Gastrinoma - Gastrinoma

Gastrinoma
Gyomor neuroendokrin tumor - intermed mag.jpg
Micrograph egy neuroendokrin tumor a gyomor. H&E folt .
Különlegesség Általános műtét

Gasztrinómás vannak neuroendokrin tumorok (NET), általában található a nyombélbe vagy a hasnyálmirigy, szekretáló gasztrin és oka egy klinikai tünetegyüttes néven ismert Zollinger-Ellison-szindróma (ZES). Nagyszámú gastrinoma alakul ki a hasnyálmirigyben vagy a nyombélben, közel azonos gyakorisággal, és körülbelül 10% -uk primer daganatként jelentkezik a pancreaticoduodenalis régió nyirokcsomóiban (gastrinoma-háromszög).

A legtöbb gastrinoma szórványos (75–80%), míg körülbelül 20–25% az 1. típusú többszörös endokrin neoplasiával (MEN-1) társul. A gastrinomák több mint 50% -a rosszindulatú, és metasztázisokat okozhat a regionális nyirokcsomókban és a májban. A gastrinomák egynegyede az 1. típusú többszörös endokrin neoplazia , Zollinger – Ellison szindróma , peptikus fekélybetegséghez kapcsolódik .

jelek és tünetek

A korai stádiumú gasztrinómában az emésztési zavar jelei és tünetei vagy az irritábilis bélbetegséghez (IBD) hasonló tünetek jelentkeznek , például:

Patofiziológia

A gasztrint a G -sejtek választják ki . A G -sejtek elsősorban a pylorus antrumban találhatók, de megtalálhatók a nyombélben és a hasnyálmirigyben is. A gasztrin elsődleges funkciója a sósav (HCl) felszabadulásának kiváltása a gyomorfenéken található parietális sejtekből. Parietalis sejtek felelősek a sósav (HCI) szekréció együtt intrinsic faktor , amely kötődik a B-vitamin 12 és segít annak felvételét a terminális ileumban . A Gastrin egyéb funkciói közé tartozik a gyomornyálkahártya növekedésének és a gyomor mozgékonyságának stimulálása, elősegítve a gyomor kiürülését. Ezek a mechanizmusok a gasztrointesztinális traktus (GIT) vannak felülszabályozott a vagus ideg a paraszimpatikus idegrendszer (PNS), amely elvégzi többsége funkcióit azáltal a neurotranszmitter felszabadulásának acetil-kolin (Ach) , és kisebb mértékben gasztrin-felszabadító peptid (GRP) fehérje. Éppen ellenkezőleg, a GIT funkcióit az aktiváló szimpatikus idegrendszer (SNS) szabályozza, amely főként neurotranszmitter epinefrinen keresztül látja el funkcióit .

Az étkezés a gyomor feldagadását okozza, ami a paraszimpatikus vagus ideg stimulációjához vezet a gyomor nyálkahártyájában, ami a GRP fehérje felszabadulását okozza. Gastrinómában a GRP fehérje a szokásosnál nagyobb mennyiségű gasztrin szekréciót okoz, ami a parietális sejtek hiperpláziájához vezet . A parietális sejtek hiperpláziája a HCl kóros felszabadulását okozza a nyombélben, ami a nyombél fekélyeit okozza . A túlzott HCl -termelés hiperperisztaltikát is okoz, olyan állapotot, amelyet az élelmiszer túl gyors gyors átjutása a gyomorban és a belekben jellemez, és gátolja a lipáz aktivitását , ami súlyos zsíros hasmenést okoz, steatorrhea néven. A gasztrin hosszú távú hiper-szekréciója egyenletesen serkenti az enterochromaffin- szerű sejtek (ECL) proliferációját . Ezek a sejtek az emésztőrendszer gyomor lumenének oldalán találhatók. Fő szerepet játszanak a gyomor szekréciójának és mozgékonyságának szabályozásában, ha az idegrendszer stimulálja őket. Ezek a sejtek cserébe progresszív diszpláziás változásokon mennek keresztül, kezdve a hiperpláziától a neoplaziáig az egész gyomor -bél traktusban.

