Dermatomyositis - Dermatomyositis
| Dermatomyositis | |
|---|---|
 | |
| Diszkrét vörös területeket fedi a csuklómon egy személy fiatalkorú dermatomiozitiszre. Ezeket Gottron papuláinak nevezik. | |
| Különlegesség | Reumatológia |
| Tünetek | Kiütések, izomgyengeség, fogyás, láz |
| Bonyodalmak | Kalcinózis , tüdőgyulladás, szívbetegség |
| Szokásos kezdet | 40 -től 50 -ig |
| Időtartam | Hosszútávú |
| Okoz | Ismeretlen |
| Diagnosztikai módszer | Tünetek, vérvizsgálatok, elektromiográfia , izombiopsziák alapján |
| Megkülönböztető diagnózis | Polymyositis , zárványos test myositis , scleroderma |
| Kezelés | Gyógyszerek, fizikoterápia , testmozgás, hőterápia, ortézisek , segédeszközök, pihenés |
| Gyógyszer | Kortikoszteroidok , metotrexát , azatioprin |
| Frekvencia | ~ 1 /100 000 ember évente |
A dermatomyositis ( DM ) hosszú távú gyulladásos betegség, amely a bőrt és az izmokat érinti . Tünetei általában bőrkiütés és az idő múlásával súlyosbodó izomgyengeség. Ezek hirtelen jelentkezhetnek, vagy hónapok alatt alakulhatnak ki. Egyéb tünetek lehetnek a fogyás, láz, tüdőgyulladás vagy fényérzékenység. A szövődmények lehetnek kalciumlerakódások az izmokban vagy a bőrben .
Az ok ismeretlen. Az elméletek szerint autoimmun betegség, vagy vírusos fertőzés eredménye . Ez a gyulladásos myopathia egyik típusa . A diagnózis jellemzően a tünetek, a vérvizsgálatok, az elektromiográfia és az izombiopsziák valamilyen kombinációján alapul .
Bár az állapot gyógymódja nem ismert, a kezelések általában javítják a tüneteket. A kezelések magukban foglalhatják a gyógyszeres kezelést , a fizikoterápiát , a testmozgást, a hőterápiát, az ortéziseket és a segédeszközöket, valamint a pihenést. A kortikoszteroidok családjába tartozó gyógyszereket általában más szerekkel együtt alkalmazzák, mint például a metotrexát vagy azatioprin, ha a szteroidok nem működnek jól. Az intravénás immunglobulin szintén javíthatja az eredményeket. A legtöbb ember javul a kezeléssel, és néhány esetben az állapot teljesen megszűnik.
100 000 emberből évente körülbelül egy újonnan érintett. Az állapot általában a 40 és 50 év közötti korosztályban fordul elő, a nők gyakrabban érintettek, mint a férfiak. Bármilyen korú emberek azonban érintettek lehetnek. Az állapotot először az 1800 -as években írták le.
jelek és tünetek
A fő tünetek többféle bőrkiütés, valamint mindkét felkar vagy comb izomgyengesége .
Bőr
A kiütések egyik formáját " heliotropnak " (lilás szín) vagy lilanak nevezik , de lehet vörös is . Előfordulhat a szem körül, duzzanattal együtt, de előfordulhat a mellkas felső részén vagy a háton is, amit kendőnek (nyak körül) vagy „V-jelnek” neveznek a mell felett, és előfordulhat az arcon, a felkaron is , comb vagy kéz. A kiütés egy másik formáját Gottron -jelnek nevezik, amelyek vörös vagy ibolyaszínű, néha pikkelyes, enyhén kiemelkedő papulák, amelyek az ujjak bármelyikén (a metacarpophalangealis ízületeken vagy az interphalangealis ízületeken ) kitörnek . Gottron papulái más csontos kiemeléseken is megtalálhatók, beleértve a könyököket, térdeket vagy lábakat. Mindezeket a kiütéseket a napsugárzás súlyosbítja , és gyakran nagyon viszket, fájdalmas és vérzik.
Ha egy személy csak a DM -re jellemző bőrelváltozásokat mutat, gyengeség vagy kóros izomenzimek nélkül, akkor előfordulhat, hogy amyopátiás dermatomyositisben (ADM) szenved, korábban "dermatomyositis sine myositis" néven.
Izmok
A DM -ben szenvedő betegeknél a proximális izmok (például a vállak és a combok) izomgyengesége fokozatosan romlik . Az ilyen izmokat használó feladatok: ülésből, emelkedésből és lépcsőmászásból álló állások egyre nehezebbé válhatnak a dermatomyositisben szenvedők számára.
Egyéb
Az emberek körülbelül 30% -ának duzzadt, fájdalmas ízületei vannak, de ez általában enyhe.
