Henoch - Schönlein purpura - Henoch–Schönlein purpura
| Henoch-Schönlein purpura | |
|---|---|
| Más nevek | IgA vaszkulitisz, anafilaktoid purpura, purpura rheumatica, Schönlein – Henoch purpura |
 | |
| Tipikus purpura az alsó lábszáron és a fenéken | |
| Kiejtés | |
| Különlegesség | Reumatológia , immunológia |
A Henoch – Schönlein purpura ( HSP ), más néven IgA vasculitis a bőr , a nyálkahártya és néha más szervek betegsége, amely leggyakrabban a gyermekeket érinti . A bőrben a betegség tapintható purpurát okoz (apró, kiemelkedő vérzési területek a bőr alatt), gyakran ízületi és hasi fájdalommal . A vese érintettsége esetén kis mennyiségű vér és fehérje veszhet el a vizeletben ( hematuria és proteinuria)), de ez általában észrevétlen marad; az esetek kis részében a vese érintettsége krónikus vesebetegséghez vezet . A HSP -t gyakran fertőzés előzi meg , például torokfertőzés .
HSP egy szisztémás vasculitis ( gyulladása a vérerek ), és az jellemzi, lerakódása immunkomplexek az antitestet tartalmazó, immunglobulin A (IgA); a jelenség pontos oka ismeretlen. Gyermekeknél ez általában néhány héten belül elmúlik, és a tünetek ellenőrzésén kívül semmilyen kezelést nem igényel, de az esetek harmadában visszaeshet, és körülbelül százból egy esetben visszafordíthatatlan vesekárosodást okozhat. Felnőtteknél a prognózis más, mint a gyermekeknél. A bőrelváltozások átlagos időtartama 27,9 hónap. Sokak számára inkább visszaeső- hosszú időn keresztül remisszív , mint önkorlátozó, és több szövődmény is van.
jelek és tünetek
A purpurát , az ízületi gyulladást és a hasi fájdalmat a Henoch -Schönlein purpura "klasszikus hármasa" néven ismerik. Minden esetben purpura, 80%-ban ízületi fájdalom és ízületi gyulladás, 62%-ban hasi fájdalom jelentkezik. Némelyik negyedik kritériumként tartalmazza a gasztrointesztinális vérzést ; ez az esetek 33% -ában fordul elő, néha, de nem feltétlenül mindig, az intussuscepció miatt . A purpura általában a lábakon és a fenéken jelenik meg, de a karokon, az arcon és a törzsön is látható. A hasi fájdalom colicky jellegű, és hányinger, hányás, székrekedés vagy hasmenés kísérheti. A székletben vér vagy nyálka lehet. Az érintett ízületek általában a boka , a térd és a könyök , de lehetséges a kezek és lábak ízületi gyulladása; az ízületi gyulladás nem sugárzó, és ezért nem okoz maradandó deformitást. Negyven százalékuknak van bizonyítéka a vesék érintettségére, főként hematuria (vér a vizeletben) formájában, de csak egynegyedük rendelkezik elegendő mennyiségben ahhoz, hogy laboratóriumi vizsgálatok nélkül észrevehető legyen. Problémák fordulhatnak elő más szervekben, például a központi idegrendszerben (agy és gerincvelő) és a tüdőben , de sokkal ritkábban, mint a bőrben, a bélben és a vesékben.
A betegek 40% -ánál, akiknél veseelégtelenség alakul ki, szinte mindegyiknél (látható vagy vizeletvizsgálat során ) vér van a vizeletben. Több mint felüknél proteinuria (fehérje a vizeletben) is előfordul, amely nyolcadukban elég súlyos ahhoz, hogy nefrotikus szindrómát (általános vérduzzanat a vér alacsony fehérjetartalma miatt) okozzon . Bár a vizeletvizsgálat rendellenességei sokáig folytatódhatnak, az összes HSP -betegnek csak 1% -ánál alakul ki krónikus vesebetegség . Magas vérnyomás (magas vérnyomás) fordulhat elő. A fehérjeveszteség és a magas vérnyomás, valamint a vese biopsziájának jellemzői, ha elvégzik, előre jelezhetik előrehaladott vesebetegségig. A felnőtteknél gyakrabban alakul ki vesebetegség, mint a gyermekeknél.