Diagnózis

Sok esetben a gasztrinómát a beteg kórtörténete alapján diagnosztizálják, amelyet jellemzően a peptikus fekélybetegség visszatérő epizódjai vagy a súlyos reflux oesophagitis és/vagy hasmenés jellemez, vagy a savval kapcsolatos tünetek, amelyek nem reagálnak a szokásos kezelési rendre. A gastrinoma diagnózisának megerősítéséhez vérvizsgálatot kell végezni. Az egyik ilyen teszt a szérum gasztrinszint, amely a legmegbízhatóbb teszt gasztrinómában szenvedő betegek számára. A gasztrin normál szintje 150 pg/ml (> 72,15 pmol/l); ezért a> 1000 pg/ml (> 480 pmol/L) megemelt szintje megalapozná a gastrinoma diagnózisát. Egy másik elvégezhető teszt a szekretin -stimulált teszt, amely hasznos azoknál a betegeknél, akiknél a gastrinoma jelei és tünetei vannak, de a gasztrin szintje <1000 pg/ml alatt van. Általában egy intravénás bólust, amely 2 mcg/kg szekréciót tartalmaz, és 10 perces, legfeljebb 30 perces időközönként mérik. A Secretin, amely a nyombél S -sejtjeiből felszabaduló hormon, amely a hasnyálmirigy -hidrogén -karbonát (HCO3) felszabadulását indukálja , és amely a magas gasztrinszint miatt semlegesíti a savas környezetet. Ezért, ha a beteg gasztrinszintje állandóan magas marad, jelezve a gasztrin felszabadulását tumor, például gastrinoma miatt.

A diagnózis további megerősítésére más, általánosan használt tesztek a következők

  • A hasi terület CT -vizsgálata
  • Szomatosztatin receptor szcintigráfia, amely a tumor helyének azonosítására szolgál
  • PET vizsgálat
  • Endoszkópos ultrahang, ha nincsenek tumor metasztázisok jelei.

Kezelés

A műtét a gastrinomák első vonalbeli kezelése, de gyakran nem gyógyító.:

Prognózis

Azoknál a gasztrinómákban szenvedő betegeknél, akikről ismert, hogy a neuroendokrin daganatok részei, két, a daganathoz kapcsolódó tényezővel kell számolniuk. Először is, a nagy mennyiség szabályozása a gasztrin szintjét gátló gyógyszerek alkalmazásával. A második rész a tumor progressziójának stabilizálása. A gasztrinómák aránya 60-90% -ban rosszindulatúvá válik. Azoknál a betegeknél, akik nem kérnek orvosi kezelést, például fekélyellenes gyógyszereket, gyakori a kiújulás és a halálozás a fekélybetegség következtében. A gastrinoma prognózisa a daganat áttéteinek szintjétől függ. Ha máj áttéteket mutatnak, a betegek élettartama 1 év lehet, és az 5 éves túlélési arány 20-30%. Lokalizált daganatban vagy lokalizált nyirokterjedésben szenvedő betegeknél az 5 éves túlélési arány 90%. Végül, a helyi tumor sebészeti eltávolítása a betegek 20-25% -ában teljes gyógyuláshoz vezethet anélkül, hogy kiújulna.

Járványtan

A gasztrinóma a második leggyakoribb funkcionális hasnyálmirigy -neuroendokrin daganat (pNET), évente körülbelül 0,5-21,5 eset fordul elő millió emberre világszerte. A gasztrinómák túlnyomórészt a nyombélben (70%) és a hasnyálmirigyben (25%) helyezkednek el. A hasnyálmirigy gastrinómái nagyobbak, mint a duodenális társaik, előfordulhatnak a hasnyálmirigy bármely részében, és ezek a tumorok 25% -át teszik ki. A gasztrinómák a leggyakoribb funkcionális és rosszindulatú hasnyálmirigy -endokrin tumorok is. Jellemzőjük a gyomor túlzott szekréciója, amely peptikus fekélyeket és hasmenést eredményez; ezt az állapotot Zollinger -Ellison -szindrómának (ZES) nevezik.

Kutatás

A közelmúltban kutatásokat végeztek a gasztrinóma és a Zollinger-Ellison-szindróma új orvosi fejlődésének felkutatására . A közelmúltban végzett vizsgálatok azt mutatták, hogy a hasnyálmirigy -neuroendokrin tumorok patogenezisének jobb megértése, a tumorok osztályozása és új kezelések/ megelőzések a gasztrin -szint szabályozására a gyomor -bél traktusban. Ezenkívül mi a legjobb és legbiztonságosabb megközelítés a betegek és a műtét hatékonysága szempontjából? A tanulmány arra a következtetésre jutott, hogy a protonpumpa -inhibitorok széles körű alkalmazása a visszacsatolás gátlásával tovább fokozhatja a hipergasztrinémiát (megnövekedett gasztrinszint a keringési rendszerben). A szervezet megpróbálja további felszabadulást kiváltani, amikor a gasztrin szint kimerül. Az új kezelések némelyike ​​tartalmazhat olyan gyógyszereket, amelyek a májra irányulnak, mint például embolizáció, kemoembolizáció és radioembolizáció , a jelenleg kínált kezelések, például kemoterápia és szomatosztatin analógok mellett. A klinikai vizsgálatok harmadik fázisában lévő egyéb kezelések közé tartozik a májtranszplantáció és a peptid-radioreceptor terápia.

Lásd még

Hivatkozások

Külső linkek

Osztályozás
Külső erőforrások