Hemolitikus anémia - Hemolytic anemia
| Hemolitikus anémia | |
|---|---|
| Más nevek | Hemolitikus anaemia |
 | |
| Az ábra a normál vörösvérsejtek szabadon áramlását mutatja az erekben. A beillesztett kép egy normál vörösvérsejt és normál hemoglobin keresztmetszetét mutatja. | |
| Különlegesség | Hematológia |
| Okoz | Hemolízis |
Hemolitikus anémia egyfajta vérszegénység miatt hemolízis , a rendellenes lebontása vörösvértestek (RBC-k), vagy a vérerek (intravaszkuláris hemolízis) vagy máshol az emberi szervezetben (extravaszkuláris). Ez leggyakrabban a lépben jelentkezik, de előfordulhat a retikuloendoteliális rendszerben vagy mechanikusan is (protézisszelep károsodás). A hemolitikus anaemia az összes meglévő anémia 5% -át teszi ki. Számos lehetséges következménye van, az általános tünetektől az életveszélyes szisztémás hatásokig. A hemolitikus anaemia általános besorolása belső vagy külső. A kezelés a hemolitikus anaemia típusától és okától függ.
A hemolitikus anémia tünetei hasonlóak a vérszegénység más formáihoz ( fáradtság és légszomj ), de emellett a vörösvértestek lebomlása sárgasághoz vezet, és növeli bizonyos hosszú távú szövődmények, például epekövek és pulmonális hipertónia kockázatát .
jelek és tünetek
A hemolitikus anaemia tünetei hasonlóak az anaemia általános jeleihez. Az általános jelek és tünetek a következők: fáradtság, sápadtság, légszomj és tachycardia. Kisgyermekeknél a fejlődés elmulasztása bármilyen vérszegénység esetén előfordulhat. Ezenkívül a hemolízissel kapcsolatos tünetek is előfordulhatnak, például hidegrázás, sárgaság, sötét vizelet és megnagyobbodott lép . A kórtörténet bizonyos aspektusai utalhatnak a hemolízis okára, például gyógyszerek , gyógyszerek mellékhatásai, autoimmun rendellenességek, vérátömlesztési reakciók, protézis szívbillentyű jelenléte vagy más orvosi betegség.
A krónikus hemolízis a bilirubin fokozott kiválasztódásához vezet az epeutakba , ami epekövekhez vezethet. A szabad hemoglobin folyamatos felszabadulását összefüggésbe hozták a pulmonális hipertónia (a pulmonális artéria feletti megnövekedett nyomás ) kialakulásával; ez viszont ájulás (ájulás), mellkasi fájdalom és progresszív légszomj epizódokhoz vezet . A pulmonális hipertónia végül jobb kamrai szívelégtelenséget okoz, melynek tünetei a perifériás ödéma (folyadék felhalmozódása a lábak bőrében) és az ascites (folyadék felhalmozódása a hasüregben).
Okoz
Ezeket a hemolízis eszközei szerint osztályozhatják, vagy belső tulajdonságokkal rendelkeznek azokban az esetekben, amikor az ok maga a vörösvértestekhez (RBC) kapcsolódik, vagy külső esetekben, ha az RBC -n kívüli tényezők dominálnak. A belső hatások közé tartozhatnak az RBC fehérjékkel vagy az oxidatív stressz kezelésével kapcsolatos problémák, míg a külső tényezők közé tartozik az immunroham és a mikrovaszkuláris angiopátiák (a vörösvértestek mechanikusan károsodnak a keringésben).
Belső okok
Az örökletes (örökletes) hemolitikus anaemia oka lehet:
- A vörösvértestek membrántermelésének hibái (mint az örökletes szferocitózis és az örökletes elliptocitózis ).
- Defektusai hemoglobin termelését (mint a thalassaemia , sarlósejtes betegséget , és a veleszületett Dyserythropoietikus anémia ).
- Hibás vörösvértest-anyagcsere (például glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz-hiány és piruvát-kináz-hiány esetén ).
Külső okok
A szerzett hemolitikus vérszegénységet immunközvetített okok, gyógyszerek és egyéb egyéb okok okozhatják.
- Az immunrendszer által kiváltott okok közé tartozhatnak átmeneti tényezők, mint például a Mycoplasma pneumoniae fertőzésben ( hideg agglutinin betegség ), vagy állandó tényezők, mint az autoimmun betegségekben, mint például az autoimmun hemolitikus anémia (maga is gyakoribb olyan betegségekben, mint a szisztémás lupus erythematosus , a rheumatoid arthritis , a Hodgkin-limfóma és a krónikus limfocitikus betegségek) leukémia ).
- A sarkantyú hemolitikus anaemia
- A hipersplenizmus bármely oka (a lép fokozott aktivitása), például a portális hipertónia .
