy 2009 szeptemberi autóbalesetet követően.
• Derrick Bell professzor és jogtudós 2011. október 5 -én hunyt el karcinóda rákban.

Hivatkozások

Külső linkek