Patofiziológia
A Henoch-Schönlein purpura egy kis érrendszeri vasculitis, amelyben az immunglobulin A (IgA) és a 3. komplementkomponens (C3) komplexei lerakódnak az arteriolákra, a hajszálerekre és a venulákra (ezért III. Típusú túlérzékenységi reakció). Az IgA nephropathiához hasonlóan a szérum IgA -szintek is magasak a HSP -ben, és a vesebiopsziáról is hasonló megállapítások vannak; azonban az IgA nephropathia hajlamos a fiatal felnőttekre, míg a HSP a gyermekek körében domináns. Továbbá az IgA nephropathia jellemzően csak a veséket érinti, míg a HSP szisztémás betegség. A HSP magában foglalja a bőrt és a kötőszöveteket, a herezacskót, az ízületeket, a gyomor -bél traktust és a veséket. A genetikai alap továbbra sem világos, kivéve a genom humán leukocita antigén régiójának érintettségét. Feltételezések szerint fertőzések, különösen Staphylococcus aureus, Mycoplasma és adenovírus által kiváltott autoimmunitásról van szó.
Diagnózis
A diagnózis a tünetek kombinációján alapul, mivel nagyon kevés más betegség okozza ugyanazokat a tüneteket együtt. A vérvizsgálatok kimutatták a kreatinin és a karbamid szintjének emelkedését (vese érintettségben), emelkedett IgA szintet (kb. 50%-ban), és emelkedett C-reaktív fehérje (CRP) vagy eritrocita ülepedési arány (ESR) eredményeket; egyik sem specifikus a Henoch – Schönlein purpurára. A vérlemezkeszám emelkedhet, és megkülönbözteti azokat a betegségektől, amelyekben a purpura oka az alacsony vérlemezkeszám, mint például az idiopátiás thrombocytopeniás purpura és a thromboticus thrombocytopeniás purpura .
Ha kétség merül fel az oka a bőr léziók, a biopszia a bőr végezhető, hogy megkülönböztessék a purpura származó más betegségek okozó azt, mint például a vasculitis miatt krioglobulinémia ; mikroszkópos vizsgálat során a túlérzékenységi vaszkulitisz látszik , és az immunfluoreszcencia az IgA és a C3 (a komplementrendszer fehérje) kimutatását mutatja az érfalban. Mindazonáltal a szérumkomplement általános szintje normális.
A tünetek alapján meg lehet különböztetni a HSP -t a túlérzékenységi vaszkulitistől (HV). Egy sorozatban, amely 85 HSP beteget és 93 HV beteget hasonlított össze, öt tünetről találták a HSP -t: tapintható purpura, hasi angina , emésztőrendszeri vérzés (nem az intussusscepció miatt), hematuria és 20 év alatti életkor. ezen mutatók közül több 87% -os érzékenységgel rendelkezik a HSP előrejelzésére.
A vese biopsziája elvégezhető mind a diagnózis felállításához, mind a már gyanított vesebetegség súlyosságának felméréséhez. A vesebiopszia fő megállapításai a megnövekedett sejtek és az Ig lerakódása a mesangiumban (a glomerulus egy része , ahol a vér szűrődik), a fehérvérsejtek és a félholdak kialakulása . A változások megkülönböztethetetlenek az IgA nephropathiában megfigyeltektől .
A HSP streptococcusokkal ( β-hemolitikus, Lancefield A csoport ), hepatitisz B , herpes simplex vírus , parvovírus B19 , Coxsackievirus , adenovírus , Helicobacter pylori , kanyaró , mumpsz , rubeola , Mycoplasma és számos más fertőzés után alakulhat ki . A HSP-hez kapcsolódó gyógyszerek, általában sajátos reakcióként, a következők: vankomicin és cefuroxim antibiotikumok , ACE-gátlók, enalapril és kaptopril , gyulladásgátló szer, diklofenak , valamint ranitidin és sztreptokináz . Számos betegségről számoltak be a HSP -ről, gyakran ok -okozati összefüggés nélkül. Csak az esetek mintegy 35% -ában vezethető vissza a HSP ezen okok bármelyikére.
