Kounis-szindróma - Kounis syndrome

Kounis-szindróma
Más nevek	Allergiás akut koszorúér szindróma
Különlegesség	Kardiológia

Kounis szindrómát úgy definiáljuk, mint az akut koronária szindróma (tünetek, mint a mellkasi fájdalom a csökkent véráramlás a szív) által okozott allergiás reakció , vagy egy erős immunreakciót , hogy egy gyógyszer vagy más anyag. Ez egy ritka szindróma, amelynek hiteles eseteiről 130 férfit és 45 nőt jelentettek, a 2017-es felülvizsgálat során; a gyanú szerint azonban a rendellenességet figyelmen kívül hagyják, ezért sokkal gyakoribb. A hízósejtek aktiválása és a gyulladásos citokinek , valamint más gyulladásos anyagok felszabadulása a reakcióból az artériák görcséhez vezet, ami a szívizomhoz vezet, vagy egy lepedék szabadul fel, és blokkolja ezen artériák egy vagy többjét.

A Kounis-szindrómát megkülönböztetik a szívkoszorúér-görcsök és tünetek két másik okától, nevezetesen a sokkal gyakoribb, nem allergiás szindrómától, a Prinzmetal anginájától és az eozinofil koszorúér-periarteritistől , amely egy rendkívül ritka rendellenesség, amelyet az adventitia és a periadventitia kiterjedt eozinofil infiltrációja okoz , azaz a koszorúereket körülvevő lágy szövetek .

Járványtan

Különböző esetmegfigyelések révén a Kounis-szindrómát számos különböző fajon és földrajzi területen észlelték. A legtöbb esetet azonban Dél-Európában találták, beleértve Törökországot, Görögországot, Olaszországot és Spanyolországot. Széles korosztály figyelhető meg a gyermekgyógyászati ​​betegektől az idősekig, beleértve a 2 és 90 év közöttieket is. Általánosan megfigyelt társbetegségek közé tartozik a hiperlipidémia, a cukorbetegség, a dohányzás, a magas vérnyomás és a kiváltó tényezőre adott korábbi allergiás reakciók. A pontos prevalenciát nehéz meghatározni, mivel ez a diagnózis hiányzik vagy alul diagnosztizált. Lehetséges a gén-környezet kölcsönhatás, mivel egy tanulmány szerint minden sürgősségi osztály értékelését követően befogadott betegnek heterozigóta E148Q mutációja volt.

Etiológia

Számos okot fedeztek fel a szindróma kiváltására, beleértve a gyógyszereket, a különféle egészségi állapotokat, az élelmiszereket és a környezeti expozíciókat. Ezen IgE antitest termelést kiváltó kiváltó tényezők bármelyike ​​hozzájárulhat ehhez a szindrómához. Korábban talált gyógyszerek közé tartoznak fájdalomcsillapítók, például aszpirin és dipiron, érzéstelenítők, többféle antibiotikum, antikoagulánsok, például heparin és Lepirudin, trombolitikumok, például TPA, vérlemezke-ellenes terápia, beleértve a Clopidogrelt, antineoplasztikus szereket, glükokortikoidokat, nem szteroid gyulladáscsökkentőket protonpumpa-gátlók és bőrfertőtlenítők. Ezenkívül szimpatomimetikumok, térfogatnövelők, gombaellenes, vírusellenes és orális fogamzásgátlók is kiválthatják ezt a szindrómát. Egyéb specifikus gyakori gyógyszerek közé tartozik az allopurinol, az enalapril, a losartan, az inzulin és még sok más. A Kounis-szindrómát inkrimináló állapotok közé tartozik a bronchiális asztma, a Churg-Strauss-szindróma, a szérumbetegség, a Scombroid-szindróma, az angioödéma, a szénanátha, az anafilaxia (testmozgás okozta vagy idiopátiás) és az Anisakiasis. Koronária-stentelés, a koszorúér-betegségben szenvedő betegeknél alkalmazott gyakori eljárás szintén oknak bizonyult. Megállapították, hogy a mérgező borostyán, a fű, a latex és a nikotin környezeti expozíciója hozzájárul. A Kounis-szindrómát kiváltó lények harapásai közé tartoznak a pókok, kígyók, skorpiók, tűzhangyák és medúza. A különféle kiváltó okok között szerepel a kontrasztanyag . Különböző ételek allergiás és gyulladásos választ kiváltó reakciói akut koszorúér szindrómához vezethetnek.

