Intraduktális papilláris nyálkahártya -neoplazma - Intraductal papillary mucinous neoplasm
| Intraductalis papillaris mucinous neoplazma | |
|---|---|
| Más nevek | IPMN |
 | |
| Intraductalis papillaris mucinous neoplazma mágneses rezonancia képalkotásban. | |
| Különlegesség | Gasztroenterológia |
| Tünetek | Általában tünetmentes |
| Szokásos kezdet | 50-70 éves korig |
| Típusok | Főcsatorna, elágazó csatorna vagy vegyes |
| Rizikó faktorok | Férfi nem |
| Megkülönböztető diagnózis | Nyálkahártya -cisztás neoplazma |
| Kezelés | Képalkotó megfigyelés, sebészeti reszekció |
Az intraduktális papilláris nyálkahártya -neoplazma ( IPMN ) egy olyan típusú daganat , amely a hasnyálmirigy -csatorna sejtjeiben fordulhat elő . Az IPMN daganatok nyálkát termelnek, és ez a nyálka hasnyálmirigy -cisztákat képezhet . Bár az intraductális papilláris nyálkahártya -daganatok jóindulatú daganatok , hasnyálmirigyrákgá fejlődhetnek . Így az IPMN -t rákmegelőző állapotnak tekintik . Amint egy intraductális papilláris nyálkahártya-daganatot találtak, a kezelési lehetőségek közé tartozik a szoros monitorozás és a megelőző műtét.
Szövettan
Az IPMN-eket mucin-szekréciós oszlopos hám béleli.
Diagnózis
A legtöbb esetben az IPMN -eket klinikai és radiográfiai kritériumok alapján diagnosztizálják. Ha a ciszta folyadékát elszívják, a CEA szint általában emelkedik. A diagnózis megerősítése szövetekkel ritkán szükséges.
A kórszövettani vizsgálat szerint az IPMN -t fénymikroszkópiával jellemzik a nyálkahártya -hámsejtek és a hasnyálmirigy -csatornákon belüli növekedés . A Mucin 5AC hasznos immunhisztokémiai marker. Jellemző genetikai elváltozások a KRAS és a GNAS .
Az IPMN további altípusai a következők szerint végezhetők el:
- Bruttó patológia : a főcsatorna, az elágazó csatorna és a kevert csatorna elváltozásai, amelyek meghatározzák a sebészeti kezelést. A főcsatorna -elváltozás a fő hasnyálmirigy -csatorna 5 mm -nél nagyobb szegmentális vagy diffúz tágulása, egyéb elzáródási okok nélkül. Eközben az elágazó csatorna elváltozása a hasnyálmirigy ciszta, amely több mint 5 mm, és kommunikál a fő csatornával. A kevert csatorna elváltozások mindkét fenti kritériumnak megfelelnek.
- By fénymikroszkópos és immunhisztokémia : Gyomor-, bél-, pancreaticbiliary és oncocytic.
Kezelés
A főcsatorna IPMN-ek választható kezelése a reszekció, mivel a malignitás körülbelül 50% -os valószínűséggel jár. Az oldalsó ágú IPMN-eket időnként rendszeres CT-vel vagy MRI-vel monitorozzák, de a legtöbbet végül eltávolítják, 30% -os rosszindulatú daganattal ezekben a reszekált tumorokban. A műtéti reszekció indikációi közé tartozik az obstruktív sárgaság, a> 5 mm -nél nagyobb falfestő csomó és a hasnyálmirigy -csatorna tágulása (> 10 mm).
A műtét magában foglalhatja a hasnyálmirigy fejének eltávolítását ( pancreaticoduodenectomia ), a hasnyálmirigy testének és farokának eltávolítását ( distalis pancreatectomia ), vagy ritkán a teljes hasnyálmirigy eltávolítását (teljes pancreatectomia). Bizonyos esetekben a műtét minimálisan invazív technikákkal, például laparoszkópiával vagy robotműtéttel hajtható végre . A Surveillance, Epidemiology and End Results Registry (SEER) adatait használó tanulmány azt sugallta, hogy a műtét során begyűjtött nyirokcsomók számának növekedése összefüggésben áll az invazív IPMN betegek jobb túlélésével.
Prognózis
A túlélés 5 évvel rosszindulatú daganat nélküli IPMN reszekciója után körülbelül 80%, 85% rosszindulatú daganat, de nem nyirokcsomó terjedés és 0% rosszindulatú daganat nyirokcsomókra terjedése esetén.
Járványtan
Az oldalsó elágazású IPMN -k a leggyakoribb hasnyálmirigy -ciszták. Az IPMN gyakrabban fordul elő férfiaknál, mint nőknél, és gyakran az élet 6. és 7. évtizedében.
Történelem
1982-ben Kazuhiko Ohashi, a Japán Rákkutató Alapítvány munkatársa jelentette az IPMN-t "mucin-termelő daganatként".
Lásd még
Hivatkozások
Külső linkek
| Osztályozás |
|---|