Fibrózis - Fibrosis

Fibrózis
Szív amiloidózis nagyon magas mag movat.jpg
A szív mikroszkópos felvétele , amely fibrózist (sárga - a kép bal oldalán) és amiloid lerakódást mutat (barna - a kép jobb oldalán). Movat foltja .
Különlegesség Patológia , reumatológia
Bonyodalmak Cirrózis
Rizikó faktorok Ismétlődő sérülések, krónikus gyulladás.

A fibrózis , más néven fibrotikus hegesedés , patológiás sebgyógyulás , amelyben a kötőszövet a normál parenchymás szövetet olyan mértékben helyettesíti, amennyire ellenőrizetlen, ami jelentős szöveti átalakuláshoz és állandó hegszövet kialakulásához vezet .

Az ismételt sérülések, a krónikus gyulladások és a javulások hajlamosak a fibrózisra, ahol az extracelluláris mátrix komponenseinek, például a kollagén véletlen túlzott felhalmozódását fibroblasztok termelik, ami állandó fibrotikus heg kialakulásához vezet.

A sérülésekre reagálva ezt hegesedésnek nevezik , és ha a fibrózis egyetlen sejtvonalból származik, akkor ezt fibromának nevezik . Fiziológiailag a fibrózis lerakja a kötőszövetet, ami megzavarhatja vagy teljesen gátolhatja az alapul szolgáló szerv vagy szövet normál felépítését és működését. A fibrózissal leírható a rostos szövetek túlzott lerakódásának kóros állapota, valamint a kötőszövetek lerakódásának folyamata a gyógyulás során. Az extracelluláris mátrix (ECM) fehérjék kóros felhalmozódása határozza meg , a fibrózis hegesedést és megvastagodást eredményez az érintett szövetben, lényegében túlzott sebgyógyulási reakció, amely megzavarja a normális szervműködést.

Fiziológia

Fibrózis hasonló a folyamat a hegesedés, a hogy mindkettő stimulált fibroblasztok megállapító kötőszövet , ideértve a kollagén és a glükózaminoglikánok . A folyamat akkor kezdődik, amikor az immunsejtek, például a makrofágok oldódó faktorokat bocsátanak ki, amelyek stimulálják a fibroblasztokat. A legjobban jellemzett pro-fibrotikus mediátor a TGF béta , amelyet a makrofágok, valamint az interstitiumnak nevezett felületek közötti sérült szövetek szabadítanak fel . A fibrózis egyéb oldható közvetítői közé tartozik a CTGF , a vérlemezke-eredetű növekedési faktor (PDGF) és az interleukin 10 (IL-10). Ezek olyan jelátviteli utakat indítanak el, mint az AKT/mTOR és SMAD útvonalak, amelyek végül a fibroblasztok proliferációjához és aktiválásához vezetnek, amelyek az extracelluláris mátrixot a környező kötőszövetbe helyezik. Ez a szövetjavítási folyamat összetett, az extracelluláris mátrix (ECM) szintézisének és lebontásának szigorú szabályozása biztosítja a normál szöveti felépítés fenntartását. Mindazonáltal az egész folyamat, bár szükséges, progresszív visszafordíthatatlan fibrotikus válaszhoz vezethet, ha a szövetsérülés súlyos vagy ismétlődő, vagy ha a sebgyógyulási válasz deregulálódik.

Anatómiai elhelyezkedés

Fibrózis fordulhat elő a test számos szövetében, jellemzően gyulladás vagy károsodás következtében, és példák:

Mikrográf a máj cirrhosisát mutatja. Ebben a példában a szövetet trichromfolttal festették, amelyben a fibrózis kék színű. A vörös területek a göbös májszövet

Tüdő

Máj

  • Áthidaló fibrózis A májfibrózis előrehaladott stádiuma, amelyet a krónikus májbetegségek progresszív formájában látnak. Az „áthidalás” kifejezés azt jelenti, hogy „a híd” (az érett és vastag rostos szövetek sávja által) elpusztítja a portál területét a központi véna felé ”, pszeudolobulusok kialakulásához vezet. A hepatotoxin (pl. Tioacetamid, szén-tetraklorid, dietil-nitrozamin) hosszú távú expozíciója kísérleti állatmodellekben áthidaló fibrózist eredményez.
  • A máj csillagsejtjeinek öregedése megakadályozhatja a májfibrózis progresszióját, bár ezt nem alkalmazták terápiaként, és a májműködési zavar kockázatát hordozná.
Fibrózis áthidalása Wistar patkányban hathetes tioacetamid kúrát követően . Sirius vörös folt

Vese

Agy

Szív

A miokardiális fibrózisnak alapvetően két formája van:

  • Intersticiális fibrózis , amelyet pangásos szívelégtelenségben, magas vérnyomásban és normális öregedésben írtak le.
  • Pótló fibrózis , amely egy idősebb miokardiális infarktust jelez .

  • Egészséges szívizom versus intersticiális fibrózis dilatált kardiomiopátiában. Alcian kék folt.

  • Pótló fibrózis miokardiális infarktusban, határtalan és sűrű.

Egyéb

Hivatkozások

Külső linkek

Osztályozás