jelek és tünetek

Az allergiás ACS 2 komponensű szindróma. Az egyik komponens immunmediált, ami túlérzékenységet, allergiát és anafilaxiás vagy anafilaktoid reakciót eredményez. A második komponens az ACS-nél észlelt szívjeleket és tüneteket foglalja magában. A szívtünetek a páciens által bemutatott változat típusától függően változnak. Az akut koszorúér szindróma (ACS) általában a mellkasban jelentkező összehúzódó fájdalommal társul, jellemzően a nyak vagy a bal kar sugárzásával, és gyakran sápadtsággal, verejtékezéssel, émelygéssel és légszomjjal. A vizsga szívjelei közé tartoznak a hideg végtagok, a bradycardia, a tachycardia, a hipotenzió, az esetleges kardiorespirációs leállás vagy a hirtelen halál is. Ahogy az allergiás reakció egy enyhe és lokalizált reakciótól a széles körben elterjedt és életveszélyes dologig változhat, az allergiás ACS allergiás összetevője ugyanúgy jelenik meg. Az allergiás ACS-ben specifikus tünetek is lehetnek az alapul szolgáló allergiás reakcióval kapcsolatban, mint például az arc és a nyelv duzzanata , sípoló légzés , csalánkiütés és potenciálisan nagyon alacsony vérnyomás ( anafilaxiás sokk ). További megállapítások lehetnek a stridor, az álmosság, az ájulás, a hasi fájdalom, a hasmenés, a hányás és az akut tüdőödéma, ha súlyos.

Szívinfarktus, akut szívelégtelenség és hirtelen szívhalál is megfigyelhető. A felnőttkori hirtelen szívhalálok 13% -a hízósejtek degranulációjával párosul, és arra a következtetésre jut, hogy a Kounis-szindróma néma allergiás reakcióval járhat.

Kórélettan

Allergia esetén a hízósejtek gyulladásos anyagokat, például hisztamint , semleges proteázokat , arachidonsavszármazékokat , vérlemezke-aktiváló faktort, valamint számos citokint és kemokint szabadítanak fel . Ezek a mediátorok kicsapódhat koszorúérgörccsel és felgyorsítja a törés atheromás plakkok a szívkoszorúerek. Ez megzavarja a szívizom véráramlását, és olyan tüneteket okoz, amelyeket egyébként nem lehet megkülönböztetni az instabil anginától .

Lehetséges, hogy még azoknál az embereknél is, akiknek nincs közvetlen allergiás bizonyítéka, az allergiás reakció szerepet játszhat az akut koszorúér-szindrómában: az ACS-ben szenvedő embereknél megtalálhatók a hízósejt-aktiváció markerei.

Diagnózis

A Kounis-szindrómát gyakran elmulasztják vagy alul diagnosztizálják, ezért a betegség folyamatának megértése és a klinikai megjelenés kötelező, miközben nagy a gyanúja a problémának. Fontos, hogy a kiváltó expozíció és a tünetek megjelenése közötti időtartamra összpontosítson. Az esetek többségének egy óránál rövidebb időtartama volt, míg néhánynál 6 óra. EKG-ra, mellkasröntgenre, echokardiográfiára és angiográfiára van szükség, ha a szívizom ischaemia vagy infarktus gyanúja fennáll.

Az akut myocardialis ischaemia klinikai, elektrokardiográfiai, angiográfiai, echokardiográfiai és laboratóriumi eredményeivel összefüggő szisztémás allergiás reakciókat szenvedő betegeknél Kounis-szindrómát kell diagnosztizálni. Az EKG változásai konzisztensek lehetnek az infarctussal, leggyakrabban az alsó vezetéseknél, ischaemia, sinus bradycardia vagy tachycardia, szívblokk, pitvarfibrilláció, kamrai, fibrilláció, kamrai méhen kívüli ütemek, QRS és QT megnyúlás, valamint a digoxin toxicitáshoz hasonló eredmények. Az echokardiográfia segít megtalálni az érelmeszesedéses szűkületet és a trombózist.

A diagnózis megerősítéséhez szérum triptáz, hisztamin, immunglobulinok (IgE), szívenzimek, szív troponinok szolgálnak. Kounis-szindrómában az olyan újabb technikák, mint a tallium-201 egyfoton emissziós számítógépes tomográfia (SPECT) és a 125I-15- (p-jodfenil) -3- (R, S) metil-pentadekánsav (BMIPP) SPECT, súlyos szívizom ischaemiát tártak fel míg a koszorúér-angiográfiában normális koszorúerek voltak láthatóak. Továbbá, a szívmágneses rezonancia képalkotással (MRI) a késleltetett kontrasztot fokozó képek normális kimosódást mutatnak a subendocardialis elváltozás területén az I. típusú Kounis-szindróma variánsban szenvedő betegeknél.

A kizárandó egyéb hasonló előadások közé tartozik a Takotsubo és a túlérzékenységi szívizomgyulladás.