- A szerzett hemolitikus vérszegénység égési sérülésekkel és bizonyos fertőzések (pl. Malária ) következtében is előfordul.
- A paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (PNH), más néven Marchiafava-Micheli-szindróma, ritka, szerzett, potenciálisan életveszélyes vérbetegség, amelyet komplement által indukált intravaszkuláris hemolitikus anaemia jellemez.
- A környezetből származó ólommérgezés nem immunis hemolitikus anaemiát okoz.
- Hasonlóképpen, mérgezés arzén vagy sztibin is okoz hemolitikus anémia.
- A futók hemolitikus vérszegénységben szenvedhetnek a " lábat érő hemolízis " miatt, mivel a lábak ütközéskor elpusztítják a vörösvértesteket.
- Az alacsony fokú hemolitikus vérszegénység a protetikus szívbillentyű-befogadók 70% -ában fordul elő, a súlyos hemolitikus anaemia pedig 3% -ban fordul elő.
Gépezet
A hemolitikus anaemia esetében a hemolízisnek két fő mechanizmusa van; intravaszkuláris és extravaszkuláris.
Intravaszkuláris hemolízis
Az intravaszkuláris hemolízis olyan hemolízist ír le, amely elsősorban az érrendszerben történik . Ennek eredményeként a vörösvértestek tartalma az általános keringésbe kerül, ami hemoglobinémiához vezet, és növeli a hiperbilirubinémia kialakulásának kockázatát .
Intravaszkuláris hemolízis akkor fordulhat elő, ha a vörösvérsejteket autoantitestek célozzák meg , ami a komplement rögzítéséhez vezet , vagy ha paraziták, például Babesia károsítják őket .
Extravaszkuláris hemolízis
Az extravaszkuláris hemolízis a májban , a lépben , a csontvelőben és a nyirokcsomókban végbemenő hemolízist jelenti . Ebben az esetben kevés hemoglobin kerül a vérplazmába . A makrofágok a retikuloendoteliális rendszer ezekben a szervekben bekebelezik és elpusztítják a szerkezetileg-hibás vörösvérsejtek, vagy azok, antitestekkel kapcsolódik, és engedje a nem konjugált bilirubin a vérplazmában forgalomban. Jellemzően a lép elpusztítja az enyhén kóros vörösvértesteket vagy az IgG típusú antitestekkel bevont vörösvérsejteket, míg a súlyosan kóros vörösvérsejtek vagy az IgM típusú antitestekkel bevontak a keringésben vagy a májban.
Ha az extravaszkuláris hemolízis kiterjedt, a hemosiderin lerakódhat a lépben, a csontvelőben, a vesében, a májban és más szervekben, ami hemosiderosishoz vezethet .
Egészséges emberben a vörösvértestek 90-120 napig élnek a keringésben, így az emberi vörösvértestek körülbelül 1% -a bomlik le naponta. A lép (a retikulo-endoteliális rendszer része ) a fő szerv, amely eltávolítja a régi és sérült vörösvértesteket a keringésből. Egészséges egyénekben a vörösvértestek lebomlását és eltávolítását a keringésből párosítja az új vörösvértestek termelése a csontvelőben .
Olyan körülmények között, amikor a vörösvértestek lebomlási aránya megnövekszik, a szervezet kezdetben több vörösvértestek előállításával kompenzálja; azonban a vörösvértestek lebomlása meghaladhatja azt a sebességet, amelyet a szervezet képes vörösvértestek előállítására, és így vérszegénység alakulhat ki. A bilirubin , a hemoglobin bomlásterméke, felhalmozódhat a vérben, és sárgaságot okozhat .
Általában a hemolitikus anémia az RBC életciklusának módosításaként fordul elő. Vagyis ahelyett, hogy hasznos élettartama végén összegyűjtötték és normál módon ártalmatlanítanák, az RBC szétesik oly módon, hogy lehetővé teszi a szabad vastartalmú molekulák vérbe jutását. A mitokondriumok teljes hiánya miatt az vörösvértestek a pentóz -foszfát útvonalra (PPP) támaszkodnak az oxidatív károsodás csökkentéséhez szükséges anyagokhoz. A PPP bármilyen korlátozása fokozott érzékenységet eredményezhet az oxidatív károsodással szemben, és rövid vagy rendellenes életciklushoz vezethet. Ha a sejt nem tud jelezni a retikuloendoteliális fagocitáknak a foszfatidil -szerin externalizálásával, akkor valószínűleg ellenőrizetlen módon lizál.