Néhány embernél az állapot a tüdőt érinti, köhögést vagy légzési nehézséget okozhat. Ha az állapot befolyásolja a szívet, akkor ritmuszavarok léphetnek fel. Ha ez befolyásolja a gyomor vagy a belek ereit, ami gyakoribb a fiatalkori DM -ben, akkor az emberek vért hányhatnak , fekete kátrányos bélmozgásuk van , vagy lyuk alakulhat ki valahol a gyomor -bél traktusban .
- Példák dermatomyositisre
Gottron papulái az ujjízületeken
Gottron papulái a fiatalkori DM -ben szenvedő személy könyökén
Gottron papulái
Gottron papulái egy fiatalkori DM -ben szenvedő személyen
Gottron papulái fiatalkori dermatomyositis súlyos eseteiben
Heliotrop duzzanattal a szem körül
Napraforgó
Arckiütés
Súlyos kiütés a kezeken, kiterjesztve az alkarra
Alkaros kiütés
Okoz
Az ok ismeretlen, de előfordulhat egy kezdeti vírusfertőzés vagy rák következtében, amelyek bármelyike autoimmun választ válthat ki .
A dermatomyositis 7-30% -a rákból ered , valószínűleg autoimmun válaszként. A leggyakrabban társuló rák a petefészekrák , az emlőrák és a tüdőrák . Az amyopátiás DM -ben szenvedők 18-25% -a rákos is. A dermatomyositishez társuló rosszindulatú daganatok gyakoribbak 60 éves kor után.
Egyes esetek öröklődnek, és a HLA altípusok, a HLA-DR3 , a HLA-DR52 és a HLA-DR6 úgy tűnik, hajlamot adnak az autoimmun dermatomyositisre.
Diagnózis
A dermatomyositis diagnózisa öt kritériumon alapul, amelyeket a polimiozitisz differenciáldiagnózisára is használnak :
- Izomgyengeség mindkét combon vagy mindkét felkarban
- Vérvizsgálat segítségével a vázizomzatban található enzimek magasabb szintjének megtalálása , beleértve a kreatinin -kinázt , az aldolázt és a glutamát -oxaloacetátot , a piruvát -transzaminázokat és a laktát -dehidrogenázt
- Az izmok elektromos jelzésének tesztelése segítségével mindhárom megtalálható: szabálytalan, ismétlődő, nagyfrekvenciás jelek; rövid, alacsony energiájú jelek a vázizmok és a több fázisú motoros idegsejtek között ; és éles tevékenység, amikor tűt helyeznek az izomba
- Egy izombiopszia vizsgálata mikroszkóp alatt, és mononukleáris fehérvérsejtek megtalálása az izomsejtek között, és kóros izomsejtek degenerációjának és regenerációjának, haldokló izomsejteknek és más sejtek által elfogyasztott izomsejteknek a megállapítása ( fagocitózis )
- Kiütések jellemző dermatomyositis, amelyek magukban foglalják heliotróp kiütés, Gottron alá, és Gottron papulák
Az ötödik kritérium az, ami megkülönbözteti a dermatomyositist a polymyositis -től; a diagnózis akkor tekinthető határozottnak a dermatomyositis esetében, ha az 1 -től 4 -ig terjedő elemek közül három az 5 mellett van, valószínű az 5 mellett bármely kettővel, és lehetséges, ha az 5 mellett csak egy van jelen.
A dermatomyositis autoantitestekkel , különösen antinukleáris antitestekkel (ANA) társul . A DM-ben szenvedő emberek körülbelül 80% -ánál pozitív az ANA, és körülbelül 30% -uk rendelkezik myositis-specifikus autoantitestekkel, amelyek magukban foglalják az aminoacil-tRNS -szintetázok elleni antitesteket ( anti-szintetáz antitestek ), beleértve a hisztidin-tRNS ligáz elleni antitesteket (más néven Jo-1) ); szignálfelismerő részecske (SRP) elleni antitestek ; és anti-Mi-2 antitestek .
A mágneses rezonancia képalkotás hasznos lehet az izombiopszia irányításához és a belső szervek érintettségének vizsgálatához; Röntgenfelvételt lehet használni az ízületek érintettségének és meszesedésének vizsgálatára .
A dermatomyositis adott esete akkor minősíthető amyopathiás dermatomyositisnek, ha csak a bőr érintett, és 6 hónapnál hosszabb ideig nem látszik izomgyengeség az egyik 2016 -os, vagy két év a másik szerint.
Osztályozás
A dermatomiozitisz a szisztémás kötőszöveti rendellenességek egyik formája, olyan betegségek osztálya, amelyek gyakran autoimmun diszfunkcióval járnak.
Idiopátiás gyulladásos myopathiaként is besorolták a polimiozitisz, a nekrotizáló autoimmun myositis, a rákhoz kapcsolódó myositis és a szórványos zárványos test myositis mellé .
Ennek a rendellenességnek a gyermekeket sújtó formája fiatalkori dermatomyositis néven ismert .