Osztályozás

A Kounis-szindróma három változatát ismerik el:

• Az I. típust allergiás vazospasztikus angina néven is ismerik az endothel diszfunkciója miatt. Olyan embereknél fordul elő, akiknek nincs koszorúér-betegségük vagy hajlamosító tényezőik, és akiknél a koszorúér-görcs miatt másodlagos allergiás ACS van. Az allergiás reakció során fellépő gyulladásos mediátorok artériás görcsöket okozhatnak normál troponinokkal. Ez azonban miokardiális infarktushoz vezethet, amely megemeli a troponinokat. A MINOCA, amely a nem obstruktív koszorúerek myocardialis infarctusát jelenti, új klinikai megjelenés, amely magában foglalja az endothel diszfunkcióját, és ezt az I. típusú variáns okozhatja.
• A II. Típus olyan tünetek nélküli koszorúér-betegségben szenvedőknél fordul elő, ahol az allergiás reakció vagy koszorúér-görcshöz vagy plakk erózióhoz vezet. Miokardiális infarktus itt is megfigyelhető, ebben az esetben a troponinok megemelkednének.
• A III. Típus a koszorúér-trombózis (ideértve a stent-trombózist is) hátterében fordul elő, ahol a hematoxilin-eozinnal és Giemsa-val festett szívott trombus eozinofil és hízósejt jelenlétét igazolja. Ide tartoznak azok az emberek is, akik a koronária stent korábbi behelyezése után hirtelen haltak meg , ahol a post-mortem vizsgálat során a sztentre adott allergiás reakció bizonyítékot talál. A III. Típus a sztent trombózisra (a altípus) és a sztent restenózisra (b altípus) van felosztva.

Menedzsment

Ezeknek a betegeknek a kezelése kihívást jelenthet a klinikusok számára. Bár a béta-blokkolók hasznosak lehetnek az ACS-ben, ellenjavallt Kounis-szindrómában. Allergiás ACS-ben a béta-receptorok blokkolása, miközben adrenalin adható (ami az anafilaxia kezelésének alapja), az α-adrenerg receptorok egymással szembeni aktivitásához vezethet, ami súlyosbíthatja a koszorúérgörcsöt. A mellkasi fájdalom enyhítésére jelzett opioidok szintén masszív hízósejt- degranulációt indukálhatnak, ami viszont ronthatja az anafilaxiát. Ezért ezeket a betegeket gondosan kell beadni

I. típusú változat

Az I. típusú változatot annak klinikai megjelenése és az allergiás reakció súlyossága alapján kezelik. Ha enyhe reakcióról van szó, akkor az antihisztaminok és a kortikoszteroidok segíthetnek a tünetek kezelésében. Ha a beteg bemutatása anafilaxiával jár, intramuszkuláris adrenalint kell adni.

Önmagában az allergiás esemény kezelése megszüntetheti az I. típusú változatot. Javasolt értágítók , például nitroglicerin vagy kalciumcsatorna-blokkolók adása . Ennek következményei lehetnek a hipotenzió és az anafilaxia súlyosbodása. Az antihisztamin és a hízósejt-stabilizátorok, például a kromoglikát vagy a nedokromil is figyelembe vehetők.

II. Típusú változat

Akut koszorúéresemény-protokollt alkalmaznak, és a II-es típusú tüneteket az I-hez hasonlóan kezelhetjük a szívtünetek kezelésében. Krónikus béta-blokkolók előzetes alkalmazása esetén a glükagon jobb lehetőség lehet az adrenalinnál, mint akut anafilaxia. Ezenkívül a béta-blokkolók fokozhatják a koszorúér-érgörcsöt és az iszkémiát. Az ópiátokat óvatosan kell alkalmazni.

III. Típusú változat

Az akut koronária szindróma protokoll alkalmazása mellett thrombus aspirációra és új stent elhelyezésére van szükség. A hízósejt-stabilizátorok alkalmazása szteroidokkal és antihisztaminokkal együtt ajánlott. Az intrastens trombus betakarítását, az elszívott anyag szövettani vizsgálatával, valamint az eozinofilek és hízósejtek festésével együtt el kell végezni. Ha a stent beültetését követően allergiás tünetek jelentkeznek, deszenzitizációs intézkedéseket kell alkalmazni.

Történelem

Noha számos régebbi jelentés társítja klinikailag az allergiát és a szívet olyan nevekkel, mint a morfológiai szívreakciók, az akut carditis vagy a reumás carditis alapvető jellemzőivel járó elváltozások, az allergia által közvetített akut koszorúér-szindróma első teljes leírását a görög kardiológusnak tulajdonítják. Nicholas Kounis, aki 1991-ben beszámolt az allergia lehetséges szerepéről a koszorúér görcsében (ma I. típusú változat). Braunwald felismerte az allergia által kiváltott koszorúér elzáródást, amelyet ezek a görcsök közvetítenek. A Kounis-szindróma három változatát találták, és egy tanulmány arra a következtetésre jutott, hogy leggyakrabban az 1. típusú változatot látták, amelyet a 2., illetve a 3. típus követett.

Hivatkozások