A HSP pontos oka ismeretlen, de jellemzőinek nagy része a kóros antitestek lerakódásának köszönhető az erek falában, ami vasculitishez vezet . Ezek az ellenanyagok az alosztály IgA 1 a polimerek ; bizonytalan, hogy a fő ok a túltermelés (az emésztőrendszerben vagy a csontvelőben ), vagy a kóros IgA keringésből történő eltávolításának csökkenése. Gyanítható, hogy az IgA 1 molekula rendellenességei magyarázatot adhatnak annak abnormális viselkedésére mind a HSP, mind a kapcsolódó IgA nephropathia esetén . Az IgA 1 (és az IgD ) egyik jellemzője egy 18 aminosav hosszú "csuklórégió" jelenléte az 1. és 2. komplement -fixáló régió között . Az aminosavak közül a fele prolin , míg a többi főként szerin és treonin . A szerinek és a treoninok többsége bonyolult cukorláncokat tartalmaz, amelyek oxigénatomokon keresztül kapcsolódnak össze ( O-glikoziláció ). Úgy gondolják, hogy ez a folyamat stabilizálja az IgA molekulát és kevésbé hajlamos a proteolízisre . Az első cukor mindig az N-acetil-galaktozamin (GalNAc), amelyet más galaktózok és sziálsav követ . A HSP és az IgAN esetében ezek a cukorláncok hiányosnak tűnnek. Ezen eltérések pontos oka nem ismert.
Osztályozás
A Henoch – Schönlein -purpura meghatározására több szabvány létezik, köztük az 1990 -es American College of Rheumatology (ACR) besorolás és az 1994 -es Chapel Hill Consensus Conference (CHCC). Néhányan arról számoltak be, hogy az ACR kritériumok érzékenyebbek, mint a CHCC kritériumai.
Az újabb osztályozások, a 2006 -os Európai Liga a Reuma ellen (EULAR) és a Gyermekgyógyászati Reumatológiai Társaság (PReS) osztályozása kötelező kritériumként tartalmazza a tapintható purpurát, az alábbi megállapítások legalább egyikével együtt: diffúz hasi fájdalom, túlnyomó IgA -lerakódás (megerősítve bőrbiopszia), akut ízületi gyulladás bármely ízületben és vese érintettség (ezt bizonyítja a vér és/vagy fehérje jelenléte a vizeletben).
Megkülönböztető diagnózis
A Henoch – Schönlein purpura atipikus megnyilvánulásokkal járhat, amelyek összetéveszthetők a papularis csalánkiütéssel , a szisztémás lupus erythematosusszal , a meningococcemiával , a dermatitis herpetiformis -szal és a csecsemőkori heveny vérzéses ödémával .
Kezelés
2017 -től a Henoch – Schönlein purpura kezelésének optimális módja továbbra is vitatott. Fájdalomcsillapítók szükség lehet a hasi és ízületi fájdalmak. Sebkezelés indokolt, ha a bőrt a halál és fekélyesedés előfordulhat. Bizonytalan, hogy a HSP kezelésre szorul -e a tünetek ellenőrzésén túl. A legtöbb ember nem kap terápiát a magas spontán gyógyulási arány miatt. A szakértők nem értenek egyet abban, hogy rendszeresen kell -e kortikoszteroidokat használni a HSP kezelésére. Ha azonban a betegség epizódjának korai szakaszában adják be, a tünetek időtartama lerövidülhet, és a hasi fájdalom jelentősen javulhat. Ezenkívül csökkenhet a súlyos veseproblémák esélye. Egy szisztematikus felülvizsgálat nem talált bizonyítékot arra, hogy a szteroid kezelés ( prednizon ) hatékonyan csökkenti a hosszú távú vesebetegség kialakulásának valószínűségét.
