Bőr kis erek vasculitis - Cutaneous small-vessel vasculitis

Bőr kis erek vasculitis
Más nevek	Túlérzékenységi vaszkulitisz, allergiás vaszkulitisz
Példa túlérzékenységi vaszkulitiszre
Különlegesség	Reumatológia , immunológia

Cutan kis erek gyulladása ( CSVV ), más néven túlérzékenység vasculitis , cutan leukocytoclasticus vasculitis , a hiperszenzitív érgyulladás , kután leukocytoclasticus érgyulladás , a bőr nekrotizáló vasculitis és kután nekrotizáló venutitis , az gyulladás a kis vérerek (általában poszt-kapilláris venulák a bőrben ) , tapintható purpura jellemzi . Ez a klinikai gyakorlatban leggyakrabban észlelt vasculitis .

A "leukocitoklasztikus" kifejezés az erekben és azok környékén beszivárgó neutrofilek által okozott nukleáris törmelékek által okozott károkra utal.

jelek és tünetek

Bőrelváltozások

Kezdetben vörös vagy rózsaszín, lapos foltok (formálisan "makulák") és kiemelkedő dudorok (formálisan "papulák") láthatók a bőrön.

A teljes kifejlődés után a klasszikus megjelenés "nem blancháló, tapintható purpura". Ez mélyvörös vagy lila foltokként jelenik meg, amelyek tapintásra felemelkednek. A purpura a vörös-lila elszíneződött foltokra utal, míg a tapintható azt jelenti, hogy ezek a foltok a környező bőrből kiemelkedve érezhetők. Ezenkívül finoman megnyomva a szín nem halványul világosabb színre ("nem blanch"). A sérülések vörös-lila színét az erek gyulladása okozza, ami miatt a vörösvértestek a dermis bőrrétegébe menekülnek .

Kis folyadékkal töltött hólyagok (vagy „hólyagok”), pattanásokra emlékeztető gennyes dudorok (vagy „pustulák”) vagy sekély fekélyek is kialakulhatnak, de kevésbé gyakoriak.

A bőrelváltozások elhelyezkedése változó, de leggyakrabban szimmetrikusan a derék alatt találhatók, elsősorban a fenéken és a lábakon. Egyéb eloszlások közé tartoznak a lokalizált területek a felsőtesten vagy a test több területén.

A kezelés során a sérülések általában hetek -hónapok alatt megszűnnek, és lapos foltokat hagynak maguk után, amelyek sötétebbek, mint a környező bőr. (lásd "Gyulladás utáni hiperpigmentáció" a " Hiperpigmentáció " témakörben )

Az esetek egy része tartós vagy visszatérő lehet. Ez általában akkor fordul elő, ha a vasculitis krónikus állapotokkal, például kötőszöveti betegségekkel jár.

Kapcsolódó tünetek

A legtöbb esetben a bőrelváltozások nem okoznak tüneteket, de viszketés, égés vagy fájdalom jelentkezhet.

A gyakran jelentett tünetek közé tartozik az enyhe láz, izomfájdalom, ízületi fájdalom vagy általános kellemetlen érzés. További tünetek a vasculitis okától és más szervrendszerek érintettségétől függenek. Például, ha a vaszkulitisz a Henoch-Schönlein purpura megnyilvánulása , az egyének hasi fájdalmat vagy vizeletet is tapasztalhatnak.

Ok

A bőr vasculitisének különböző okai lehetnek, beleértve, de nem kizárólagosan a gyógyszereket, bakteriális és vírusos fertőzéseket vagy allergéneket. Becslések szerint az esetek 45-55% -a idiopátiás, vagyis az ok ismeretlen. Azokban az esetekben, amikor az ok meghatározható, a felnőtteknél leggyakrabban gyógyszerek és fertőző kórokozók fordulnak elő, míg az IgA vaszkulitisz (Henoch-Schönlein purpura) gyakran a gyermekeket érinti. Egyéb etiológiák közé tartoznak az autoimmun állapotok és a rosszindulatú daganatok, általában hematológiai (a vérrel kapcsolatos).

Az érintett bőr kis erei a felületes dermisben helyezkednek el, és magukban foglalják az arteriolákat (kis artériákat, amelyek vért szállítanak a hajszálerekbe), a hajszálereket és a venulákat (kis vénák, amelyek kapillárisokból kapnak vért). Általában az immun komplexek lerakódnak az érfalakban, ami a komplement rendszer aktiválásához vezet . A C3a és C5a, a komplementrendszerből előállított fehérjék, neutrofileket vonzanak az erekbe. Az aktiválás után a neutrofilek előre elkészített anyagokat szabadítanak fel, beleértve az enzimeket károsító enzimeket. Ennek a folyamatnak a bizonyítéka látható az eltávolított bőrszövet mintájával vagy biopsziával, mikroszkóp alatt. A neutrofilek láthatók az erek körül és törmelékeik az érfalak között, ami fibrinoid nekrózist okoz . Ezt a szövettani vizsgálat eredményét „leukocitoklasztikus vasculitisnek” nevezik.