Kezelés
A dermatomyositis gyógymódja nem ismert, de a tünetek kezelhetők. A lehetőségek közé tartozik a gyógyszeres kezelés, a fizikoterápia, a testmozgás, a hőterápia (beleértve a mikrohullámú sütőt és az ultrahangot), az ortézisek és a segédeszközök, valamint a pihenés. A dermatomyositis standard kezelése egy kortikoszteroid gyógyszer, amelyet tabletták formájában vagy intravénásan adnak be. Az immunszuppresszív gyógyszerek, például az azatioprin és metotrexát csökkenthetik a gyulladást azoknál az embereknél, akik nem reagálnak megfelelően a prednizonra . Az intravénás immunglobulin alkalmazásával végzett időszakos kezelés szintén javíthatja a gyógyulást. A dermatomyositishez társuló gyulladás kezelésére alkalmazott egyéb immunszuppresszív szerek közé tartozik a ciklosporin A , a ciklofoszfamid és a takrolimusz .
A fizikai terápiát általában az izomsorvadás megelőzésére, valamint az izomerő és a mozgástartomány visszanyerésére ajánlják. Sok dermatomyositisben szenvedő személynek szüksége lehet helyi kenőcsre, például helyi kortikoszteroidokra a bőrbetegsége miatt. Fokozottan védő fényvédőt és védőruházatot kell viselniük. Műtétre lehet szükség az idegfájdalmat és visszatérő fertőzést okozó kalciumlerakódások eltávolítására.
A kiütések kezelésére malária elleni gyógyszereket, különösen a hidroxi -klorokint és a klorokint használnak, mivel hasonló körülmények között vannak.
A rituksimabot akkor alkalmazzák, ha az emberek nem reagálnak más kezelésekre.
2016 -tól az amyopathiás dermatomyositis kezelésének felnőtteknél nem volt erős bizonyítéka; a közzétett kezelések közé tartoztak a malária elleni gyógyszerek, szteroidok , szájon át vagy a bőrön , kalcineurin -gátlók a bőrön, dapszon , intravénás immunglobulin , metotrexát , azatioprin és mikofenolát -mofetil . Egyik sem tűnik túl hatékonynak, de közülük az intravénás immunglobulin a legjobb eredmény.
Prognózis
A modern kezelések, például a prednizon, az intravénás immunglobulin, a plazmaferezis , a kemoterápiák és más gyógyszerek megjelenése előtt a prognózis rossz volt.
A dermatomyositis bőr megnyilvánulásai javulhatnak vagy nem javulhatnak a kezeléssel párhuzamosan a myositis javulásával. Néhány embernél a gyengeség és a kiütés együtt oldódik. Másokban a kettő nem kapcsolódik egymáshoz, az egyiket vagy a másikat nehezebb irányítani. Gyakran előfordul, hogy a bőrbetegség az izombetegség megfelelő ellenőrzése után is fennáll.
A betegség kockázata sokkal nagyobb, ha a szív vagy a tüdő érintett.
Járványtan
A DM előfordulása 40-50 éves korban csúcsosodik ki, de a betegség minden korosztályt érinthet. Általában több nőt érint, mint férfit. A DM elterjedtsége 100 000 emberre számítva egytől 22 -ig terjed.
Történelem
A diagnosztikai kritériumokat 1975 -ben javasolták, és széles körben elfogadták. Az amyopátiás DM -t, más néven DM sine myositis -t 2002 -ben nevezték el.
Társadalom és kultúra
- Maria Callas operaénekes (1923–1977) 1975 -től haláláig dermatomyositisben szenvedett.
- Laurence Olivier (1907–1989) színész 1974 -től haláláig dermatomyositisben szenvedett.
- Amerikai futball futója Ricky Bell (1955-1984), a második helyezett a Heisman Trophy 1976-ban, és az első számú választás a NFL 1977-ben halt meg 29 éves korában szívelégtelenségben okozta ezt a betegséget.
- Rob Buckman (1948–2011) orvos, humorista, szerző és a Kanadai Humanista Szövetség elnöke .
Kutatás
2016 -tól folyamatosan folytak a kutatások a DM, valamint a biomarkerek okaival kapcsolatban ; Klinikai vizsgálatok folytak a következő gyógyszerek DM-ben való alkalmazására: ajuleminsav (II. fázis), adrenokortikotrop hormon gél (IV. fázis, nyílt címke), IMO-8400, a Toll-szerű 7,8 és 9 receptor antagonistája (Ph II ), az abatacept (IV. fázis, nyílt címke) és a nátrium -tioszulfát (II. fázis).
Hivatkozások
Ez a cikk az Egyesült Államok Egészségügyi és Humánszolgáltatási Minisztériumának "NINDS Dermatomyositis Information Page" dokumentumának nyilvános anyagát tartalmazza . Letöltve: 2016. december 12 .
Külső linkek
| Osztályozás | |
|---|---|
| Külső erőforrások |