A súlyosbodó vesekárosodás bizonyítéka általában vesebiopsziát igényel. A kezelést a biopsziás minta megjelenése alapján lehet jelezni; különféle kezelések alkalmazhatók, kezdve a szájon át szedhető szteroidoktól az intravénás metilprednizolon (szteroid), ciklofoszfamid és dipiridamol kombinációig, majd prednizonnal. Egyéb kezelési rendek közé tartoznak a szteroidok/ azatioprin és a szteroidok/ ciklofoszfamid ( heparinnal és warfarinnal vagy anélkül ). Időnként intravénás immunglobulinokat (IVIG) alkalmaznak.
Nincs jó bizonyíték arra, hogy a HSP -ben szenvedő gyermekek vérlemezke -gátló szerrel történő kezelése megakadályozza a tartós vesebetegséget. Arra sincs bizonyíték, hogy a gyermekek vagy felnőttek ciklofoszfamiddal történő kezelése megelőzi a súlyos vesebetegségeket. A heparinos kezelés nem indokolt.
Prognózis
Az általános prognózis a legtöbb beteg esetében jó, egy vizsgálat szerint a gyógyulás a gyermekek 94% -ánál, illetve a felnőttek 89% -ánál következett be (néhányuk kezelésre szorult). Tíz év alatti gyermekeknél az állapot az esetek körülbelül egyharmadában megismétlődik, általában a kezdeti támadás után négy hónapon belül. Az ismétlődés gyakoribb az idősebb gyermekeknél és felnőtteknél.
A vese érintettsége
Felnőtteknél a vese érintettsége gyakrabban alakul ki végstádiumú vesebetegségben (ESKD), mint gyermekeknél. Az Egyesült Királyság 37 betegből álló sorozatában 10 (27%) fejlett vesebetegségben szenvedett. A proteinuria, a magas vérnyomás megjelenésekor és a patológia jellemzői (félhold változások, intersticiális fibrózis és tubuláris atrófia) előre jelezték a progressziót. A nefrotikus vagy nefritikus tüneteket mutató gyermekek körülbelül 20% -a tapasztal tartós, tartós vesekárosodást.
A vesebiopsziára vonatkozó eredmények korrelálnak a tünetek súlyosságával: a tünetmentes hematuriában szenvedőknél csak fokális mesangialis proliferáció fordulhat elő, míg a proteinuriában szenvedőknél markáns sejtproliferáció vagy akár félhold képződés is megfigyelhető. A félhold glomerulusok száma fontos prognosztikai tényező annak meghatározásában, hogy a beteg krónikus vesebetegségben szenved -e.
Az ESKD esetében egyeseknek végül hemodialízisre vagy ezzel egyenértékű vesepótló terápiára (RRT) van szükségük . Ha veseátültetést találnak az RRT -kezelésben részesülő betegnél, a betegség az esetek mintegy 35% -ában megismétlődik a graftban (transzplantált vese), és 11% -ban a graft teljesen megbukik (az RRT újraindítását és további transzplantációt igényel) ).
Járványtan
A HSP gyakrabban fordul elő gyermekeknél, mint felnőtteknél, és általában a felső légúti fertőzést követi . Az érintett betegek fele hat év alatti, 90% -a tíz év alatti. Körülbelül kétszer olyan gyakran fordul elő fiúknál, mint lányoknál. A HSP előfordulása gyermekeknél évente körülbelül 20 /100 000 gyermek, ami a leggyakoribb vasculitis gyermekeknél.
A HSP esetei bármikor előfordulhatnak az év során, de egyes tanulmányok azt találták, hogy kevesebb eset fordul elő a nyári hónapokban.
Történelem
A betegséget Eduard Heinrich Henoch (1820–1910) német gyermekorvosról ( Moritz Heinrich Romberg unokaöccse ) és tanáráról, Johann Lukas Schönleinről (1793–1864) nevezték el , aki az 1860 -as években írta le. Schönlein társította a purpurát és az ízületi gyulladást, Henoch pedig a purpurát és az emésztőrendszeri érintettséget. Az angol orvos, William Heberden (1710–1801) és a bőrgyógyász Robert Willan (1757–1812) már 1802 -ben és 1808 -ban leírta a betegséget, de a Heberden – Willan -betegség elnevezés megszűnt. William Osler ismerte fel először a HSP allergiás mechanizmusát.
Lásd még
Hivatkozások
Külső linkek
| Osztályozás | |
|---|---|
| Külső erőforrások |