Figyelembe véve a bőrön kialakuló kis ér vaszkulitiszhez vezető lehetséges okok széles skáláját, minden oknál fogva finom eltérések vannak a mögöttes patofiziológiában. Például a gyógyszerek kisebb molekulákká metabolizálódnak, amelyek a vérben vagy az erek falában lévő fehérjékhez kötődhetnek. Az immunrendszer ezeket a megváltozott fehérjéket idegennek érzékeli, és ellenanyagokat termel, hogy eltávolítsa azokat a szervezetből. Hasonló folyamat fordul elő fertőző ágensekkel, például baktériumokkal, amelyekben az antitestek a mikrobiális komponenseket célozzák.

Diagnózis

Mikrográfia a bőr kis erek vasculitiséről. A szakasz a leukocitoklasztikus vasculitis összes jellemzőjét mutatja be. Vegyes gyulladásos sejtpopuláció a felületes dermis posztkapilláris venulái körül. Az infiltrátum neutrofilekből áll, amelyek nukleáris port tartalmaznak (szaggatott nyilak), és nagy affinitást mutatnak az erek iránt. Az érrendszeri sérülés jellemzői láthatók, beleértve a fibrinoid nekrózist (csillagok) és az eritrocita extravasációt (szilárd nyilak).

A vaszkulitisz diagnosztikai vizsgálatát a beteg kórtörténetének és fizikális vizsgálata alapján kell elvégezni. A klinikusnak meg kell kérdeznie a kapcsolódó tünetek időtartamát, kezdetét és jelenlétét, például súlycsökkenést vagy fáradtságot (ami szisztémás okot jelez). Fontos különbséget tenni az IgA és a nem IgA vasculitis között. Az IgA vaszkulitisz nagyobb valószínűséggel jelentkezik hasi fájdalommal, véres vizelettel és ízületi fájdalommal. Abban az esetben, ha az ok nem nyilvánvaló, az ésszerű kezdeti vizsgálat magában foglalja a teljes vérképet, a vizeletvizsgálatot, az alapvető metabolikus panelt, a széklet okkult vérvizsgálatát, az eritrocita ülepedési sebességet (ESR) és a C-reaktív fehérje szintjét. A kis erek bőrvaszkulitise a kirekesztés diagnózisa, és megköveteli a bőrleletek szisztémás okainak kizárását. A bőrbiopszia (lyukasztás vagy kivágás) a legmeghatározóbb diagnosztikai vizsgálat, amelyet 48 órával a vaszkulitisz megjelenése után kell elvégezni. A bőrbiopszia képes meghatározni, hogy a klinikai eredmények valóban vasculitis vagy más ok miatt következnek -e be.

Osztályozás

A kis erek vasculitisének altípusai a következők:

• IgA vaszkulitisz (Henoch-Schönlein purpura)
• A csecsemőkori akut vérzéses ödéma
• Urticarialis vasculitis
• Krioglobulinémiás vaszkulitisz
• Erythema elevatum diutinum
• Granuloma faciale
• ANCA-val összefüggő vasculitis
• Ízeltlábúak harap
• Trombocita diszfunkció vagy hiány
• Koleszterin embólia
• Szeptikus embólia
• Livedoid vasculopathia

Kezelés

A kezelést a vasculitis specifikus kiváltó okára kell irányítani. Ha nem találnak kiváltó okot, és a vasculitis valóban a bőrre korlátozódik, akkor a kezelés elsősorban támogató jellegű. Az ilyen kezelés magában foglal olyan intézkedéseket, mint a lábak felemelése, harisnyák és helyi szteroidok a viszketés/égés enyhítésére. Ha a vaszkulitisz 3–4 héten belül nem oldódik meg, agresszívabb kezelésre lehet szükség. Erre a célra gyakran orális kolchicint vagy dapszont használnak. Ha a tünetek gyors ellenőrzésére van szükség, rövid adag nagy dózisú orális szteroidokat lehet adni. Az olyan immunszuppresszív szerek, mint a metotrexát és az azatioprin alkalmazhatók olyan valóban refrakter esetekben, amelyek nem reagálnak a kolhicinre vagy a dapszonra.

További képek

Lásd még

• Bőrelváltozás
• A bőrbetegségek listája

Hivatkozások

Külső linkek