Az intravaszkuláris hemolízis megkülönböztető jellemzője az vörösvértestek tartalmának a véráramba történő felszabadulása. Ezeknek a termékeknek a metabolizmusa és eliminációja, amelyek nagyrészt vastartalmú vegyületek, amelyek károsíthatják a Fenton-reakciókat , az állapot fontos részét képezik. Több hivatkozási szöveg létezik például az eliminációs útvonalakon. A szabad hemoglobin kötődhet a haptoglobinhoz , és a komplex kiürül a keringésből; így a haptoglobin csökkenése támogathatja a hemolitikus anaemia diagnózisát. Alternatív megoldásként a hemoglobin oxidálódhat és felszabadíthatja a hem csoportot, amely képes kötődni akár albuminhoz, akár hemopexinhez. A hem végül bilirubinná alakul, és a székletben és a vizeletben eltávolítják. A hemoglobin közvetlenül a vesén keresztül ürülhet, ami a szabad hemoglobin gyors kiürülését eredményezi, de a hemosiderinnel töltött vese tubuláris sejtek sok napig tartó folyamatos elvesztését okozza.
Úgy tűnik, hogy a szabad hemoglobin további hatásai a NO -val való specifikus reakciókból származnak.
Diagnózis
A hemolitikus anémia diagnózisa a tünetek összessége alapján gyanítható, és nagyrészt vérszegénység jelenlétén, az éretlen vörösvérsejtek (retikulociták) megnövekedett arányán és a szabadon kötődő fehérje, a haptoglobin szintjének csökkenésén alapul. hemoglobin. A perifériás vér kenetének vizsgálata és néhány más laboratóriumi vizsgálat hozzájárulhat a diagnózishoz. A hemolitikus anaemia tünetei közé tartoznak azok, amelyek minden anémiában előfordulhatnak, valamint a hemolízis sajátos következményei. Minden vérszegénység fáradtságot, légszomjat, súlyos mozgásképességet okozhat. A kifejezetten a hemolízissel kapcsolatos tünetek közé tartozik a sárgaság és a sötét színű vizelet a hemoglobin jelenléte miatt ( hemoglobinuria ). Ha a reggeli órákra korlátozódik, a hemoglobinuria paroxizmális éjszakai hemoglobinuriára utalhat . A vér közvetlen vizsgálata mikroszkóp alatt, perifériás vérkenetben kimutathatja a schistocytáknak nevezett vörösvérsejt -töredékeket , a gömböknek ( gömbölyű sejtek) hasonlító vörösvértesteket és/vagy a kis darabokat ( harapósejteket ) hiányzó vörösvértesteket . Az újonnan készített vörösvértestek ( retikulociták ) megnövekedett száma a vérszegénység csontvelő -kompenzációjának jele is lehet . Laboratóriumi vizsgálatok általánosan használt, hogy vizsgálja hemolitikus anémia közé tartozik a vér vizsgálatok bomlástermékei a vörös vérsejtek, bilirubin és laktát-dehidrogenáz , egy teszt a szabad hemoglobin kötő fehérje haptoglobin , és a direkt Coombs-teszt , hogy értékelje antitest kötődés vörösvértestek ami arra utal, autoimmun hemolitikus vérszegénység .
Kezelés
A végleges terápia az okoktól függ:
- Tüneti kezelést lehet adni vérátömlesztéssel , ha kifejezett vérszegénység van. A pozitív Coombs -teszt relatív ellenjavallat a beteg transzfúziójához. Hideg hemolitikus anémia esetén előnyös a felmelegedett vér transzfúziója.
- Súlyos, immunrendszerrel összefüggő hemolitikus anaemia esetén néha szteroid terápia szükséges.
- Szteroidrezisztens esetekben megfontolandó a rituximab vagy egy immunszuppresszáns (azatioprin, ciklofoszfamid) hozzáadása.
- A metilprednizolon és az intravénás immunglobulin társítása akut, súlyos esetekben kontrollálhatja a hemolízist.
- Néha a splenektómia hasznos lehet, ha az extravaszkuláris hemolízis vagy az örökletes szferocitózis uralkodik (azaz a vörösvértestek nagy részét a lép távolítja el).
Más állatok
A hemolitikus vérszegénység a nem emberi fajokat és az embereket is érinti. Számos állatfajnál azt találták, hogy specifikus kiváltó tényezők okozzák.
Néhány figyelemre méltó eset közé tartozik a fogságban tartott fekete orrszarvúnál talált hemolitikus anémia , és a betegség egy esetben a fogságban tartott orrszarvúk 20% -át érinti egy adott létesítményben. A betegség a vad orrszarvúkon is megtalálható.
A kutyák és macskák kismértékben különböznek az emberektől a vörösvértestek összetételének egyes részleteiben, és megváltozott a sérülékenységük, nevezetesen a fokhagyma fogyasztása okozta oxidatív károsodásra való hajlam. A fokhagyma kevésbé mérgező a kutyákra, mint a hagyma.
Hivatkozások
Külső linkek
| Osztályozás | |
|---|---|
| Külső erőforrások |